histiocytome fibreux malin
introduction
Introduction à l'histiocytome fibreux malin Le fibristiocytome malin (fibrohistiocytome malin), également appelé tumeur maligne maligne, est la tumeur des tissus mous la plus répandue chez les personnes âgées, une tumeur pléomorphe à haute densité cellulaire, dont certaines sont stockées dans la graisse. La qualité, la vacuolisation est évidente, la mitose est fréquente, certains sont atypiques, coloration cellulaire à la vimentine positive, taux de récidive après résection chirurgicale de 25%, métastases de 35%, taux de survie de 50%, ces dernières années, il a été constaté Les variantes de cette tumeur comprennent la stratification polymorphe, le type mucineux, le type à cellules géantes, le type inflammatoire et le type analogue à un hémangiome. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: plus courantes chez les 50-70 ans Mode d'infection: non infectieux Complications: sarcome épithélioïde chondrosarcome extra-chondral
Agent pathogène
Cause de l'histiocytome fibreux malin
Facteurs physiques et chimiques (65%)
Il est généralement admis que l'histiocytome fibreux malin dérive de cellules mésenchymateuses non différenciées et se différencie en fibroblastes et en histiocytes.L'histiocytome fibreux malin des tissus mous est identique à la lésion osseuse, qui peut être secondaire à la radiothérapie. Le phénomène précédent a été découvert sur le site de radiothérapie pour les glandes du cancer du sein, le lymphome malin, les plasmocytes et la maladie de Hodgkin. La masse est souvent multilobée, gris-blanche, parfois jaune ou jaune-brun (lipide, hémosidérine), surtout dans les variantes muqueuses à surface gélatineuse, dans le type de lésion hémorragique de type anévrisme Elle présente un avantage et saccompagne dune large cavité remplie de sang, particulièrement jaune dans les lésions inflammatoires. Parfois, saignements et nécroses sont étendus, de sorte que toute la masse tumorale se transforme en une capsule contenant un liquide, semblable à un hématome kystique. L'apparence de la tumeur semble être complètement recouverte, mais en réalité, la lésion s'est infiltrée dans les tissus environnants.
Pathogenèse
(1) Type stratifié polymorphe
Les manifestations histologiques sont caractérisées par un pléomorphisme cellulaire important, à cellules fusiformes, ovales et géantes, pouvant être à la fois bénignes et malignes, présentant des modifications morphologiques, une mitose distincte et une coloration. Les noyaux profonds, la grande chromatine et les gros nucléoles, ainsi que dautres atypies, sont fréquents dans ce type de lésion: parfois, les cellules géantes, mononucléées et fusiformes ont un cytoplasme à éosinophiles densément coloré, accompagné dun stade précoce. Musculaire, mais visible à partir d'images en bandes sans traversée.
La multi-formation des cellules ci-dessus peut également être le composant principal de la formation de lésions, mais il existe en même temps un changement de stratification: les cellules du fuseau et les fibres de collagène sont généralement disposées en forme de spirale ou de moulin à vent, souvent au centre de celle-ci formée de collagène ou de petits vaisseaux sanguins. La zone de blush irradie vers les environs et la coloration argentique des cellules du fuseau montre un motif réticulaire particulièrement prononcé qui entoure une cellule unique, tandis que dans les zones où les cellules tissulaires prédominent, en externalisant autour du tissu à petites cellules, au centre de la zone stratifiée, Les performances argyrophiliques sont particulièrement prononcées: la lésion contenant des lipides, il est possible dobserver des cellules de mousse de contenu varié, ainsi que des infiltrations inflammatoires aiguës et / ou chroniques.
La coloration PAS cytoplasmique est positive mais assez irrégulière et plus variable, et principalement résistante à l'amylase et à l'hyaluronidase (sous forme de mucopolysaccharide plutôt que de glycogène), dans la même tumeur, peut être dominante dans les modifications polymorphes. Des aspects typiques stratifiés et collagénés ont été trouvés sur le côté de la zone.
L'histiocytome fibreux malin doit être différencié de toutes les tumeurs présentant un polymorphisme important, en particulier du très rare rhabdomyosarcome polymorphe, qui présente des rayures horizontales difficiles à distinguer et peut être exprimé sous forme de cellules musculaires striées au microscope électronique; De plus, le PAS positif (glycogène), qui est sensible à l'acide d'amidon, est clairement inchangé.
Le diagnostic différentiel de cette maladie et du liposarcome pléomorphe est difficile. Ce dernier na pas de stratification, mais il existe une différenciation des cellules adipogènes et des adipocytes, ainsi que des vacuoles intracytoplasmiques dans lhistiocytome fibreux malin. Dans les adipocytes, les vacuoles peuvent se déplacer vers et autour du noyau et aplatir le noyau.En outre, le mucopolysaccharide est contenu dans les vacuoles formées par des cellules d'histiocytome fibreux malin, en raison des deux tumeurs (la première et le polymorphisme). La coloration lipidique du liposarcome est positive, elle na donc aucun sens pour un diagnostic différentiel.
Il est également possible de présenter l'apparition d'histiocytome fibreux malin dans les carcinomes indifférenciés et polymorphes Dans cette tumeur, une coloration spéciale du glycogène et de la lèpre et la recherche de régions de différenciation épithéliale par microscopie électronique ont un effet diagnostique certain.
Fibrosarcome cutané protubérant, situé dans la peau, et présentant des caractéristiques cliniques telles qu'une apparence stratifiée diffuse, sans cellules polymorphes, une histologie maligne de bas grade et aucune nécrose, selon les manifestations cliniques susmentionnées Il se distingue de l'histiocytome fibreux malin: le seul diagnostic entre les deux est que le premier est dans la peau et que la morphologie est petite sans nécrose.
(2) variation de type mucus
Weiss et Enzinger (1977) estiment que lun des fondements essentiels pour la détermination des variants ressemblant au mucus est que celui-ci contient plus de la moitié des composants ressemblant à la mucine de la tumeur entière et que lhistiocytome fibreux malin de la région altérée ressemblant à un mucoïde est caractérisé par un polymorphisme et une stratification. La structure histologique des deux peut être clairement séparée, parfois mélangée, et laccumulation de mucopolysaccharides intracellulaires ou extracellulaires peut modifier considérablement laspect de la tumeur, qui est groupée ou en couches. Le motif peut être réduit en conséquence, ou tout a disparu, les vaisseaux sanguins sont plus clairs, les cellules contiennent des vacuoles et aucun changement stratifié de la zone ressemblant au mucus nest observé, les vaisseaux sanguins ressemblent à des grappes, de sorte quil est difficile dêtre associé à un liposarcome mucineux. En ce qui concerne l'identification, les cellules formant des vacuoles peuvent également ressembler aux cellules mères grasses, à la différence que les premières contiennent de la mucopolysaccharidase, qui présente généralement les caractéristiques des tumeurs malignes de bas grade. En fait, le polymorphisme des cellules polymorphes Pas très significatif, mais la prolifération vasculaire plexiforme est plus répandue et typique; dans le cas d'un liposarcome mucineux très malin ou d'un liposarcome pléomorphe, il n'y a pas de code Malignant histiocytofibrome unique apparence en couches.
Dans le fibrosarcome, des lésions ressemblant à du mucus peuvent également être présentes, mais le fibrosarcome est une prolifération cellulaire en forme de fuseau monoforme et arrangé en forme "humaine". Dans les lésions pseudocorticales avec un aspect mucineux, il est nécessaire de: La fasciite segmentaire est discutée, cette dernière structure est similaire à la formation de tissu granulaire: la courbe des vaisseaux sanguins change (sous la forme d'un "S") et l'image mitotique peu claire et atypique est utile pour le diagnostic.
Enfin, le myxome musculaire est différent de l'histiocytome fibreux malin mucineux en raison d'une hyperplasie avasculaire et de composants cellulaires malins.
(3) variation de cellules géantes
De telles mutations, décrites par Enzinger et al en 1972, sont caractérisées par des composants distincts de cellules géantes qui prolifèrent et s'agrègent en un certain nombre de petits nodules qui se fusionnent.Les cellules géantes importantes ont un noyau typique et atypique, l'inflammation. Le changement de supériorité est plus évident autour des multiples zones nécrotiques: parfois, autour des nouveaux nodules, se produit une métaplasie ostéochondrale du tissu conjonctif.
(4) variation inflammatoire
En 1935, Oberling baptisa la lésion rétropéritonéale "granulome jaune", kiriakoj et kemp. En 1972, il fut confirmé qu'il s'agissait d'un histiocytome fibreux malin inflammatoire, et ses composants cellulaires et ses composants de type polymorphe furent paralysés. Dans cette maladie, la composition du xanthome et de l'inflammation est dominante.
En histologie: les cellules de type tissulaire sont remplies de lipides (cellules tumorales jaunes), présentant divers degrés de pléomorphisme et d'atypisme, associées à des composants inflammatoires à divers degrés sans nécrose; en outre, des lymphocytes mononucléés Les cellules et les granulocytes sont principalement constitués de composants vasculaires et peuvent donc être considérés comme un tissu de granulation. Si davantage d'échantillons de lésion sont examinés, il peut s'agir d'une région stratifiée polymorphe basée sur le diagnostic d'histiocytome fibreux malin.
Le diagnostic différentiel doit comprendre un histiocytome fibreux malin pléomorphique stratifié et un fibrosarcome avec des composants inflammatoires particulièrement saillants, qui doit être différencié de l'histiocytome fibreux malin polymorphe et du fibrosarcome. Dans la plupart des cas, le composant inflammatoire coexiste avec la région nécrotique, le composant le plus important étant le xanthome non en expansion, qui se différencie par un autre granulome inflammatoire non tumoral. Ainsi, afin de clarifier la nature de ses modifications malignes et la nécessité dun diagnostic différentiel, les échantillons à examiner doivent être prélevés autant que possible lors des examens pathologiques.
(5) variation de l'hémangiome
Les variantes de l'hémangiome se produisent principalement chez les enfants et au début de l'âge adulte et doivent être différenciées de l'hémangiome malin, identifié par Enzinger en 1979 comme étant trois manifestations typiques: 1 cellules plus intensives en tissu se produisant dans le cordon ou la vésicule de la zone de fusion Zone; 2 lésions kystiques hémorragiques similaires au kyste osseux anévrysmal; 3 infiltrations inflammatoires diffuses.
Les composants inflammatoires forment généralement une structure en couches autour de la tumeur. La nécrose vasculaire et la zone hémorragique représentent la majeure partie de la tumeur et sont souvent situées au centre. Il n'y a pas de paroi endothéliale dans la lumière vasculaire. Les cellules basales sont des cellules mononucléées ou multinucléées. Il y a de faux sacs autour.
(6) Variation des cellules tissulaires
Les tumeurs sont principalement composées de cellules sphériques.La circonférence externe du noyau rond entoure parfois la membrane externe dentelée.En général, les nucléoles plus grands et le cytoplasme éosinophile sont visibles.Les cellules présentent les caractéristiques d'activité phagocytaire et d'apparition de stratification. Cela se produit rarement et sans distinction: des cellules géantes, des cellules spumeuses et des cellules fusiformes apparaissent simultanément avec ces cellules basales, et de nombreuses zones défectueuses et des cellules mononucléées de lymphocytes inflammatoires infiltrent.
Les variants de cellules tissulaires doivent être différenciés du sarcome épithélioïde, qui présente un changement typique du pseudo-granulation du site superficiel et est associé à une nécrose centrale; chez les patients à apparition plus profonde, les cellules sont nodulaires et perlées. En outre, il doit être différencié de la métastase du carcinome indifférencié et des grandes cellules de lymphome malin.
La prévention
Prévention de l'histiocytome fibreux malin
Il n'y a pas de mesures préventives spéciales et efficaces, et certains ajustements peuvent être apportés au régime:
(1) Maintenir un poids idéal.
(2) ingérer une variété d'aliments.
(3). Le régime quotidien comprend une variété de fruits et de légumes.
(4). Ingérer plus d'aliments riches en fibres (tels que les céréales à grains entiers, les haricots, les légumes et les fruits).
(5) Réduisez votre consommation totale de matières grasses.
(6) Limiter la consommation de boissons alcoolisées.
(7) Limitez la consommation d'aliments marinés, fumés et contenant des nitrites.
Complication
Complications d'histiocytome fibreux malin Complications du sarcome épithélioïde chondrosarcome extra-osseux
Lorsque la tumeur grossit, des symptômes de compression d'autres organes peuvent apparaître.
Symptôme
Histiocytome fibreux malin symptômes symptômes communs symptômes gonflement des tissus mous anorexie
L'une des tumeurs malignes les plus courantes des tissus mous, en raison de la récente classification de mon rhabdomyosarcome sexuel au cours des dernières années, le liposarcome pléomorphe et le fibrosarcome rare peu différencié sont tous classés dans l'histiocytome fibreux malin. Le nombre de cas augmente et le champ d'application est étendu.Selon les besoins du travail clinique, les lésions susmentionnées sont divisées en plusieurs variétés.En général, lorsque le sarcome polymorphe sans modifications cellulaires spéciales est examiné de manière répétée, l'histiocytome fibreux malin est affiché. Caractéristiques morphologiques, l'histiocytome fibreux malin est clairement prévalent chez les hommes.
L'âge d'apparition est relativement tardif, généralement entre 50 et 70 ans. Seuls les patients présentant un hémangiome peuvent se développer avant l'âge de 20 ans.
Un histiocytome fibreux malin est présent dans les membres (surtout dans les membres inférieurs, en particulier dans les cuisses) et celui-ci dans le péritoine est principalement une variante inflammatoire. Plus de 90% des lésions sont plus profondes, principalement sous le fascia, environ 10 minutes plus tard. Le pourcentage de lésions survient dans les zones superficielles, alors que des lésions analogues à des anévrismes apparaissent dans la peau et les tissus sous-cutanés du membre.
Pour la croissance progressive des masses sphériques dans les couches profondes, il se produit parfois lentement, parfois très vite, et ne présente généralement pas de symptômes douloureux, généralement du gonflement au diagnostic, allant de plusieurs mois à plusieurs années. Ce dernier est difficile à diagnostiquer dans le péritoine. Et plus tard, les symptômes comprennent l'anorexie, la perte de poids et la compression des organes abdominaux.Il est plus facile de diagnostiquer les lésions situées sur l'aponévrose.Lorsque la tumeur est de taille moyenne, on peut la trouver, parfois des changements kystiques et / ou une hémorragie. Il peut être mal diagnostiqué comme un hématome.
Cliniquement semblable au fibrosarcome étoilé, tumeur ronde bombée dun diamètre de 1 cm à plusieurs centimètres, souvent de couleur rouge sombre ou foncée et de grossissement progressif, la tumeur est profonde et se situe principalement dans le tissu sous-cutané. Les cuisses et les fesses, parfois basées sur une dermatite de rayonnement ou des ulcères chroniques, ont un pic d'apparition de 20 ans.
Le pronostic de cette maladie est lié à la localisation de la maladie.Le pronostic de la tumeur est relativement médiocre dans la tumeur et à l'extrémité proximale du membre.Le pronostic de la tumeur basé sur une dermatite par irradiation est particulièrement médiocre.Le taux de récurrence après résection chirurgicale est de 25%, 35% métastases, survie. Le taux est de 50%.
Examiner
Examen de l'histiocytome fibreux malin
Examen pathologique
La tumeur est une tumeur hautement cellulaire hautement pléomorphe, dont certaines cellules ont un noyau fusiforme disposé en vortex entrelacé avec très peu de cytoplasme et sont donc semblables à des fibroblastes, avec une petite quantité visible entre elles. Au collagène, les autres cellules sont polygonales, avec une nucléation irrégulière et une grande quantité de cytoplasmes éosinophiles ou vacuolés, ressemblant à des tissus, dont certaines sont vacuolisées en raison du stockage des lipides. En outre, il existe encore des cellules géantes multinucléaires singulières, volumineuses et profondément colorées: la mitose est commune, certaines sont atypiques et les cellules sont positives pour la coloration à la vimentine.
La tumeur comporte plusieurs sous-types: cellules ressemblant à la mucine, inflammatoires, cellules ressemblant à un hémangiome et cellules géantes.
1. Sous-types ressemblant à la mucine: de larges zones avec relativement peu de cellules voient de grands espaces, et les cellules fusiformes et étoilées sont situées dans une matrice riche en mucopolysaccharides acides.
2. Sous-types inflammatoires: infiltration diffuse de neutrophiles denses, absence de nécrose tissulaire et, dans certains histiocytomes fibreux malins inflammatoires, de nombreuses cellules spumeuses comme celles observées dans les sarcomes fibrosporeux. Et des cellules géantes singulières contenant des lipides.
3. Sous-type anévrismal: Il existe une grande zone d'hémorragie dans l'espace ressemblant à un kyste et l'espace vasculaire adjacent est significatif.
4. Sous-type de cellules géantes: en plus des cellules géantes malignes pléomorphes, il existe encore des cellules géantes ressemblant à des ostéoclastes avec un cytoplasme abondant et une taille de cellule uniforme.
Examen radiographique
Dans quelques cas, lorsque la tumeur est proche de l'os, elle peut présenter une ostéolyse superficielle ou une réaction périostée.Le balayage osseux est sensible à la réaction osseuse adjacente.La calcification et l'ossification de la lésion sont rarement observées, mais parfois aussi dans la tumeur. Vue autour ou à l'intérieur de la tumeur, l'angiographie peut montrer des changements communs à d'autres tumeurs malignes, mais parfois même dans de très grandes tumeurs, en raison d'une nécrose des tissus et d'une hémorragie, elle apparaît sous la forme d'une image avasculaire, les principaux vaisseaux sanguins peuvent se déplacer En position et en pression, mais rarement infiltrées, le scanner et l'IRM montrent des masses solides et hétérogènes, parfois de gros kystes contenant du liquide.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'histiocytome fibreux malin
Diagnostic
Selon les manifestations cliniques, les caractéristiques des lésions cutanées et les caractéristiques histopathologiques peuvent être diagnostiquées.
Diagnostic différentiel
En imagerie, il faut distinguer le fibrosarcome, l'ostéosarcome ostéolytique, le lymphome, la métastase osseuse ostéolytique et les fibromes histologiques, fibreux (cellules à fuseaux multiples, structures de type tibial), ostéosarcome identification (ostéogenèse néoplasique), similaire à la zone de l'histiocytome fibreux malin vu dans le fibrosarcome et l'ostéosarcome, une étude plus approfondie, dans le cas du diagnostic de l'histiocytome fibreux malin n'est pas certain ou incertain, le diagnostic doit être basé sur De plus, le diagnostic histologique différentiel des histiocytomes fibreux malins inclut également les métastases osseuses du cancer. Leurs cellules plus longues sont disposées dans une structure lamellaire floue, tandis que les cellules des histiocytomes fibreux malins sont également Il peut avoir un aspect épithélial et peut s'agréger dans un groupe de vésicules.
