hémangioblastome
introduction
Introduction à l'hémangioblastome L'hémangioblastome est une tumeur bénigne de différenciation vasculaire élevée produite par les nerfs crâniens et rachidiens. La plupart des hémangioblastomes sont produits par une seule lésion. Cependant, chez un patient atteint de la maladie dite de "vonHippelLindau" (VHL), l'hémangioblastome est une manifestation de ce syndrome génétique. Les malades auront de nombreuses tumeurs au cerveau et à la colonne vertébrale tout au long de leur vie. Dans le cerveau, presque toutes les lésions se produisent dans la partie inférieure du cerveau, le soi-disant cervelet. La fonction principale du cervelet dans le cerveau est l'équilibre et la coordination. Les hémangioblastomes ont deux formes de base, à savoir solide et vésiculaire. Les tumeurs solides sont presque entièrement composées de cellules, tandis que les tumeurs vésiculaires sont composées d'un petit nombre de cellules accompagnées de la plupart des vésicules. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: maux de tête
Agent pathogène
Cause de l'hémangioblastome
Cause (25%):
Il existe deux types de réticulome vasculaire: type kystique et type solide, type kyste représentant 60% à 90%, compte parenchymateux représentant 10% à 40%, dérivé du tissu mésenchymateux périvasculaire, appartenant au résidu cellulaire mésodermique, capsule Contenant un liquide jaune ou jaune-brun, riche en protéines, la majeure partie de la paroi du kyste a un nodule tumoral rouge, dépassant dans le kyste, sous le microscope, la tumeur est composée de vaisseaux sanguins et de cellules, c'est-à-dire d'un réseau capillaire et de vaisseaux sanguins remplis de sang Cellules endothéliales réticulées.
La prévention
Prévention de l'hémangioblastome
Pas de précautions spéciales, de détection précoce et de traitement précoce.
La tumeur est une tumeur bénigne, l'effet du diagnostic précoce et du traitement précoce est bon, la chirurgie peut être complètement retirée et guérie, il existe des maux de tête évidents, des vomissements et une instabilité de la marche, une mauvaise coordination des membres doit prendre en compte la possibilité de la maladie, des antécédents familiaux ou d'autres anomalies congénitales viscérales. Plus spécifique, recherche d'un traitement spécialisé, tomographie par ordinateur du chef ou imagerie par résonance magnétique, angiographie cérébrale peut être diagnostiquée, plusieurs patients peuvent faire l'objet d'une chirurgie en plusieurs étapes, suivi à long terme après chirurgie, récidive tant que le patient le permet, réintervention, radiothérapie L'effet est faible: jusqu'à présent, aucun médicament ni aucun aliment n'ont rétréci ou disparu.
Complication
Complications d'hémangioblastome Des complications
Peut être compliqué par un hémangiome rétinien, un kyste ou un hémangiome splanchnique, une polycythémie, la croissance de lhémangioblastome, une tumeur en croissance oppressant le cerveau et provoquant certains symptômes neurologiques, tels que maux de tête, Faiblesse physique, perte de sensation, problèmes d'équilibre et de coordination ou hydrocéphalie.
Symptôme
Symptômes de l'hémangioblastome symptômes communs érythrocytose kyste oedème compression de la moelle épinière
Pour la compression de la moelle épinière mais le manque de spécificité, l'évolution de la maladie n'est que de quelques mois chez la plupart des patients, parfois la lésion stimule la racine nerveuse segmentaire et provoque une douleur radiculaire sévère comme seul symptôme. Comme la maladie n'a pas de spécificité clinique, le diagnostic qualitatif est plus difficile Souvent associé à un hémangiome rétinien, un hémangiome cutané ou dautres lésions congénitales .
Examiner
Inspection de l'hémangioblastome
L'hémangioblastome peut être diagnostiqué à l'aide d'une tomographie informatisée ou d'un scanner à résonance magnétique du développeur, qui développe une lésion blanche brillante dans le cerveau ou la moelle épinière après l'injection du développeur. L'hémangioblastome a tendance à ressembler à certaines tumeurs, telles que le méningiome, les tumeurs cérébrales métastatiques, ou à certaines lésions vasculaires, telles que les malformations artério-veineuses, mais l'angiographie cérébrale peut parfois être utile pour diagnostiquer un hémangioblastome. Les tumeurs ont une riche distribution vasculaire.
Diagnostic
Diagnostic et identification de l'hémangioblastome
Diagnostic
Chez les adultes présentant des symptômes de tumeur cérébelleuse, en plus du gliome commun, la possibilité de cette maladie doit être envisagée, telle que la découverte d'un hémangiome rétinien, d'un kyste splanchnique ou d'un hémangiome, d'une polycythémie ou d'antécédents familiaux, le diagnostic peut en principe être déterminé Cependant, la plupart des patients ont besoin d'un scanner pour diagnostiquer et localiser.
La tomodensitométrie des tumeurs solides montrait des images de haute densité de forme ronde, souvent de densité inégale, et des lésions kystiques de faible densité, mais la densité des kystes était généralement élevée, les contours n'étaient pas nets et des plaques de haute densité apparaissaient parfois dans la cavité kystique. À l'intérieur, une fois que l'agent de contraste a été injecté, l'image est améliorée et il peut y avoir un dème de faible densité autour de la tumeur.
Diagnostic différentiel
1 gliome astrocytique cérébelleux: lorsque les lésions kystiques sont prédominantes, les nodules de la paroi sont souvent plus grands, peuvent présenter une calcification, améliorent lamélioration du balayage des nodules de la paroi sont souvent plus évidents, mais moins que lhémangioblastome, MR parfois Un vaisseau sanguin avec un signal de sortie dans la tumeur présentant un hémangioblastome fournit plus d'informations pour son diagnostic différentiel.
2 tumeur métastatique: une masse nodulaire ou annulaire intensive, la marge du nodule est régulière, lisse, l'dème péritumoral est plus évident, peut être constitué de plusieurs mottes, et la plupart surviennent chez des personnes d'âge moyen ou âgées, la plupart ayant des antécédents de tumeur primitive, Généralement pas difficile à identifier.
