hernie amygdalienne cérébelleuse
introduction
Introduction à l'amygdale cérébelleuse L'amygdale cérébelleuse est également connue sous le nom de malformation d'Arnold-Chiari, qui est une dysplasie du système nerveux central souvent associée à une dépression de la base du crâne. Les amygdales cérébelleuses sont adjacentes aux deux côtés de la médulla et des macropores occipitaux.Si la pression intracrânienne est augmentée, les amygdales cérébelleuses peuvent être pincées et enfoncées dans le foramen occipital, provoquant des crachats de l'amygdale cérébrale (foramen occipital), de la médulla oppressive et une menace pour la vie. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.01% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: hydrocéphalie
Agent pathogène
Amygdales cérébelleuses
Cause:
Lamygdale cérébelleuse est causée par un développement anormal de la structure médiane de la fosse crânienne postérieure au stade embryonnaire: le principal changement pathologique est que les amygdales cérébelleuses sont étendues vers le bas comme une langue et que la médulla médullaire inférieure est plus que les macropores occipitaux et pénètre dans le canal rachidien, et sa continuation. Les pons et le vermis cérébelleux sont également déplacés vers le bas, ce qui peut également entraîner une série de modifications de l'aqueduc et du quatrième ventricule, des macropores occipitaux et de la sténose sous-arachnoïdienne au début du canal rachidien. Certaines amygdales sont aussi basses qu'un pivot. Dans les cas graves, la partie visible de la mâchoire inférieure est également insérée dans le canal rachidien. En raison des modifications ci-dessus, les nerfs cérébraux tels que les nerfs pharyngien, vague, accessoire et hypoglossal sont démontés et les racines nerveuses de la colonne cervicale supérieure sont abaissées, les grands trous occipitaux et le canal cervical supérieur sont remplis d'hydrops cérébraux.
Pathogenèse:
Les érudits ont des opinions différentes sur leur pathogenèse. Parmi ceux-ci, la théorie de la traction est le point de vue le plus populaire. Dans cette théorie, les patients atteints de spina bifida et de méningocèle rachidien sont fixés dans le spina bifida.Au cours du processus de croissance et de développement, le taux de croissance de la colonne vertébrale et de la moelle épinière est différent et la moelle épinière ne peut pas être normale. Les mouvements ascendants entraînent la descente de la moelle épinière et du cervelet, ce qui entraîne un squat des amygdales cérébelleuses. Certains chercheurs pensent que l'influence de la traction de la moelle épinière se limite principalement à la région lombo-sacrée et que la poitrine est moins touchée, alors que les patients atteints du syndrome du cordon attaché ne présentent pas de déformation de la mandibule amygdalienne cérébelleuse. Le squat n'est pas apparenté, mais la principale déformation de la médulla, du cervelet, de la colonne vertébrale occipitale et du cerveau est insuffisante. Au cours du développement, le volume de la fosse postérieure est petit et le tissu cérébral se développe trop, de sorte qu'une partie du cerveau, de la langue, du vagus, du vaginal, du vaginal, de la sublinguale, etc. Le groupe postérieur des nerfs crâniens et des racines nerveuses cervicales profondes ont été abaissés, le foramen occipital et le canal cervical supérieur ont été remplis, la circulation du liquide céphalo-rachidien a été bloquée et l'hydrocéphalie a été secondaire.
La prévention
Prévention des amygdales cérébelleuses
Il n'y a pas de précautions spéciales pour cette maladie. Faites attention à la sécurité des médicaments:
1. Un traitement neurotrophique approprié après une chirurgie peut favoriser dans une certaine mesure la récupération de la fonction neurologique, mais lutilisation de médicaments à elle seule ne peut enrayer laugmentation des lésions nerveuses.
2, le traitement symptomatique peut généralement jouer un effet analgésique et anti-vertiges, peut améliorer les symptômes et améliorer la qualité de vie, aucun effet sur la réduction des dommages nerveux.
3. Un traitement médical approprié est bénéfique pour ceux qui n'ont pas besoin de chirurgie, qui ont des contre-indications à la chirurgie ou qui ne veulent pas subir de chirurgie.
Complication
Complication de l'amygdale cérébelleuse Complications Hydrocéphalie
1. L'amygdale cérébelleuse se prolonge en forme de coin et pénètre dans le foramen occipital ou le canal rachidien cervical.Dans les cas graves, une partie de la crête iliaque inférieure est également insérée dans le canal rachidien, ainsi que les racines linguale pharyngée, vague, accessoire, sublinguale et autres de la névralgie crânienne et profonde. Descendez, le foramen occipital et le canal cervical supérieur sont remplis et la circulation du liquide céphalo-rachidien est bloquée par l'hydrocéphalie. Cette maladie est souvent accompagnée d'autres malformations cranio-cérébrales telles que méningocèle rachidien, spondylolyse cervicale et hypoplasie cérébelleuse.
2. Complications peropératoires.
Symptôme
Symptômes des amygdales cérébelleuses Symptômes Symptômes communs Hypertension intracrânienne Adhérences arachnoïdiennes Moelle épinière Insensibilité faciale au visage Tremblement des globes oculaires Réflexe Hyperthyroïdie Dysphagie Difficulté Dyspnée Acouphène
En raison du tronc cérébral, de la compression de la colonne vertébrale cervicale supérieure, de l'ischémie du tissu nerveux, de l'atteinte nerf-nerf crânien et de la circulation du liquide céphalo-rachidien, les symptômes suivants se manifestent habituellement.
1, symptômes médullaires de compression de la colonne vertébrale cervicale supérieure: se manifestant par un mouvement latéral ou de membre avec différents degrés de sensation, hyperréflexie, réflexe pathologique positif, dysfonctionnement de la vessie et du sphincter anal, dyspnée, etc.
2, nerf crânien, symptômes du nerf cervical supérieur: engourdissement du visage, diplopie, acouphènes, déficience auditive, prononciation et difficulté à avaler, douleur dans la partie inférieure de l'oreiller.
3, symptômes cérébelleux: se manifestant par un nystagmus, une instabilité de la démarche ou des troubles.
4, hypertension intracrânienne: en raison de la pression exercée sur le tronc cérébral et le segment supérieur du cou, lépaississement de ladhérence arachnoïdienne environnante, peut parfois former des kystes; la moelle épinière médullaire et cervicale peut être affectée par lischémie et la Lésions de la cavité secondaire, hydrocéphalie et ainsi de suite.
Examiner
Examen de l'amygdale cérébelleuse
Afin de clarifier le diagnostic et le diagnostic différentiel, limagerie par résonance magnétique, la tomodensitométrie, langiographie de lartère vertébrale, etc. peuvent clairement montrer la position des amygdales cérébelleuses. Pour les patients présentant une pression intracrânienne élevée, veillez à ce que la respiration cesse brusquement pendant l'examen. Par conséquent, lors de l'examen susmentionné, la respiration du patient doit être surveillée de près et des mesures d'urgence doivent être prises à l'avance.
Diagnostic
Diagnostic et identification de l'amygdale cérébelleuse
Besoin d'identifier avec la malformation de l'articulation médullaire de l'amygdale cérébelleuse, d'autres lésions intracrâniennes combinées à un foramen magnum occipital, une déformation de la mandibule de l'amygdale cérébelleuse. Les amygdales des amygdales cérébelleuses sont généralement en forme de langue et souvent associées à d'autres malformations, mais les amygdales des amygdales cérébelleuses sont généralement coniques et peuvent simultanément montrer des signes de lésions intracrâniennes occupant beaucoup de place.
