Diminution de la déformation de la valve tricuspide
introduction
Introduction à la malformation valvulaire tricuspide La malformation valvulaire tricuspide est une malformation cardiaque congénitale rare. En 1866, Ebstein en donna pour la première fois un exemple, aussi connu sous le nom de malformation d'Ebstein. Le taux d'incidence est de 0,5 à 1% dans les cardiopathies congénitales.La malformation valvulaire tricuspide se réfère à la malformation de la valvule tricuspide.La valvule postérieure et le septum sont plus bas que la normale et ne sont pas déplacés vers le ventricule droit au niveau de l'anneau auriculo-ventriculaire. Près du sommet du mur, la position des lobes antérieurs est normale, ce qui donne un oreillette droite plus grand, tandis que le ventricule droit est plus petit que la normale et peut provoquer une régurgitation tricuspide. De telles malformations impliquent souvent un défaut septal ouvert ou auriculaire et une sténose pulmonaire. En raison du volume sanguin élevé dans l'oreillette droite et de l'augmentation de la pression, le sang contenu dans l'oreillette droite pénètre dans l'oreillette gauche par le biais du défaut auriculaire ou du foramen ovale et une partie du sang entre dans le ventricule droit par la valve tricuspide. Par conséquent, la quantité de sang artériel revenant dans l'oreillette gauche est également faible: à ce moment, il est mélangé au sang veineux de l'oreillette droite et pénètre dans le ventricule gauche et dans la circulation systémique à travers la valve mitrale. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux d'incidence des nourrissons et des jeunes enfants est d'environ 0,007% à 0,01% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: thrombose régurgitation tricuspide
Agent pathogène
Cause de la malformation valvulaire tricuspide
Pathogenèse
Les modifications hémodynamiques du mouvement valvulaire tricuspide sont déterminées par la sévérité de la régurgitation tricuspide, l'existence ou non d'un défaut de septum auriculaire, ainsi que la taille du défaut et l'étendue de la fonction ventriculaire droite, en raison de l'élargissement auriculoventriculaire et du ventricule droit. Différents degrés de régurgitation tricuspidienne, tels que la déformation du feuillet, sont fréquents: le ventricule droit est dilaté dans l'oreillette droite et l'élargissement diastolique de la portion ventriculaire empêche le sang de l'oreillette droite d'entrer dans le ventricule droit, l'atrium droit se dilatant et le ventricule droit se contractant. Le ventricule droit de la pièce étant également contracté, l'oreillette droite reçoit le sang de la veine cave, le ventricule droit atrialisé et la régurgitation tricuspide, ce qui entraîne une augmentation du volume sanguin dans l'oreillette droite, une augmentation de la chambre et une augmentation de la pression sur l'oreillette droite. Chez les patients atteints d'insuffisance cardiaque et de foramen ovale ou de septal auriculaire, un shunt de droite à gauche se produit lorsque la pression auriculaire droite est supérieure à l'oreillette gauche et que la teneur en oxygène du sang dans la circulation systémique diminue avec le purpura et le matraquage. Lorsque la pièce est intacte, lorsque le ventricule droit se contracte, le volume sanguin diminue dans les poumons et la différence entre le sang et l'oxygène entre les artères et les veines devient plus petite, ce qui peut provoquer un rougissement de la joue et le bout des doigts est légèrement violet. .
La prévention
Prévention de la difformité valvulaire tricuspide
Environ 80% des personnes atteintes de purpura grave après la naissance meurent vers 10 ans, alors que 5% seulement des personnes atteintes de purpura léger meurent vers 10 ans. Après l'insuffisance cardiaque congestive chez les patients, la plupart d'entre eux décèdent dans les 2 ans et environ 3% des cas sont des décès subits.
Causes courantes de décès: insuffisance cardiaque congestive, arythmie, hypoxie ou infection pulmonaire. Les patients adultes décèdent souvent des suites d'embolies répétées, l'âge moyen étant de 20 ans.
Complication
Complications de malformation vertébrale tricuspide Complications thrombose régurgitation tricuspide
La chirurgie valvulaire tricuspide présente les risques suivants et peut entraîner des complications:
a) thrombose
1. Raison: plier et suturer le ventricule droit, qui fait partie de la «poche» après le nouage, de sorte que le sang reste et forme un caillot de sang.Si un remplacement valvulaire mécanique est effectué, le thrombus est plus susceptible de se former.
2. Contre-mesure: Lopérateur doit maîtriser la technique dopération normale, la première aiguille double avec une petite cale dans la suture, le point le plus bas des lobes postérieurs, laiguille peu profonde dans le ventricule droit et les deux aiguilles à droite. Après que la cavité cardiaque a traversé le myocarde, après 4 à 5 sutures consécutives, la face interne antérieure de l'ostium du sinus coronaire (en évitant le triangle de Koch) est approchée de l'anneau normal et les deux aiguilles passent à travers le petit joint et l'aiguille est insérée dans et hors de l'aiguille. La paroi du ventricule droit ne peut pas être pénétrée et le tissu myocardique doit être suspendu. Il doit être ferme et fiable. L'espacement entre les aiguilles au niveau de l'anneau doit être supérieur à celui au point de fixation le plus bas de la foliole. Après nouage, il peut jouer un rôle dans la réduction de l'anneau. De la même manière, 4 à 5 paires de sutures de type aiguille à double extrémité sont cousues radialement et les lignes sont étroitement liées, ce qui peut éliminer le phénomène de "sac".
Si la valve mécanique artificielle est utilisée pour le remplacement de la valve tricuspide, un traitement anticoagulant doit être effectué après la chirurgie.
(deux) régurgitation tricuspide
1. Causes: La dysplasie tricuspide survient chez les patients atteints de dysplasie valvulaire tricuspide et l'insuffisance est due à l'expansion de la valve valvulaire et de l'anneau; l'anneau tricuspide est encore plus grand après un simple pliage et la foliole antérieure Ne peut pas tenir la bouche.
2. Contre-mesures: Si la situation ci-dessus est nécessaire, une annuloplastie ou annuloplastie De Vega segmentaire doit être réalisée et les jonctions foliaires antérieure et postérieure doivent être suturées afin de réduire l'anneau et d'autres réparations, telles que le test d'injection d'eau. Si l'insuffisance reste importante, le remplacement de la valve tricuspide doit être effectué de manière décisive.
(C) problèmes de remplacement de la valve tricuspide
La valve tricuspide est sévèrement abaissée, la foliole de la valve antérieure est épaissie, la structure sous-valvulaire est mal développée et la rigidité ventriculaire droite ne convient pas au repliement. Le remplacement de la valve tricuspide est nécessaire.Le processus chirurgical est identique à celui de la valve tricuspidienne conventionnelle. Question:
1. Quel type de valvule prothétique est placée, on considère généralement que la valvule péricardique bovine de faible grade est préférable et que seuls les anticoagulants doivent être pris pendant une courte période. Le risque de thrombose est moindre, mais on peut également utiliser le lambeau à double feuille de St. Jude. N ° 25 ~ 27, les enfants ont besoin d'antibiotiques toute leur vie.
2. Où se trouve le lambeau artificiel: Si le ventricule droit et l'anneau sont grands et pliables pour réduire la partie du ventricule droit, la suture sera suturée à la valvule artificielle et la suture sera resserrée.
3. Bloc de conduction: Placez l'orifice du sinus coronaire dans le ventricule droit.
Symptôme
Difformité valvulaire tricuspide Symptômes Symptômes communs Palpation sans occlusion pulmonaire Fermée alvéole fermée Purpura incomplet atrophie incomplète Artères aortiques et pulmonaires Petit murmure systolique Défaut septal auriculaire Sténose de l'artère pulmonaire Sténose tricuspidienne Cardioangiographie Voir signe en double boule
a) symptômes
Un petit nombre de patients peuvent souffrir de dyspnée, de purpura et d'insuffisance cardiaque congestive dans la semaine qui suit la naissance, mais la plupart des patients deviennent malades à un stade avancé après une diarrhée, des palpitations, une cyanose et une insuffisance cardiaque, et peuvent être utilisés dans tous les groupes d'âge. Une tachycardie supraventriculaire est présente et certains patients présentent un syndrome de pré-excitation.
(deux) signes
La plupart des patients ont une croissance et un développement médiocres et un corps de petite taille, environ 1/3 des patients ont un rougissement des joues semblable à celui de la valve mitrale, ils présentent souvent des degrés de purpura différents. Les tremblements systoliques provoqués par une régurgitation mitrale incomplète, le sommet de la région apicale et la région apicale sont normaux ou affaiblis. L'oreillette droite et le ventricule droit étant élargis, la pulsation jugulaire n'est pas évidente. Le cur est ausculté, le son du cur est léger et la frontière sternale gauche est audible. Le souffle systolique provoqué par une régurgitation tricuspide, et parfois le souffle diastolique provoqué par une sténose tricuspide, l'augmentation de l'intensité acoustique lors de l'inhalation, en raison de l'augmentation du retard des lobes tricuspides antérieurs, la première mitose Laspect retardé du composant est accentué, le deuxième bruit cardiaque est souvent divisé et le son de fermeture de la valve pulmonaire est plus léger. Dans certains cas, le galop peut être effectué. Lexamen abdominal peut provoquer un foie enflé mais rarement des pulsations hépatiques. Dans les cas graves, le clubbing (orteil) peut apparaître.
Changement pathologique
Les modifications pathologiques de la malformation d'Ebstein sont très différentes: les lésions de base sont la valve valvulaire tricuspide et la dysplasie ventriculaire droite avec les lobes valvulaire et postérieur descendant vers le ventricule droit, attachés à l'anneau tricuspide par le muscle papillaire des cordes. Sur la paroi ventriculaire droite inférieure, la feuille de la valve tricuspide grossit ou rétrécit et l'épaississement et la déformation sont souvent raccourcis.La lésion implique le plus souvent le feuillet valvulaire, suivi du feuillet postérieur, et les feuillets valvulaire et postérieur peuvent être partiellement manquants. La foliole antérieure est rare. La foliole antérieure provient de l'anneau tricuspide normal. Elle peut être agrandie comme une voile. Parfois, il existe de nombreux petits trous. Les cordes et les muscles papillaires sont attachés au ventricule par des cordes raccourcies et sous-développées. Le mur, la foliole qui se déplace vers le bas, divise le ventricule droit en deux parties: le ventricule élargi au-dessus de la foliole s'appelle le ventricule ventriculaire et sa fonction est similaire à celle de l'oreillette droite. Au-dessous de la foliole se trouve la fonction du ventricule droit, l'oreillette droite est agrandie et les fibres de la paroi sont élargies. L'épaississement de l'oreillette droite et le ventricule droit très élargi à paroi mince le relient à une grande cavité cardiaque servant de réservoir de sang, tandis que le ventricule droit fonctionnel situé sous les tracts agit pour décharger le sang et que la valve tricuspide se déplace vers le bas. Cas dû à l'anneau tricuspide et à la dilatation de la hauteur ventriculaire droite Et les malformations foliaires semblent souvent incomplètes. Si le bord libre de la feuille de la valve est partiellement collé, la foliole antérieure élargie peut provoquer différents degrés de sténose tricuspide dans l'obstruction du flux sanguin entre le ventricule ambiant et le ventricule droit fonctionnel. L'anatomie des faisceaux ventriculaire et auriculo-ventriculaire est normale, mais la branche de faisceau droite peut être épaissie par compression endocardique pour produire un bloc de branche droit.Environ 5% des cas présentent des faisceaux de conduction de Kent anormaux présentant un syndrome de pré-excitation, sous la valve tricuspide. Environ 50% à 60% des patients présentant un foramen ovale ou un septal auriculaire, le niveau auriculaire présentait une dérivation droite à gauche, la saturation en oxygène artériel diminuait, un purpura apparu sur le plan clinique, d'autres malformations combinées présentaient encore une sténose pulmonaire, Défaut, canal artériel persistant, tétralogie de Fallot, luxation aortique, coarctation aortique et sténose mitrale congénitale.
Examiner
Examen de la difformité valvulaire tricuspide
(1) Les cas dexamen léger peuvent être exempts de cyanose, les cas moyens et lourds de cyanose, sujets à une tachycardie supraventriculaire, souvent avec insuffisance cardiaque congestive droite, examen physique dans la région tricuspide avec murmure par reflux systolique, Il y a un troisième bruit cardiaque ou un quatrième rythme cardiaque.
(2) L'ECG montre une hypertrophie auriculaire droite, un bloc de branche droit, incomplet ou complet, souvent avec un syndrome de pré-excitation.
(3) L'examen radiographique a montré que le sang pulmonaire était réduit ou normal, le cur sphérique ou elliptique et le pédicule vasculaire étroit.
(4) L'échocardiographie peut être vue dans le degré de la valve tricuspide, faire attention à la régurgitation tricuspide, au développement de la valve antérieure, à la présence ou à l'absence de foramen ovale septal ou breveté.
(5) Le cathétérisme cardiaque droit et les cathéters de contraste passent facilement par la fosse ouverte ou fermée dans l'oreillette gauche et la pression dans le "ventricule d'essai" correspond à la forme d'onde de pression auriculaire droite, tandis que dans la chambre cardiaque droite se trouve la forme d'onde de pression ventriculaire droite. L'angiographie montrait un élargissement de l'oreillette droite, un ventricule droit auriculé, un élargissement du tractus de sortie du ventricule droit fonctionnel et une fixation de la valve tricuspide descendante.
(6) Le diagnostic de déformation de la valvule tricuspide par examen électrophysiologique doit être clairement classé, avec ou sans syndrome de pré-excitation, en cas de syndrome de pré-excitation, un examen électrophysiologique doit être effectué avant la chirurgie et une cartographie électrophysiologique peropératoire est préparée.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la déformation valvulaire tricuspide
Diagnostic
Le diagnostic peut être effectué sur la base de manifestations cliniques et d'examens.
Diagnostic différentiel
La maladie doit être différenciée des autres maladies valvulaires, dont l'identification clinique la plus importante est la dysplasie tricuspide et le déficit demi-valvulaire tricuspide:
La plupart des malformations valvulaires tricuspides sont accompagnées d'un grand nombre de régurgitations tricuspides, tandis que d'autres maladies telles que la régurgitation tricuspide, le prolapsus tricuspide, les traumatismes, la dysplasie ventriculaire droite, l'endocardite, l'expansion de l'anneau tricuspide Peut provoquer un grand nombre de régurgitations tricuspides, mais ces maladies ont leurs propres caractéristiques, faciles à identifier, mais la valve tricuspide est absente et la dysplasie tricuspide et la malformation valvulaire tricuspide présentent de nombreuses similitudes, elles doivent être soigneusement identifiées, Le point discriminant est l'absence de dilatation ventriculaire droite plutôt que d'hypoplasie; l'absence de morphologie foliaire et d'effet de volet dans la chambre droite facilite l'identification. Ce diagnostic différentiel est important pour les procédures chirurgicales déterminées chirurgicalement, dysplasie tricuspide Dans certains cas, l'oreillette droite très élargie ainsi que les adhérences folioles et de la paroi du ventricule droit entraînent la descente de l'illusion de l'anneau ou de la foliole, mais les multiples sections reconnaissent avec précaution la feuille sans valve, le ventricule droit n'est pas étroit mais se dilate et ne laisse pas de place. Le mouvement controlatéral du ventricule droit peut être distingué de la déformation de la luxation: la plupart des patients ayant subi une radiographie ont présenté une diminution du sang pulmonaire, et l'oreillette droite et le ventricule droit ont été considérablement élargis. Quelques patients présentaient un sang pulmonaire normal et un cur droit léger, mais les rayons X et X Le cathéter cardiaque ne peut pas montrer les tracts, donc pour Ebste La précision diagnostique de la malformation est limitée.
