fasciite à éosinophiles
introduction
Introduction à la fasciite à éosinophiles La fasciite à éosinophiles (fasciite à éosinophiles) est une maladie du tissu conjonctif impliquant un fascia profond des membres et une manifestation semblable à la sclérodermie, également connue sous le nom de fascia diffus avec hypergammaglobulinémie et éosinophilie. Inflammation, fasciite diffuse à éosinophiles et syndrome de Shulman. La maladie peut être un type sous-cutané de sclérodermie localisée. C'est rare en pratique clinique. Elle se manifeste principalement par une apparition soudaine de lésions cutanées, des lésions cutanées analogues à la sclérodermie et une augmentation significative du nombre d'éosinophiles dans le sang périphérique. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,01% (l'âge de la maladie est 30-60 ans. L'incidence de la maladie est d'environ 0,01%) Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: épanchement péricardique
Agent pathogène
Causes de la fasciite à éosinophiles
Létiologie de cette maladie na pas encore été déterminée. On pense actuellement que sa pathogenèse est liée à des anomalies immunitaires: par exemple, certains patients peuvent présenter une hypergammaglobulinémie, une augmentation des complexes immuns circulants, un faible complément, un facteur rhumatoïde positif et une immunoglobuline entre fascia. Les dépôts ou certaines maladies auto-immunes qui soutiennent cette maladie sont des maladies immunitaires. Pour lattribution de cette maladie, on considère que cette maladie est un type de spectre de la sclérodermie, cest-à-dire entre Entre maladie de peau et sclérodermie systémique, certains patients peuvent être convertis en sclérodermie systémique au cours de l'évolution de la maladie, mais la plupart des spécialistes pensent que ce n'est pas une sclérodermie, une maladie indépendante.
La prévention
Prévention de la fasciite à éosinophiles
Pour prévenir cette maladie, il est essentiel déviter le rhume surmené et les rhumatismes traumatiques.Pour les patients aux activités restreintes, ils doivent renforcer leur thérapie physique et la compléter par une thérapie physique.
Complication
Complications de la fasciite à éosinophiles Des complications
Complications courantes de cette maladie:
1, douleurs articulaires ou musculaires, fatigue, fièvre basse et ainsi de suite.
2, contracture et dysfonctionnement articulaires.
3. Neuropathie périphérique fibreuse.
4, des cas de poumons, d'sophage, de foie, de rate, de thyroïde et de moelle osseuse peuvent également être affectés, tels qu'un épanchement péricardique, des troubles ventilatoires mixtes liés à une obstruction.
Symptôme
Symptômes de fasciite à éosinophiles Symptômes communs Douleur fasciale Fascias profonds sous-cutanés ... Douleurs musculaires, fasciite superficielle, contracture articulaire, fatigue due à une chaleur réduite
Plus fréquente chez les hommes, le ratio hommes-femmes est de 2,1. L'âge d'apparition est supérieur à 30-60 ans. Ils ont souvent des antécédents de surmenage avant le début. Un exercice intense, un traumatisme, un rhume et une infection des voies respiratoires supérieures peuvent également induire la maladie.
Les membres sont souvent enflés, tendus, raides ou présentent à la fois un érythème et une limitation de l'activité articulaire. Les extrémités inférieures des lésions sont plus fréquentes dans le bas de la jambe, suivies de l'avant-bras, quelques-unes de la cuisse, de la taille. Abdominaux, douleurs aux pieds et autres maladies, 95% des patients impliqués dans les membres, 48% des mains et des pieds, 43% du tronc, le visage n'est généralement pas touché, les lésions se caractérisent par un gonflement des tissus profonds sous-cutanés, un confinement marginal ou une infiltration Peu clair, lorsque le membre affecté est soulevé, la surface de la lésion est inégale et une dépression semblable à une fosse peut être observée dans la direction de la veine superficielle.La peau de la zone touchée peut être pincée, la texture est normale et la pigmentation peut être accompagnée à différents degrés.
En général, aucun symptôme systémique évident, un petit nombre de patients peut être associé à des douleurs articulaires ou musculaires, à la fatigue, à l'hypothermie, etc., les lésions impliquant des articulations peuvent provoquer une contracture et un dysfonctionnement des articulations, peuvent également être associées à une neuropathie périphérique fibreuse, à des troubles pulmonaires, sophagiens, hépatiques La rate, la thyroïde et la moelle osseuse peuvent également être affectées: une échocardiographie détecte les cas d'épanchement péricardique et les tests de la fonction pulmonaire présentent une dysfonction ventilatoire mixte montrant une obstruction.
Examiner
Examen de la fasciite à éosinophiles
Le nombre de globules rouges dans le sang est légèrement réduit, le nombre de globules blancs dans le sang est normal, les éosinophiles sont considérablement augmentés, le taux de sédimentation des érythrocytes est augmenté, le gamma globuline est augmenté, les IgG et / ou les IgM sont augmentés, le complexe immunitaire circulant est augmenté, le facteur rhumatoïde et les anticorps antinucléaires sont positifs. Les enzymes sarcoplasmiques sériques CPK et AST augmentaient légèrement. La production de créatine urinaire était légèrement plus élevée après 24 heures. L'examen par microcirculation au micro-cercle a montré que les expectorations tubulaires se raccourcissaient, la branche de déformation augmentait, le dôme de site était congestionné et le débit sanguin granulaire. Plus lentement, la viscosité du sang augmente.
Diagnostic
Diagnostic et identification de la fasciite à éosinophiles
Diagnostic
Selon les tissus profonds sous-cutanés spécifiques de la zone touchée, la peau présente une dépression linéaire conforme à la direction de la veine superficielle, accompagnée de douleurs locales, souvent causée par un surmenage, un traumatisme, un rhume, etc. Effectuer une biopsie de la maladie pour faciliter le diagnostic.
Diagnostic différentiel
La maladie doit parfois être différenciée du sclérème de l'adulte, ce dernier commence souvent dans le cou, puis s'étend au visage, au tronc et touche enfin les membres supérieurs et inférieurs; la lésion est un gonflement diffus, non déprimé, dur, souvent avant l'apparition Les antécédents d'infection des voies respiratoires supérieures et l'histopathologie ont montré que les fibres de collagène étaient gonflées et homogénéisées et que la brèche était comblée par une matrice mucopolysaccharidique acide, qui devait en outre être différenciée de la dermatomyosite, ces lésions musculaires étant souvent appelées omoplate et extrémités proximales. Les paupières supérieures ont des taches démateuses et rouge-violacé et la main est restituée, signe Gottron de la phalange, enzymes sarcoplasmiques sériques telles que la CPK, la LDH et lASAT et excrétion urinaire de créatine après 24 heures augmentée de manière significative.
