Syndrome de dépendance à la vitamine B6
introduction
Introduction au syndrome de dépendance à la vitamine B6 La vitamine B6 comprend six pyridoxines interprétables, pyridoxamine, pyridoxal et leurs 5-phosphates respectifs. Le pyridoxal 5-phosphate est une partie importante de ce groupe et joue un rôle dans le métabolisme des acides aminés, des protéines, des lipides, des acides nucléiques et du glycogène dans le corps en tant que coenzyme du système enzymatique dans la décarboxylation et la transamination. Si elle manque, elle peut provoquer des convulsions et des maladies nerveuses périphériques. Une carence en vitamine B6 peut donc entraîner des anomalies biochimiques et physiologiques. Le syndrome de dépendance à la vitamine B6 (vitamine B6dependencysyndrome) est un défaut structurel et fonctionnel d'une enzyme métabolique innée, la kynurénine, dont l'activité ne représente que 1% de la normale. À ce stade, les besoins en vitamine B6 sont de 5 à 10 fois supérieurs à ceux d'un enfant normal.Parfois, étant donné que la femme enceinte prend une dose importante de vitamine B6 au cours de la période de réaction de la grossesse, le bébé doit encore compter sur une plus grande quantité de vitamine B6 après la naissance. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.013% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: névrite périphérique dermatite anémie dépression dépression stomatite
Agent pathogène
La cause du syndrome de dépendance à la vitamine B6
Facteurs génétiques (90%):
Le syndrome de dépendance à la vitamine B6 est un défaut structurel et fonctionnel de l'enzyme métabolique kynudinase dont l'activité ne représente que 1% de la normale. À l'heure actuelle, les besoins en vitamine B6 sont de 5 à 10 fois supérieurs à ceux requis pour les enfants normaux. Parfois, étant donné que les femmes enceintes prennent de fortes doses de vitamine B6 au cours de la période de réaction de la grossesse, le bébé doit toujours compter sur une plus grande quantité de vitamine B6 après la naissance.
Autres raisons (10%):
La vitamine B6 se compose de six pyridoxines interprétables, pyridoxamine, pyridoxal et leurs 5-phosphates respectifs, le pyridoxal 5-phosphate faisant partie de ce groupe. Une partie importante de la décarboxylation et de l'aminotransférase, en tant que coenzyme du système enzymatique, participe au métabolisme des acides aminés, des protéines, des lipides, des acides nucléiques et du glycogène dans le corps.En l'absence de convulsions et de maladies des nerfs périphériques, une carence en vitamine B6 peut entraîner la biochimie. Et des anomalies physiologiques.
La prévention
Prévention du syndrome de dépendance à la vitamine B6
En préconisant un "régime équilibré" et en corrigeant les "aliments biaisés, les mangeurs difficiles", nous préconisons un régime équilibré, cest-à-dire que la variété des aliments doit être diversifiée, de sorte que divers nutriments puissent se compléter, tels que le poids, la taille, le tour de poitrine, etc. Les indicateurs de développement ne sont pas à la hauteur et le manque d'éléments nutritifs est très susceptible de se produire.Il existe également de nombreuses possibilités d'infecter diverses maladies: la quantité de vitamine B6 normale est comprise entre 0,3 et 0,5 mg / j pour les nourrissons et entre 0,5 et 2 mg / j pour les enfants. Si vous consommez des aliments riches en protéines, vous devez ajouter de la vitamine B6, la méthode de cuisson, le temps de chauffage et éviter toute ébullition répétée, afin d'éviter une perte de valeur de la vitamine B6. Pour le diagnostic de l'hôpital à l'hôpital, le diagnostic doit être traité dès que possible, supplément de vitamine B6, réduire la survenue de convulsions, réduire l'impact sur l'intelligence des enfants, le traitement du patient atteint de tuberculose à l'isoniazide, l'injection de symptômes du système nerveux, tels que des anomalies, permettant de réduire l'isoniazide Il est préférable dajouter de la vitamine B6 en même temps.
Complication
Complications du syndrome dépendant de la vitamine B6 Complications névrite périphérique dermatite anémie dépression stomatite
Dans l'enfance, les principaux symptômes de la carence en pyridoxine sont des convulsions systémiques et d'autres manifestations de névrite périphérique, de dermatite et d'anémie. Les nourrissons de moins de 6 mois après la naissance, tels que le manque de vitamine B6 dans les aliments, peuvent manifester de la nervosité, une excitation accrue et de fréquentes convulsions systémiques, conduisant à la dépression, un retard mental de sommeil terne, des vibrations et une conscience de la position. Dans le même temps, il y a souvent des symptômes gastro-intestinaux. Lors du traitement de la tuberculose par l'isoniazide, des maladies neurodégénératives périphériques (plus courantes chez l'adulte), ainsi qu'une inflammation de la peau et des muqueuses, telles qu'une dermatite séborrhéique et desquamative, une stomatite, une glossite, une ophtalmie, etc.
Symptôme
Symptômes du syndrome dépendant de la vitamine B6 Symptômes communs Symptômes gastro-intestinaux Convulsions de la langue Convulsions Réponse de sevrage Diarrhée Dépression Somnolence Les nourrissons ont besoin d'une plus grande quantité de ... Névrite périphérique
En cas de convulsions inexpliquées au cours de la petite enfance, d'anémie ou de diarrhée chronique, si l'hypocalcémie, l'hypoglycémie, l'hyponatrémie et les maladies infectieuses ont été écartées, une carence en vitamine B6 ou une dépendance pourraient être envisagées et l'injection de vitamine B6100 mg pourrait être interrompue. Comme base diagnostique, le test de charge de tryptophane peut être clairement diagnostiqué, la méthode est la suivante: orale 50 ~ 100 mg / kg de solution de tryptophane (chaque total n'excédant pas 2g), une grande quantité d'acide jasmonique peut apparaître dans l'urine des enfants, personnes normales Ce phénomène nest pas présent, mais chez les patients dépendants de la vitamine B6, ce test peut être négatif, le sérum et les globules rouges abaissés, la transaminase dherbe, et lEEG a une forme donde avec un changement de fréquence et damplitude anormal.
Dans la petite enfance, les principaux symptômes de la carence en pyridoxine sont les convulsions systémiques, d'autres manifestations de névrite périphérique, de dermatite et d'anémie .Les nourrissons de moins de 6 mois après la naissance, tels que le manque de vitamine B6 dans l'alimentation, peuvent manifester de la nervosité, une excitation accrue. Et les convulsions systémiques fréquentes, conduisant à la dépression, au retard mental de sommeil plat, aux vibrations et à la sensation de positionnement disparaissent et présentent souvent des symptômes gastro-intestinaux. Lorsquon utilise lisoniazide pour traiter la tuberculose, des maladies neurodégénératives périphériques peuvent survenir (plus fréquemment chez les adultes), Et les inflammations de la peau et des muqueuses, telles que les dermatites séborrhéiques et desquamatives, les stomatites, les glossites, les ophtalmies, etc.
Le syndrome dépendant de la vitamine B6 est principalement un trouble héréditaire.
Examiner
Examen du syndrome dépendant de la vitamine B6
(1) Test du tryptophane Après avoir pris du tryptophane par voie orale chez lenfant malade, lurine est prélevée pour détecter la sortie de jaunisse, qui est une réaction positive sil est inférieur à la normale.
(2) Le test de MeHenry donne du sang à l'enfant malade après une administration orale ou une injection d'alanine La concentration en urée est nettement supérieure à celle de la normale.
Les deux tests positifs ci-dessus ont seulement une valeur de référence pour le diagnostic.
Diagnostic
Diagnostic et identification du syndrome de dépendance à la vitamine B6
Diagnostic de laboratoire
Sang: le nombre de globules blancs est considérablement augmenté, jusqu'à 40 × 109 / L, et les neutrophiles sont supérieurs à 80% -90%.
On soupçonne le cerveau de se faire examiner la ponction lombaire, la pression du liquide céphalo-rachidien (CS) a souvent augmenté jusqu'à 1,96 kPa, des cas typiques de turbidité d'apparence de CS tels que la soupe au riz ou même le pus; Les cellules nucléaires sont dominantes, les protéines augmentent de manière significative, jusqu'à 1-5g / L, le sucre est souvent inférieur à 2,22 mmol / L, le chlorure est également légèrement réduit, le frottis de CS peut détecter un diplocoque à Gram négatif dans les neutrophiles. .
Séparation du sang du patient ou de la phase aiguë du sang jusqu'aux méninges.
Un antigène polysaccharidique spécifique au cerveau et au cerveau est détecté à partir de la phase aiguë du sérum, de l'urine ou du CS du patient.
Le titre en anticorps sériques de la période de récupération était 4 fois supérieur ou plus à celui de la phase aiguë.
Des fragments du cerveau spécifiques à l'ADN dans la phase aiguë du patient ou du CS dans le CS ont été détectés par PCR.
Diagnostic différentiel
Frissons soudains, forte fièvre, nausée, vomissements, nez qui coule, nez bouché, mal de gorge, courbatures, aggravation des maux de tête.
Son visage est pâle, ses membres sont froids, sa peau est pâle et il y a de petites taches de saignement éparpillées, ses lèvres et le bout des doigts sont meurtris et ses lèvres sont simplexes.
Irritable, embarrassé, comateux ou horrifié.
Les défauts de la peau et des muqueuses sont typiques ou fondus en ecchymoses, la pression artérielle est significativement réduite, le pouls est bon et la différence de pression des pouls est réduite.
Le cou est raide, la corne est inversée, le signe de Klinefelter et le signe de Brinell sont positifs.
Les pupilles sont de tailles différentes, les bords ne sont pas uniformes, la réponse à la lumière est lente et les globes oculaires regardent souvent.
Respiration lente et inégale ou apnée.
L'incidence des jeunes enfants est atypique et fréquente: forte fièvre, vomissements, léthargie, mais aussi anxiété et convulsions plus extrêmes, refus, hurlements, diarrhée, toux, regard binoculaire, raideur de la nuque et signe positif de Brine, une autre irritation méningée peut manquer La crête iliaque antérieure est souvent vue dans le renflement, les vomissements sont fréquents et la déshydratation peut également survenir.
