gigantisme
introduction
Introduction à la maladie géante La maladie géante est causée par une sécrétion excessive dhormone de croissance dans lhypophyse.Les adolescents développent une maladie gigantesque en raison de lostéogenèse du foramen breveté.Après la puberté, les ostéophytes se sont fusionnés pour former une acromégalie. Maladie sexuelle géante. Le stade précoce de la maladie (période de formation), l'hypertrophie physique, viscérale générale, l'hyperfonctionnement de l'hypophyse antérieure, tardif (en déclin), le déclin physique, le dysfonctionnement de l'hypophyse antérieure secondaire. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: adolescents plus communs Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance surrénale
Agent pathogène
Cause de la maladie géante
Une grande quantité dhormone de croissance favorise la croissance excessive des os longs et devient un «géant». La cause directe de la maladie est donc due à la sécrétion excessive dhormone de croissance.
La sécrétion excessive d'hormone de croissance est principalement due à des causes hypophysaires:
1. Hypophyse: la plupart dentre eux, y compris lhyperplasie ou ladénome de cellules GH, ladénome mixte de cellules GH / PRL, ladénome de cellules de lhormone de croissance prolactine, ladénome à éosinophiles.
2. In vitro: tumeurs hétérologues GH / et ou GHRH (cancer du poumon, du pancréas, hamartome hypothalamique, carcinoïde, tumeur à cellules d'îlots), ces tumeurs ne montrent souvent pas les manifestations cliniques d'une sécrétion excessive de GH. La vie.
La prévention
Prévention des maladies géantes
Il n'y a pas de méthode de précaution spéciale et le traitement de la cause doit être effectué à temps pour un début précoce.
Soins:
Premièrement, les soins mentaux et psychologiques, parce que les patients ont une forme corporelle anormale et un visage anormaux, mais quils ont différents niveaux de charge psychologique. Par conséquent, le travail mental des patients devrait augmenter leur confiance dans la lutte contre la maladie.
Deuxièmement, les soins de la vie, le corps du patient sont anormalement hauts, le lit en général est difficile à dormir, il est donc nécessaire de se préparer à allonger le lit ou le matelas, et le patient doit se rendre dans le service pour faire plus attention à ne pas se cogner la tête. Soins de la vie pour prévenir les accidents.
Troisièmement, les soins diététiques doivent choisir un régime riche en protéines et en calories afin de garantir un apport suffisant de chaleur au corps; les diabétiques doivent être interdits, en fonction du régime et des soins du diabète, en raison de la corpulence élevée du patient, la quantité d'aliments de base peut être augmentée comme le diabétique moyen.
Quatrièmement, lors de lobservation de létat pathologique, les patients tardifs présentant un dysfonctionnement de lhypophyse antérieure doivent être étroitement surveillés, leur attention doit tenir compte de la pression artérielle, du rythme cardiaque, de la respiration et dautres caractéristiques de la vie, afin déviter le stress, les infections, la fatigue et dautres facteurs, tels que les symptômes gastro-intestinaux graves, Les troubles mentaux, la forte fièvre, etc. doivent être attentifs à la survenue d'une crise d'hypofonction hypophysaire antérieure, signalés au médecin en temps utile pour un traitement de secours, les patients atteints de tumeur hypophysaire doivent prêter attention à la présence ou à l'absence de maux de tête sévères, de nausées, de vomissements et de modifications des performances de l'apoplexie hypophysaire. .
Cinquièmement, le traitement et les soins, les patients avec des médicaments à l'heure, si vous avez besoin d'injecter de l'insuline, vous devez aider les patients à rester quatre fois et quatre fois leur urine et à vérifier le sucre urinaire, corps cétone, car la quantité d'insuline requise par les patients est supérieure à la moyenne des personnes atteintes de diabète, il convient de le noter Observez la présence ou l'absence d'hypoglycémie. Les patients présentant un dysfonctionnement hypopituitaire doivent être contrôlés et rappelés qu'ils ne doivent pas cesser de prendre des médicaments au hasard pour éviter les crises.
Sixièmement, coopérer avec le médecin pour faire un test fonctionnel, conserver avec précision une variété déchantillons et envoyer le test, afin déviter la douleur causée par lacupuncture à aiguilles multiples, lhéparinisation peut être conservée dans le tube de laiguille, laiguille doit être bloquée pendant le test, La solution d'héparine a été vérifiée.
Complication
Complications de la maladie géante Complications Insuffisance surrénale
Facile compliqué par insuffisance surrénalienne, atrophie gonadique et dysfonctionnement sexuel, hypofonction hypophysaire antérieure hypophysaire.
Symptôme
Symptômes de la maladie géante Symptômes fréquents Polyurie liée à la consommation Envahissement par la croissance Maladie du yin géant Hypertrophie excessive du doigt géant (orteil) Hyperthyroïdie anormale Élargissement de la gorge
Un grand nombre d'hormones de croissance favorisent la croissance excessive des os longs, le développement est avancé, la taille et le poids sont beaucoup plus élevés que la normale, l'âge adulte atteint souvent 2 mètres, voire même 2,5 mètres, et le poids vif peut dépasser 150 kilogrammes. Dans son enfance, il montre souvent plus de pouvoir. Si une sécrétion excessive d'hormone de croissance se produit chez l'adulte, elle provoque l'acromégalie. Comme les os longs adultes ont cessé de croître, seul le cartilage articulaire est stimulé pour s'ossifier et provoquer une acromégalie; pendant que le périoste est actif, les os sous-périostés des mâchoires supérieure et inférieure continuent de se développer, provoquant une prolifération disproportionnée de l'os facial Visage. Il augmente également progressivement les mains, les pieds, la tête, etc. du patient, les paumes sont larges et épaisses, les mâchoires inférieures sont proéminentes, les lèvres épaissies, le nez du nez est large et les cheveux plus épais. Il peut y avoir des symptômes tels que l'élargissement des organes internes tels que le foie et les reins et une pression artérielle élevée.
Sécrétion excessive d' hormone de croissance et de performance tumorale de GH
(1) La taille est due à une sécrétion excessive de GH, qui favorise la croissance et le développement des os, et la croissance longitudinale des os longs s'accélère. Si la tumeur GH apparaît avant la fusion des os, la taille est nettement plus longue que celle des enfants du même âge, supérieure à 2SD au-dessus de la normale, atteignant généralement 1,8 m (femme) et 2 m après le développement de la puberté.
(B) La GH osseuse augmente la formation d'os membraneux, entraînant un élargissement et un épaississement de l'os et favorise l'ossification du cartilage entraînant un allongement de l'os. L'hyperglycémie survient dans la première fusion épiphysaire, les os longs causés par une croissance excessive, est une maladie géante; dans la dernière épiphyse, les os longs ne peuvent pas être étendus, mais élargis et épaissis pour l'acromégalie.
(3) Modifications de la peau et des tissus mous, du métabolisme du glucose, du système cardiovasculaire, du système respiratoire, etc. Voir Encyclopédie Baidu de l'Acromégalie
(D) apoplexie hypophysaire Les tumeurs GH sont principalement des adénomes de grande taille, une croissance rapide, des saignements plus importants, un infarctus ou une nécrose. Un accident vasculaire cérébral hypophysaire peut survenir automatiquement ou avoir un effet incitatif. La cause la plus courante est la radiothérapie hypophysaire (20 à 57%) et la radiothérapie peut endommager la néovascularisation de la tumeur. L'augmentation de la pression intracrânienne, le diabète et le traitement anticoagulant sont d'autres causes.
Les manifestations cliniques de l'apoplexie hypophysaire dépendent de la vitesse, de l'étendue et de l'étendue de l'hémorragie et de l'dème, et peuvent être divisées en deux types: type explosif et type occulte. Les patients explosifs présentent de nombreux saignements et une apparition soudaine et peuvent présenter les trois symptômes suivants: 1 les tumeurs hypophysaires se développent rapidement, entraînant des symptômes de compression, tels que maux de tête graves, vomissements, anomalies du champ de vision causées par le chiasme optique, envahissement du sinus caverneux et paralysie oculomotrice Attends 2 Le contenu de la tumeur ou du sang pénètre dans lespace sous-arachnoïdien, provoquant une irritation méningée telle que fièvre et raideur de la nuque, voire le coma. 3 Les autres cellules de l'hypophyse sont détruites, provoquant un hypogonadisme temporaire ou permanent. La tumeur hypophysaire du patient occulte présente de multiples petites hémorragies et le patient peut ne présenter aucun symptôme clinique à chaque épisode, mais après la destruction du tissu hypophysaire, la fonction de sécrétion de la GH disparaît et la performance correspondante des autres dysfonctions hypophysaires apparaît.
Performance de compression tumorale
La direction et l'étendue de la compression de la tumeur GH hypophysaire sur la structure près de la sella sont liées à la taille et à la forme de la sella et à l'intégrité de la selle. Les tumeurs GH hypophysaires compriment le tissu hypophysaire normal, et les patients peuvent développer un hypopituitarisme. PRL élevée est plus fréquente, environ 20% des patients peuvent survenir en même temps, les patients de sexe féminin ont souvent une aménorrhée, une galactorrhée, les patients masculins avec moins de lait maternel. Une PRL élevée peut être due à une compression tumorale de la tige hypophysaire et du système portail hypophysaire, de sorte que la statine de PRL ne peut pas atteindre la glande pituitaire et entraîner une sécrétion accrue de PRL dans la glande pituitaire, ou peut être due à la combinaison de tumeur PRL. De plus, la structure moléculaire de la GH présente une certaine homologie avec la PRL, de sorte que la GH possède une activité galactorrhée. Certains patients ont des antécédents familiaux de syndrome de néoplasie endocrinienne multiple de type 1. Bien que l'incidence de l'acromégalie MEN-1 ne soit pas élevée, si le patient souffre d'hypoglycémie, le taux de calcium sanguin est significativement élevé. Suspecté l'existence de cette maladie. La glande thyroïde peut être nodulaire ou diffuse, et même une hyperthyroïdie peut survenir.
(A) Maux de tête La plupart des patients se plaignent de maux de tête, de compression tumorale précoce du septum de selle, de dure-mère ou de gros vaisseaux sanguins à proximité provoquée par une douleur à l'arrière de l'il, au front ou à la cheville. Les tumeurs avancées s'étendent au-dessus de la face postérieure et touchent le troisième ventricule et l'espace interventriculaire, affectant la circulation du liquide céphalo-rachidien et provoquant une augmentation de la pression intracrânienne, pouvant entraîner une céphalée complète accompagnée d'une hypertension cérébrale telle que nausées, vomissements et dème papillaire.
(B) dysfonctionnement visuel en raison de l'oppression de la tumeur hypophysaire du nerf optique ou des vaisseaux sanguins, une atrophie optique conduisant à une déficience visuelle. Le développement de la déficience visuelle est généralement lent et l'acuité visuelle causée par les adénomes hypophysaires peut évoluer progressivement d'une vision trouble à une perte de vision et même à la cécité. La perte de vision peut survenir dun côté puis de lautre. Étant donné que le chiasma optique est environ 25 px indépendamment du septum de selle, chez certains patients avancés, bien que lhyperglycémie soit sévère, le chiasma optique peut être préservé sans dommage normal. Certains patients atteints dapoplexie hypophysaire, en raison dune hémorragie et dun dème proches du chiasma optique, dune perte soudaine de la vision ou même de la cécité; si la maladie est soulagée, si lhémorragie et loedème sont absorbés, la vision peut également être améliorée.
Lexamen de lacuité visuelle des patients atteints de tumeurs hypophysaires comprend principalement: 1 une anomalie du champ visuel, différente en raison de la direction de la croissance tumorale et de la position du chiasme optique.La lésion est souvent asymétrique, avec un côté de la lésion en premier ou un côté plus lésé. Généralement, le changement de champ de couleur apparaît plus tôt que le champ de vision blanc. Les défauts du champ visuel les plus fréquents sont la cécité bilatérale des paupières (pression du chiasma optique), la semi-cécité ou la cécité du côté monoculaire de l'il, la cécité de longue durée du côté des paupières (pression devant le chiasme optique) et la semi-cécité ipsilatérale des yeux (croix facultative). Pressé à l'arrière). 2 Le fond d'il change: lorsque le nerf optique est constamment comprimé, la tête du nerf optique devient pâle et pâle (atrophie optique simple). L'dème papillaire optique sans atrophie optique est rare chez les patients atteints de tumeurs hypophysaires. 3 paralysie du nerf oculomoteur, lorsque la tumeur hypophysaire sagrandit et sétend au sinus caverneux impliquant les IV, VI et V du sinus crânien, les premier et second nerfs crâniens, les manifestations cliniques de diplopie, strabisme, globe oculaire Une perte d'activité, un ptosis, une lumière dilatée ou une réponse en lumière lente ne sont généralement observés que chez les patients atteints d'apoplexie hypophysaire.
(3) Le dysfonctionnement hypothalamique peut inclure l'hyperactivité de l'appétit, l'obésité, les troubles du sommeil, une régulation anormale de la température, le diabète insipide et une pression intracrânienne élevée.
Examiner
Vérification de la maladie géante
(1) Mesure de la GH: la valeur de base est> 15 ug / L et la période active est aussi élevée que 100 ug / L ou plus (normale <5 ug / L).
(2) Le facteur de croissance a été significativement augmenté (valeur normale 75-200 µg / L).
(3) Augmentation de la glycémie, diminution de la tolérance au glucose, test d'inhibition de la glycémie: glycémie par voie orale 100 g, 1/2, 1, 2, 3 et 4h après la prise de sucre, GH, GH sanguine 1h après une consommation normale 1 ug / L en dessous de 2h est tombé à 5 ug / L ou moins, après que 4h soit remonté à 5 ug / L ou plus, la maladie GH a montré que la sécrétion autonome n'est pas inhibée.
(4) Détermination du calcium et du phosphore: une petite quantité de calcium sérique, augmentation du phosphore, augmentation du calcium dans l'urine, diminution du phosphore dans l'urine, telle qu'un taux élevé ou persistant de calcium dans le sang peut être combinée avec d'autres adénomes hyperendocriniens tels que l'hyperparathyroïdie.
(5) Examen aux rayons X: le crâne est élargi, la plaque du crâne est épaissie, la plupart des selles sont agrandies et les sinus antérieur et postérieur sont détruits, le sinus est élargi, le trochanter occipital est proéminent, l'extrémité distale du os long est l'hyperplasie et le sommet du phalanx. Les tomodensitogrammes aident à identifier les patients atteints de microadénomes.
Diagnostic
Diagnostic de la maladie géante
Base de diagnostic
1. La taille de l'enfant et la longueur des membres sont déséquilibrées et l'envergure dépasse de loin la hauteur.
2. La vitesse de déplacement est lente.
3. Les parents sont plus petits et leurs enfants plus grands.
4. Hormone de croissance élevée, métabolisme anormal et glycémie dans le corps.
5. Il existe des adénomes hypophysaires dans le cerveau et une hormone de croissance élevée dans le sang.
6. Si vous ne subissez pas une intervention chirurgicale, vous allez bientôt perdre prématurément et votre taille va diminuer.
Diagnostic différentiel
Devrait être associé à une hypertrophie périostée cutanée. Identification de sella vacuolaire et d'autres selles.
L'hypertrophie périostée dermique aux rayons X révèle principalement: une hyperplasie périostée des extrémités et un épaississement du tronc. Symétrique. Principalement l'humérus et l'ulna. Le périoste est déchiqueté au début. Les couches sont reliées les unes aux autres au fur et à mesure de l'évolution de la maladie, le périoste étant le plus saillant à l'extrémité distale de la diaphyse. Et progressivement étendu à la fin proche. En règle générale, ne comportent pas l'épiphyse et la métaphyse.
La selle vacuolaire est plus courante chez les femmes (environ 90%). Surtout les femmes multi-partum d'âge mûr et plus gras. Le mal de tête est le symptôme le plus commun. Parfois intense. Mais il manque de caractéristiques. Peut être léger. Hypertension modérée. Un petit nombre de patients ont une perte de vision et des anomalies du champ visuel. Peut être concentrique ou hémianopsie. Un petit nombre de patients ont une hypertension intracrânienne bénigne (tumeurs pseudo-cérébrales). Peut être associé à un dème de la tête du nerf optique et à une augmentation de la pression du liquide céphalorachidien. Certains patients ont une rhinorrhée du liquide céphalorachidien. La cause peut être une augmentation transitoire de la pression du liquide céphalorachidien. Provoque le passage du passage entre le sella et la cavité buccale pendant la période embryonnaire. Hypopituitarisme est associé à un petit nombre de patients. Peut être des gonades légères et une hypothyroïdie. Et l'hyperprolactinémie. La fonction de l'hypophyse postérieure est généralement normale. Cependant, le diabète insipide peut survenir chez certains enfants. Les enfants peuvent être associés au syndrome de dysplasie squelettique.
