artérite à cellules géantes sclérite
introduction
Introduction à la sclite à l'artérite à cellules géantes L'artérite à cellules géantes (ACG), également appelée artérite temporale, artérite crânienne ou artérite granulomateuse, est une vascularite systémique inexpliquée. Il s'agit principalement de l'artère carotide du système vasculaire et des artères modérément extracrâniennes (artère temporale superficielle, artère spinale et artère ophtalmique, etc.). Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.0021% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: douleur au cou et à l'épaule
Agent pathogène
Cause de l'artérite à cellules géantes sclérite inflammatoire
(1) Causes de la maladie
HLA-B8 et HLA-DR4 ont une certaine corrélation avec GCA, mais ce n'est pas très certain.
(deux) pathogenèse
Les caractéristiques des maladies auto-immunes, le mécanisme spécifique n'est pas encore clair.
La prévention
Prévention de la sclérite inflammatoire artérielle à cellules géantes
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications de sclérite artérielle à cellules géantes Complications Douleur au cou et à l'épaule
De 40% à 60% des patients atteints dAGC présentent une RMP, douloureuse ou raide au cou, aux épaules et aux fesses. Dans la plupart des cas, la douleur à lépaule est le premier symptôme et le reste correspond à lapparition de douleurs à la hanche et au cou. La raideur musculaire est plus fréquente après une période de temps, 20 à 40% des patients atteints de GCA, le premier symptôme de la RMP et 15% des patients atteints de GPR présentent une GCA Lorsque les signes de vascularite sont liés à la MPR, une ESR doit être effectuée immédiatement. Si la RSE augmente, une grande dose de glucocorticoïdes par voie orale doit être administrée dès que possible.
Symptôme
Sclère inflammatoire artérielle à cellules géantes symptômes courants déficience visuelle cécité oculaire unique paralysie insomnie angine dème douleur musculaire hyperémie réponse diplopie sourde
La performance des yeux
Les manifestations cliniques de lil apparaissent souvent plusieurs semaines après lapparition de la maladie systémique, la cécité étant le symptôme oculaire le plus courant, son incidence dans les premiers cas allant de 35% à 50%, son incidence diminuant avec lamélioration du diagnostic et du traitement. De 7% à 8%, la survenue de la cécité est due à une neuropathie optique ischémique antérieure (AION) ou à une artère centrale de la rétine ou à son obstruction de branche, lorsque les deux principaux états ciliaires du nerf optique et de la choroïde sont fournis. Locclusion artérielle peut provoquer une AION artérielle chez les patients atteints dAGC, caractérisée par une cécité oculaire unique ou une noirceur transitoire, alternant parfois entre les yeux, dune durée de 2 à 3 minutes, rarement de 5 à 30 minutes, et dun transitoire de type Blackmont. Les symptômes de l'aura les plus importants de la cécité, tels que le fait de ne pas être traité à temps, 40 à 50% des patients peuvent présenter des modifications soudaines de leur vision, souvent bilatérales, pouvant survenir simultanément ou successivement, une autre performance oculaire. Trouble de la vision en couleurs, trouble pupillaire afférent (élève de Marcus Gunn) et dème sévère du disque optique, examen du fond d'il de l'AION artériel se traduisant par un dème du disque optique pâle, une occlusion de l'artère ciliaire et une exsudation semblable à celle du coton, Pour identifier la non-artérielle de AION.
La diplopie est également une manifestation clinique courante de la persistance de la GCA: diplopie peut être causée par une paralysie nerveuse cérébrale sous VI ou par une neuropathie cérébrospinale sous III. Dans certains cas, la dyskinésie oculaire est causée par une ischémie du muscle oculaire, Causée par une neuropathie.
Parce que la GCA est impliquée, l'artère moyenne et une petite quantité de tissu oculaire, aucune conjonctive typique, cornée, sclérotique, sclérose superficielle, vascularite uvéale ou rétinienne, parfois de petits vaisseaux sanguins des artères ciliaires antérieure et ciliaire longues ne peuvent être affectés, La sclérite peut également se produire.
Les patients atteints de GCA ont une sclérite rare, mais lorsque des patients plus âgés présentent une ESR significative, une vision double, une vision réduite, AION, une artère centrale de la rétine et ses branches, il est possible d'envisager une GCA. Il a été rapporté que l'incidence de la polymyalgie rhumatismale chez les patients atteints de sclérite est de 0,68%. La sclérite est associée à une activité systémique de la maladie. GCA de PMR.
2. Performance non oculaire
La manifestation clinique la plus courante de la GCA est que près des deux tiers des patients ont un ou deux maux de tête, qui sont également les symptômes initiaux ou les premiers symptômes de la maladie, caractérisée par des battements ou des fourmillements, généralement du côté temporal ou occipital. Causant une insomnie, la plupart des patients peuvent également présenter d'autres symptômes crâniens, tels que sensibilité du cuir chevelu ou douleur intermittente lors de la mastication, environ la moitié des patients peuvent être accompagnés de symptômes systémiques tels que fatigue, fièvre, perte d'appétit et perte de poids, etc. Ces symptômes peuvent être une ACG. La première performance, en raison de sa non-spécificité, ne peut pas amener le patient à faire attention, jusqu'à ce que la sensibilité du cuir chevelu ou une douleur intermittente ou une perte de vision grave lors de la mastication soient transférés à l'hôpital.
Bien que les artères carotides et extracrâniennes soient les artères les plus touchées de la GCA, l'aorte et ses branches au niveau des membres supérieurs et du cou peuvent également être impliqués, entraînant des maladies cardiovasculaires et cérébrovasculaires, des douleurs aux membres supérieurs, des artères carotides, sous-clavières ou des artères. Les souffles brachiaux, parfois des pulsations des artères carotides et supérieures, affaiblis ou disparus, des artères coronaires occasionnelles causées par l'angine de poitrine, l'insuffisance cardiaque congestive et l'infarctus du myocarde, peuvent également causer des maladies neurologiques, telles que neuropathie périphérique, hémiplégie, suddécennie Perte auditive, absence de réponse, dépression, symptômes mentaux et sécheresse cérébrale.
Examiner
Sclérite artérielle à cellules géantes
Chez la plupart des patients, la RSE est augmentée, mais 10 à 15% des patients atteints dACG peuvent présenter une ESR normale, et dautres réactifs aigus tels que la protéine C-réactive (CRP), le fibrinogène et une globuline élevée peuvent être observés chez les patients atteints dAGC. Une augmentation des globules blancs, de l'anémie et de la phosphatase alcaline sérique (AKP), de la transaminase glutamique-oxaloacétique (GOT) et de la gamma-glutamyltransférase (GT) peut également se produire. Un temps de prothrombine prolongé et une réduction des lymphocytes CD8 + dans le sang périphérique peuvent survenir.
Échographie
La sclérite cachée peut être confirmée, en particulier dans la sclérotique postérieure.
2. Biopsie de l'artère temporale superficielle
Cette méthode peut confirmer la maladie. Dans quelques cas, la biopsie de l'artère faciale et de l'artère occipitale peut être localisée en raison d'une atteinte artérielle. Par conséquent, lorsqu'il est suspecté qu'il y a une inflammation dans une artère segmentaire, l'artère doit être prise à quelques centimètres de l'artère (généralement Plus de 5 cm), un examen histologique minutieux a été réalisé, le diagnostic pathologique reposant sur la présence dune inflammation non granulomateuse de la paroi artérielle ou dune inflammation granulomateuse associée à des cellules épithéliales et de cellules géantes multinucléées. En cas d'infiltration, certains cas présentent des cellules de Langerhans, dont les cellules géantes multinucléées sont les plus caractéristiques, mais la pathologie n'exige pas nécessairement la découverte de cellules géantes pour diagnostiquer la maladie, car les artères touchées sont principalement segmentaires, en sautillement, GCA et Les patients présentant une ESR élevée peuvent également subir une biopsie de l'artère radiale négative. Si la GCA fortement suspectée est négative pour la première biopsie de l'artère radiale, une biopsie de l'artère controlatérale peut être réalisée pour confirmer le diagnostic. La biopsie doit être réalisée dans la semaine de traitement par glucocorticoïde. Parce que le taux de patients positifs n'ayant pas reçu de traitement par glucocorticoïdes était de 82%, le traitement par glucocorticoïdes a diminué à 60% au bout d'une semaine.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la sclérite artérielle à cellules géantes
Tous les patients âgés de plus de 60 ans, présentant des maux de tête, une déficience visuelle transitoire ou même une cécité, une RMP, une fièvre persistante inexpliquée, une anémie ou une augmentation de la RSE doivent envisager le diagnostic de GCA, lorsque le patient présente des symptômes oculaires ou GCA et Lorsque la RSE augmente, un traitement oral par glucocorticoïdes à forte dose doit être administré immédiatement, même en l'absence de biopsie.
