syndrome de mort subite du nourrisson
introduction
Introduction au syndrome de mort subite du nourrisson Syndrome de mort subite du nourrisson (SMSN), également connu sous le nom de cotdeath (cribdeath), fait référence à la mort soudaine et inattendue d'un bébé qui semble être en parfaite santé. La deuxième réunion internationale sur le SMSN qui s'est tenue à Seattle, en Amérique du Nord, en 1969, l'a définie comme suit: Mort subite accidentelle, bien qu'après le décès, bien que l'autopsie n'ait pas permis de déterminer la cause du décès, a déclaré le SMSN. Le syndrome de mort subite du nourrisson est la cause de décès la plus fréquente entre 2 semaines et 1 an et représente 30% de la mortalité dans ce groupe d'âge. Le taux d'incidence est généralement de 1 2 et sa répartition est mondiale. De manière générale, il existe de nombreux cas entre le milieu de la nuit et le petit matin, presque tous les décès dus au syndrome de mort subite du nourrisson surviennent pendant le sommeil. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.01% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: mort subite
Agent pathogène
Causes du syndrome de mort subite du nourrisson
Facteurs de risque élevés associés aux mères et aux bébés (15%):
Les facteurs à haut risque associés aux mères comprennent les femmes enceintes plus jeunes, moins scolarisées, le tabagisme pendant la grossesse, le placenta anormal, les soins prénatals tardifs ou le manque de soins périnatals et les facteurs de risque élevés associés aux nourrissons, notamment le sommeil en position couchée ou latérale, et D'autres (souvent des mères) dorment au lit, la literie est trop molle, prématurée ou faible à la naissance, inférieure à l'âge gestationnel, au tabagisme passif, surchauffe, aux hommes, etc. Parmi elles, le sommeil latéral peut être prématuré et / ou de faible poids à la naissance Les multiples facteurs de risque du SMSN sont l'un des facteurs de risque élevés: le risque relatif du SMSN chez les jumeaux est le double de celui du célibataire.Lorsque le poids à la naissance diminue, le risque de SMSN augmente chez les ftus célibataires et les jumeaux.
Différences ethniques (5%):
L'incidence des PEID chez les non-Blancs, tels que les Noirs et les Indiens d'Amérique / Alaskans, est deux à trois fois plus élevée que celle des Espagnols et des Asiatiques, ce qui indique que les PEID ont une certaine susceptibilité ethnique.
Statut socioéconomique de la famille (10%):
Les antécédents socioéconomiques familiaux médiocres peuvent accroître l'incidence du SMSN.
Hypoxie et hypercapnie (15%):
Lautopsie a confirmé des modifications structurelles et fonctionnelles des poumons, du tronc cérébral et dautres organes dans les cas de SMSN. Près des deux tiers des cas présentaient des preuves histologiques ou biochimiques dhypoxie chronique ou dasphyxie légère avant la mort subite. Certaines études ont montré que près de 60% Le taux de facteur de croissance endothélial vasculaire (VEGF) dans le liquide céphalo-rachidien des cas de SD-IS est considérablement augmenté, l'hypoxie étant une cause importante de l'augmentation du VEGF, on pense qu'un événement anoxique se produit plusieurs heures avant l'apparition du SMSN, depuis le début de l'hypoxie La transcription du gène du VEGF et lexpression de la protéine VEGF peuvent prendre au moins plusieurs heures (le taux de VEGF dans le tissu peut être mesuré 6 heures après lhypoxie, atteint son maximum à 12 h et revient au niveau de base à 24 h). La cause la plus courante de ces événements hypoxiques peut être Une bradycardie, une obstruction des voies respiratoires supérieures ou une respiration périodique, une hypoventilation causée par de multiples causes et une hypoxie peuvent éventuellement provoquer le SMSN, une exposition prénatale à la nicotine chez la femme enceinte, en cas d'hypoxie / hypercapnie du nourrisson, peut aggraver les nourrissons La bradycardie provoque l'apparition du SMSN.
Infection (18%):
De nombreuses études ont montré que certains cas de SMSN peuvent être légèrement infectés avant la mort subite et ne sont pas visibles.1 Infection virale: La prévalence du SMSN est maximale en hiver, ce qui peut être lié à une infection virale bénigne en hiver, difficile à détecter à l'autopsie. Infection bactérienne: 5. 1% des cas de SMSN ont des antécédents d'infection des voies respiratoires supérieures causée par B. pertussis, de sorte que B. pertussis pourrait être l'une des causes du SMSN. B Lackwell et d'autres personnes pensent que la colonisation par des bactéries nuisibles et une réaction inflammatoire peuvent rendre le bébé immunodéficient Elle est plus susceptible d'être endommagée, la régulation à la hausse des cytokines pro-inflammatoires provoquée par des toxines bactériennes et provoquant des réactions inflammatoires graves est une cause importante du SMSN.3 Infection à Pneumocystis: Chabé et ses collaborateurs ont découvert un Pneumocystis dans des sections de tissu pulmonaire incluses dans la paraffine. Par conséquent, on pense que linfection à Pneumocystis pourrait également être lune des causes du SMSN.
Pathogenèse
1. Pathogenèse La pathogenèse du SMSN na pas été clarifiée, elle est actuellement considérée comme le résultat de linteraction de divers facteurs, notamment la dysplasie du tronc cérébral ou le retard de maturité associé au contrôle de la fonction respiratoire cardiaque, à la régulation de la stimulation du sommeil et du rythme circadien. Lhypothèse la plus raisonnable et la plus persuasive, qui concorde avec la dysplasie du tronc cérébral observée lors de lautopsie, suggère que les troubles du développement du centre respiratoire cardiaque du tronc cérébral peuvent directement affecter sa fonction et affecter la réponse de léveil, la physiologie de ces nourrissons pendant le sommeil. Stabilité insuffisante, ne peut pas se réveiller à temps pour éviter certains stimuli nocifs mortels, des anomalies de la réaction au réveil sont nécessaires pour l'apparition du SMSN, mais en l'absence d'autres facteurs de risque biologiques ou épidémiologiques, il ne suffit pas de Le sommeil augmente l'obstruction des voies respiratoires et le risque d'inhalation répétée, conduisant à une hypercapnie et une hypoxémie, qui peuvent évoluer en asphyxie mortelle, en particulier sur les surfaces très molles du lit qui augmentent l'obstruction des voies respiratoires et l'inhalation répétée. Des possibilités, entraînant une hypercapnie et une hypoxémie, peuvent se transformer en asphyxie mortelle, en particulier sur des surfaces de lit très molles Augmenter le risque de position couchée du sommeil, aussi suggéré que la position de sommeil peut causer un stress susceptible de chaleur importante, les malformations cardiaques chez les bébés ont le contrôle respiratoire d'autres dommages.
A et al classent la cause de la mort subite du nourrisson dans les infections virales suivantes: hypoxie, antigènes exogènes, trouble neuroréflexe, etc. La cause de décès la plus communément reconnue est l'asphyxie centrale.Les données de l'autopsie suggèrent que la glande surrénale a un faible poids et une surface considérable. Les grandes rides, dues à la faible activité de la sécrétion des glandes surrénales, à une carence prolongée en glucocorticoïdes, entraînant des troubles métaboliques dans divers organes, en particulier des troubles du métabolisme cérébral, peuvent être la cause de la mort subite chez les enfants, certains enfants peuvent être dus à une fibrillation ventriculaire ou à une excitabilité sympathique Élévation soudaine causée par un déséquilibre des nerfs cardiaques, l'allongement de l'intervalle QT est un trouble du processus de repolarisation du myocarde pouvant provoquer une excitabilité ectopique et augmenter ainsi le risque de fibrillation létale ventriculaire, familial à partir d'un intervalle QT prolongé Il est suggéré que la maladie est autosomique dominante et que l'infection virale joue un rôle inducteur dans le mécanisme réactionnel anormal et non coordonné de la mort subite chez les enfants. Dans la mort subite des enfants, le grand thymus présentant une insuffisance surrénalienne peut atteindre 40%, de sorte que le thymus Il existe une relation entre la mort subite du nourrisson et l'hyperplasie thymique excessive devrait être la preuve de troubles immunitaires.
En outre, antécédents de grossesse pathologiques, botulisme, apnée idiopathique à long terme, reflux gastro-sophagien, apnée-hypopnée provoquée par des chimiorécepteurs du larynx et des voies respiratoires supérieures, envahis par des quantités d'antigènes supérieures à la normale, nerf vagal Des anomalies, des modifications du surfactant pulmonaire et une absence d'acyl-CoA déshydrogénase à chaîne moyenne (MCAD) peuvent être l'une des causes de certains SMSN.
2. Le manque de spécificité lors de l'autopsie d'enfants atteints de SMSN observée lors de l'autopsie, il n'y a pas de signe nécessaire pour le diagnostic de SMSN, mais il existe des résultats communs, tels que 90% des enfants avec un peu de saignement et autre que la cause du bébé La mort est évidente et l'dème pulmonaire est également courant.
Une étude de l'autopsie du SMSN a révélé que les deux tiers des enfants présentaient des signes histologiques d'hypoxie chronique, notamment des résidus adipeux brun surrénal, de l'érythropoïèse du foie, de la gliose du tronc cérébral et d'autres anomalies structurelles, à l'exception des astrocytes. Outre lhyperplasie, il existe également des épines en forme darbres et de la formation de myéline.Le site principal des épines du tronc cérébral est situé dans les grands noyaux de la structure réticulaire et le noyau dorsal et le noyau orphelin du nerf vague. Certains patients atteints de SMSN ont une réactivité dans la médulla oblongata. Les astrocytes augmentent, ce site augmenté ne se limite pas au site lié à la régulation respiratoire, la substance P, un milieu de conduction neuropeptidique présent dans les neurones sensoriels sélectifs du système nerveux central, chez les enfants atteints de SMSN. Augmentation du nombre de PEID d'enfants atteints de dysplasie du noyau arqué, ce site est situé à l'emplacement du centre respiratoire cardiaque ventral ventral et est étroitement lié à la régulation de l'excitation, du rythme autonome et de la fonction des chimiorécepteurs, récemment observée chez les enfants atteints Récepteurs anormaux dans le noyau, y compris les récepteurs qui se lient à l'acide kaïnique, aux récepteurs cholinergiques muscariniques et aux récepteurs sérotoninergiques et aux récepteurs de l'acide kaïnique Solidaire de la densité des récepteurs muscariniques cholinergiques diminue liés entre eux, le noyau arqué au moins un ou plusieurs récepteurs de neurotransmetteurs de neurones manque, qui comprend un manque d'auto-régulation, y compris la réaction de l'excitation, en particulier le contrôle des voies respiratoires d'origine cardiaque.
Les autres résultats de l'autopsie correspondaient à la réponse du corps à une asphyxie chronique légère: retard de croissance pré et post natal dans les PEID, augmentation de la concentration sanguine de cortisol dans le sang, taux d'hypoxanthine à l'état vitreux plus élevé chez les nourrissons de PEID, en raison de la substance précurseur de l'hypoxanthine. L'adénosine (xanthine) est un inhibiteur du système respiratoire qui indique une hypoxie tissulaire prolongée, ce qui suggère une relation potentiellement importante entre l'asphyxie et l'hypopnée, à savoir l'asphyxie de causes diverses. Il provoque une accélération de la décomposition de l'adénosine monophosphate secondaire dans l'organisme, ce qui entraîne une accumulation d'adénosine pouvant provoquer une hyperventilation persistante et former un cercle vicieux.
La prévention
Prévention du syndrome de mort subite du nourrisson
1. Retour au sommeil
Depuis l'exercice de «sommeil assis», l'incidence du SMSN a considérablement diminué: de 26,6% pendant la période néonatale (de 0 à 28 jours) [27], les nourrissons ont diminué de 9,0%. Les nourrissons ont diminué de 6,1% de juillet à novembre et, pendant la saison froide, de 11,2% en moyenne.
2. Évitez la position latérale et le ventre du nourrisson
Les positions dans lesquelles les nourrissons sont sujets au SMSN sont prédisposées au sommeil et en position latérale. Elles doivent être évitées.
3. Utilisez une surface dure
Évitez de placer une literie moelleuse sur le lit, telle que des oreillers, des courtepointes, des écharpes en laine, des couvertures en peau de mouton, des jouets de rembourrage, etc., au cas où le visage du bébé serait enveloppé ou recouvert par celui-ci.Il est recommandé de couvrir le matelas dur du bébé avec une couche de draps. Comme le sommeil d'un bébé.
4. Évitez de fumer pendant la grossesse et de fumer de manière passive chez les nourrissons. Fumer pendant la grossesse et fumer dans l'environnement où vit le bébé constituent un facteur de risque indépendant du SMSN et doivent être évités.
5. Il est recommandé que le bébé et la mère soient dans la même chambre, mais le même lit avec la mère dans les 20 semaines suivant la naissance du lit est un facteur de risque important pour le SMSN, mais a peu d'effet sur le bébé après 20 semaines [28].
6. Utilisez une tétine apaisante
L'utilisation d'une tétine apaisante peut réduire l'incidence du SMSN, en particulier pendant les longues périodes de sommeil. Si le bébé refuse ou est endormi, cela n'est pas nécessaire. Le mécanisme par lequel la tétine réduit l'incidence du SMSN peut être lié à l'abaissement du seuil d'excitation. L'effet secondaire de l'utilisation d'une tétine apaisante est L'incidence de la malocclusion est accrue, mais elle peut être restaurée après l'arrêt du traitement, ainsi que l'utilisation à long terme des nourrissons atteints d'otite moyenne, d'infections intestinales et de colonisation orale à Candida.
7. Évitez de surchauffer le bébé
Les nourrissons doivent dormir dans un environnement frais, ne doivent pas porter, couvrir trop, il ne convient pas de se sentir surchauffé lorsque vous touchez le bébé.
8. Le dispositif de surveillance de la famille n'est pas recommandé
Il nexiste aucune preuve que les moniteurs cardiopulmonaires utilisés à domicile permettent de réduire lincidence du SMSN, mais il est important de renforcer la surveillance à domicile des nourrissons présentant des événements significatifs menaçant le pronostic vital [31], y compris lapnée (centrale ou secondaire). Obstruction occasionnelle), changements de couleur de la peau (généralement appelés cyanose, érythème pâle, occasionnel ou sang multiple), changements évidents du tonus musculaire (en particulier diminution), respiration subite et vomissements, etc. Aide à comprendre rapidement l'apnée, l'obstruction des voies respiratoires, l'insuffisance respiratoire, l'interruption de l'alimentation en oxygène assistée et l'échec de l'assistance respiratoire.
9. Essayez de ne pas utiliser les soins secondaires
Aux États-Unis, environ 20% des PEID surviennent chez des bébés non placés sous l'autorité parentale, souvent ornés par des enfants plus âgés, des gardiens d'enfants, des parents (tels que des grands-parents, des parents adoptifs) ou des nourrices temporaires.
Les parents qui ont perdu leurs enfants à cause du syndrome de la mort subite du nourrisson sont extrêmement traumatisés et ne sont pas préparés mentalement à la tragédie; ils sont souvent trop coupables de culpabilité car ils ne trouvent pas de cause claire à leur mort, et à cause de la police, de travailleurs sociaux Les enquêtes des autres membres du personnel sont aggravées, les membres de la famille ont besoin daide non seulement quelques jours après le décès du bébé, mais également au moins au cours des prochains mois pour alléger leur peine et leur culpabilité. Effectuez des visites à domicile immédiatement, discutez avec les parents et dissipez leur panique, évitez qu'ils et d'autres enfants ne se précipitent à l'hôpital, mettant ainsi en danger leur sécurité et celle des autres, observant l'environnement dans lequel se produit le syndrome de mort subite du nourrisson et expliquant les raisons de sa mort. .
L'autopsie doit être effectuée dès que possible et une fois que les résultats de l'autopsie sont connus (généralement dans les 8 à 12 heures), les proches du défunt doivent en être informés.
Complication
Complications du syndrome de mort subite du nourrisson Des complications
La conséquence ultime du syndrome de mort subite du nourrisson est la mort sans autres complications.
Symptôme
Syndrome de la mort subite du nourrisson Symptômes courants Bradycardie Protéinurie Méningite morte
1. Lenfant présente les caractéristiques suivantes au cours de sa vie.
1 mauvaise réponse à l'environnement;
2 facile d'arrêter de respirer ou d'échouer pendant l'alimentation;
3 Il y a des pleurs anormaux dans certains cas, certains ont remarqué qu'il y avait une sorte de pleurs aigus ou de crachats de force brusque dans le SMSN.Le ton changeait souvent brusquement.Il y avait différentes tonalités dans les mêmes pleurs. Ces manifestations sont des anomalies de la prononciation au-dessus de la gorge et de la gorge. Une fonction anormale du tronc cérébral, bien sûr, la personnalité calme et douce ne suggère pas forcément un SMSN, car l'incidence réelle du SMSN n'est que de 2; ces performances brutes et non spécifiques sont donc difficiles à utiliser comme dépistage potentiel de la maladie. Standard
2. Critères de dépistage pour les enfants à haut risque
Naeye a proposé huit caractéristiques maternelles et 19 caractéristiques néonatales comme critères de dépistage des enfants à haut risque.
(1) Mères enceintes: Il existe principalement:
1 L'hémoglobine de la mère 10 g / dl à tout moment.
2 fumeurs.
3 infections.
4 protéinurie pendant la grossesse.
(2) Aspects infantiles: Les caractéristiques comprennent:
1 La tête est évidemment déformée lors de l'accouchement.
2 besoin d'un traitement à l'oxygène.
3 reflets d'étreinte inhabituels.
4Apgar score 6 et ainsi de suite.
Plusieurs spécialistes ont utilisé cette norme pour analyser les grands nourrissons et un groupe denfants décédés du SMSN ou présentant un risque élevé. Le taux élevé de faux positifs (plus de 90%) est décevant. À ce stade, il nexiste pas de dépistage fiable et hautement spécifique. Vérifiez la méthode pour l'identifier tôt.
3. Cliniquement, la maladie peut être divisée en 3 catégories.
(1) Maladies infectieuses: maladies infectieuses non diagnostiquées à temps (confirmées par autopsie), principalement des infections respiratoires aiguës.
(2) Mort subite: mort subite après la phase aiguë de la maladie ou pendant la période de convalescence (confirmée par autopsie).
(3) Santé complète: les enfants qui semblent être complètement en bonne santé à la surface meurent subitement.
Il n'y a aucun symptôme avant la mort, principalement dans le centre du sommeil, un arrêt respiratoire, aucune méthode de diagnostic attendue exacte, le diagnostic de SMSN est limité à moins d'un an, une enquête sur les antécédents de décès et une enquête directe s'avèrent nécessaires pour le décès de l'enfant, Une autopsie doit être pratiquée chez des enfants suspects de SMSN, car il s'agit en réalité d'un diagnostic diagnostique: en cas de mort subite inexpliquée du nourrisson, certaines maladies congénitales et acquises, telles que les cardiopathies congénitales, ne sont pas diagnostiquées cliniquement. Les hémorragies intracrâniennes, les myocardites, les méningites et les traumatismes ne peuvent être identifiés que par autopsie, limportance de lexamen pathologique étant de rechercher les causes de la mort subite afin détablir des mesures préventives.
Lun des principaux objectifs de létude sur les PEID est détablir des méthodes de dépistage précises permettant didentifier les nourrissons à haut risque susceptibles de mourir du SMSN, des méthodes de dépistage respiratoires et polysomnographiques attendues, et de se concentrer sur la surveillance des formes anormales de respiration respiratoire ou rythmique, souvent insuffisantes. Sensibilité et spécificité, inadaptées à la reconnaissance attendue des enfants atteints de SMSN, au risque de SMSN chez les nourrissons, les prématurés, les frères et surs d'enfants atteints de SMSN ayant vécu «un événement apparent mettant en jeu le pronostic vital (ALTE)» Ce type de traitement est actuellement la méthode la plus utile pour identifier les enfants à haut risque atteints de SMSN. ALTE se réfère à des symptômes graves tels que l'apnée, un changement de teint, un faible tonus musculaire et une bradycardie. Le SMSN survient chez les nourrissons nécessitant une réanimation cardiopulmonaire due à ALTE. Le taux de SMSN peut atteindre 8% à 10%. L'incidence du SMSN chez les nourrissons avec 2 ALTE atteint 28%. L'incidence du SMSN chez les prématurés est inversement proportionnelle au poids à la naissance. L'incidence du SMSN chez les enfants SISD est de 3 ~. 5 fois, jusquà 5/1000 ~ 8/1000 naissances vivantes.
Examiner
Examen du syndrome de mort subite du nourrisson
Il est difficile de diagnostiquer les enfants atteints du syndrome de mort subite du nourrisson avant la naissance.Si possible, il convient, principalement, de distinguer les examens suivants: concentration d'électrolytes dans le sang, glycémie, analyse des gaz sanguins artériels, fonction hépatique, examen radiologique du thorax, électrocardiogramme, Échographie cardiaque B, EEG et tomodensitométrie.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du syndrome de mort subite du nourrisson
Il est difficile pour les enfants atteints du syndrome de la mort subite d'être diagnostiqués avant la naissance avec d'autres maladies.Il est généralement nécessaire de déterminer le diagnostic par anatomie pathologique.L'importance de l'examen pathologique est d'explorer les causes de la mort subite afin d'établir des mesures préventives.
Le diagnostic du SMSN doit être fondé sur un environnement permettant denquêter de manière adéquate sur loccurrence du décès, sur lexamen physique du cas, sur limagerie et la radiologie, sur lendoscopie et sur la photographie, sur lhistologie, la microbiologie, la toxicologie, la biochimie, les maladies métaboliques. Sur la base du dépistage et des tests génétiques, il a été suggéré dutiliser «la mort subite du nourrisson» à la place du SMSN, mais cela na pas été accepté, mais il peut être utilisé pour ceux qui ne répondent pas aux critères de type I ou de type II. Dans les cas dautopsie, ces morts subites nont pas de cause exacte mais excluent le SMSN. Avec lavancée des techniques de diagnostic, certains cas de diagnostic antérieur ou actuel de SMSN peuvent être diagnostiqués à lavenir comme des maladies métaboliques, des maladies cardiaques ou autres. La maladie.
