la sclérose latérale amyotrophique
introduction
Introduction à la sclérose latérale amyotrophique La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est la forme la plus courante de neuropathie motrice chez l'adulte, et la SLA est principalement une atteinte progressive des motoneurones. La maladie se caractérise par une atteinte simultanée de la moelle épinière antérieure et du tractus pyramidal, une atrophie musculaire étendue, une fasciculation et des signes du tractus pyramidal. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: plus de 40 ans, plus d'hommes que de femmes Mode d'infection: non infectieux Complications: infection respiratoire progressive de paralysie bulbaire
Agent pathogène
Causes de la sclérose latérale amyotrophique
La cause de la maladie comprend les différentes situations suivantes:
Facteurs génétiques (10%):
De 5% à 10% des patients ont une sclérose latérale amyotrophique familiale héréditaire, le type adulte correspond à une transmission autosomique dominante, le type jeune à une forme autosomique dominante ou récessive et cliniquement difficile à distinguer des cas sporadiques. Actuellement, des études génétiques sont utilisées pour identifier les mutations du gène superoxyde dismutase de cuivre / zinc sans génotype dominant. Le gène muté se situe sur le bras long du chromosome 21 (21q22.1-22.2), génotype autosomique récessif Située dans 2q33-q35, mais ces mutations génétiques ne représentaient que 20% des FALS, d'autres gènes de la SLA n'ont pas encore été déterminés.
Facteur d'empoisonnement (15%):
Des neurotransmetteurs toxiques comme le glutamate peuvent être impliqués dans la mort neuronale dans la pathogenèse de la SLA, probablement en raison d'une diminution de l'absorption de glutamate par les transporteurs de glutamate, rapportée par l'étoile, et des études ont montré que certains patients avaient des fonctions de transport. La perte est causée par une connexion anormale des transcrits de l'ARNm du transporteur dans le cortex moteur.Pour cette excitotoxicité, l'enzyme SOD1 est l'un des systèmes de défense cellulaire qui peut détoxifier l'anion superoxyde radicalaire.Les cas familiaux peuvent causer des vallées dues à la mutation SOD1 Le manganèse, le cuivre, le silicium et d'autres éléments, ainsi que la réduction des facteurs neurotrophiques, peuvent être liés à des effets pathogènes.
Facteur d'immunité (10%):
Bien que les patients MND aient détecté une variété d'anticorps et de complexes immuns, tels que des anticorps antithyroïdiens, des anticorps GM1 et des anticorps de protéine du canal calcique de type L, rien n'indique que ces anticorps peuvent cibler de manière sélective les motoneurones. On pense actuellement que MND n'appartient pas à la maladie auto-immune du système nerveux.
Infection à virus (14%):
Comme la MND et la poliomyélite aiguë envahissent les motoneurones de la corne antérieure, et qu'un petit nombre de patients atteints de poliomyélite développent plus tard la MND, on suppose que la MND est associée à une infection chronique ressemblant à la poliomyélite ou à un poliovirus, mais que les patients SLA atteints de Aucun virus ni antigène apparenté ni anticorps na été trouvé dans les tissus nerveux.
La prévention
Prévention de la sclérose latérale amyotrophique
Il nexiste pas de mesure préventive efficace pour cette maladie, elle est axée sur les soins prodigués aux patients, les soins globaux systématiques étant un facteur important pour assurer le succès du traitement. Pendant tout le processus de soins infirmiers, les infirmières doivent bien comprendre les caractéristiques et les méthodes de traitement de la maladie, souvent avec les patients. Les membres de la famille communiquent et mobilisent pleinement linitiative et lenthousiasme des patients afin que ceux-ci puissent conserver une attitude positive à légard du traitement.En plus dune évaluation minutieuse de la déclaration principale du patient, de ses symptômes et de ses signes, il est nécessaire de soccuper des complications possibles. Les soins dintervention et les soins prédictifs, pour éviter diverses causes de développement de la maladie, renforcer lobservation de la maladie, fournir une orientation alimentaire aux patients, faire un bon travail de rééducation, maintenir une bonne relation entre le personnel infirmier et les patients et promouvoir une amélioration effective des symptômes.
Complication
Complications de la sclérose latérale amyotrophique Complications infection respiratoire paralysie médullaire progressive
La maladie survient principalement dans les membres inférieurs: spasmes, démarche en ciseaux, augmentation du tonus musculaire, radiations des expectorations et signe de Babinski, quelques cas aux membres inférieurs, supervision et extension des membres supérieurs, tardivement, paralysie médullaire, même du cerveau. La fonction sèche de la fonction sèche, les muscles extra-oculaires ne sont pas affectés, au fur et à mesure de l'évolution de la maladie, le patient peut également présenter une paralysie des muscles respiratoires ou une infection respiratoire concomitante et éventuellement mourir, la maladie a une courte période de survie de plusieurs mois, les personnes âgées étant âgées de plus de 10 ans 5 ans.
Symptôme
Symptômes de la sclérose latérale amyotrophique Symptômes courants Membres inférieurs Membre supérieur sacré central Paralysie dysfonctionnelle sacrée périphérique Atrophie musculaire hyp Hyperthyroïdie réflexe Atrophie musculaire Toux et dysphagie Difficulté
En ce qui concerne les symptômes de cette maladie, il y a les points principaux suivants:
Plus d'un homme après l'âge de 40 ans, plus d'hommes que de femmes; les premiers symptômes sont souvent des mouvements des doigts et une faiblesse, suivis par de gros poissons de petite taille et des muscles sacrés et une autre atrophie de petits muscles, un bras progressivement en avant, un bras et une sangle d'épaule Développement musculaire, contraction musculaire importante dans les muscles atrophiques, faiblesse extenseur plus prononcée que fléchisseur, corne cervicale antérieure sévèrement endommagée, radiation des expectorations des membres supérieurs réduite ou disparue, et les deux membres supérieurs apparaissent simultanément ou séparés de plusieurs mois; Plus tard, on a observé une paralysie des membres inférieurs, la démarche des ciseaux, une augmentation du tonus musculaire, une hyperactivité des expectorations et du signe de Babinski, et quelques cas sont apparus des membres inférieurs et les membres supérieurs ont été surveillés.
La paralysie médullaire apparaît généralement tardive, même si la fonction du tronc cérébral est gravement altérée, si les muscles extra-oculaires ne sont pas affectés et les sphincters ne sont pas impliqués.
3 peuvent présenter des anomalies sensorielles subjectives telles qu'engourdissements, douleurs, etc., mais il n'y a pas de trouble sensoriel objectif, même au stade avancé de la maladie.
4 Lévolution de la maladie se poursuit, mourant éventuellement de paralysie des muscles respiratoires ou dune infection respiratoire concomitante; la maladie a une courte période de survie de plusieurs mois, la personne âgée pendant plus de 10 ans, une moyenne de 3 à 5 ans.
Examiner
Examen de la sclérose latérale amyotrophique
Les méthodes d'examen suivantes sont utiles pour le diagnostic de cette maladie:
1. Neuroélectrophysiologie: l'électromyogramme est un changement neurogénique typique: on voit le potentiel de fibrillation au repos, des ondes nettes positives et parfois le potentiel de vibrato.Lorsque la force réduite se contracte, le temps potentiel du moteur est élargi et l'amplitude augmentée. L'onde polyphasique augmente, la contraction vigoureuse présente une phase simple, la vitesse de conduction nerveuse est normale et le potentiel évoqué moteur aide à déterminer les dommages au neurone moteur supérieur.
2, biopsie musculaire: utile pour le diagnostic, mais pas de spécificité, une atrophie musculaire neurogène précoce, tardive à la microscopie optique et une atrophie musculaire myogénique n'est pas facile à identifier.
3, autres: biochimie sanguine, examen du LCR, pas danomalie, activité de la créatine phosphokinase (CK) peut être légèrement anormale, lIRM peut montrer que certains cas datrophie de la moelle épinière et du tronc cérébral deviennent plus petits.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la sclérose latérale amyotrophique
Diagnostic
Le diagnostic peut être basé sur les antécédents médicaux, les symptômes cliniques et les tests de laboratoire.
Diagnostic différentiel
La maladie doit être différenciée de l'arthrose cervicale: la sclérose latérale amyotrophique peut se manifester par une gêne cervicale, un engourdissement du membre supérieur, une faiblesse, une atrophie musculaire, etc., du fait de la première atteinte de la moelle épinière cervicale. Un symptôme caractéristique de la SLA, un tremblement musculaire prolongé et prolongé, est le principal symptôme clinique du diagnostic différentiel de la SLA précoce et de l'arthrose cervicale. Tels que les dommages du noyau du cerveau.
