fistule coronarienne congénitale
introduction
Introduction à la fistule de l'artère coronaire congénitale La fistule de l'artère coronaire congénitale (congénital-coronaire-aryenne-fistule) est un trafic anormal de lit non capillaire entre l'artère coronaire et la cavité cardiaque, le sinus coronaire ou ses branches, la veine cave supérieure, l'artère pulmonaire et la veine pulmonaire. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance cardiaque congestive chez l'enfant, endocardite, infarctus du myocarde, mort subite
Agent pathogène
Spasme de l'artère coronaire congénitale
(1) Causes de la maladie
Comme dautres cardiopathies congénitales, il peut être dû à des infections virales telles que la rubéole en début de grossesse, à la malnutrition, à lutérus affecté par certains facteurs physiques et chimiques (y compris les radiations, les médicaments, etc.) et génétiques, de sorte que le développement myocardique local pendant la période embryonnaire S'arrêtant à un stade précoce, la sinusoïde persiste, provoquant une communication directe entre l'artère coronaire et la cavité cardiaque, formant un spasme coronaire.
(deux) pathogenèse
Au cours de la période embryonnaire, le flux sanguin du cur est alimenté par un grand espace trabéculaire composé de nombreuses cellules endothéliales dans le myocarde.Cet interstice en forme de sinus communique avec la chambre du coeur et les vaisseaux sanguins de l'épicarde, et à mesure du développement du cur, L'artère coronaire se développe à partir de la racine de l'aorte et la veine coronaire se développe à partir du sinus coronaire, se distribue progressivement à la surface du cur et communique avec l'espace sinusoïdal entre le vaisseau sanguin de l'épicarde et le myocarde et élargit progressivement l'espace sinusoïdal en raison du développement du myocarde. La compression a évolué en un petit tube, faisant progressivement partie de la circulation sanguine coronaire normale.Si l'espace sinusoïdal local reste dans le trouble du développement cardiaque, la communication anormale du système artériel coronaire et de la chambre cardiaque est formée, et l'artère coronaire traverse l'anomalie. La fistule communique directement avec la cavité cardiaque: cest la fistule de lartère coronaire. La fistule grossit avec lâge et le sang de lartère coronaire est directement acheminé dans la cavité cardiaque.
Linfluence des spasmes des artères coronaires sur lhémodynamique dépend principalement de la taille de la fistule et du site dintrusion. En raison de la faible pression dans loreillette, la paroi est mince et lexpansion est importante. Par conséquent, le taux de débit sanguin dû aux expectorations Si le ventricule est grand, le flux dans le ventricule droit est plus facile que dans le ventricule gauche.Au niveau de l'artère coronaire et de la cavité cardiaque droite, les phases systolique et diastolique présentent un shunt gauche à droite, ce qui augmente la charge cardiaque droite et Augmentation du débit sanguin pulmonaire, mais diminution de la circulation pulmonaire / du débit sanguin systémique supérieure à 1,8, shunt de gauche à droite à long terme pouvant entraîner une hypertension pulmonaire, accompagnée d'insuffisance cardiaque congestive, de spasme coronarien et de circulation cardiaque gauche Il n'y a pas d'écoulement sanguin systolique et diastolique à travers la fistule dans l'oreillette gauche, ni uniquement dans le ventricule gauche diastolique, tous deux augmentent la charge ventriculaire gauche.
Parce qu'une partie du flux sanguin coronaire du lit vasculaire du myocarde à haute résistance à la fistule à faible résistance et directement dans la cavité cardiaque connectée, ce phénomène de "sang volé" coronaire peut réduire la perfusion du myocarde, entraînant un apport sanguin partiel du myocarde chez certains patients Insuffisante ou due à la formation d'un anévrisme coronaire, stase du sang dans la phase diastolique de l'anévrisme, peut inhiber l'ischémie myocardique causée par le myocarde et l'artère coronaire distale, une thrombose peut également se produire dans l'anévrisme, une thrombose ou un rétrécissement peut également Embolisation des artères coronaires latérales et infarctus du myocarde.
Le cur de la sténose congénitale de l'artère coronaire peut être agrandi à divers degrés, en particulier l'élargissement et l'hypertrophie du ventricule gauche. L'aorte ascendante se dilate également. À la surface du cur, la partie proximale de l'artère coronaire en circulation anormale se dilate et le mur s'amincit. Un anévrisme fusiforme peut être formé.
Les types de fistules coronaires qui pénètrent dans la cavité cardiaque ou dans la veine sont:
1 fistule coronaire de l'artère fistule est généralement une fistule simple;
2 branches multiples de l'artère iliaque ou des modifications de type plexus vasculaire;
3 La fistule est située sur le côté de la branche principale de l'artère coronaire et forme une communication latérale avec la cavité cardiaque, ou l'artère coronaire est évidemment dilatée pour former un anévrisme coronaire, dont l'emplacement et la taille exacts ne peuvent pas être déterminés à partir de la surface du cur (Fig. 1). Les artères et la cavité cardiaque entrante sont divisées en artères coronaires gauche et droite, l'artère coronaire droite étant plus grande que l'artère coronaire gauche: les premières représentent environ 50% à 60% et les dernières 30% à 40%. Moins, environ 2% à 10%, la fistule de l'artère coronaire et la cavité cardiaque reliées à la cavité cardiaque droite ou à ses vaisseaux sanguins connectés, représentant environ 90%, dans l'oreillette gauche, le ventricule gauche et un autre système cardiaque gauche 10%, selon l'incidence des expectorations dans la cavité cardiaque, suivis du ventricule droit, de l'oreillette droite (incluant la veine cave, le sinus coronaire), de l'artère pulmonaire, de l'oreillette gauche (y compris la veine pulmonaire du coeur proximal), dans le ventricule gauche Rare.
La prévention
Prévention des spasmes de l'artère coronaire congénitale
1. Prévenir divers facteurs pathogènes possibles, promouvoir vigoureusement les soins prénatals et postnatals, éviter les infections virales en début de grossesse, réduire linfluence de facteurs physiques et chimiques néfastes sur lutérus et procéder à des examens prénatals de génétique ou de chromosomes si nécessaire Pas encore.
2. Le traitement en fonction de l'état, un faible débit, aucun symptôme clinique, ne peut pas être traité chirurgicalement, mais nécessite une prévention de l'endocardite infectieuse; les symptômes préconisent généralement une intervention chirurgicale précoce, la ligature ou la réparation d'un rince-bouche, pouvant également être permanent Linjection au cathéter peut bloquer les médicaments dembolisation sexuelle et les symptômes peuvent être soulagés après la chirurgie.Pour ceux qui ne conviennent pas à la chirurgie pour certaines raisons, un traitement symptomatique peut être pris.
Complication
Complications de la fistule de l'artère coronaire congénitale Complications, insuffisance cardiaque congestive, endocardite, infarctus du myocarde, mort subite
Il peut y avoir des complications telles qu'une insuffisance cardiaque congestive, une endocardite bactérienne, un infarctus du myocarde ou une rupture de la fistule et une mort subite due à un exercice intense inexpliqué.
Symptôme
Symptômes des spasmes de l'artère coronaire congénitale Symptômes courants Essoufflement Angin pectoris Insuffisance cardiaque Des voies d'hémoptysie du canal artériel artériel forment un accident vasculaire cérébral ... Faille septale ventriculaire faible
Symptôme
La plupart des patients ne peuvent présenter aucun symptôme vital et un petit nombre d'entre eux ont un rince-bouche qui augmente avec l'âge, ce qui le rend asymptomatique pendant l'enfance et à l'âge adulte. En général, lorsque le flux sanguin pulmonaire / systémique est supérieur à 1,5, Fatigue fréquente, palpitations, essoufflement au travail, même dème, hémoptysie et dyspnée paroxystique et autres degrés d'insuffisance cardiaque, un "phénomène de saignement sanguin coronaire" conduit à un angor ischémique, le taux d'incidence est de 6,7% ~ 18,4 %, mais l'infarctus du myocarde est rare.
2. des signes
Dans la région antérieure, on entend 2 à 3 souffles continus, parfois accompagnés de tremblements locaux. La partie touchée du soufflage est liée à l'emplacement du sac artériel dans la cavité cardiaque.En général, le ventricule droit est constitué des 4e et 5e côtes du bord sternal gauche. Entre l'oreillette droite et le deuxième espace intercostal du côté droit du sternum, l'artère pulmonaire ou l'oreillette gauche est plus saillante dans le deuxième espace intercostal du bord sternal de gauche.
Examiner
Examen de la fistule de l'artère coronaire congénitale
Inspection aux rayons x
1 artère coronaire - cur droit et spasme de l'artère pulmonaire, l'hémodynamique va du bas du cur à la gauche vers la droite, performances des rayons X en fonction de la taille de son écoulement sous-jacent, le sang pulmonaire peut être augmenté à des degrés divers, généralement léger à modéré L'élargissement se situe principalement dans le ventricule gauche, souvent accompagné d'un élargissement du ventricule gauche ou droit.L'arcade ascendante aortique est souvent plus bombée et un petit nombre de dérivateurs peut être dans la plage normale;
2 artère coronaire - fistule ventriculaire gauche, il n'y a aucun signe d'augmentation du sang pulmonaire, artère coronaire - fistule ventriculaire gauche, hémodynamiquement équivalente à la régurgitation de la valve aortique, le cur avec un débit plus important est plus "aortique" Tapez, le ventricule gauche à la hauteur augmente, les arcs ascendants de l'aorte ascendante, le cur bat plus fort, montrant une "veine en train de couler";
3 Dans certains cas, les artères coronaires dilatées (en particulier le côté droit) peuvent constituer le bord de l'ombre cardiaque ou former un renflement extérieur.Selon quelques cas, l'artère coronaire de la dilatation semblable à une tumeur peut être calcifiée.
2. Échocardiographie L'échocardiographie bidimensionnelle peut montrer clairement l'artère coronaire dilatée et suivre la direction de l'artère coronaire.En même temps, l'observation Doppler couleur permet de localiser la fistule, de sorte que l'échocardiogramme bidimensionnel et la couleur Doppler combine pour diagnostiquer avec précision la maladie.
3. L'examen par ECG du débit le plus important peut être observé dans la haute tension ventriculaire gauche, l'hypertrophie ventriculaire gauche et l'hypertrophie double ventriculaire, les expectorations dans le ventricule droit, l'hypertrophie ventriculaire droite, divisée en l'oreillette droite, souvent une fibrillation auriculaire, le sputum coronaire Il existe une ischémie myocardique potentielle, mais dans lECG, il existe ST, les modifications T sont rares.
4. Cathétérisme cardiaque Le volume sanguin dilaté de la cavité cardiaque de la fistule est augmenté, en particulier dans le système cardiaque droit, le contenu en oxygène du sang de l'oreillette droite, du ventricule droit ou de l'artère pulmonaire peut être augmenté, indiquant que le shunt existe et est au même niveau. La taille du flux secondaire est mesurée et la pression de l'artère pulmonaire peut être mesurée.
5. L'angiographie cardiovasculaire doit constituer le premier choix en matière d'angiographie ascendante de l'aorte.L'angiographie coronaire chez les patients présentant de grandes artères coronaires nécessite une angiographie coronaire sélective.
1 Les fistules qui communiquent avec la cavité cardiaque ou les gros vaisseaux sanguins sont généralement distendues ou dilatées pour former un anévrisme du sac sacculaire, généralement associé à une dilatation ressemblant à une tumeur, et pouvant être considéré comme deux ou plus. Rincer la bouche
2 Certaines crêtes iliaques de l'artère coronaire, en particulier les branches, ne se dilatent pas ou ne se déforment pas légèrement, et l'extrémité du réseau microvasculaire est connectée à la cavité cardiaque.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la fistule de l'artère coronaire congénitale
Critères de diagnostic
Syndrome, souffle prématuré, radiographie cardiaque, électrocardiogramme et échocardiographie, le diagnostic de cette maladie nest pas difficile, mais doit être associé à un canal artériel breveté, à une tumeur du sinus aortique, à une atteinte septale du poumon primaire et à une atteinte du septum ventriculaire Le dysfonctionnement de la valve aortique est identifié et les cas atypiques peuvent être identifiés par angiographie aortique ascendante ou coronarographie sélective.
La maladie peut être divisée en catégories suivantes:
1. Selon l'origine de la fistule, l'artère coronaire est divisée en spasme de l'artère coronaire droite, spasme de l'artère coronaire gauche, spasme de l'artère coronaire simple, spasme de l'artère coronaire multiple et spasme de l'artère coronaire non explicitement indiqué.
2. L'emplacement du drainage de la fistule est divisé en artère coronaire - fistule coronaire - oreillette droite ou coronaire, artère coronaire - fistule ventriculaire droite, artère coronaire - spasme de l'artère pulmonaire, artère coronaire - fistule auriculaire gauche, artère coronaire - fistule ventriculaire gauche.
3. La présence ou l'absence d'autres malformations dans le cur est divisée en spasme coronarien isolé, comprenant la communication entre l'artère coronaire et la cavité cardiaque et l'artère pulmonaire, la fistule de l'artère coronaire secondaire avec atrésie de la racine aortique ou pulmonaire et intégrité ventale septale, secondaire Les spasmes des artères coronaires représentent environ 20% des spasmes des artères coronaires congénitales, les spasmes des artères coronaires congénitales des comptes de l'artère coronaire droite entre 50% et 60%, les comptes de l'artère coronaire gauche entre 30% et 40% et 2% des artères coronaires. 10%, la partie des expectorations dans le système cardiaque droit (oreillette droite, ventricule droit, artère pulmonaire, veine cave supérieure et veine coronaire) représentait 90%, dans le système cardiaque gauche (oreillette gauche, ventricule gauche), 10%, dont Le ventricule droit est le plus et le gauche ventricule est le moins.
Diagnostic différentiel
Les principales maladies à identifier sont les suivantes: canal artériel persistant, rupture d'anévrisme du sinus aortique, défaut septal aorto-pulmonaire, défaut septal ventriculaire élevé avec régurgitation aortique, artère coronaire gauche d'origine artérielle pulmonaire, Doppler L'échocardiographie, l'angiographie cardiovasculaire, en particulier l'angiographie coronaire, et l'imagerie par résonance magnétique sont utiles pour identifier et confirmer le diagnostic.
