tumeur médiastinale primitive
introduction
Introduction à la tumeur médiastinale primaire La tumeur médiastinale primitive (tumeur médiastinale primitive) comprend les tumeurs et les kystes produits par divers tissus et structures du médiastin, les tumeurs médiastinales primitives étant les plus courantes avec le thymome, suivies des tumeurs neurogènes et des tératomes: d'autres comme les kystes. Thyroïde intrathoracique, les kystes bronchiques sont relativement rares. La plupart de ces tumeurs sont bénignes, mais il existe une possibilité de transformation maligne. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.0021% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: myasthénie grave
Agent pathogène
Tumeur médiastinale primaire
La maladie est une tumeur congénitale, causée principalement par un développement anormal au cours de la période embryonnaire, dont l'étiologie et la pathologie sont les suivantes:
[pathologie]
(A) Les tumeurs médiastinales supérieures les plus courantes sont les thymomes et les tumeurs thyroïdiennes intrathoraciques.
Le médiastin est situé au centre de la cavité thoracique, de lentrée thoracique au diaphragme, en passant par la plèvre médiastinale, le sternum et les vertèbres thoraciques, tandis que la région située au-dessus de langle sternal est appelée médiastin supérieur, et que le péricarde est appelé médiastin antérieur. Dans le médiastin, l'épine interosseuse est appelée le médiastin postérieur.
1. Le thymome est principalement localisé dans le médiastin antéro-supérieur ou médiastin antérieur, représentant 1/4 à 1/5 de la tumeur médiastinale primitive, avec une incidence égale chez les hommes et les femmes, 30% est maligne, 30% est bénigne et 40% est potentielle ou faible. Les personnes malignes et bénignes sont souvent asymptomatiques, même lorsque l'examen aux rayons X, si le volume de la tumeur est petit, la densité est légère, près du sternum, l'examen aux rayons X est difficile à trouver, le thymome est plus adjacent à l'aorte ascendante, donc Les battements conducteurs sont évidents. Selon les caractéristiques histologiques, ils peuvent être divisés en types lymphocytaire, type réticulaire épithélial, cellules épithéliales et type mixte de lymphocytes, cellules épithéliales communes et thymome bénin prédominant en lymphocytes, en cas de résection chirurgicale. Il existe un risque de récidive, d'infiltration et de métastases, ainsi qu'une radiothérapie postopératoire, un thymome malin envahissant facilement les tissus environnants, une douleur et un essoufflement post-sternaires à divers degrés, ainsi que des vaisseaux sanguins et des symptômes de compression nerveuse. Comme ci-dessus, syndrome d'obstruction de la veine cave, paralysie diaphragmatique, enrouement, etc., environ 10% à 75% des patients atteints de thymome peuvent présenter des symptômes de myasthénie grave, mais seulement 15% à 20% des patients atteints de myasthénie grave présentent des lésions thymiques. Environ 2/3 après la résection de la tumeur Les symptômes de myasthénie grave du patient sont améliorés et un petit nombre de patients peuvent développer une anémie aplasique, un hypercortisolisme, un lupus érythémateux, une déficience en gamma globuline et une myocardite granulomateuse idiopathique, un examen par rayons X. Pour une ombre circulaire ou elliptique, la personne bénigne a un contour net et lisse, une capsule complète et souvent des changements kystiques: le contour malin est rugueux et irrégulier, et peut être accompagné d'une réaction pleurale. La chirurgie du thymome a un bon effet de résection.
2. Le goitre intrathoracique comprend la glande thyroïde vagale congénitale et la glande thyroïde sternale postérieure acquise. La première est rare, cest un tissu thyroïdien qui reste dans le médiastin au stade embryonnaire. Elle se transforme en une tumeur thyroïdienne. La glande thyroïde se prolonge dans le médiastin antéro-supérieur le long du sternum. La plupart d'entre elles sont situées en avant de la trachée. Certaines sont situées dans la trachée postérieure. La plupart du goitre thoracique est bénin. Dans certains cas, un adénocarcinome peut être utilisé. Essoufflement, ces symptômes peuvent augmenter en position couchée sur le dos ou la tête et le cou en position latérale, une sensation d'oppression thoracique ou une compression de la colonne vertébrale peuvent survenir des Sur la possibilité d'un goitre, environ la moitié des patients peuvent avoir un goitre nodulaire dans le cou.L'examen radiographique montre le médiastin antérieur supérieur, ovale ou fusiforme, à contour net, orienté principalement vers le côté médiastin. Les deux côtés sont bombés et, si on observe des tumeurs calcifiées sur des films simples, elles ont une valeur diagnostique: dans la plupart des cas, il existe une compression de la trachée et des ombres tumorales. signes se déplaçant vers le haut.
(B) les tumeurs médiastinales antérieures dans les tumeurs médiastinales antérieures sont plus courantes avec le tératome, peuvent survenir à tout âge, mais la moitié des symptômes apparaissent entre 20 et 40 ans, un embryogenèse histologiquement anormal ou anormal Teratoma peut être divisé en deux types:
1. Le kyste dermoïde est un kyste contenant un liquide dont la peau, les cheveux, les dents, etc., provient de l'ectoderme. Il s'agit souvent d'une seule pièce, mais également de plusieurs pièces. La paroi de la capsule est composée de tissu fibreux et la paroi interne est recouverte de plusieurs couches d'écailles. Épithélial.
2. Le tératome est une sorte de tumeur mixte importante, composée de trois couches germinales externes, internes et externes: cartilage, muscle lisse, bronches, muqueuse intestinale, composants neurovasculaires et autres .Le tératome a tendance à être malin plutôt qu'à un kyste. Il peut souvent être transformé en carcinome épidermoïde ou en adénocarcinome.La littérature indique 386 cas de tératome, dont 14,2% sont malins. Deux des 10 cas de tératome à lhôpital Shanghai Zhongshan sont malins, de petite taille, souvent asymptomatiques, la plupart du temps. Lexamen radiographique a révélé que si la tumeur grossissait et comprimait les organes adjacents, elle pouvait produire des symptômes de compression des organes correspondants.Si la veine cave était comprimée, le syndrome de la veine cave supérieure pouvait survenir et, lorsque le nerf laryngé récurrent était comprimé, il se produisait un enrouement; Lorsque le patient est couché, l'air est intensifié, le kyste est fracturé dans la bronche, le liquide gélatineux contenant les cheveux et le sébum peut s'écouler, le liquide gélatineux peut être aspiré dans les poumons, ainsi qu'une pneumonie lipidique et un lipogranulome. En cas d'infection secondaire, de la fièvre et des symptômes toxiques peuvent apparaître.Si le kyste augmente rapidement et rapidement, une transformation maligne, une infection secondaire ou une hémorragie tumorale peuvent se produire.Le kyste suppuratif se déclare dans la poitrine ou le péricarde, un empyème peut survenir. Ou coeur Liquide emballé.
La prévention
Prévention de la tumeur médiastinale primaire
Pour les tumeurs médiastinales primaires, à l'exception des tumeurs lymphatiques utilisant la radiothérapie ou la chimiothérapie, la majorité des cas doivent être traités chirurgicalement. Parce que ces tumeurs sont principalement congénitales, elles produisent souvent des symptômes de compression ou d'infection. En outre, les tumeurs médiastinales présentent souvent des modifications malignes. Par conséquent, la résection chirurgicale doit être effectuée tôt sur la tumeur médiastinale avec ou sans symptômes. Pour les patients subissant une chimiothérapie, le patient est principalement préparé pour les aspects suivants avant le traitement:
(1) Préparation psychologique Premièrement, selon leurs propres conditions, pour comprendre la situation de ce médicament de chimiothérapie afin de faire un bon travail, deuxièmement, pour comprendre les connaissances générales de la chimiothérapie, pour éviter les tensions psychologiques, pour coopérer avec le qigong, écouter de la musique et dautres formes afin de détendre les nerfs, déliminer les tensions.
(2) Faites attention au repos et à lalimentation.Avant la chimiothérapie, le patient doit sassurer une durée de sommeil suffisante chaque jour, généralement pas plus de 8 heures pour un adulte.
(3) Collaborez avec le médecin pour procéder aux examens nécessaires, tels que routine sanguine, fonction hépatique, fonction rénale, électrocardiogramme, échographie B, radiographie pulmonaire, etc., si nécessaire, effectuez un scanner ou une IRM.
Complication
Complications tumorales médiastinales primaires Complications Myasthénie grave
Lorsque la tumeur est énorme, la paroi thoracique peut être soulevée, les vertèbres du sternum sont élargies, le souffle local disparaît et le cur de la trachée est déplacé.Pour certains types particuliers de tumeurs, des signes spéciaux tels que la myasthénie grave, l'hyperthyroïdie et le syndrome de Horner peuvent apparaître. , signes dobstruction de la veine cave supérieure et autres signes.
Symptôme
Symptômes tumoraux primitifs médiastinaux communs Symptômes communs Ombre médiastinale Hyperplasie ganglionnaire médiastinale Atrophie du ganglion lymphatique Douleur dorsale Élargissement du ganglion lymphatique Hémoptysie Goitre septique Hépatosplénomégalie infection secondaire
Le médiastin est situé au centre de la cavité thoracique, de l'entrée de la poitrine, l'il atteint le diaphragme, le médiastin est ventral, le sternum et les vertèbres thoraciques sont définis comme le médiastin. La région située au-dessus de l'angle sternal est appelée médiastin. Dans le médiastin, le péricarde est appelé médiastin postérieur, les tumeurs médiastinales communes ont leur propre site, ce qui est une référence pour le diagnostic clinique.
(1) Tumeurs médiastinales supérieures : les plus courantes sont les thymomes et les tumeurs thyroïdiennes intrathoraciques.
1. Thymome: principalement localisé dans le médiastin antéro-supérieur ou médiastin antérieur, représentant 1/4 à 1/5 de la tumeur primitive médiastinale, égal chez l'homme et la femme, 30% malin, 30% bénin, 40% potentiel ou De bas grade, bénin, souvent asymptomatique, parfois présent à l'examen aux rayons X, si le volume de la tumeur est petit, la densité est rapide, proche du sternum, l'examen aux rayons X est difficile à trouver, le thymome est plus adjacent à l'aorte ascendante, donc Peut avoir une pulsation conductrice évidente, selon les caractéristiques histologiques, peut être divisé en type lymphocytaire, type réticulaire épithélial, cellules épithéliales et type mixte lymphocytaire, cellules épithéliales communes et lymphocytes représentant un thymome bénin de haute qualité, en cas de chirurgie Résection incomplète, récidive, infiltration et métastases, lhôpital Shanghai Zhongshan a signalé 12 cas de thymome, 5 cas de transformation maligne évidente; le thymome peut donc être considéré comme une tumeur maligne de faible grade; Le thymome est facile à envahir les tissus environnants et peut causer des douleurs post-sternales et un essoufflement.Les patients au stade avancé peuvent produire des vaisseaux sanguins, des symptômes de compression nerveuse, tels que le syndrome d'obstruction de la veine cave, la paralysie diaphragmatique, l'enrouement, etc., environ 10% à 75% % de thymus Les patients atteints de tumeur peuvent présenter des symptômes de myasthénie grave, mais seulement 15% à 20% des patients atteints de myasthénie grave présentent des lésions thymiques Environ 2/3 des patients atteints de myasthénie grave présentent une amélioration des symptômes, et quelques patients peuvent développer des troubles aplasiques. Anémie, hypercortisolisme, lupus érythémateux, déficit en gamma-globuline et myosite spécifique granulomateuse idiopathique, examen aux rayons X, voir un bloc circulaire ou elliptique dans le médiastin supérieur antérieur, les contours bénins sont clairs et lisses La capsule est intacte et souvent kystique: le contour malin est rugueux et irrégulier et peut être accompagné d'une réaction pleurale. La chirurgie du thymome est bonne, Legg analyse l'effet curatif de 51 cas de thymome. Le taux de survie à 5 ans des infiltrats locaux 23%, le taux de survie à 5 ans des patients non invasifs atteignait 80%, tandis que le Shanghai Chest Hospital signalait que le taux de survie à 5 ans de 207 cas de thymome était de 59,7% et le taux de survie à 10 ans de 43,4%.
2. Goitre thoracique: incluant la glande thyroïde vaginale congénitale et la glande thyroïde sternale postérieure acquises. La première est rare, il s'agit d'un tissu de type thyroïdien qui reste dans le médiastin pendant la période embryonnaire et se transforme en une tumeur thyroïdienne, complètement à la poitrine, sans position précise. Car la glande thyroïde du cou s'étend dans le médiastin antérieur-supérieur le long du sternum; la plupart d'entre elles se situent en avant de la trachée, quelques-unes dans la trachée postérieure, le goitre thoracique est en majorité bénin, les cas individuels peuvent être un adénocarcinome, la tumeur est tirée ou comprimée et peut être irritante. Toux, essoufflement, etc. Ces symptômes peuvent s'aggraver en position couchée ou en position latérale de la tête et du cou.La compression des muscles thoraciques ou de la colonne vertébrale peut provoquer une oppression thoracique, des douleurs au dos, une hyperthyroïdie occasionnelle, une toux sévère, une hémoptysie, Sur la possibilité d'un goitre malin, environ la moitié des patients peuvent avoir un goitre nodulaire dans le cou.L'examen radiographique montre le médiastin antérieur supérieur, de forme elliptique ou fusiforme avec contour net et la majeure partie du côté médiastinal. Elle présente également des protubérances des deux côtés et, si des tumeurs calcifiées sont visibles sur des films simples, elle a une valeur diagnostique. Dans la plupart des cas, il existe une compression de la trachée et une ombre tumorale. déplacer vers le haut pharynx signe.
(B) tumeur médiastinale antérieure
Les tumeurs qui se développent dans le médiastin antérieur sont plus courantes dans les tumeurs de type tératome et peuvent survenir à tout âge, mais la moitié des cas apparaît entre 20 et 40 ans. Histologiquement, la hernie est anormale ou mal formée dans l'embryon et le tératome. Peut être divisé en deux types:
Kyste dermoïde
Kyste contenant un liquide, la peau a des poils, des cheveux, des dents, etc., qui proviennent de l'ectoderme. Il s'agit généralement d'une seule pièce, mais également de plusieurs pièces. La paroi de la capsule est composée de tissu fibreux et la paroi interne est recouverte de multiples couches d'épithélium squameux.
2. Maladie tératogène
Il s'agit d'une sorte de tumeur mixte importante composée de trois couches germinales externe, moyenne et interne, comprenant cartilage, muscle lisse, bronches, muqueuse thoracique, composants neurovasculaires et autres. La tendance maligne du tératome est plus grande que celle du kyste ressemblant à la peau. Cancer épigénétique ou adénocarcinome, 386 cas de tératome ont été rapportés dans la littérature, dont 14,2% étaient malins. Deux des 10 tératomes de l'hôpital Shanghai Zhongshan étaient malins, de petite taille, souvent asymptomatiques et retrouvés à l'examen radiographique. Si la tumeur est agrandie et oppresse des organes adjacents, des symptômes de compression des organes correspondants peuvent être générés: si la veine cave est comprimée, le syndrome de la veine cave supérieure peut se produire et si le nerf laryngé récurrent est comprimé, le son est enroué et la trachée peut être comprimée. Il y a anxiété, l'air du patient s'intensifie lorsque le patient est couché, le kyste est brisé à la bronche et le liquide gélatineux contenant les cheveux et le sébum peut être toussé et le liquide gélatineux peut être aspiré dans les poumons et une pneumonie aiguë et un granulome lipidique peuvent se produire. Si le kyste augmente rapidement et rapidement, il peut se produire une transformation maligne, une infection secondaire ou une hémorragie tumorale.Le kyste suppuratif fait irruption dans la poitrine ou le péricarde, un empyème ou du péricarde peut également se produire. Produit .
L'examen radiographique du kyste dans le médiastin antérieur, le cur de la jonction de la crosse aortique principale, quelques positions hautes, près du médiastin supérieur antérieur, peut également être situé dans le médiastin antérieur, une projection médiastinale multidirectionnelle, un petit nombre peut être bombé sur les côtés, énorme Il fait saillie dans le médiastin postérieur et remplit même un côté de la cavité thoracique (rond ou elliptique), les bords sont nets et la calcification de la paroi du kyste est plus courante, parfois des ombres de dents et d'os brisés sont visibles.
(trois) tumeur médiastinale
Il s'agit généralement de la maladie de Hodgkin, du sarcome du réticulum, du lymphosarcome, etc., caractérisés par une lymphadénopathie médiastinale, mais qui peuvent également envahir le tissu pulmonaire pour former des lésions invasives. Bref, les symptômes progressent rapidement et s'accompagnent souvent d'adénopathies autour du corps, de fièvre irrégulière, d'hépatosplénomégalie, d'anémie, etc. Un examen aux rayons X montre que les ganglions lymphatiques hypertrophiés sont situés des deux côtés de la trachée et du hilaire, et que les ganglions lymphatiques enflés peuvent être fusionnés. Bloc, densité uniforme, peut avoir de gros lobes, mais pas de calcification, la bronche est souvent vidée et rétrécie.
(quatre) tumeur médiastinale postérieure
Presque toutes les tumeurs neurogènes, principalement dans le nerf spinal, le nerf intercostal, les ganglions sympathiques et le nerf vague, peuvent être bénignes ou malignes, bénignes, schwannomes, neurofibrome et ganglionome; Schwannome et neurofibrosarcome, la microscopie électronique a révélé que l'ultrastructure des schwannomes et du neurofibrosarcome est similaire, mais que son contenu en collagène est différent, la plupart des tumeurs neurogènes se situant dans le sillon rachidien médiastinal postérieur, parfois dans le médiastin. Les signes radiographiques sont des masses lisses, rondes et isolées. Les masses énormes forcent lespace intercostal à sélargir ou le foramen intervertébral à sagrandir. Les tumeurs font parfois saillie dans le foramen intervertébral et envahissent le canal rachidien, provoquant une compression de la colonne vertébrale. Les symptômes, les fibres nerveuses, sont plus fréquents chez les jeunes adultes. Ils sont généralement asymptomatiques. Les tumeurs plus grosses peuvent provoquer des symptômes de compression, tels que des douleurs à l'épaule ou au dos, un essoufflement.
(5) kystes bronchiques
Peut survenir dans n'importe quelle partie du médiastin, principalement dans la trachée, près des bronches ou près de la bronchocondyse, les kystes bronchiques sont principalement congénitaux, du bourgeon trachéal, plus fréquente chez les enfants de moins de 10 ans, généralement asymptomatiques, s'ils sont liés à la bronche ou à la plèvre , formation de fistule, infections secondaires telles que toux, hémoptysie, crachats purulents et même empyèmes, radiographie au milieu et au milieu du médiastin, près de la trachée ou des bronches, présentant une forme circulaire ou elliptique, densité uniforme, bordure Effacer les ombres de bloc, avec des feuilles lobulées ou de calcium, si le kyste est relié à la bronche, le niveau de liquide est visible.
Examiner
Examen tumoral médiastinal primaire
La tumeur médiastinale est parfois difficile à distinguer entre tumeur primitive et tumeur secondaire du poumon, hypertrophie des ganglions lymphatiques, hémangiome, etc. Les méthodes d'examen couramment utilisées sont les suivantes.
1. Inspection aux rayons X :
La radioscopie permet de déterminer si la masse monte et descend avec la déglutition, s'il y a un changement morphologique avec la respiration et s'il y a une pulsation, etc. Parce que les tumeurs médiastinales communes ont leurs sites de prédilection spécifiques, les zones postérieure antérieure et postérieure. Les radiographies thoraciques latérales permettent souvent de déterminer de manière préliminaire le type de tumeur: les images tomographiques permettent de montrer avec précision la structure de la masse et ses relations avec les tissus et organes voisins, de compenser le manque de films plats et de comprendre la pression sophagienne par ingestion sophagienne. Le dioxyde de carbone pour l'imagerie d'inflation médiastinale peut comprendre la relation entre les tumeurs et les organes médiastinaux.
2. Scanner et examen par résonance magnétique (IRM) :
L'application de la tomodensitométrie et de l'IRM améliore considérablement la précision du diagnostic des tumeurs et des kystes médiastinaux. La résolution spatiale de la tomodensitométrie est plus élevée. Les lésions des lésions constituent la meilleure méthode d'imagerie pour le diagnostic des tératomes. L'IRM ne nécessite pas d'agent de contraste pour différencier les tumeurs et les maladies macrovasculaires et permet de visualiser avec précision l'invasion des vaisseaux sanguins. Les images des plans sagittal et coronal peuvent être clairement Lanatomie de la tumeur savère supérieure à la tomodensitométrie pour déterminer si la tumeur neurogène présente une expansion intraspinale ou intradurale.
3. Examen échographique:
Il est utile de comprendre si la tumeur est solide ou kystique, son emplacement spécifique et sa relation avec le cur, les gros vaisseaux sanguins, etc., et peut faire l'objet d'une biopsie.
4. Balayage des radionucléides :
Le goitre intrathoracique suspecté, peut être utilisé comme scanner d'iode de radionucléide 131, est utile pour le diagnostic du goitre ectopique, tumeur thyroïdienne.
5. Inspection du marqueur :
Les jeunes patients atteints d'une tumeur médiastinale antérieure doivent être examinés pour détecter l'alpha-fétoprotéine (AFP) et le B-HCG. Si l'un d'entre eux est élevé ou les deux sont élevés, il peut ne pas être fin. Les tumeurs des cellules germinales malignes inférieures, les nourrissons et les enfants atteints de tumeurs médiastinales postérieures (paraspinales) doivent être examinées pour rechercher les niveaux d'adrénaline et de noradrénaline afin d'exclure les neuroblastomes.
6. biopsie :
Méthodes La médiastinoscopie, l'exploration chirurgicale et la ponction percutanée permettent non seulement de prélever des échantillons, mais également d'estimer la possibilité d'une résection tumorale.
7, bronchoscopie par fibre optique ou oesophagoscopie par fibre
Il aide à déterminer l'étendue de la compression bronchique, l'étendue de l'envahissement de la tumeur par la bronche ou l'sophage, et donc le risque de résection chirurgicale.
8, pneumothorax de diagnostic
On peut juger que la tumeur se produit dans la paroi thoracique ou les poumons, dans les poumons ou à l'extérieur des poumons, et la pneumopéritone diagnostique peut distinguer les facteurs sous les aisselles, tels que les expectorations pulmonaires.
9, gastroscopie médiastinale
Il est utile de montrer la morphologie de la tumeur médiastinale antérieure et de déterminer s'il existe une métastase ganglionnaire médiastinale.
10, médiastinoscopie
Pour l'extrémité claire de la trachée, il n'y a pas de ganglions lymphatiques élargis sous la carène, et le diagnostic pathologique peut être confirmé en serrant le tissu vivant.
11, biopsie des ganglions lymphatiques cervicaux
La lymphangiogenèse à tube ramifié et le lymphome sont souvent associés aux ganglions lymphatiques périphériques et aux ganglions lymphatiques cervicaux, et la biopsie est utile pour le diagnostic.
12, radiothérapie diagnostique
Un lymphome malin suspecté peut être utilisé en radiothérapie s'il n'est pas confirmé par d'autres tests.
13, thoracotomie
Différents examens n'ont pas permis de préciser la nature de la tumeur, mais ceux qui ont été exclus du lymphome malin peuvent être examinés à la poitrine dans les conditions générales.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la tumeur médiastinale primaire
