Acidose tubulaire rénale de type II
introduction
Introduction à l'acidose tubulaire rénale de type II Intrinsèque est la réabsorption tubulaire rénale proximale de la fonction de carbonate de sodium, entraînant une diminution du sang dans le sang, montrant une acidose élevée de chlorure. Lorsque le tubule proximal réabsorbe du carbonate de sodium, la quantité de carbonate de sodium atteignant le tubule rénal distal augmente. Si le seuil d'absorption est dépassé, le carbonate de sodium urinaire augmente et le pH de l'urine augmente. Si le carbonate de sodium dans le sang diminue dans une certaine mesure, le rein Lorsque le tubule peut absorber complètement le carbonate de sodium contenu dans le filtrat glomérulaire, l'urine peut être ramenée à l'acidité et le pH de l'urine peut être abaissé. En outre, les tubules rénaux proximaux peuvent également réduire le glucose, le phosphate, lacide urique, la réabsorption des acides aminés et se manifester par un syndrome de Fanconi. Si le DRTA primaire peut être diagnostiqué et traité rapidement, le HCO-3 peut être maintenu à un niveau normal, l'acidose peut être complètement corrigée, les symptômes cliniques peuvent disparaître, la croissance et le développement peuvent atteindre le niveau normal au bout de 2 ans et le pronostic est bon, tel qu'une calcification du rein au moment du diagnostic. Dysfonctionnement rénal plus résiduel. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: pas de population spécifique. Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance rénale
Agent pathogène
Causes de l'acidose tubulaire rénale de type II
Premièrement, le principal: famille ou sporadique.
Deuxièmement, d'autres maladies héréditaires: la maladie de Wilson, le déficit en anhydrase carbonique, la maladie de la cystine et le syndrome de Lowe (syndrome cerveau-il-rein).
Troisièmement, les médicaments et les poisons: plomb, cadmium, mercure, cuivre et autres intoxications, application à long terme d'inhibiteurs de l'anhydrase carbonique, tétracycline expirée, injection d'arginine, de lysine, etc.
Quatrièmement, d'autres maladies telles que l'hyperparathyroïdie, le myélome multiple, le syndrome de Sjogren, l'hépatite auto-immune, le rejet de rein transplanté, l'excès de vitamine D, etc.
La prévention
Prévention de l'acidose tubulaire rénale de type II
1. Prévention:
Si le DRTA primaire peut être diagnostiqué et traité tôt, le HCO-3 peut être maintenu à un niveau normal, l'acidose peut être complètement corrigée, les symptômes cliniques peuvent disparaître et la croissance et le développement atteindre le niveau normal au bout de 2 ans. Le pronostic est bon. Si une calcification rénale est présente au moment du diagnostic, un dysfonctionnement rénal est laissé.
2. Autres notes:
1) Si une calcification rénale est présente au moment du diagnostic, une dysfonction rénale est laissée.
2) Les patients typiques peuvent avoir une augmentation de l'excrétion de glucose, d'acide aminé, d'acide urique et de phosphate dans l'urine et se manifester par un syndrome de Fanconi.
Complication
Complications de l'acidose tubulaire rénale de type II Complications, insuffisance rénale
Des patients typiques peuvent présenter une excrétion de glucose, dacides aminés, dacide urique et de phosphate dans lurine. Le syndrome de Fanconi.
Symptôme
Symptômes d'acidose tubulaire rénale de type II Symptômes communs Perte d'appétit faible nausées et vomissements Déshydratation Polyurie région du rein Douleur sourde Calcification du rein Constipation Douleur osseuse
Premièrement, lacidose chlorée est élevée, le pH de lurine peut être réduit à moins de 5,5, peut entraîner de la fatigue, de lanorexie, des nausées, des vomissements et dautres symptômes.
Deuxièmement, lacidose intrinsèque, lurine peut être acide, la formation dions ammonium nest pas affectée, peut réduire la perte de sodium, de potassium, de calcium, bien que lacidose puisse provoquer une décalcification osseuse, une excrétion de calcium urinaire, Les patients atteints de néphrolithiase sont rares; en raison de l'augmentation du nombre d'ions atteignant les tubules rénaux distaux et de l'échange de potassium, une hypokaliémie peut toujours survenir.
Troisièmement, les patients typiques peuvent toujours avoir l'excrétion de glucose, d'acide aminé, d'acide urique et de phosphate dans l'urine, et la performance est le syndrome de Fanconi.
Examiner
Examen de l'acidose tubulaire rénale de type II
Tout d'abord, le pH de l'urine.
Deuxièmement, l'examen aux rayons X a révélé l'ostéoporose, des fractures pathologiques ou des calculs urinaires.
Troisièmement, le diagnostic doit être déterminé dans l'urine. Détermination du taux d'excrétion de H2CO3 (test de charge de carbonate de sodium) méthode orale: bicarbonate de sodium par voie orale quotidienne: 1 à 10 mEq / kg, une fois tous les 3 jours, jusqu'à ce que la liaison plasmatique au CO2 soit normale, puis déterminer le plasma Et l'urine H2CO3- et la créatinine (Cr).
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'acidose tubulaire rénale de type II
Identification de l'acidose tubulaire rénale de type I et de l'acidose tubulaire rénale de type II
Lacidose tubulaire rénale de type I est un défaut de la fonction tubulaire rénale distale qui nétablit pas un gradient de pH efficace entre le fluide tubulaire rénal et le liquide péricardique, réduisant ainsi la sécrétion dhydrogène et la production dammoniac, entraînant une acidose. Le sexe de famille est plus fréquent chez les femmes adultes et le type de nourrisson récidive rarement après une amélioration à court terme.
L'acidose tubulaire rénale de type II est causée par une diminution de la réabsorption tubulaire rénale proximale du carbonate de sodium, ce qui entraîne une diminution du sang, caractérisée par une acidose hyperchlorique, et une augmentation du carbonate de sodium atteignant le tubule rénal distal en raison de la réabsorption tubulaire proximale du carbonate de sodium. Si le seuil d'absorption est dépassé, l'urate de sodium augmente le pH de l'urine et si le carbonate de sodium dans le sang diminue dans une certaine mesure, le tubule rénal peut absorber complètement le carbonate de sodium contenu dans le filtrat glomérulaire, l'urine pouvant alors être ramenée à l'acidité. Le pH de l'urine peut être abaissé et les tubules rénaux proximaux peuvent également diminuer la réabsorption du phosphate de glucose, de l'acide urique et des acides aminés et se manifester par un syndrome de Fanconi.
