amyotrophie spinale progressive
introduction
Introduction à l'atrophie musculaire spinale progressive La maladie est une maladie du motoneurone et la dégénérescence est limitée aux motoneurones alpha de la corne antérieure de la moelle épinière. Il se caractérise par une atrophie et une faiblesse musculaires, commençant généralement par les petits muscles de la main, s'étendant à l'ensemble des membres supérieurs et inférieurs, le réflexe disparaît et le trouble sensoriel n'apparaît pas. Elle se caractérise par des mains faibles et des mains faibles et une atrophie des muscles internes des mains. Il peut s'agir de «mains en forme de griffes», de déformations «pratiques», de boucles de vêtements, de petits objets et de difficultés d'écriture. Plus tard, une faiblesse musculaire affecte des groupes musculaires adjacents, notamment des bras et des épaules. , et ensuite aux membres inférieurs, il y a aussi de la maladie du pied, étendue aux membres inférieurs, puis aux membres supérieurs. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.0035% Personnes sensibles: bon pour les hommes d'âge moyen Mode d'infection: non infectieux Complications: Dysphagie, pneumonie, dysfonctionnement gastro-intestinal, infection respiratoire
Agent pathogène
Causes de l'atrophie musculaire spinale progressive
Cause:
La cause exacte n'est toujours pas claire. Certaines personnes décrivent les caractéristiques génétiques autosomiques dominantes ou récessives de la maladie. Différents cas peuvent être traités pour différentes raisons, telles que le rhume, la fatigue, les infections, l'intoxication par le plomb, les traumatismes, ainsi que la syphilis secondaire et la poliomyélite.
La prévention
Prévention de l'atrophie musculaire spinale progressive
Les principales mesures préventives contre cette maladie sont les suivantes:
1. Maintenir des émotions optimistes et heureuses: un stress mental prolongé ou répété, lanxiété, lirritabilité, le pessimisme et dautres changements émotionnels peuvent déséquilibrer le processus dexcitabilité et dinhibition du cortex cérébral, provoquer laggravation des sautes musculaires et favoriser le développement de latrophie musculaire.
2, allocation rationnelle de la structure alimentaire, les patients souffrant datrophie musculaire ont besoin de suppléments alimentaires riches en protéines, riches en énergie, fournissent le matériel nécessaire à la reconstruction des cellules nerveuses et des muscles squelettiques, afin daccroître la force musculaire, d'augmenter la masse musculaire et de l'utilisation précoce de protéines et de vitamines Et oligo-éléments daliments, et coopérez activement avec les régimes médicamenteux, tels que ligname, le riz gluant, les graines de lotus, lécorce de mandarine séchée, le ginseng, le lis, etc., les fast food épicés, larrêt du tabagisme, la Les aliments semi-liquides et les aliments liquides contenant de l'énergie sont principalement utilisés, et la méthode consistant à prendre de petits repas est adoptée pour maintenir l'équilibre nutritionnel et hydroélectrolytique du patient.
3, travaillez et reposez-vous, évitez les activités sexuelles forcées, car les activités sexuelles forcées seront dues à la fatigue des muscles squelettiques, non propices à la récupération de la fonction des muscles squelettiques, à la régénération et à la réparation des cellules musculaires.
4, prévention stricte du rhume, gastro-entérite, patients souffrant datrophie musculaire en raison dune faible fonction auto-immune, ou il existe une sorte de déficience immunitaire, patients souffrant datrophie musculaire, une fois le froid, la maladie aggravée, cours prolongé, faiblesse musculaire, faiblesse musculaire, notamment musculaire Les patients paralysés sont sujets à des infections pulmonaires compliquées: s'ils ne sont pas traités à temps, le pronostic est mauvais et même la vie de ces patients est mise en danger.
5, la gastro-entérite peut entraîner un dysfonctionnement des bactéries intestinales, en particulier la gastro-entérite virale a différents degrés d'endommagement des cellules de la corne antérieure de la moelle épinière, de sorte que l'atrophie musculaire chez les patients présentant une atrophie musculaire, un déclin de la force musculaire, une récurrence ou une aggravation de la maladie, Les patients atrophiques conservent une fonction digestive normale et constituent la base de la rééducation.
Complication
Atrophie progressive de la colonne vertébrale Complications dysphagie pneumonie dysfonction gastro-intestinale infection respiratoire
Au début de la maladie, les principales manifestations sont une simple limitation de la fonction des membres, des complications telles qu'une «main en forme de griffe» et une déformation «une main accroupie». Si la maladie continue à se développer, elle peut entraîner un dysfonctionnement des muscles respiratoires et une difficulté à avaler. Si la fonction des muscles intestinaux est limitée, des dysfonctionnements intestinaux peuvent survenir, entraînant la digestion et l'absorption de protéines macromoléculaires et de graisses.A ce moment, la forme posologique de nutrition entérale doit être ajustée et le régime en fonction du facteur doit être choisi. Il est également possible d'avoir des infections respiratoires et une insuffisance respiratoire nécessitant actuellement une ventilation assistée par ventilateur et un soutien nutritionnel par voie intraveineuse.
Symptôme
Symptômes de l'atrophie musculaire progressive de la colonne vertébrale Symptômes communs Atrophie musculaire de la colonne vertébrale Atrophie musculaire Le tonus musculaire réduit le tremblement du faisceau musculaire Les mains faibles et faibles
1, l'apparition de la maladie, cachée chez l'homme d'âge moyen.
2, la performance principale est les mains faibles et les mains, les muscles internes de latrophie des mains, peuvent avoir des "mains en forme de griffes", une "déformation des mains", des boucles de vêtements, la sélection de petits objets et des difficultés décriture, après que la faiblesse musculaire affecte les groupes musculaires adjacents, impliquant Les bras et les épaules sont ensuite développés jusqu'aux membres inférieurs et il existe également des cas allant du pied aux membres inférieurs puis aux membres supérieurs.
3, l'atrophie musculaire est un développement faible et symétrique, impliquant parfois seulement une main, la tension musculaire est réduite, et le réflexe tendineux est affaibli correspondant au muscle touché.
4, sphincter pas de dysfonctionnement, réflexe pathologique n'apparaît pas, mais peut être vu dans le tremblement de fasciculation fréquente, la fasciculation peut se produire indéfiniment, le froid, les sautes d'humeur ou la stimulation mécanique peuvent induire et aggraver la fasciculation.
5, aucune douleur spontanée ni paresthésie ne sont survenues au cours de la maladie, une atrophie musculaire de la langue, une dyskinésie du palais mou avec prononciation et des symptômes de déglutition rarement produits.
Examiner
Atrophie musculaire spinale progressive
Les principales méthodes dexamen de cette maladie sont des tests sérologiques et des tests neurologiques:
1, le LCR peut avoir une légère augmentation de protéines.
2. La vitesse de conduction nerveuse mesurée par SEP est normale.
3. LEMG montre les caractéristiques des lésions du motoneurone.
Un autre chercheur a suggéré que la maladie puisse être utilisée pour le diagnostic génétique, principalement par la détection de la délétion du gène SMA par coloration à l'argent au moyen de SSCP. Cette méthode est rapide et sûre, les résultats sont fiables, le taux de diagnostic est élevé, mais il est toujours impossible de l'appliquer en clinique.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de l'atrophie musculaire spinale progressive
Le diagnostic repose sur la performance clinique et l'examen.
Les maladies à diagnostiquer différemment sont les suivantes:
1, le syndrome d'exportation du thorax peut survenir avec une atrophie musculaire symétrique des deux mains, mais il existe de nombreux malaises au niveau des membres et des troubles sensoriels, l'ampleur de l'atrophie musculaire est limitée, aucune fasciculation.
2, la myélopathie cervicale spondylotique et la radiculopathie de la spondylose cervicale peuvent avoir une atrophie musculaire des deux mains, des troubles des mouvements fins de la main, des réflexes tendineux affaiblis, mais aussi souvent une douleur des membres, un engourdissement, aucune fasciculation.
