agranulocytose
introduction
Introduction à l'agranulocytose Le nombre de globules blancs dans le sang périphérique est compris entre 4 et 10 × 10 ^ 9 / L, les neutrophiles représentant 60 à 75%. La neutropénie est le nombre absolu de neutrophiles du sang périphérique (nombre total de globules blancs × pourcentage de neutrophiles) <10 ans enfants de moins de 1,5 × 10 ^ 9 / L, 10 ~ 14 ans de moins de 1,8 × 10 ^ 9 / L, adultes en dessous de 2,0 × 10 ^ 9 / L. Lorsque les neutrophiles sont fortement réduits (moins de 0,5 × 10 ^ 9 / L), on parle de granulocytose. Connaissances de base La proportion de la maladie: la maladie est commune, le taux d'incidence est d'environ 0,01% à 0,02%, plus fréquent dans l'infection virale ou après l'utilisation de certains antibiotiques. Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: maux de tête, nausées et vomissements, troubles de la conscience, coma
Agent pathogène
Causes de l'agranulocytose
Les adultes normaux produisent chaque jour un grand nombre de neutrophiles dans la moelle osseuse, environ 1011 ou plus. Les facteurs stimulant les colonies, IL-3 et GM-CSF peuvent favoriser la pénétration des cellules souches hématopoïétiques G0 dans le cycle de prolifération cellulaire, et le G-CSF induit spécifiquement la prolifération et la différenciation des cellules progénitrices des granulocytes dans le pool de prolifération de la moelle osseuse. Les promyélocytes ont cessé de proliférer et ont continué à se différencier en un noyau en forme de bâtonnet et un noyau lobulaire neutre. Ces cellules peuvent rester dans le réservoir de la moelle osseuse pendant environ 5 jours avant d'entrer dans le sang environnant. L'agranulocytose est due au fait que certains facteurs pathogènes endommagent directement la moelle osseuse, provoquant un dysfonctionnement hématopoïétique anormal ou quantitatif de CFU-GM.
Dommages d'origine médicamenteuse (25%):
Les médicaments antitumoraux et les agents immunosuppresseurs tuent directement la population de cellules en prolifération. Le médicament inhibe ou interfère avec la synthèse d'acide nucléique des granulocytes, affecte le métabolisme cellulaire et bloque la division cellulaire. Les effets toxiques directs du médicament entraînent une neutropénie associée à la dose de médicament. D'autres classes de médicaments peuvent également avoir une cytotoxicité directe ou réduire la production de granulocytes par le biais de mécanismes immunitaires.
Poisons chimiques et rayonnement (20%):
Le benzène chimique et ses dérivés, le dinitrophénol, l'arsenic, l'antimoine, etc., ont des effets toxiques sur les cellules souches hématopoïétiques. Les rayons X, les rayons gamma et les neutrons peuvent endommager directement les cellules souches hématopoïétiques et le microenvironnement de la moelle osseuse, entraînant des lésions radiologiques aiguës ou chroniques et une neutropénie.
Facteur d'immunité (18%):
Neutropénie auto-immune: des auto-anticorps, des lymphocytes T ou des cellules tueuses naturelles agissent à différents stades de la différenciation des granulocytes, provoquant des lésions de la moelle osseuse qui entravent la production de granulocytes. Commun dans les rhumatismes et les maladies auto-immunes. Certains médicaments sont des haptènes qui pénètrent dans le corps sensible et se lient aux protéines membranaires des granulocytes ou aux protéines plasmatiques pour former un antigène complet à adsorber à la surface des granulocytes. Ces antigènes entiers stimulent le corps à produire les anticorps correspondants IgG ou IgM anti-granulocytes. L'agglomération et la destruction des granulocytes sont causées par l'administration répétée du médicament. C'est ce qu'on appelle la granulocytose immunopharmaceutique. Certains patients ont des réactions allergiques à certains médicaments (sulfamides, analgésiques antipyrétiques, antibiotiques, etc.), en plus de provoquer une neutropénie, souvent accompagnée d'éruptions cutanées, d'urticaire, d'asthme, d'dèmes et d'autres manifestations allergiques. La cause de la neutropénie immunogène est indépendante de la dose utilisée.
Infection systémique (15%):
Les infections bactériennes telles que les mycobactéries (en particulier Mycobacterium tuberculosis) et les infections virales telles que le virus de l'hépatite.
Infiltration cellulaire anormale de la moelle osseuse (10%):
Les métastases médullaires, les hémopathies malignes hématopoïétiques et la myélofibrose entraînent une insuffisance hématopoïétique de la moelle osseuse.
Trouble de maturation cellulaire - hématopoïèse inefficace (10%):
Le manque d'acide folique et de vitamine B12 affecte la synthèse de l'ADN. La moelle osseuse est hématopoïétique, mais la maturation cellulaire est stagnante et détruite dans la moelle osseuse. Certaines agranulocytoses congénitales et leucémie aiguë non lymphocytaire, le syndrome myélodysplasique, lhémoglobinurie paroxystique nocturne présentent également des troubles de la maturité, tandis que les granulocytes sont réduits.
La prévention
Agranulocytose prévention
1. Pour les médicaments susceptibles de provoquer cette maladie, les indications de médication doivent être strictement contrôlées et ne doivent pas être maltraitées.
2. Pour ceux qui ont été exposés à des matières radioactives pendant une longue période, aux rayons X et à certaines substances chimiques, une attention particulière devrait être portée aux travaux de prévention, et des images de sang devraient être vérifiées régulièrement.
3. La pièce garde la circulation de l'air frais, évitant le froid et empêchant le rhume.
Complication
Complications de l'agranulocytose Complications, maux de tête, nausées et vomissements, dysfonctionnement, coma
Une encéphalopathie toxique ou une infection du système nerveux central, des maux de tête, des nausées, des vomissements, des troubles de la conscience et même le coma peuvent entraîner des complications graves. Une dermatite exfoliative peut survenir chez les patients présentant une allergie au médicament.Le taux de mortalité est extrêmement élevé.
Symptôme
Symptômes de l'agranulocytose symptômes courants nausée trouble de la conscience forte fièvre forte frissons purpura dermatite exfoliative dyspnée toux coma ictère
Avant lapparition, la plupart des patients avaient des antécédents dexposition au médicament, une apparition rapide, une forte fièvre, des frissons, des maux de tête, une faiblesse extrême, un malaise général, en raison du manque extrême de granulocytes, une diminution significative de la résistance du corps, linfection devenant la principale complication, des gencives, des muqueuses Palais mou, ulcère nécrosant de l'isthme pharyngien recouvrant souvent une pseudomembrane jaune grisâtre ou vert pâle, inflammation de la peau, de la cavité nasale, du vagin, de l'utérus, du rectum, de l'anus. Cause toux, difficulté à respirer, purpura, sepsie peuvent être associés à des lésions du foie, hypertrophie du foie, jaunisse, cas graves associés à une encéphalopathie toxique ou à une infection du système nerveux central, maux de tête, nausées, vomissements, trouble de la conscience, même du coma, allergie à une drogue Une dermatite exfoliative peut survenir et, si elle ne guérit pas dans un court laps de temps, le taux de mortalité est extrêmement élevé.
Examiner
Examen de l'agranulocytose
Le nombre de globules blancs et de neutrophiles constitue la principale base de diagnostic expérimental. Le cytoplasme des granulocytes contient des particules et des vacuoles toxiques, suggérant souvent la présence d'infections bactériennes. La proportion de monocytes est souvent compensatoire. Une augmentation de la proportion de noyaux en forme de bâtonnets (> 20%) suggère que la moelle osseuse a une capacité de production de granulocytes suffisante. Les images de la moelle osseuse varient avec la maladie primaire. Agranulocytose Les neutrophiles à différents stades de la moelle osseuse sont extrêmement réduits, voire complètement disparus. Les granulocytes présentent des modifications toxiques importantes ou une maturation altérée. Les lymphocytes, les monocytes, les plasmocytes et les histiocytes peuvent être augmentés, et les jeunes globules rouges et les mégacaryocytes sont généralement normaux. Lorsque l'état est amélioré, les cellules progénitrices et les granulocytes matures dans le sang périphérique apparaissent les unes après les autres, et certains peuvent être du sang ressemblant à une leucémie.
Après la nette présence de neutropénie, un diagnostic étiologique supplémentaire doit être réalisé:
1. Antécédents: savoir sil existe des antécédents dexposition à une drogue, à un produit chimique ou à un rayonnement pouvant causer la maladie, des maladies fondamentales responsables de la neutropénie, telles que linflammation chronique, les maladies auto-immunes, lâge du début et les antécédents familiaux, et sil existe une infection répétée Histoire et ainsi de suite.
2, examen de la moelle osseuse: comprendre la prolifération et la maturation des granulocytes, mais aussi comprendre s'il existe des maladies fondamentales du système sanguin et des métastases des cellules tumorales.
3, la fonction du pool de stockage de granulocytes dans la moelle osseuse: utilisation de pyrogènes tels que la cholestérylcétone, le lipopolysaccharide et la prednisone (ou hydrocortisone), grâce au rôle du produit intermédiaire - "facteur de libération des neutrophiles" Libération des granulocytes de la moelle osseuse pour comprendre la fonction de libération des granulocytes. Si le nombre de globules blancs après administration orale de prednisone 40 mg pendant 5 heures est supérieur à 2 × 109 / L avant l'administration ou après une injection intraveineuse pendant 3 à 4 heures avec 200 mg d'hydrocortisone, le nombre de globules blancs augmente de 4 × 109 × 5 × 109 / avant l'administration. Ceux au-dessus de L sont normaux.
4, dosage des granulocytes à cellules marginales: test à l'adrénaline, injection sous-cutanée d'épinéphrine à 0,2 mg 20 minutes après le nombre de globules blancs, telle qu'une augmentation de 2 × 109 / L ou plus de 1 fois supérieure au niveau initial, telle qu'une absence de splénomégalie, suggérant Augmentation du nombre de granulocytes dans le pool marginal considéré comme une pseudo-neutropénie.
5, détermination de la dynamique des granulocytes et de la durée de vie: peut être mesuré avec des granulocytes marqués au DF32P, est l'indicateur le plus fiable de la conversion des neutrophiles.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de neutropénie
Diagnostic
Selon les antécédents médicaux, les performances cliniques et les données de laboratoire ne sont pas difficiles à juger.
Diagnostic différentiel
La maladie doit être distinguée de la leucopénie, cette dernière:
(1) cliniquement asymptomatique, ou vertiges, fatigue, fièvre basse, perte dappétit, insomnie, rêves, frissons, palpitations, etc.
(2) sensible aux infections virales et bactériennes telles que les rhumes.
(3) Nombre de globules blancs (2,0 ~ 4,0) X109 / litre, le nombre de classifications peut être normal, le nombre de globules rouges et de plaquettes est normal.
(4) Moelle osseuse: hyperplasie visible ou maturation légère du système granulocytaire.
