panniculite nodulaire
introduction
Introduction à la panniculite nodulaire Panniculite nodulaire (NP), également connue sous le nom de maladie de Weber-Christian ou panniculite fébrile nodulaire non suppurante récurrente, avec récurrence de nodules ou de plaques inflammatoires adipeuses Maladie caractérisée par des symptômes systémiques tels que fièvre et manifestations cliniques diverses, la NP peut survenir à tout âge, mais elle est plus fréquente chez les femmes âgées de 30 à 50 ans. Le ratio femmes / hommes est denviron 2,5: 1, ce qui nest pas facile à reconnaître. Mauvais diagnostic. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: sepsis, insuffisance rénale
Agent pathogène
Cause de la panniculite nodulaire
Réponse immunitaire anormale
Des réponses immunitaires anormales peuvent être causées par divers stimuli antigéniques, tels que des infections bactériennes, des aliments et des médicaments. Après cela, la musique aveugle contient un grand nombre de bactéries, ainsi que des composés halogénés tels que l'iode, le brome et d'autres médicaments, les sulfamides, la quinine et les expectorants.
Lipodystrophie
Certains rapports indiquent que la maladie est associée à des anomalies dans le métabolisme des graisses chez certaines enzymes, telles qu'une légère augmentation de la lipase sérique ou la détection d'enzymes pancréatiques actives et de lipases dans les lésions cutanées. Déficit en alpha-1 anti-trypsine, bien sûr, ce manque dantitrypsine nest pas susceptible de causer directement une panniculite, mais peut conduire à une dysrégulation des réponses immunologiques et inflammatoires.
Tumeur pancréatique
L'enzyme pancréatique est libérée dans la circulation, entraînant la dissolution et la nécrose du tissu adipeux éloigné.L'activité de la lipase et de l'amylase peut être mesurée dans la lésion et des cas de coexistence de la panniculite et de la maladie du tissu conjonctif ont été rapportés. Alien.
Selon l'évolution de la lésion, les modifications pathologiques peuvent être divisées en trois phases:
1. Dégénérescence des cellules adipeuses en phase inflammatoire aiguë, infiltrée de neutrophiles, de lymphocytes et de cellules tissulaires.
2. L'infiltration de macrophages est principalement composée de cellules tissulaires. Il existe également un petit nombre de lymphocytes et de plasmocytes.
3. Les cellules de la mousse sont réduites pendant la fibrose, remplacées par les fibroblastes, les lymphocytes, les cellules plasmatiques et finalement la fibrose.
La prévention
Prévention de la panniculite nodulaire
Prenez des médicaments selon les instructions du médecin. Bien entendu, vous devez faire très attention au régime.
Complication
Complications de la panniculite nodulaire Complications septiques insuffisance rénale
Les personnes atteintes d'une atteinte viscérale étendue peuvent mourir d'une insuffisance circulatoire, d'une hémorragie, d'une septicémie ou d'une insuffisance rénale.
Symptôme
Symptômes inflammatoires lipidiques nodulaires symptômes communs ictère perte d'appétit perforation intestinale inhibition de la moelle osseuse relaxation chaleur ganglions lymphatiques insuffisance hépatique insuffisance rénale hyperplasie des cellules tissulaires granulome
Lésions cutanées
Les lésions sont plus fréquentes au niveau des extrémités, principalement dans le fémur, les fesses et les mollets, mais les avant-bras, le tronc et le visage peuvent également apparaître.Les lésions sont de petits nodules sous-cutanés au stade initial de développement. Un renflement léger, montrant un érythème et un dème, peut également être une couleur de peau normale; les nodules augmentent progressivement, la limite est nette, la taille est différente, le diamètre est généralement de 1 à 2 cm, le plus grand diamètre peut atteindre plus de 10 cm; généralement de 3 à 4 , peut également être composé de dizaines de personnes, souvent réparties symétriquement, en gros, les nodules peuvent être légèrement déplacés au plus profond de la peau; quand la position est superficielle, ils peuvent adhérer à la surface de la peau, il y a sensibilité après douleur et après plusieurs semaines Ou après quelques mois, le nodule disparaît de lui-même et la peau locale est déprimée et pigmentée, en raison de la survenue de nécroses, d'atrophies et de fibroses de la graisse dans la lésion. Les nodules se reproduisent toutes les quelques semaines ou tous les mois, la plupart des épisodes. Il y a de la fièvre, principalement de la chaleur de relaxation, la température maximale pouvant atteindre 40 ° C et diminuant progressivement après 1 à 2 semaines, en plus de la fièvre, de la fatigue, une perte d'appétit, des douleurs musculaires et articulaires, etc., entre 10% et 15% des patients. Pas de chaleur, seulement des nodules cutanés, certains nodules se liquéfieront Dégénérescence, la peau est également impliquée et les ulcères nécrotiques, écoulement de liquide huileux jaune-brun, connu sous le nom de panniculite liquéfiée (panniculite liquéfiante), est considéré comme une variante du NP, les dommages se produisent principalement dans le stock Le bas ventre et le bas ventre sont rares, et 15% de ce type a un déficit en 1 antitrypsine.
Une autre variante du NP est appelée lipogranulomatose sous-cutanée, syndrome de Rothmann-Makai, une panniculite localisée spécifique qui est rare et qui survient principalement chez les enfants et lobésité. Chez la femme, les nodules sont dispersés, pas d'atrophie ni de dépression après la régression, pas de fièvre, pas de symptômes systémiques, tout le cours de la maladie, de 6 à 12 mois, et finalement, l'auto-guérison.
2. Dommages au système
Bien que la maladie envahisse les organes internes et les graisses, elle est rare, mais une fois qu'elle survient, elle est principalement impliquée dans le système et le pronostic est sombre. En général, il existe des lésions cutanées et viscérales, ainsi que quelques patients présentant des lésions viscérales et des lésions cutanées typiques. Le diagnostic est plus difficile lorsque le système est endommagé sans symptômes cutanés. Les symptômes cliniques des dommages viscéraux dépendent des organes touchés. Les symptômes caractéristiques se manifestent souvent lorsque les dommages sont graves. Le foie peut être affecté par une douleur hypocondriaque droite, l'hépatomégalie, la jaunisse et le foie. Fonction anormale; atteinte intestinale pouvant entraîner une perforation intestinale, des expectorations graisseuses; atteinte des tissus adipeux mésentériques, omental et rétropéritonéale dans les douleurs abdominales supérieures, les ballonnements et la masse, ainsi que la moelle osseuse, les poumons, la plèvre, le myocarde, le péricarde, la rate, Les reins, les glandes surrénales, le cerveau, etc. peuvent être affectés, se manifestant par une myélosuppression et une leucopénie, une anémie et une thrombocytopénie, une ombre au poumon, une douleur thoracique et une pleurésie, une cardiomyopathie et une péricardite, une rate et une adénopathie, une protéinurie, une protéinurie Insuffisance fonctionnelle, troubles mentaux et perte de conscience Les personnes atteintes d'une atteinte viscérale étendue peuvent décéder des suites d'une insuffisance circulatoire, d'une hémorragie, d'une septicémie ou d'une insuffisance rénale.
Il existe également une variante des lésions systémiques du NP appelée panniculite histiocytique cytophagique (CHP), une maladie bénigne de l'histiocytose caractérisée par de multiples nodules sous-cutanés systémiques et tendres. Forte fièvre, hépatosplénomégalie, réduction complète du nombre de cellules sanguines, coagulation sanguine anormale, la maladie est gravement malade, s'intensifie progressivement, la mort hémorragique du patient est liée à une coagulation intravasculaire diffuse et à une insuffisance hépatique, l'histopathologie est caractérisée par Une cellule, une structure spéciale formée par des cellules tissulaires phagocytant d'autres cellules sanguines telles que les globules rouges.
La maladie survient chez les femmes jeunes et d'âge moyen, des nodules sous-cutanés apparaissent par lots, les nodules sont douloureux et très sensibles, accompagnés de symptômes systémiques tels que fièvre, affaissement local de la peau après régression nodulaire, associés à l'histopathologie de deuxième stade Diagnostic confirmé.
Winkelmann et Bowie rapportent une variante de la panniculite nodulaire, connue sous le nom de panniculite à macrophages histiocytaires, une maladie systémique caractérisée par la pannicite, qui selon eux est La panniculite nodulaire met fin aux saignements et le décès par saignement est lié à la coagulation intravasculaire et à l'insuffisance hépatique.La différence entre cette maladie et la vascularite nodulaire réside dans le fait qu'elle présente une qualité hémorragique anormale et se trouve dans la moelle osseuse, les ganglions lymphatiques, le foie. De nombreuses cellules tissulaires apparaissent dans la rate, le tissu séreux et la graisse sous-cutanée.
Examiner
Panniculite nodulaire
1. Augmentation significative du nombre de globules blancs dans l'hyperplasie légère.
2. L'atteinte rénale peut avoir une fonction hépatique et rénale anormale, une hématurie et une protéinurie.
3. Les cas peuvent présenter des anomalies immunologiques telles qu'une diminution du complément, une augmentation de l'immunoglobuline et une diminution du taux de transformation des lymphocytes.
4. Impliqué dans l'anémie, la leucopénie et la thrombocytopénie.
5. examen de routine de l'augmentation du taux de sédimentation érythrocytaire, de l'anémie et de la leucopénie, de l'augmentation relative des éosinophiles, de la maladie pancréatique, de la présence de sang aigu, d'une élévation du taux d'amylase urinaire, d'une élévation du taux de lipase sérique, ainsi que d'une augmentation du nombre d'immunoglobulines, Le complément sérique est réduit et le taux de transformation lymphocytaire est réduit.
6. Examen pathologique Un examen pathologique est utile pour confirmer le diagnostic, lésions cutanées précoces, nombreuses infiltrations inflammatoires dans les tissus adipeux, nécrose focale adipeuse, infiltration tissulaire au stade intermédiaire, formation de granulomes et modifications inflammatoires vasculaires secondaires. À un stade avancé, les fibroblastes séparés par de petites folioles prolifèrent, forment du collagène, remplacent le tissu adipeux résiduel et finissent par provoquer une fibrose.
Doit être un examen aux rayons X, B-échographie, EEG et scanner cérébral.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la panniculite nodulaire
Diagnostic
La maladie se caractérise par des nodules sous-cutanés répétés dans le lot, une sensibilité douloureuse et significative des nodules, et la plupart des épisodes de fièvre, associés à l'histopathologie de deuxième stade, peuvent être diagnostiqués.
Diagnostic différentiel
1. Erythème nodulaire: bonne chevelure au printemps et à l'automne, la plupart des nodules sont répartis sur l'extension du mollet, symétrie, pas de rupture, résolution spontanée après 3 à 4 semaines, pas de dépression à la régression, pas de dommages viscéraux, symptômes généraux modérés, L'histopathologie indique une inflammation du septum interlobulaire.
2.Sweet syndrome: Les lésions cutanées sont des plaques ou des nodules démateux rouge foncé sur le visage, le cou et d'autres parties. La frontière est nette et la surface est particulièrement recouverte de fausses particules grossières ressemblant à des cloques. Le toucher est dur et tendre, et le pourtour est dur. Une augmentation du nombre de globules blancs, en particulier des neutrophiles, une histopathologie révélant des neutrophiles dermaux, centraux et diffus ou tubulaires infiltrés, ainsi qu'une fragmentation nucléaire.
3. Pancréatite ou cancer du pancréas: Les symptômes cliniques de la nécrose graisseuse nodulaire sous-cutanée sont similaires à ceux de la NP, mais limage tissulaire montre que la nécrose des adipocytes est plus grave, accompagnée dune paroi épaisse et floue et de cellules fantômes non nucléaires. , peut trouver la base de la lésion primaire.
4. Lymphome inflammatoire lipidique sous-cutané (SPTCL): le lymphome T hautement malin est caractérisé par des nodules sous-cutanés non spécifiques avec une forte fièvre, cliniquement dangereux, à court terme (plus d'un an) La mort, caractérisée histologiquement par une infiltration de cellules tumorales (CD45RO-positive) entre des folioles grasses et un grand nombre de cellules du sac de soja (CD68-positif), des lésions localisées dans le tissu sous-cutané, les ganglions lymphatiques, le foie, la rate et d'autres organes extérieurs à la peau ne sont pas atteintes, Ces dernières années, avec l'approfondissement progressif de la compréhension de la SPTCL, certains chercheurs ont proposé des cas de NP avec fièvre répétée, incapables de guérir ou même de mourir, ce qui pourrait être une SPTCL.
5. D'autres doivent être différenciés de la panniculite lupique (lupus profond) et du lymphome cutané à cellules T, de la lèpre et de la nécrose graisseuse sous-cutanée provoquée par un corps traumatique ou un corps étranger.
