carcinome adénoïde kystique
introduction
Introduction au carcinome adénoïde kystique Le carcinome adénoïde kystique (carcinome adénoïde kystique), également appelé cylindrome ou adénocarcinome de type cylindromatique, est la tumeur épithéliale maligne la plus courante de la glande lacrymale et la plus maligne dans le développement des tumeurs épithéliales de la glande lacrymale. Le taux est en second lieu seulement à l'adénome pléomorphe. En raison de sa haute occultité et de son caractère invasif, il est tardif au moment de sa découverte, mais il est également adjacent à la bouche, au nez, aux yeux et à la base du crâne. Il peut endommager de multiples organes tout autour, être facilement envahi par le nerf et le pronostic est souvent de piètre qualité. Lamélioration continue des méthodes de traitement a montré que le traitement complet offre de bonnes perspectives. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.025% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: paralysie faciale
Agent pathogène
Carcinome adénoïde kystique
(1) Causes de la maladie
La cause en est encore incertaine: la plupart des gens pensent que la tumeur provient du canal parotide ou des cellules basales de la muqueuse buccale.
(deux) pathogenèse
La survenue de tumeurs découle de la transformation maligne de cellules normales dans le corps, de modifications du comportement biologique et de la formation de nouveaux organismes à croissance autonome, qui sont liées aux modifications du matériel génétique intracellulaire causées par des facteurs oncogènes.
La prévention
Prévention du carcinome adénoïde kystique
Prévention
La régularité du mode de vie et la détection précoce des symptômes précoces de la maladie de la glande parotide sont importantes car leur détection, leur diagnostic et leur traitement précoces peuvent améliorer le taux de guérison et le taux de survie de la maladie.
Récurrence et pronostic
L'ACC est une tumeur invasive qui se propage progressivement et largement autour de la tumeur à travers les tissus sous-muqueux et fibreux, tout en se dilatant progressivement le long du nerf, d'où un taux de récidive local élevé, en particulier ceux présentant des marges chirurgicales positives. Cependant, la tumeur se développe lentement et le patient peut coexister pendant longtemps.Ces tumeurs sont régulièrement suivies environ un an à un an après la chirurgie pour éviter une large gamme de récidives tumorales ou d'envahissement du cerveau et la possibilité d'un traitement ultérieur est perdue.
Complication
Carcinome adénoïde kystique Des complications
Le carcinome adénoïde kystique croît lentement, mais il na pas de capsule et il est très invasif. La zone dinfiltration dépasse souvent la plage de la tumeur observée à lil nu lors de la chirurgie En raison de sa récurrence facile, la métastase lymphatique de la tumeur est rare, principalement pour la métastase hématogène. Aux poumons, les os, etc., se sont produits dans la glande parotide, un tiers de la paralysie faciale, la destruction des paupières, une invasion en arrière peuvent conduire au syndrome apical.
Symptôme
Symptômes de cancer kystique adénoïde Symptômes communs Gonflement parotidien, douleur des arcades sourcilières, ptosis, humérus sacral, glande parotide, masse indolore, dème conjonctival, ulcère de la cornée, douleur des paupières
Le carcinome adénoïde kystique représente 5% à 10% des tumeurs parotides et 24% des tumeurs malignes parotides.Il survient dans la glande parotide et est fréquent dans la glande parotide, bien que ce soit une maladie rare, mais cest la glande sous-maxillaire. Les tumeurs avec glande sublinguale ne représentent que 2% à 3% des tumeurs parotides. Eeroth rapporte 2513 cas de tumeurs de la glande parotide, dont 119 cas de carcinome adénoïde kystique, 49 cas de glande parotide et 2 de tumeurs parotides. 26 cas de glande sous-maxillaire, représentant 16% des tumeurs de glande sous-maxillaire, 44 cas de glande parotide parotide, représentant 24% de tumeurs de la glande parotide, 225 cas de crachats internes signalés, 162 cas survenus dans une petite glande parotide, y compris la fourche Sur les 87 cas, 38,7%, 63 sont survenus dans la grande glande parotide, sans différence significative entre les hommes et les femmes, ou un peu plus de femmes, l'âge le plus fréquent étant celui des personnes âgées de 40 à 60 ans.
Le stade précoce de la tumeur est une masse plus indolore, la tumeur est généralement petite, généralement de 1 à 3 cm environ, mais une partie du volume est également plus grande, la forme et les caractéristiques de la tumeur peuvent être similaires à celles d'une tumeur mixte, ronde ou nodulaire, lisse, la plupart du temps La frontière n'est pas très claire, l'activité est faible, certaines sont fixes et adhèrent au tissu environnant, la tumeur se propage souvent le long du nerf et le carcinome adénoïde kystique qui se produit dans la glande parotide a plus de chance de paralyser le nerf facial et peut être impliqué le long de l'expansion du nerf facial. Mastoïde et humérus; carcinome adénoïde kystique de la glande sous-maxillaire ou de la glande sublinguale, qui peut s'étendre le long du nerf lingual ou hypoglossal jusqu'à un endroit éloigné de la tumeur primitive et causer des sensations de la langue et des troubles du mouvement ipsilatéraux; Le carcinome adénoïde kystique peut s'étendre le long du nerf maxillaire jusqu'au crâne, en détruisant la base du crâne et en provoquant une douleur intense. Les tumeurs envahissent souvent les tissus osseux adjacents, tels que ceux se trouvant dans les glandes sous-maxillaires et sublinguales, impliquant souvent la mandibule; Les chevilles touchent souvent l'humérus, etc., qui survient lorsque le petit carcinome adénoïde kystique touche la muqueuse.En plus de la texture dure et de la petite masse nodulaire à la surface, on observe souvent des capillaires évidents, en expansion réticulaire. Les patients apparaissent en plus des retards Les complications aggravent la maladie et ne présentent généralement pas de symptômes systémiques évidents.
Les manifestations cliniques sont plus aiguës et se manifestent principalement sous forme de masses dures et solides de la crête iliaque supérieure, de croissance irrégulière, de mouvements saillants et proéminents du globe oculaire et de graves dèmes périorbitaux et conjonctivaux au stade précoce de la maladie. Répandre le long des vaisseaux sanguins, des nerfs et d'autres tissus, envahissement précoce des nerfs et du périoste adjacent, paroi osseuse, destruction des os, douleur souvent à la tête et aux yeux, sensibilité localisée, douleur souvent localisée au niveau des sourcils et de la face frontale, la douleur est kystique adénoïde Les principaux symptômes du cancer, la nature de la douleur est intermittente ou persistante, une partie de la douleur est légère et certaines peuvent être sévères. Contrairement à dautres tumeurs des glandes lacrymales, lincidence de la douleur peut atteindre 79%. Il existe une douleur et une sensibilité spontanées. Lorsque la tumeur se développe dans une certaine mesure, elle affecte le mouvement de l'il et la fonction visuelle.La lésion tardive envahit la partie supérieure du palais et provoque le ptosis.Certains patients présentent des manifestations cliniques similaires aux tumeurs bénignes.Seuls les signes de tumeurs malignes sont retrouvés dans l'examen d'imagerie, mais les manifestations cliniques de la plupart des patients. Les symptômes et les signes sont faciles à envisager la possibilité de tumeurs malignes, ainsi que la récurrence de tumeur rare et se propager à la sous-cutanée et la hernie, la chirurgie de la tumeur bénigne des glandes lacrymales La récurrence de la douleur combinée de la tumeur maligne devient concevable, certains patients pas de manifestations cliniques de la particularité, la glande lacrymale, et des tumeurs bénignes généralement similaires, à savoir une histoire plus longue, sans douleur.
Examiner
Examen du carcinome adénoïde kystique
Changements histopathologiques: l examen géant ne montrait aucune capsule intacte, le visage était gris ou accompagné dune hémorragie, de petits changements kystiques et, au microscope optique, les cellules en forme de colonne basales en forme de colonne constituaient cinq images histologiques: 1 tamis (tourteau suisse), cellules tumorales Simple ou double couche, disposée en adénoïde ou en mailles, la cavité contient du mucus basophile, un espacement fibreux pour former des folioles; 2 tubulaire, doublé d'une structure semblable à une cellule épithéliale multicouche; 3 du type solide, également appelé semblable à la base Type, les cellules tumorales sont étroitement arrangés, sous forme de flocons ou de solides avec un espacement de tissu fibreux; 4 type acné, entouré de cellules tumorales multicouches, avec des foyers nécrotiques au centre, 5 type sclérotique, qui est dans l'interstitiel de verre dense La même tumeur présente souvent des images différentes dans la même tumeur, envahissant les nerfs et les vaisseaux sanguins, car la plupart des lésions de type histologique contiennent des nids cellulaires ressemblant à des cellules basales, de sorte que des matériaux durs ressemblant à des membranes basales sont cylindriques. Par conséquent, on l'appelait tumeur cylindrique ou adénocarcinome de type tumeur cylindrique.
1. Examen aux rayons X du film pour angiographie parotidienne Aucune découverte particulière au stade précoce, on peut observer un élargissement de la glande lacrymale et une destruction osseuse ostéolytique au stade avancé.
2. Échographie L'échographie B montre des lésions de la région des glandes lacrymales, la forme est plate ou fusiforme (la forme de la tumeur est très importante pour le diagnostic des tumeurs malignes lacrymales), la limite est nette, l'écho interne est irrégulier, l'atténuation acoustique est modérée et le bord postérieur de la tumeur est irrégulier. Un super montre que la réflexion interne de la lésion est irrégulière et que l'atténuation est évidente.L'analyse Doppler peut montrer que l'apport sanguin dans la tumeur est riche.
3. Le scanner du carcinome adénoïde kystique présente un signe particulier, caractérisé par des lésions occupant une grande densité dans la partie supérieure de la crête iliaque: sa forme est plate, fusiforme ou irrégulière (parfois semblable à un épaississement du muscle droit droit) La lésion se développe le long de la paroi externe de la crête iliaque jusquà la pointe de la crête iliaque, qui présente un rehaussement évident. Elle peut être désossée au tout début de la maladie, ce mode de croissance unique en son genre, représentant plus de 80% des cas. Une infiltration pathologique d'os provoque la destruction des os.Certains chercheurs pensent que la destruction précoce des os est rare car ce cancer survient souvent chez les jeunes patients. Le tibia du jeune patient est plus susceptible de provoquer une expansion locale que des dommages osseux plutôt que la destruction osseuse. Il peut y avoir une calcification dans la tumeur, qui est également une caractéristique des tumeurs malignes lacrymales.
Certaines personnes ont analysé le scanner et les rayons X de 16 cas de tumeurs épithéliales des glandes lacrymales On estime qu'environ 73% des tumeurs malignes des glandes lacrymales peuvent être correctement diagnostiquées par la lignée CT + X. Les indications sont: 1 destruction osseuse adjacente, érosion osseuse, 2 tumeur Calcification interne; 3CT montre que la surface de la tumeur est large, s'étendant à l'extérieur de la glande lacrymale ou atteignant la pointe du sac, et que la lésion étendue peut être maligne, la lésion irrégulière et s'étendant jusqu'au sommet peuvent également être une tumeur maligne.
4. Les tumeurs de l'IRM montraient un signal faible à faible sur l'intervalle T1, tandis que la T2WI affichait un signal élevé ou moyen-fort, et l'amélioration était évidente.La tumeur était étendue en IRM, l'envahissement des os et les structures environnantes telles que la fosse axillaire, le système intracrânien, etc. La cavité présente un signal d'hétérogénéité moyennement élevé sur le TlWI, l'os n'ayant aucun signal en IRM, en particulier en T1, si la tumeur est un signal moyen, le signal de l'os est mal affiché alors que le signal tumoral général sur les T2WI est élevé. BRI avec un signal toujours faible peut être mieux affiché.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du carcinome adénoïde kystique
Diagnostic
Le carcinome adénoïde kystique est identique aux autres types de tumeurs malignes de la glande parotide. Le diagnostic préopératoire est un problème difficile. Les patients présentant une douleur précoce et une paralysie neurologique de la glande parotide doivent dabord envisager le diagnostic de carcinome adénoïde cystique. En cytologie, au microscope, les cellules tumorales sont rondes ou ovales, comme les cellules basales, et sagrégent en une forme globulaire, le mucus se présente sous la forme dun culot, entouré dune ou de plusieurs couches de cellules tumorales. Cette manifestation unique ne se retrouve pas dans les autres tumeurs épithéliales parotides, mais peut être diagnostiquée comme un carcinome adénoïde kystique. Il est difficile de déterminer correctement l'étendue du carcinome adénoïde kystique.Les méthodes d'examen existantes, telles que l'angiographie parotide, sont les rayons X. Les comprimés, les ultrasons en mode B, les tomodensitomètres et les radionucléides ne peuvent résoudre ce problème.
(1) Forme brute La tumeur est ronde ou nodulaire, de taille variable, mais de diamètre supérieur à 2 à 4 cm. La limite avec le tissu environnant nest pas claire. La masse est essentiellement consistante, la texture est légèrement dure, pas de capsule et la surface de coupe est grise. Ou des microcapsules humides, partiellement visibles, jaune clair, un petit nombre de gros sacs.
(B) Il existe deux types de cellules tumorales, à savoir la doublure de cellules épithéliales et de cellules myoépithéliales.Les cellules tumorales sont disposées de différentes manières.La structure en forme de tamis est une image typique de la tumeur.Les cellules tumorales sont disposées en cercle et en ovale. une masse épithéliale de forme ou de forme irrégulière contenant plusieurs cavités kystiques rondes ou ovales de tailles variables, en forme de maille, similaire à la section transversale du tendon, qui sont principalement des tumeurs Les cellules épithéliales myocutanées sont entourées de substances ressemblant à du mucus.En microscopie électronique, la cavité contient un substrat, un mucus granuleux en forme d'étoile et des fibres de collagène.Les fibrilles de collagène peuvent être semblables à du verre et occuper tout le kyste pour former une protéine transparente. Cylindre.
Dans le carcinome adénoïde kystique, en plus de la structure ressemblant à un tamis, on peut voir que les cellules tumorales sont densément disposées en petites bandes solides, petites touffes et petites structures en forme de canal, et que les petites structures en forme de canal sont entourées de 2 à 3 couches de cellules, parfois La cavité contient du mucus coloré en rouge, le carcinome adénoïde solide kystique est rare, fait souvent partie d'une masse solide plus grande, une partie est encore une structure de tamis ou une petite bande, la partie centrale de la grande masse peut se produire Dégénérescence, nécrose et changements kystiques.
(3) Caractéristiques biologiques Le carcinome adénoïde kystique croît lentement, mais ne possède pas de capsule et est hautement invasif. La zone d'infiltration dépasse souvent la gamme de tumeurs observées à l'il nu pendant la chirurgie. En raison de la récurrence aisée après la chirurgie, la tumeur a un suivi Ou autour de la tendance à la croissance des fibres, de sorte que la tumeur puisse se développer autour du nerf, envahissant l'enveloppe nerveuse et le faisceau de fibres nerveuses, provoquant des symptômes neurologiques, pouvant également se développer le long ou autour des vaisseaux sanguins, provoquant un dysfonctionnement de la vasoconstriction, provoquant des saignements pendant l'intervention Il peut également se propager le long des vaisseaux sanguins, des nerfs et des fibres de collagène jusqu'au tissu glandulaire et à d'autres tissus.Les cellules tumorales avancées sont également faciles à envahir les vaisseaux sanguins et un transfert de sang se produit.Selon Spiro, le taux de métastases à distance est de 43%, souvent transféré aux poumons, au foie et aux os. Et les métastases lymphatiques sont rares.
Selon les antécédents médicaux et l'examen d'imagerie, la plupart des tumeurs peuvent être diagnostiquées correctement avant l'opération. Les radiographies standard ne montrent que les modifications de la crête iliaque et de la crête iliaque, qui manquent de spécificité pour le diagnostic de cette maladie. Il montre que la zone kystique intracapsulaire est sensible. Le Doppler couleur permet de montrer l'apport sanguin dans la tumeur, mais il n'est pas satisfait du mode de croissance et de la portée de la tumeur. Il est également difficile de montrer le changement osseux. Cette maladie peut être utilisée comme méthode d'examen auxiliaire. La meilleure méthode pour le diagnostic et le diagnostic différentiel du carcinome adénoïde kystique peut afficher avec précision le mode de croissance et la portée de la tumeur, ainsi que les modifications osseuses caractéristiques, mais elle nest pas sensible à la structure interne de la tumeur. Elle peut également être utilisée comme IRM. La méthode de l'examen complémentaire permet de montrer clairement la relation entre l'intérieur de la tumeur et la structure adjacente ainsi que l'étendue de l'extension, en particulier l'extension de la crête iliaque externe, mais il est difficile de montrer les modifications de l'os cortical dans la paroi sacrale. L'examen histopathologique peut confirmer le diagnostic.
Diagnostic différentiel
1. Le pseudotumor glandulaire lacrymal est parfois similaire au tableau clinique du carcinome adénoïde kystique, tel que le gonflement des paupières, la masse en dehors de la crête iliaque, la douleur et même le scanner montre que la forme de la lésion peut être plate, mais le pseudotumeur inflammatoire a souvent une paupière. Il y a des rougeurs et des récidives et il est efficace pour le traitement aux corticostéroïdes. De plus, le pseudotumeur inflammatoire de la glande lacrymale montre que l'écho dans la lésion est insuffisant, de sorte que l'écho dans la lésion est irrégulier ou en bloc.
2. Les autres tumeurs épithéliales des glandes lacrymales se distinguent facilement par la forme des traits de l'image tomodensitométrique.
3. Le lymphome des glandes lacrymales est sensible au lymphome des glandes lacrymales, avec une longue histoire et aucune douleur significative.Le scanner et l'IRM ressemblent parfois aux tumeurs malignes de la glande lacrymale, mais l'échographie montre souvent des lésions à faible écho ou faible réflexe.
4. Le carcinome basocellulaire est caractérisé par la présence d'un adénome basocellulaire dans la grande glande parotide. La lèvre supérieure de la glande parotide est plus fréquente, plus fréquente chez les hommes et de moins de 40 ans, l'incidence la plus fréquente allant de 50 à 60 ans. La tumeur se développe lentement, la maladie évolue lentement, ne présente aucun symptôme et traite souvent avec une masse indolore. Les limites de la tumeur sont nettes, aucune adhérence sur les tissus environnants et les activités sont principalement rondes ou elliptiques. C'est une lésion occupant de l'espace des tumeurs bénignes.
