hyperplasie corticale infantile
introduction
Introduction à l'hyperplasie corticale du nourrisson L'hyperplasie corticale du nourrisson, également appelée maladie de Caffey, est une condition temporaire d'hyperplasie du cortex du bébé, qui peut également être affectée par les muscles et le fascia adjacents à l'os. Elle se caractérise par un trouble du développement osseux congénital et est une transmission autosomique dominante. Mais Fairbank croit que la maladie peut être une maladie infectieuse causée par un virus. La cause de la maladie n'est toujours pas claire. Il s'agit d'un trouble du développement osseux congénital, principalement caractérisé par des lésions périostées, constitué principalement de cellules mitotiques, avec dème mucineux et dème mucineux. Le tissu fibreux de la couche externe du périoste disparaît et adhère aux muscles adjacents, au fascia et aux tendons. Au fur et à mesure que la maladie progresse, la couche externe du périoste réapparaît avec le tissu fibreux et conduit à un nouvel os sous-périosté. La moelle osseuse est un changement fibrotique typique et est une transmission autosomique dominante. Mais Fairbank croit que la maladie peut être une maladie infectieuse causée par un virus. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie, dyskinésie
Agent pathogène
Causes de l'hyperplasie corticale du nourrisson
La cause n'est toujours pas claire. Il s'agit d'un trouble du développement osseux congénital, principalement caractérisé par des lésions périostées, constitué principalement de cellules mitotiques, avec dème mucineux et dème mucineux. Le tissu fibreux de la couche externe du périoste disparaît et adhère aux muscles adjacents, au fascia et aux tendons. Au fur et à mesure que la maladie progresse, la couche externe du périoste réapparaît avec le tissu fibreux et conduit à un nouvel os sous-périosté. La moelle osseuse est un changement fibrotique typique et est une transmission autosomique dominante. Mais Fairbank croit que la maladie peut être une maladie infectieuse causée par un virus.
La prévention
Prévention de l'hyperplasie ostéocorticale du nourrisson
La maladie peut s'auto-guérir, le pronostic est bon, aucun traitement spécial n'est nécessaire et l'application d'hormone peut améliorer les symptômes pendant la phase aiguë et n'a pas d'effet évident sur la réparation des os.Les symptômes cliniques disparaissent en un mois et l'examen de laboratoire revient également à la normale, généralement 6 ~ 9 mois de réparation osseuse progressivement.
Complication
Hyperplasie ostéocorticale du nourrisson Complications, anémie, dyskinésie
Un petit nombre d'anémies, davantage de leucocytose, une vitesse de sédimentation des érythrocytes, un petit nombre de patients peuvent être prolongés à plusieurs années, appelé hyperplasie corticale chronique du nourrisson, peuvent laisser des déformations des membres, la dyskinésie.
Symptôme
Hyperplasie corticale du nourrisson symptômes courants symptômes courants fièvre persistante irritabilité gonflement des tissus mous
Souvent commencé en moins de 10 semaines, le bébé a d'abord manifesté de l'irritabilité et de la fièvre, puis une douleur dans la zone touchée accompagnée d'un gonflement local, le gonflement des tissus mous était diffus, non rouge ou chaud, les ganglions lymphatiques locaux n'étaient pas gonflés, pas de dépression. La mandibule est la partie la plus vulnérable de la maladie, elle peut atteindre 75%. Les symptômes du visage sont donc les plus fréquents et les plus évidents. Si l'os long est impliqué, le membre peut provoquer de fausses expectorations dues à la douleur et certains nourrissons peuvent être accompagnés. Avoir une anémie.
Résultats de radiographie: d'abord pour un léger épaississement de l'os cortical, puis pour une formation évidente de nouvel os sous-périosté, le doigt et l'orteil de l'équipe d'os du corps entier peuvent être affectés, le plus commun étant la mandibule, suivis des côtes, de la clavicule, de l'ulna humerus, scapula, humerus and humerus, la partie la plus évidente des lésions des os longs est la colonne vertébrale, tandis que l'épiphyse et la métaphyse sont souvent envahies, les os sont courbés, les membres se développent et, dans certains cas, lorsque la formation de nouveaux os est trop importante, elle peut être mal diagnostiquée. Les tumeurs, la plupart des patients peuvent se soigner eux-mêmes au bout de quelques mois sans laisser de traces, mais chez quelques personnes, il existe des traces de lésions mineures et de membres trop longs.
Cette maladie est précoce chez le bébé et le diagnostic n'est généralement pas difficile, mais des cas individuels peuvent se reproduire.L'enfant est déjà assez grand et peut même être étendu jusqu'à l'âge adulte et les symptômes sont de plus en plus fréquents.En ce moment, les antécédents médicaux de la petite enfance doivent être étudiés en détail. .
Examiner
Examen de l'hyperplasie corticale du nourrisson
Examen biochimique: anémie, augmentation du nombre de globules blancs, augmentation du taux de sédimentation des érythrocytes et augmentation de l'AKP.
Examen d'imagerie: La radiographie, première manifestation d'un léger épaississement de l'os cortical, puis d'une formation évidente de nouvel os sous-périosté.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'hyperplasie corticale du nourrisson
Diagnostic différentiel
(1) Ostéomyélite infantile: une infection aiguë est survenue au cours de l'évolution clinique. Les tissus mous locaux présentent des manifestations inflammatoires rouges, enflées, chaudes et douloureuses. La maladie des os longs des extrémités est souvent mal diagnostiquée. L'observation de suivi est très importante.
(2) scorbut: plus fréquent chez les nourrissons nourris artificiellement, manifestations de rayons X montrant une calcification d'un hématome sous-périosté, entourées de toute la colonne vertébrale et métaphyse à la fin de l'encapsulation, signes de scorbut endémiques à l'expectoration sèche, signes en anneau des ostéophytes. "
(3) Intoxication par la vitamine A: certains symptômes et signes radiologiques de cette maladie présentent des similitudes avec lhyperplasie corticale du nourrisson et cette maladie a une histoire de consommation excessive de vitamine A depuis longtemps.
(4) Traumatismes, les nourrissons de petite taille sont plus fréquents dans les traumatismes à la naissance, les saignements dus à des lésions musculaires, lenflure, la calcification progressive et lossification après 2-3 semaines.
En outre, il convient de distinguer la syphilis congénitale, les maladies osseuses après fracture, les hémorragies sous-périostées traumatiques, la cellulite, les tumeurs osseuses, la lymphadénite, la dysplasie progressive.
