pangammaglobulinémie congénitale
introduction
Introduction à l'hypoxie congénitale tout gamma globuline Lhypoplasie congénitale «tout gamma-globuline» est héritée par lunion sexuelle et son défaut est que la différenciation des cellules pré-B en cellules B est altérée. La maladie ne se trouve que chez les hommes, également connu sous le nom de Bruton. Après 4 à 6 mois de naissance, leffet protecteur des IgG de la mère a disparu et des infections bactériennes suppuratives graves ont commencé à se manifester de manière répétée, en particulier dans les voies respiratoires supérieures et inférieures, notamment des bronchites suppurantes, une pneumonie, une otite moyenne, etc. La méningite, l'ostéomyélite et l'arthrite septique peuvent survenir, mais il n'y a pas de sensibilité particulière aux toxines et aux champignons, à la dysplasie des ganglions lymphatiques chez l'enfant, aux petites amygdales absentes ou absentes, bien que les infections répétées, les ganglions lymphatiques et la rate ne soient pas enflées. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: vu seulement chez les hommes Mode d'infection: non infectieux Complications: choc d'asthme urticaire
Agent pathogène
Hypolipidémie congénitale tout gamma globuline
L'hypoplasie congénitale des gamma globulines est héritée par l'union sexuelle, le défaut étant que la différenciation des cellules pré-B en cellules B est altérée, ce qui conduit à la formation d'anticorps et que le nombre d'anticorps est faible ou absent.
La prévention
Hypoxie congénitale de l'hypoxie tout gamma globuline
Lhypotension congénitale due à lensemble des gamma globulines est une maladie chromosomique sexuelle récessive congénitale: seuls les garçons sont malades, consultent des experts avant la grossesse et contrôlent de manière ciblée le sexe de la progéniture afin déviter les naissances masculines et avoir ainsi des effets préventifs.
Complication
Complications congénitales d'hypoxie gamma globuline Complications urticaire choc asthme
Une injection répétée d'immunoglobuline sérique humaine pendant de nombreuses années peut provoquer la formation de cicatrices au site d'injection local, une fièvre occasionnelle, des éruptions cutanées, de l'urticaire,
Symptôme
Symptômes congénitaux de l'hypogamma globuline hypothyroïdie symptômes communs infection bactérienne des amygdales petites ou absence de méningite
Après 4 à 6 mois de naissance, leffet protecteur des IgG de la mère a disparu et des infections bactériennes suppuratives graves ont commencé à se manifester de manière répétée, en particulier dans les voies respiratoires supérieures et inférieures, notamment des bronchites suppurantes, une pneumonie, une otite moyenne, etc. La méningite, l'ostéomyélite et l'arthrite septique peuvent survenir, mais il n'y a pas de sensibilité particulière aux toxines et aux champignons, à la dysplasie des ganglions lymphatiques chez l'enfant, aux petites amygdales absentes ou absentes, bien que les infections répétées, les ganglions lymphatiques et la rate ne soient pas enflées.
Examiner
Examen de l'hypotension congénitale de l'hypogamma globuline
1. La quantité totale d'immunoglobuline sérique est inférieure à 250 mg / dl, l'IgG est inférieure à 200 mg / dl et les IgA, IgM, IgD et IgE sont difficiles à détecter.
2. Les cellules B avec des antigènes de surface Ig ou de type Ia dans la circulation sont considérablement réduites, ce qui est différent des variantes de maladies par immunodéficience communes.
3. Absence de la même hémagglutinine ou faible titre.
4. La réponse anticorps à la vaccination est extrêmement faible ou absente.
5. Le nombre de lymphocytes dans le sang périphérique est normal, dans lequel le pourcentage de lymphocytes T augmente, alors que les lymphocytes B sont rares (<0,5%) ou absents et que le rapport de lymphocytes T / B augmente.
6. La fonction immunitaire cellulaire est normale.
La biopsie des ganglions lymphatiques et des amygdales est dépourvue de centres germinaux et de plasmocytes (et de quantités normales de cellules pré-B dans la moelle osseuse).
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'hypotension congénitale de tout le gamma globuline
Hypogammaglobulinémie temporaire pendant la petite enfance: une IgG sérique est très basse, alors que les IgA et IgM sont normales, le nombre de lymphocytes B dans le sang périphérique est normal, la biopsie des ganglions lymphatiques 3 manque de plasmocytes matures, mais les lymphocytes plasmacytoïdes, 4 La capacité à synthétiser des immunoglobulines est généralement rétablie en moins de 18 mois.
Nourrissons normaux âgés de 5 à 9 mois: 1 IgG sérique est faible, mais supérieure à 350 mg / dl, 2 sérums peuvent être détectés IgM et IgA.
