sarcoïdose
introduction
Introduction à la sarcoïdose La sarcoïdose est une maladie granulomateuse multisystèmes d'étiologie inconnue, caractérisée par une adénopathie bilatérale du hile, une infiltration pulmonaire et des lésions de la peau et des yeux. Les nodules de granulome peuvent envahir tous les organes du corps. Commun chez les jeunes adultes, plus de 90% des patients présentent des modifications pulmonaires, caractérisées par une double adénopathie hilaire, une infiltration pulmonaire, des lésions oculaires et cutanées. Le foie, la rate, les ganglions lymphatiques, les glandes salivaires, le cur, le système nerveux, les muscles, les os et d'autres organes peuvent également être touchés. Le diagnostic peut être fait avec des résultats cliniques et radiologiques typiques, ainsi qu'avec des granulomes à cellules épidermoïdes non contrôlés histologiquement, à l'exception des autres maladies granulomateuses. Les caractéristiques immunologiques de la maladie sont linhibition des réactions allergiques de type allergique cutanée et lamélioration de la réponse immunitaire des lymphocytes T auxiliaires de type I (TH1), ainsi que laugmentation du nombre de complexes immuns circulants et de la réponse des cellules B. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.006% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance respiratoire, maladie cardiaque pulmonaire
Agent pathogène
Cause de la sarcoïdose
Facteur d'immunité (75%):
Ces dernières années, on pense que cette maladie est liée à la réponse immunitaire. En particulier, les réponses immunitaires à médiation par les cellules T jouent un rôle important. Les cellules T et les macrophages au site de la lésion sont activés par la stimulation de certains antigènes pathogènes. Les cellules T activées libèrent un grand nombre de facteurs chimiotactiques monocytes et d'inhibiteurs de la migration des macrophages, ce qui provoque l'agrégation des cellules mononucléées et la libération de l'interleukine-1 par les macrophages activés, provoquant la division et la prolifération des cellules T, Les lésions précoces sont principalement infiltrées par les monocytes et les macrophages des cellules T. À mesure que la maladie progresse, les cellules épithélioïdes sont produites en grandes quantités, formant un granulome nodulaire typique. Aux derniers stades de la maladie, les fibroblastes prolifèrent et finissent par devenir extrêmement fibreux.
Autres facteurs (2%):
Certains chercheurs ont suggéré que la maladie puisse également être affectée par d'autres facteurs, tels qu'une infection virale et des facteurs génétiques, mais cela n'a pas été confirmé.
La prévention
Prévention de la sarcoïdose
1. La cause de la sarcoïdose étant inconnue, des mesures préventives efficaces doivent être explorées, mais l'hormone corticosurrénalienne reste le médicament de choix à l'heure actuelle, et une réduction de la dose sans affecter le traitement peut considérablement réduire l'incidence des infections opportunistes.
2. Les patients diabétiques peuvent être exacerbés par les hormones et doivent être utilisés avec prudence.
Complication
Complications Sarcoïdiques Complications, insuffisance respiratoire, maladie cardiaque pulmonaire
La sarcoïdose avec lésions de la plèvre n'est pas rare, en particulier les lésions rénales et hépatiques ou les anomalies cardiaques pouvant être causées par des comorbidités communes plutôt que par la sarcoïdose proprement dite. Glaucome, compte tenu de la forte incidence de la tuberculose en Chine, due à l'utilisation à long terme d'un traitement hormonal sans médicament antituberculeux, concomitante.
Symptôme
Symptômes de sarcoïdose symptômes communs gonflement des articulations glande parotide tachycardie granulomatose dyspnée transpiration dure perte d'appétit hyperplasie surrénalienne bilatérale kératite nodulaire sous-cutanée
La sarcoïdose est une maladie granulomateuse systémique touchant la peau et de nombreux organes internes, incluant les poumons, le médiastin et les ganglions lymphatiques environnants, la phalange, le myocarde, le système nerveux central, le foie, la rate et le rein. Dans les yeux et la glande parotide, la sarcoïdose ne peut envahir qu'un organe ou un tissu, ou plusieurs organes ou tissus peuvent être envahis simultanément.La condition est lente et la rémission et la récurrence alternent. Les symptômes cliniques de cette maladie sont divers.
Performance de la peau
La peau sarcoïdique se manifeste sous diverses formes: souvent, papules, nodules, plaques, érythrodermie, sarcoïdose psoriasique, cicatricielle, lésions de type hypopigmentation et alopécie, lésions asymétriquement réparties Sur le visage et les membres, léruption cutanée est dure et élastique, elle sétend progressivement sur la peau et touche lépaisseur de tout le derme. Les modifications de lépiderme ne sont pas évidentes. Elles peuvent être légèrement minces, décolorées, telles que la télangiectasie et légèrement incrustées, souvent rouge pâle à violettes. Brown, pas cassé, pas de symptômes.
(1) Sarcoïdose papuleuse: petit nodule présentant des lésions allant de laiguille au pois, également appelée sarcoïdose miliaire, principalement réparties sur le visage, le cou et les épaules et présentant des nodules de lupus lorsque vous appuyez sur la lame. Les points jaune pâle, ne laissant aucune trace après avoir disparu, laissant parfois des taches de pigment, une atrophie et des cicatrices.
(2) Sarcoïdose en plaques: Hutchinson a signalé pour la première fois cette lésion unique en plaques, une grande plaque nodulaire lobulée à surface plane et légèrement surélevée, commune dans les joues, le nez et les bras.
(3) Sarcoïdose ressemblant au psoriasis: des plaques avec des limites claires sur le tronc et les membres sont souvent présentes, avec des écailles ressemblant au psoriasis.
(4) Type de lupus ressemblant à des engelures: dans les parties sujettes aux engelures, telles que la grossesse à l'oreille, les joues, le nez et les orteils, la symétrie des plaques infiltrantes plus claires, rouges ou pourpres-rouges.
(5) sarcoïdose sous-cutanée: également connue sous le nom de sarcoïdose de Darier-Roussy, nodules solides sous-cutanés allant des haricots aux marrons, adhérence à la peau, épiderme doux, commun au tronc, facial rare, aucun symptôme .
(6) Mesenoma de cicatrice: les dommages surviennent dans les cicatrices, telles que les brûlures, la folliculite et les cicatrices du zona, qui agrandissent la zone de la cicatrice d'origine et augmentent la hauteur, ressemblant à la chéloïde.
(7) mésothéliome érythrodermique: distribution diffuse d'érythème invasif et de plaques squameuses aux limites floues.
(8) Tumeur belloïde érythémateuse nodulaire: certains patients atteints de sarcoïdose avec douleurs articulaires multiples avec fièvre, augmentation du taux de sédimentation érythrocytaire, examen aux rayons X de l'adénopathie hilaire, du visage, du dos et des extrémités tendues jusqu'à la douleur Nodules sous-cutanés, peau rouge à la surface, plus fréquente chez les femmes jeunes.
(9) mésothéliome de la muqueuse: palais dur dans la bouche, les joues, la luette et les aiguilles de l'amygdale, amas en plaques plates, petits nodules de la conjonctive et des glandes lacrymales.
(10) Autres lésions cutanées: la sarcoïdose peut être associée à une calcinose sous-cutanée, un prurit, un érythème polymorphe et une folliculite, une atrophie cutanée, une hyperkératose, une augmentation ou une diminution de la pigmentation peuvent également être causées par la maladie.
2. Autres dommages aux organes
La sarcoïdose est une maladie systémique dans laquelle de nombreux organes sont impliqués en plus des dommages cutanés.
(1) Lésions des ganglions lymphatiques: les adénopathies systémiques représentent 50% Le stade précoce de la sarcoïdose se limite souvent à un gonflement du cou ou des ganglions axillaires, puis les ganglions systémiques sont élargis, en particulier les ganglions médiastin et hilaire.
(2) lésion oculaire nodules atteinte oculaire représentait environ 25% à 30%, avec iritis, iridocyclite, le plus commun est l'iris nodules granulomateuses, l'atteinte des glandes lacrymales, est un nodule indolore Gonflement, lésions des glandes lacrymales sont souvent accompagnées d'adénopathies cervicales, de glandes sous-maxillaires, de glandes salivaires et de glandes parotides (syndrome de Mikulicz), de conjonctivite, de kératite, de rétinite et de lésions du nerf optique entraînant la cécité.
(3) Dommages aux poumons: l'atteinte pulmonaire est plus fréquente, l'examen aux rayons X est ponctué, strié ou feuilleté, l'élargissement hilaire des ganglions lymphatiques, les symptômes cliniques précoces sont légers, mais l'examen de la soie est particulièrement évident; Évident.
(4) Os et articulation: gonflement et douleur des articulations phalangiennes. Les examens radiologiques peuvent avoir une cavité caverneuse, ces lésions ressemblant à des kystes sont principalement composées de populations de cellules de type épithélial, semblables aux lésions observées par la peau.
(5) Foie: environ 20% des patients présentant une atteinte hépatique, se manifestant principalement par des nodules hépatiques, une hépatomégalie, une élévation de la phosphatase alcaline sérique, une cirrhose biliaire, une hypertension portale.
(6) Cur: il y a souvent tachycardie, arythmie, bloc auriculo-ventriculaire, hypertension pulmonaire et insuffisance cardiaque.
(7) Rein: en raison du calcium sanguin, une augmentation du calcium urinaire provoque des calculs rénaux ou une glomérulonéphrite sarcoïdienne, entraînant une insuffisance rénale.
(8) Le système nerveux: le système nerveux central et les nerfs périphériques peuvent être endommagés.
Examiner
Sarcoïdose
Sang: pas d'anomalies, mais occasionnellement une anémie, des modifications sanguines au cours de la période active consistent principalement en une réduction modérée des lymphocytes du sang périphérique, une augmentation temporaire du nombre d'éosinophiles, parfois une thrombocytopénie et un purpura, une accélération de l'ESE; 2% ~ 10% avec hypercalcémie et hypercalciurie, concentration en immunoglobulines généralement accrue, augmentation des IgM, des IgA et des IgG, nombre de Noirs supérieur à celui des protéines blanches, augmentation possible de la protéine C-réactive, lésions des os et du foie envahis, La phosphatase alcaline peut être élevée.
Examen physique thoracique: habituellement normal (mais les rayons X peuvent présenter de nombreuses anomalies), à l'exception du syndrome de Lofgren, généralement pas de fièvre, les autres signes positifs sont principalement liés à des granulomes ou à une fibrose de systèmes organiques spécifiques, tels que des nodules sous-cutanés ou musculaires. Lexamen à la lampe à fente peut révéler des lésions oculaires, la palpation peut entraîner une hypertrophie modérée des ganglions lymphatiques et une hépatosplénomégalie, une déformation de lorteil indiquant une lésion du squelette, des cas chroniques peuvent indiquer un manque de nutrition des ongles. Signes d'arthrite.
1. Radioscopie ordinaire et examen thoracique par tomodensitométrie: la radiographie thoracique est le principal moyen de dépister une sarcoïdose thoracique, principalement dans les aspects suivants:
(1) adénopathies intrathoraciques: y compris hilaire, adénopathies médiastinales, adénopathies hilaires caractérisées par une symétrie bilatérale, représentant 90% à 95%, un seul côté de l'élargissement des ganglions lymphatiques hilaires n'a représenté que 1 % 3%, l'élargissement du hile droit est généralement plus évident que celui du côté gauche, de multiples ganglions lymphatiques étant caractéristiques, les ganglions élargis de chaque groupe pouvant avoir une taille réduite ou un certain groupe de ganglions lymphatiques pouvant être plus proéminents et élargis. Les ganglions lymphatiques sont clairs, de densité uniforme, ronds ou en forme de pomme de terre. Les ganglions médiastinaux sont élargis dans le segment antérieur antérieur, montrant un élargissement d'une ou des deux ombres médiastinales, et environ la moitié des cas présentent une lymphadénopathie paratrachéale supérieure droite. Les ganglions lymphatiques les plus fréquemment violés sont les ganglions bilatéraux hilar, médiastin supérieur droit et fenêtre aortique.
(2) Changements dans le parenchyme pulmonaire: il en existe de nombreuses formes:
1 changement interstitiel: le plus fréquent, lorsque la lésion est bénigne, la texture du poumon est épaissie, parfois il y a un chaos approximatif, parfois entrelacé dans un filet.
2 changements de type alvéolaire: manifestés sous forme de pièces peu claires, ombres floculées, réparties en segments.
3 Changements miliaires: dans les poumons disséminés dans l'ombre miliaire, le bord est net, d'environ 1 mm de diamètre.
4 lésions granulomateuses intrapulmonaires: se manifestant par de multiples grands nodules dans les poumons, rien de plus que des fissures interlobulaires, de tels changements sont extrêmement rares.
5 lésions de cicatrice de fibres: ombres vitreuses velues à double poumon, ombres réticulaires, ombres nodulaires et ombres infiltrantes aux limites floues, est une manifestation tardive de la sarcoïdose, peut être compliquée par des bulles pulmonaires, des bronches creuses, kystiques Expansion, pneumothorax, et finalement développé dans l'hypertension pulmonaire et la maladie cardiaque pulmonaire.
(3) lésions pleurales: dans le passé, la sarcoïdose était généralement considérée comme rarement envahie par la plèvre et moins de 1% des épanchements pleuraux étaient présents. Il n'est pas rare de trouver une sarcoïdose avec des lésions pleurales. %, mais ne provoque généralement pas une grande quantité d'épanchement pleural.
Actuellement, la sarcoïdose intracrânienne est divisée en cinq étapes en fonction des résultats de la radiographie: Stade 0: examen radiologique normal des poumons, souvent caractérisé par une sarcoïdose extrapulmonaire, observé dans 5% à 10% des cas; Phase I: double Les ganglions lymphatiques latéraux hilaires et / ou médiastinaux sont élargis sans infiltration pulmonaire, ce qui se retrouve dans environ 40% des cas; Phase II: adénopathie hilaire bilatérale avec lésions pulmonaires, observée chez 30% à 50% des patients; III Période: lésions pulmonaires diffuses, sans adénopathie, observées chez 15% des patients; stade IV: fibrose pulmonaire étendue, bulles bulleuses, kystes pulmonaires, mauvais pronostic, la maladie a commencé à se répandre dans les lésions alvéolaires Les lésions du champ pulmonaire, les lésions fibrotiques sont caractérisées par une période progressive.
2. biopsie
C'est un moyen important de diagnostiquer la sarcoïdose.Si les manifestations cliniques, l'examen aux rayons X du thorax concorde avec la sarcoïdose, la formation de granulomes à cellules épithélioïdes non caséologiquement prouvée ou le résultat positif du test cutané de Kveim-Siltzbach, le diagnostic peut être déterminé, Les tissus pour biopsie comprennent les ganglions lymphatiques superficiels, les ganglions médiastinaux, les glandes parotides élargies, les lésions de la muqueuse nasale, les nodules sous-cutanés, les membranes oculaires et le tissu pulmonaire.
3. test de kvein
Il s'agit d'une réaction immunitaire anormale cellulaire spécifique. La méthode est la suivante: lors d'une opération aseptique, le tissu du ganglion sacrificiel est écrasé, dilué avec une solution saline physiologique à une concentration de 1:10, filtré avec une gaze et le filtrat est stérilisé à 60 ° C. Deux heures après la culture aérobie et anaérobie et l'inoculation de cobayes pour déterminer la stérilité, ajouter la même quantité d'acide salin normal dilué à 0,25% d'antigène acide phénique, contenant environ 0,1 à 0,2 ml d'antigène à l'intérieur du test d'injection à l'avant-bras. Une biopsie de la peau a été réalisée au site dinjection dans les 6 semaines suivant linjection.Si une sarcoïdose typique se présentait, les changements pathologiques étaient positifs: le taux de test Kvein positif chez les patients atteints de sarcoïdose était supérieur à 90% et la contrefaçon de personnes en bonne santé et dautres patients. Le taux de positivité est très faible, seulement 6,5%. La valeur diagnostique de ce test est donc très élevée et le test peut être négatif lorsque la maladie est soulagée.
4. lavage broncho-alvéolaire
Le nombre de lymphocytes dans le BALF normal ne devrait pas dépasser 10% et peut atteindre 33%, voire 60% dans le cas de la sarcoïdose. On pense généralement que le nombre de lymphocytes dans le BALF augmente et que plus de 20,5% ont un diagnostic de sarcoïdose active. Dans un certain sens, la sensibilité est de 69,1%, mais la spécificité est faible, de 56,3%. Les lymphocytes du BALF sont principalement des lymphocytes T, et le pourcentage de lymphocytes T auxiliaires (CD4 +) est significativement augmenté, tandis que les lymphocytes T inhibiteurs Le pourcentage de cellules (CD8 +) a diminué ou n'a pas changé. L'augmentation du rapport CD4 + / CD8 + était la manifestation de la sarcoïdose active. Le rapport CD4 + / CD8 + dans le BALF normal était de (1,5 1,8): 1, et l'activité de la sarcoidose était de CD4 + / Le rapport CD8 + est 5 à 10 fois supérieur à la normale, tandis que le rapport CD4 + / CD8 + dans le sang périphérique (1: 2) est fortement séparé du rapport CD4 + / CD8 + dans BALF.
5. Test intradermique
Pour la première fois, un test intradermique a été réalisé avec 0,1 ml de noeud ancien 1. Si ce test est négatif, 0,1 ml de 100 mg utilisés comme test cutané sont utilisés, ce qui facilitera le diagnostic de la sarcoïdose.
6. Scan pulmonaire aux radionucléides
Lorsque le citrate 67Ga est injecté dans le corps humain, il peut être absorbé par les tissus cellulaires normaux ou anormaux.En raison de l'augmentation du flux sanguin dans la zone inflammatoire, des fuites vasculaires et de 67Ga associés à des cellules et protéines inflammatoires, le 67Ga est concentré dans la zone de la lésion. Le signe radionucléide 67Ga de la sarcoïdose est le «signe du panda» sur la tête et le visage, cest-à-dire les glandes lacrymales des deux côtés de la tête et du visage, la muqueuse nasale et les glandes parotides sont concentrées avec des radionucléides ressemblant beaucoup à laspect facial du panda. Il existe également une concentration de radionucléides au niveau des ganglions lymphatiques hilaires et médiastinaux bilatéraux, en accord avec les ganglions lymphatiques élargis, appelée "signe lambda" car son apparence ressemble à un "Y" inversé, ou à la lettre arabe "" Les signes du panda et du signe lambda sont rarement observés dans les autres maladies, à l'exception de la sarcoïdose, afin de faciliter le diagnostic.Le 67Ga est un test plus sensible de la sarcoïdose pulmonaire, mais il est dû à d'autres maladies granulomateuses du poumon. Comme la silicose ou la pneumonie, le cancer du poumon et d'autres maladies, le balayage au radionucléide 67Ga peut également être positif, de sorte qu'il ne peut pas être utilisé seul pour le diagnostic de la sarcoïdose.
7. Activité de l'enzyme de conversion de l'angiotensine I sérique (SACE)
Les ACE existent principalement à la surface des macrophages alvéolaires et des cellules épithéliales. Laugmentation de lactivité de sACE est liée à la charge en granulomes de tout le corps. Selon les résultats de 875 cas de sarcoïdose en Chine, la valeur moyenne de SACE est de 37,5 ± 7,6. U / ml,> 37,5 ± 2S (écart type) est anormal, augmentation de 60% à 81% de l'ESAC chez les patients actifs, niveau normal normal, activité SACE modifiée en fonction du changement d'état de la maladie, activité sACE diminuée progressivement jusqu'à la guérison Normalement, lorsque la maladie réapparaît, l'activité sACE augmente à nouveau. Par conséquent, la détermination de l'activité sACE a une certaine signification pour le jugement de la sarcoïdose active et l'observation de la progression de la maladie, mais en raison d'une certaine proportion de faux positifs et de faux négatifs, SACE est mesurée pour les nodules. Le jugement de l'activité de la maladie a une valeur limitée.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la sarcoïdose
Diagnostic
1. Critères de diagnostic et base
Le diagnostic de la sarcoïdose repose principalement sur des manifestations cliniques, des preuves pathologiques et d'autres maladies granulomateuses peuvent être diagnostiquées En 1993, le groupe de maladies nodulaires des maladies respiratoires de l'Association médicale chinoise a procédé au troisième diagnostic clinique et pathologique de la sarcoïdose. Révisés, les critères de diagnostic sont les suivants.
(1) Critères de diagnostic clinique:
1 radiographie thoracique montre une lymphadénopathie symétrique bilatérale hilaire et médiastinale (parfois une adénopathie hilaire unilatérale), avec ou sans réticulation intrapulmonaire, nodulaire, ombre feuilletée, si nécessaire, voir TDM thoracique Mise en scène.
2 biopsies tissulaires confirmées ou en lien avec la sarcoïdose (Remarque: les ganglions lymphatiques superficiels peuvent être agrandis, ganglions médiastinaux, nodules de la membrane endobronchique, ganglions lymphatiques du coussinet adipeux scalène antérieur et ponction hépatique ou biopsie pulmonaire, etc.) ).
3Kveim test réaction positive.
L'activité de l'enzyme de conversion de l'angiotensine sérique (SACE) est élevée (les patients sous stéroïdothérapie ou atteints de sarcoïdose inactive peuvent se situer dans la plage normale).
Le test 55TU PPD-S ou le test tuberculinique 5TU est négatif ou faiblement positif 6, taux de calcium sanguin élevé, taux de calcium urinaire élevé, augmentation de la phosphatase alcaline, augmentation du taux d'immunoglobuline plasmatique, lymphocytes T dans le liquide de lavage bronchoalvéolaire et Les résultats des examens de sous-groupes peuvent servir de référence pour diagnostiquer lactivité de la sarcoïdose Lorsque les conditions sont réunies, après imagerie SPECT, une imagerie ou une photographie SPECT est appliquée pour comprendre létendue et létendue de linvasion pathologique.
Ceux avec 1, 2 ou 1, 3 peuvent être diagnostiqués comme sarcoïdose, et 4, 5 et 6 sont des indicateurs de référence importants, faites attention au jugement global et à l'observation dynamique.
(2) Critères de diagnostic pathologique: Les changements pathologiques de la sarcoïdose manquent de spécificité. Le diagnostic pathologique doit donc être associé à des critères cliniques. Les caractéristiques suivantes étayent le diagnostic pathologique de la sarcoïdose.
1 La lésion est principalement un nodule granulomateux composé de cellules épithélioïdes: son volume est petit, sa taille et sa forme sont relativement uniformes et son bord est net.
Il n'y avait pas de nécrose caséeuse dans les nodules et, occasionnellement, il y avait une petite nécrose focale de type cellulosique au centre des nodules.
3 Les nodules ont souvent des cellules géantes multinucléées et une petite quantité de lymphocytes dispersés, entourés de plus de lymphocytes infiltrés puis enveloppés dans un tissu fibreux. Les nodules peuvent être fusionnés les uns aux autres, mais conservent généralement le contour du nodule original.
4 Le corps de Schaumann est présent dans les cellules géantes et la probabilité de biréfringence cristallisée en forme d'étoile est supérieure à celle de nodules tuberculeux, en particulier de corps de Schumann ou de nodules plus biréfringents au microscope à lumière polarisée. Sarcoïdose à l'invite.
La coloration à l'argent 5 montrait un grand nombre d'hyperplasies réticulaires des fibres dans les nodules et autour des nodules.
6 Une coloration spéciale ne montrait aucun microorganisme pathogène tel que la tuberculose (examen à champs multiples par miroir d'huile) ni champignons, et de petits vaisseaux sanguins à paroi mince étaient parfois observés dans 7 nodules.
(3) termes diagnostiques pour la sarcoïdose:
Selon les caractéristiques de l'histopathologie, associées aux données cliniques, les trois types de termes de diagnostic suivants peuvent être envisagés.
1 diagnostic de sarcoïdose: les constatations pathologiques sont typiques, les caractéristiques cliniques aussi.
2 aucune exception à la sarcoïdose: lésions granulomateuses, caractéristiques pathologiques atypiques, manifestations cliniques typiques ou atypiques.
3 réaction nodulaire locale ressemblant à une maladie: histologiquement, elle est fondamentalement compatible avec la sarcoïdose, mais il existe en même temps d'autres maladies bien définies, telles que les tumeurs malignes.
La sarcoïdose est une maladie granulomateuse dont l'étiologie et la pathogenèse sont floues. Les manifestations cliniques varient en fonction de l'organe impliqué.Le diagnostic porte sur l'exclusion d'autres maladies, radiographie pulmonaire, taux sériques d'ECA et biopsie. Le principal moyen de diagnostic de la sarcoïdose, le balayage au radionucléide 67Ga est utile pour la détection précoce de la portée et de la localisation de la lésion.
2. Évaluation diagnostique:
Plus de 90% des patients atteints de sarcoïdose subissent des modifications radiologiques thoraciques. La radiographie pulmonaire est donc le principal moyen de détecter la sarcoïdose, mais la sensibilité des films normaux ordinaires est faible, le taux correct n'est que de 50%, le scanner et le scanner haute résolution sur les bronchioles. Le taux de diagnostic de fibrose interstitielle est plus élevé, ce qui peut être plus sensible et refléter avec précision l'étendue des lésions, grâce à la combinaison des trois, ce qui peut améliorer la précision du diagnostic de la sarcoïdose thoracique.
L'examen histopathologique est le principal moyen de diagnostic de la sarcoïdose. Il existe de nombreux sites de biopsie. Les taux positifs sont les suivants: ganglions lymphatiques superficiels de 65% à 81%, coussinets adipeux des muscles d'échelle antérieure de 40% à 75%, bronches transbronchiques. Le taux positif de biopsie pulmonaire microscopique était de 62%, par exemple rayons X avec taux de nodules de plaque positifs de 80% à 90%, taux de rayons X sans changement positif de 50% à 60%, rayons X stade I 69%, stade II 80%, III 83%, les biopsies multiples peuvent augmenter le taux positif: 8 à 88%, 6 (3 séances): 89% au stade I, 98% au stade II, 88% au stade III, 100% à 10, poitrine, poumon, La biopsie médiastinale est la plus précieuse, le taux positif peut atteindre 95% à 100%, mais un traumatisme thoracique, une biopsie pulmonaire, un risque élevé, la technologie requise pour la biopsie médiastinale, des applications cliniques.
3. Méthode de diagnostic
(1) Antécédents médicaux et examen physique: la sarcoïdose est fréquente chez les adultes âgés de 20 à 30 ans et plus fréquente chez les femmes de plus de 40 ans. En raison de labsence de manifestations cliniques caractéristiques de la maladie, le diagnostic est facilement diagnostiqué à lerreur et omis. Un diagnostic correct est établi après la découverte de lésions aux poumons, aux yeux, aux ganglions lymphatiques et autres lésions. Soyez donc vigilant dès lors que vous présentez les conditions suivantes.
1 fièvre, sueurs nocturnes, perte d'appétit, perte de poids, fatigue et autres symptômes systémiques.
2 éruptions cutanées répétées et des douleurs articulaires.
3 difficultés respiratoires, pression derrière le sternum, toux, etc.
4 ganglions lymphatiques superficiels, hépatosplénomégalie.
5 lésions oculaires uvéite bilatérale et diverses rétinopathies.
6 autres tels que l'élargissement de la glande parotide, l'atteinte du système nerveux central et périphérique (spasme du nerf facial, diabète insipide), le cur, les reins, l'atteinte vasculaire, les symptômes mentaux.
(2) Résumé des critères de diagnostic: Le diagnostic de la sarcoïdose dépend des symptômes et des signes cliniques et de la biopsie des tissus, à l'exclusion des autres maladies granulomateuses. Les critères de diagnostic peuvent être résumés comme suit:
1 L'examen d'imagerie thoracique a révélé une sténose bilatérale des ganglions lymphatiques hilaires et médiastinaux, avec ou sans mailles intrapulmonaires, ombres nodulaires ou feuilletées.
Deux biopsies histologiques ont confirmé un granulome nécrosant non caséeux et un négatif pour la coloration acido-résistante.
Activité 3SACE ou SL augmentée.
4 sIL-2R est riche en sérum ou en BALF.
5 test à la tuberculine âgée ou à la PPD positifs ou faiblement positifs.
Lymphocytes> 6% dans 6BALF et rapport CD4 + / CD8 + 3.
7 taux de calcium sanguin élevé, taux élevé de calcium urinaire.
Le test 8Kveim était positif.
9 À l'exclusion de la tuberculose ou d'autres maladies granulomateuses, parmi les 9 conditions ci-dessus, 1, 2 et 3 sont les conditions principales et les autres sont des conditions secondaires.
(3) Le diagnostic de sarcoïdose dépend des manifestations cliniques et de l'histologie pour confirmer la présence de granulome non caséal et exclure les autres maladies similaires sur le plan clinique et histologique.Les organes individuels tels que la peau présentent un granulome non caséal et Impossible de diagnostiquer la sarcoïdose, le diagnostic de la sarcoïdose doit établir les objectifs suivants:
1 Histologie confirmée.
2 Déterminer l'étendue et l'étendue des dommages aux organes.
3 évaluer l'étendue de l'activité de la maladie.
4 Décidez si vous avez besoin d'un traitement.
Diagnostic différentiel
1. Les patients atteints darthrite goutteuse aiguë avec 5% à 25% peuvent envahir les articulations, dont certaines sont de larthrite aiguë, 25% des patients peuvent être associés à une augmentation de lacide urique dans le sang. Il est donc facile dêtre mal diagnostiqué comme une goutte, mais ce type darthrite Implication articulaire multiple symétrique, parties du genou touchées, articulations proximales (poignées) du poignet et des orteils, les articulations du coude sont les plus courantes, l'arthrite simple est extrêmement rare et la goutte représente plus de 90% des cas d'articulation simple, la partie la plus touchée. Il s'agit généralement de la première articulation métatarsophalangienne et de la goutte chez les hommes jeunes, les femmes en âge de procréer sont rares et les femmes atteintes de sarcoïdose plus que les hommes, ainsi que des cristaux d'urate dans le liquide articulaire de l'arthrite goutteuse. Identification de la maladie.
2. Le rhumatisme articulaire aigu peut faire apparaître de multiples articulations, une inflammation migratoire accompagnée d'un érythème nodulaire cutané, mais le rhumatisme articulaire aigu est plus courant chez les adolescents et il existe souvent des antécédents de pharyngite à streptocoque avant la maladie. Élevé et SACE plus normal.En outre, le rhumatisme articulaire aigu est plus susceptible de provoquer une inflammation du cur que la sarcoïdose et latteinte pulmonaire est considérablement réduite.
3. Polyarthrite rhumatoïde Lorsque les lésions articulaires de la sarcoïdose sont chroniques et qu'il faut différencier la main, le poignet et d'autres petites articulations de la polyarthrite rhumatoïde, les modifications articulaires chroniques de la sarcoïdose surviennent souvent au stade avancé de la sarcoïdose. Par conséquent, la performance des poumons et d'autres organes et l'augmentation de l'ECA sérique coexistent souvent en même temps. En outre, la lésion articulaire de la sarcoïdose est principalement non érosive, tandis que la lésion de la PR se situe principalement dans l'articulation, ce qui correspond à une destruction articulaire érosive et à une implication moins extra-articulaire. La lumière, en plus de la radiofréquence, peut trouver d'autres anticorps tels que les anticorps anti-Sa, AKA, APF, anti-RA33 / 36, la sarcoïdose synoviale est un granulome ne ressemblant pas à un cas.
4. La maladie de Paget osseuse peut être caractérisée par des modifications ostéolytiques, une ostéosclérose, ou les deux, similaires à la maladie de Paget, mais les modifications osseuses de la sarcoïdose impliquent souvent des modifications cutanées chroniques et des taux sériques élevés d'ACE. Le niveau d'AKP est normal et la biopsie osseuse n'est pas un granulome ressemblant à du fromage, qui peut être distingué de la maladie osseuse de Paget.
5. Syndrome de Sjogren Lorsque la sarcoïdose envahit la glande lacrymale, la glande parotide peut provoquer un assèchement de la bouche, des yeux secs et une hypertrophie des glandes, qui peuvent facilement être confondus avec le syndrome de Sjogren. Toutefois, le syndrome de Sjogren doit comporter des auto-anticorps spécifiques tels que des anti-SS-A. , anti-SS-B ou RF, ANA, etc., un examen pathologique a montré que les lymphocytes présentaient une infiltration focale plutôt qu'un granulome ressemblant à du fromage.
6. Myosite multiple La sarcoïdose musculaire myopathique est principalement causée par une réduction de la force musculaire proximale et une atrophie musculaire, la CK peut être élevée et l'EMG peut également montrer des dommages myogéniques, mais une faible réponse au traitement par glucocorticoïdes. La biopsie musculaire aide à identifier les deux.
7. La vascularite peut concerner de gros, moyens et petits vaisseaux sanguins, qui ressemblent à une inflammation de l'aorte lors de l'envahissement de gros vaisseaux sanguins. La biopsie peut être identifiée.
8. Les patients atteints de tuberculose ganglionnaire hilaire, souvent âgés de moins de 20 ans, peuvent présenter des symptômes de tuberculose, un test tuberculinique positif, parfois une tuberculose dans les expectorations peut être diagnostiquée, un examen radiologique de la lymphadénopathie hilaire, principalement unilatérale, des poumons La lésion primaire a été vue au ministère et le test de Kveim était négatif.
9. Le cancer du poumon, en particulier le cancer central du poumon, souvent accompagné d'une métastase ganglionnaire hilaire, conduisant à une adénopathie hipsie homolatérale, mais le cancer primitif du poumon ou une métastase tumorale extrapulmonaire présentent les symptômes correspondants: tomographie, scanner pulmonaire, bronches fibreuses La biopsie en miroir, la cytologie des expectorations, etc. sont utiles pour le diagnostic différentiel.
10. Le lymphome est cliniquement similaire aux rayons X et aux modifications immunologiques de la sarcoïdose. Les symptômes systémiques courants incluent fièvre, perte de poids et anémie. La lymphadénopathie hilaire a souvent tendance à fusionner avec le cur droit ( Les ganglions lymphatiques hilaires de la sarcoïdose sont souvent séparés du cur droit et présentent souvent des symptômes de compression des ganglions lymphatiques hilaires.
11. Mycose pulmonaire L'examen radiographique pulmonaire est parfois similaire à la sarcoïdose: la découverte de moisissures et sa culture peuvent aider à différencier le diagnostic.
12. D'autres maladies telles que la cardiopathie congénitale shunt gauche-droite, la silicose, la pneumonie virale, la silicose, etc. peuvent également causer une adénopathie hilaire bilatérale, tandis que la maladie de Crohn, sclérose biliaire primitive est également un granulome chronique Lésions sexuelles, mais selon leurs caractéristiques respectives ne devrait pas être difficile à identifier.
