puberté précoce
introduction
Introduction à la précocité sexuelle La puberté précoce fait référence à lapparition précoce de la puberté, cest-à-dire que les femmes présentent une hypertrophie des gonades et des caractéristiques sexuelles secondaires avant lâge de 8 ans, ou une menstruation avant lâge de 10 ans, que les hommes se développent avant lâge de 9 ans, selon la pathogénèse différente, la puberté précoce. Peut être divisée en deux catégories: puberté précoce dépendante de la gonadolibérine (GnRH) (vraie puberté précoce) et puberté précoce non dépendante de la GnRH (puberté pseudo-précoce), appelée puberté précoce centrale, ou puberté précoce précoce complète; Cette dernière est appelée puberté précoce périphérique.En outre, une précocité sexuelle incomplète, telle qu'un développement précoce du sein simple, un poil pubien simple, est précoce, et certains chercheurs tombent dans la variabilité du développement de la puberté. Connaissances de base La proportion de maladie: 1% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: acromégalie
Agent pathogène
Puberté précoce
Précocité sexuelle de la source intracrânienne (10%):
Précocité sexuelle d'origine intracrânienne Apparition prématurée du développement du tractus génital ou de sa fonction par des lésions hypothalamiques ou hypophysaires, à l'exception de la maturation du follicule ovarien et de l'ovulation, identiques à celles observées chez les enfants normaux. La plupart des sources intracrâniennes de la puberté précoce sont des lésions ou des tumeurs au fond du troisième ventricule, lésions qui touchent souvent la partie postérieure de l'hypothalamus, en particulier le tuber cinereum: corps mammillaire et chiasme optique ( Chiasme optique), des malformations cérébrales congénitales ou une encéphalite peuvent être associés à des signes précoces de développement prématuré, un examen neurologique peut souvent être diagnostiqué, le syndrome de Mc Cune-Albright est un développement sexuel trop précoce, accompagné d'un développement fibreux à plusieurs os Les anomalies congénitales de l'hypothalamus sont les suivantes (dysplasie fibreuse polyostotique), pigmentation de la peau et autres troubles endocriniens.
Certains enfants ayant des activités sexuelles liées à des maladies intracrâniennes ne peuvent initialement pas présenter de symptômes neurologiques. Parmi les types de puberté précoce initiés par de nombreuses lésions intracrâniennes, il est très important de déterminer l'emplacement et les caractéristiques de la maladie.
La puberté précoce due à une maladie intracrânienne peut sexpliquer par la capacité de lhypothalamus postérieur à inhiber la production de gonadotrophines et leur libération par lhypophyse antérieure, de sorte que les lésions de lhypothalamus postérieur peuvent détruire ou inhiber une partie du fonctionnement habituel de la régulation de la glande pituitaire. Le mécanisme de la force de stimulation de la glande postérieure, de sorte que l'effet de contrôle de l'hypothalamus sur l'hypophyse est atténué, augmentant ainsi la production de gonadotrophine, entraînant l'activité et le développement sexuel des gonades.Il peut être directement stimulé par l'hypophyse. Et
Précocité sexuelle inexpliquée (40%):
Précocité sexuelle cryptogénique incertaine Environ 80% à 90% de la précocité sexuelle constitutionnelle n'a pas de cause évidente, elle est souvent classée comme une puberté précoce dérivée du système nerveux central selon la cause, car le patient peut avoir une maladie petite et non confirmée. Les lésions hypothalamiques, certains patients ayant des antécédents familiaux de puberté précoce, il convient de dire que cette maladie est inconnue, car la source de ce type de puberté précoce est très mal connue.
Puberté précoce provoquée par des tumeurs ovariennes (25%):
Les tumeurs de l'ovaire causant une précocité sexuelle Les tumeurs de l'ovaire méritent d'être soulignées, car la puberté précoce, mais dans l'enfance, les tumeurs féminines sont courantes. Dans la majorité des tumeurs mésenchymateuses féminines de lenfance, la croissance rapide du développement du corps et de lâge osseux se développe parallèlement au type de corps de la femme adolescente, à la maturation des organes génitaux et à lagrandissement du sein. Les tumeurs pelviennes ne peuvent souvent pas être touchées, les sécrétions vaginales augmentées, les frottis vaginaux ont montré un effet accru d'strogène, des saignements vaginaux irréguliers, l'incidence de la puberté précoce provoquée par des tumeurs d'strogènes, plus élevée que la cause de l'strogène Les taux de cétones stérols peuvent être supérieurs à ceux des enfants normaux du même âge, mais ces cas ne sont généralement pas ovulatoires, ne peuvent pas être enceintes, parfois des kystes ovariens non néoplasiques folliculaires peuvent entraîner une puberté précoce, le retrait des kystes (contenant une grande quantité d'strogènes) peut atténuer une puberté précoce. Le développement, mais s'il reste des gonades, les petits kystes peuvent encore augmenter et la puberté précoce peut continuer.
1. D'autres tumeurs surrénales produisant des hormones au cours de la puberté précoce peuvent être à l'origine d'une précocité hétérosexuelle ou d'un type mixte de maturation sexuelle.Les strogènes exogènes sont souvent mal utilisés par leurs jeunes mères en raison de médicaments incorrects ou d'autres sources. La pilule contraceptive peut provoquer une puberté précoce; les enfants atteints d'hypothyroïdie peuvent également avoir une puberté précoce, cette dernière a un effet de contre-réaction entre l'hormone thyroïdienne et la gonadotrophine et une sécrétion excessive de gonadotrophine par l'hypophyse. .
2, la précocité sexuelle temporaire (précocité sexuelle transitoire) est moindre, mais pas rare, les enfants ont souvent un ou plusieurs caractères sexuels secondaires pour accélérer le développement, la plupart de ces enfants ont un développement physique et un développement des seins (environ 50%), avec le vagin Les saignements atteignent 45%, les frottis vaginaux, les cellules épithéliales montrent un effet strogène important, ce développement sexuel prématuré peut poursuivre son développement normal pendant plusieurs mois, puis entrer dans la puberté normale à un âge normal.
L'endomètre est parfois particulièrement sensible aux strogènes, qui peuvent provoquer des saignements utérins sans autre puberté précoce. L'examen gynécologique ne permet pas de déterminer la véritable cause des saignements utérins. La détermination hormonale est normale. Les saignements utérins cessent naturellement après plusieurs mois de rétablissement. .
Les enfants présentant une réponse précoce à la puberté précoce ou prématurée de l'endomètre doivent être suivis de près pendant plusieurs années jusqu'à ce que d'autres causes (y compris les saignements utérins) soient exclues.
Pathogenèse
1. Caractéristiques physiopathologiques
(1) Axe hypothalamus-hypophyse-gonadique: le corps humain passe d'un ftus à une maturité et à une fertilité sexuelles complètes, l'hypothalamus (hormone libérant la gonadotrophine, GnRH) - de l'hypophysaire (gonadotrophine, Gn) - La régulation et lactivation de laxe gonad (hormone sexuelle) (axe HPG) subissent également une série de modifications: laxe hypothalamo-hypophyso-gonadique est principalement régulé par deux mécanismes: lun est un mécanisme de régulation de la rétroaction négative dépendant de lhormone sexuelle, cest-à-dire une certaine concentration dhormones sexuelles. Il peut inhiber la sécrétion de GnRH et de Gn, principalement chez les enfants de 2 à 3 ans, lun deux étant le mécanisme dinhibition intrinsèque du système nerveux central, comme les médicaments adrénergiques pouvant stimuler la libération de GnRH, lenképhaline endogène pouvant inhiber la libération de GnRH. La naltrexone, un antagoniste des récepteurs opioïdes, peut totalement inhiber la sécrétion de Gn, principalement chez les 3 à 10 ans.
À 12 semaines, le ftus a sécrété de la GnRH, qui favorise la sécrétion de l'hormone lutéinisante (LH) et de l'hormone folliculo-stimulante (FSH) de l'hypophyse, puis à 20 semaines de la sécrétion de GnRH, puis de la sécrétion de gonadotrophine et d'hormones sexuelles. À l'époque, en raison de la grande quantité d'hormones sécrétoires dans le placenta et le système nerveux central du ftus, les deux mécanismes de régulation inhibent l'axe actif hypothalamo-hypophyso-gonadal de la rétroaction négative. Après la naissance, les hormones sexuelles du placenta sont interrompues. L'effet de rétroaction étant affaibli, la sécrétion de Gn et d'hormones sexuelles augmente à nouveau et peut durer six mois.
De la petite enfance à la pré-puberté, le mécanisme inhibiteur intrinsèque du système nerveux central et la rétroaction négative des hormones sexuelles maintiennent laxe hypothalamo-hypophyso-gonadal en état dinhibition.Avant la puberté, les niveaux dhormone de stimulation du follicule (FSH) des filles sont supérieurs à ceux de la production lutéale. LH, la FSH / LH de la fille est souvent plus grande que le garçon, quels que soient les hommes et les femmes, la LH après l'injection de GnRH a montré une réaction prépubère, la FSH n'est visible que moins d'un an avant le début de la puberté, la sécrétion de LH pendant 24 heures a augmenté plutôt que la fréquence sécrétée. Augmenter.
Près de la puberté, le système nerveux central inhibe la sécrétion de GnRH dans l'hypothalamus et le seuil sensible de la rétroaction hypothalamique négative aux hormones sexuelles est ajusté progressivement, c'est-à-dire que de faibles niveaux d'hormones sexuelles sont insuffisants pour exercer un effet inhibiteur, activant ainsi la source hypothalamique de GnRH, GnRH. Le générateur de source dimpulsions est situé à la base centrale de lhypothalamus, lequel contient des neurones GnRH à action transductrice, lesquels convertissent les signaux neuronaux de lhypothalamus en signaux chimiques - GnRH. Avec la libération pulsée, la fréquence et l'amplitude de la libération pulsée de la GnRH régulent la libération de l'hypophyse Gn. À mesure que la fréquence et l'amplitude de la sécrétion de GnRH augmentent, la fréquence et l'amplitude de la sécrétion de Gn dans l'hypophyse augmentent également, ainsi que le montant de la sécrétion d'hormones sexuelles.
La GnRH est difficile à détecter en raison de la faible quantité de sécrétion, mais la sécrétion d'impulsion de Gn peut refléter indirectement la libération d'impulsion de GnRH Au début de la puberté, la fréquence et l'amplitude de la libération d'impulsion nocturne LH et d'injection LH à GnRH sont visibles en premier. Lorsque la réaction est renforcée, cette caractéristique peut durer chez les adultes, la FSH augmente plus tôt que la LH pendant la puberté et la FSH augmente (10-11 ans) chez les filles avant les garçons (11-12 ans), mais la GnRH Lintensité de la FSH après linjection nétant pas très différente de celle davant la puberté, laugmentation de la fréquence de libération puisée de la GnRH pendant la puberté a augmenté le rapport LH / FSH et laugmentation du rapport LH / FSH était caractéristique de la puberté.
(2) stades du développement de la puberté: 95% des caractéristiques sexuelles secondaires des filles normales (telles que l'élargissement du sein) chez les 8 à 13 ans, 95% des caractéristiques sexuelles secondaires des garçons normaux (telles que l'élargissement des testicules) chez les 9 à 13,5 ans Les deuxièmes signes sexuels, tels que poils pubiens, menstruations et élargissement du pénis, qui accompagnent la progression normale de la jeunesse, sont divisés en stades I à V en fonction du stade de Tanner, et les filles de 2 mois à 2,5 ans de la menstruation menstruelle, le garçon de Les testicules ont augmenté pour atteindre la moyenne de 3 ans après la spermatorrhée et la puberté des filles s'est accélérée au début de la puberté.La croissance de la puberté des garçons s'est accélérée au milieu de la jeunesse.La taille moyenne des filles était de 25 à 27 cm et celle des garçons de 28 à 30 cm. Il faut environ 2 à 4 ans pour que les caractéristiques sexuelles commencent à mûrir.Bien que le développement physique des enfants précoces soit considérablement modifié, les aspects psychologique, cognitif et social (adaptation sociale) sont encore dans l'enfance.
2. Pathogenèse
(1) Vraie puberté précoce: La vraie puberté précoce est le véritable progrès de la puberté et la fonction axe hypothalamo-hypophyso-gonadique est activée très tôt.La réponse de LH à la GnRH prématurément et sa forme de sécrétion de pouls a atteint le niveau de la puberté.
1 puberté précoce idiopathique: en raison dun dysfonctionnement neuroendocrinien, linitiation prématurée de la sécrétion du pouls par la GnRH, fait référence à lexamen approfondi des enfants intrinsèques nayant pas permis de déceler de lésions organiques conduisant au développement de la puberté, la Un père impliqué dans la maladie peut être limité aux maladies chromosomiques récessives masculines, familiales et familiales, précoces familiales impliquant des garçons, et il est prouvé que des mutations activant le gène LH-R causent une masculinité familiale La maturité précoce, après le développement de la mutation LH-R au stade embryonnaire, permet à l'enfant de voir le gros pénis à la naissance et la puberté précoce évidente se produit à l'âge de 3 à 4 ans.La pathogenèse est que le mutant LH-R active G prématurément. Les protéines, les cellules de Leydig stimulées synthétisent et sécrètent de grandes quantités d'androgènes, et les femmes atteintes de mutations du gène LH-R ne les expriment pas et peuvent transmettre des gènes pathogènes à la progéniture mâle.
2 puberté précoce secondaire: maladies secondaires du système nerveux central, tumeurs situées dans l'hypothalamus, telles que hamartome interstitiel, gliome, craniopharyngiome, etc., ces tumeurs détruisent le canal nerveux qui inhibe la sécrétion de GnRH Pour augmenter la sécrétion de GnRH, certaines tumeurs peuvent avoir des cellules qui la libèrent.Les enfants atteints de cette tumeur présentent une puberté précoce comme premier symptôme et sont accompagnés de symptômes provoqués par une compression tumorale, tels que maux de tête, épilepsie ou modifications du champ visuel. En outre, une encéphalite, une tuberculose, une blessure à la tête ou des malformations congénitales (telles qu'une hypoplasie cérébrale, une microcéphalie, une hydrocéphalie) peuvent détruire les canaux hypothalamiques et hypophysaires, ou l'hypothalamus perd le contrôle central plus élevé et augmente l'activité induite. Puberté précoce.
(2) puberté pseudo-précoce: la puberté pseudo-précoce est une puberté précoce non induite par la neuroendocrine, intrinsèque à la puberté précoce non dépendante de la gonadotrophine, mais qui résulte d'une augmentation du taux d'hormones non dépendant du centre, dans le sang, source des hormones sexuelles:
1 mésusage iatrogène ou artificiel d'hormones sexuelles excessives;
2 L'hormone féminine (androgène) qui favorise le développement précoce des caractères sexuels n'est pas causée par la stimulation de l'axe hypothalamo-hypophyso-gonadique, mais le testicule (ovaire) est stimulée par des gonadotrophines non dérivées de l'hypophyse.
La prévention
Prévention de la puberté précoce
1. Vulgariser les connaissances scientifiques sur le rôle parental, la puberté précoce et le tonique aveugle. Certains parents achètent aveuglément plus haut, augmentent les produits pour la santé mentale ou nanalysent pas les véritables raisons de lanorexie des enfants Les produits de santé qui augmentent généralement l'appétit contiennent souvent des composants hormonaux.Une utilisation prolongée peut entraîner une augmentation du taux d'hormones dans le sang des enfants, entraînant une puberté précoce.
La vulgarisation de la connaissance de l'équilibre alimentaire, due à l'amélioration de la nutrition, aux conditions de vie supérieures de la famille et à la réduction des maladies, à la croissance et au développement des enfants s'est accélérée. Certains parents sont trop toniques, tels que les crachats dans la soupe, parmi lesquels des animaux Les glandes endocrines telles que la glande thyroïde et les gonades contiennent des substances hormonales qui peuvent pénétrer dans le corps humain par les repas, entraînant une augmentation du développement sexuel et une puberté précoce.
2. Exploiter la pollution de l'environnement pour éviter que les hormones environnementales, les enfants, les détergents, les pesticides et les industries du plastique à l'environnement et à ses produits de décomposition, puisse produire une série de polluants similaires aux hormones dans le monde naturel, tels que le phénol alkylé dans les détergents Classes, additifs utilisés dans la fabrication de produits en plastique, plastifiants tels que les phtalates et le bisphénol A, jusqu'à 70 types, ces substances sont rejetées dans l'environnement chaque jour.
Si la source d'eau est contaminée, si l'aliment est absorbé par la peau et ingéré par l'enfant, il peut provoquer un développement anormal des organes de reproduction et des os, de sorte que les hormones environnementales peuvent être utilisées comme cause directe de pseudo-puberté précoce, si elles sont reçues à un stade précoce de l'embryon. Le rôle des substances peut également créer des obstacles à la différenciation sexuelle.
3. Évitez de confondre le contraceptif: une fillette de 5 ans a mal compris les contraceptifs de sa mère, ce qui a entraîné une augmentation du taux d'strogènes en une puberté précoce, phénomène qui n'est pas rare, notamment dans les zones rurales.
4. Les enfants atteints de puberté précoce peuvent également être affectés par certaines maladies (telles que les tumeurs intracrâniennes, l'hérédité, etc.). Par conséquent, les parents doivent veiller à observer le développement des enfants, en particulier les cheveux, les organes génitaux, la barbe, le larynx, etc. Le développement, une fois que l'enfant présente des caractéristiques sexuelles secondaires prématurément, doit passer à l'examen d'endocrinologie et être traité à temps pour éviter la maladie.
Complication
Complication précoce Complications, acromégalie
Dans le cas de maladies du système nerveux central telles que les tumeurs intracrâniennes, des maux de tête, des vomissements, des troubles de la vision ou d'autres symptômes et signes neurologiques peuvent être observés; le syndrome de McCune-Albright peut avoir des os Les pseudokystes, les déformations et les fractures peuvent être associés à la thyroïde, à la glande surrénale, à l'hypophyse et à l'hyperparathyroïdie, tels que le goitre nodulaire, l'hyperthyroïdie, l'hyperplasie nodulaire surrénalienne, la sécrétion excessive d'hormone de croissance pour produire une maladie ou des membres géants Hypertrophie terminale, etc., les hormones sexuelles exogènes peuvent provoquer une hypertrophie mammaire, des saignements vaginaux et des kystes ovariens.
Symptôme
Symptômes de la puberté Symptômes communs Âge psychologique supérieur à l'âge physiologique Fonction parathyroïdienne Hyperthyroïdie Hyperthyroïdie Saignements vaginaux précoces masculins Goitre Kyste ovarien Infant précocité femelle Tête noire Acné Poils pubiens Développement précoce
1. Puberté précoce centrale 50% des enfants présentant une puberté précoce centrale commencent à se développer plus tôt que 6 ans, les femmes ont un développement mammaire, de petites lèvres, des modifications strogéniques des cellules de la muqueuse vaginale, de l'utérus, de l'élargissement de l'ovaire, des poils pubiens La ménarche, l'élargissement des testicules et du pénis, les poils pubiens, les muscles se développent, le son devient plus épais, la croissance des hommes et des femmes est accélérée, la maturation des os s'accélère et peut éventuellement mener à une vie très basse, accompagnée de tumeurs intracrâniennes, etc. Dans le cas de lésions du système nerveux central, il peut y avoir maux de tête, vomissements, changements de la vision ou autres symptômes et signes neurologiques.
2. La puberté précoce périphérique La puberté précoce périphérique, également connue sous le nom de puberté pseudo-précoce, manifestations cliniques de caractères sexuels secondaires, mais une mobilisation non pubertaire et aucune relation avec l'activité de l'axe hypothalamo-hypophyso-gonadique, mais endogène ou externe. Il est lié aux niveaux élevés d'hormones sexuelles.
(1) Hypertestostéronehémie familiale: on ne la trouve que dans la puberté précoce autosomique dominante masculine, la cause est due à des mutations du gène codant pour le récepteur de la LH, de sorte que le récepteur de la LH sur la membrane cellulaire est activé en permanence, le taux de testostérone dans le sang Niveau adolescence ou adulte, mais mode de sécrétion LHH et test de provocation LHH La réaction LH a montré une réaction prépubère, se manifestant par un grossissement bilatéral des testicules, une croissance accélérée et une maturation osseuse accélérée, une biopsie testiculaire a montré une maturation des cellules interstitielles et un développement du tube séminifère .
(2) Syndrome de McCune-Albright: manifestations cliniques typiques de taches de lait de café, de dysplasie fibreuse kystique et de puberté périphérique, la distribution de taches de lait de peau ne dépasse souvent pas la ligne médiane, localisée dans les lésions osseuses La dysplasie fibreuse kystique multiple est chronique progressive, les lésions osseuses touchent souvent les os longs des extrémités, du bassin, du crâne, des pseudo-kystes, des déformations et des fractures, l'incidence des filles est plus élevée que celle des garçons, mais Avec la thyroïde, la glande surrénale, l'hypophyse et l'hyperparathyroïdie, tels que le goitre nodulaire, l'hyperthyroïdie, l'hyperplasie nodulaire surrénalienne, la sécrétion excessive d'hormone de croissance pour produire une maladie gigantesque ou l'acromégalie.
La puberté précoce de la femme débute souvent à l'âge de 2 ans, suivie d'une hémorragie vaginale, de l'inhibition des taux de LH et de FSH, d'une réponse faible à la GnRH et d'un taux d'strogènes variant souvent entre normal et significativement élevé, souvent périodique et éventuellement ovarien. La taille des kystes change, les kystes ovariens montrent souvent une augmentation et une diminution alternées, la puberté précoce est rare chez les garçons et leur symétrie testiculaire est accrue.Avec l'âge osseux est proche de 12 ans, la source d'impulsion de la GnRH est activée et le chevauchement de la puberté précoce vrai et faux.
La cause du syndrome de McCune-Albright est due à des mutations de la sous-unité Gas codant pour une protéine liant la guanosine triphosphate (GTP) sur une cellule somatique, Gas active l'adénylate cyclase et la protéine liant le GTP est une voie de transduction du signal dans les hormones. Un lien.
(3) Tumeurs: Les tumeurs corticales surrénaliennes sont lune des principales causes de la puberté pseudo-précoce chez les hommes et les femmes.Les tumeurs corticales surrénales (adénomes, carcinomes) sécrétant une hyperplasie androgénique et aggrétique provoquée par une hyperplasie surrénalienne La puberté précoce et la précocité hétérosexuelle des filles, le ralentissement de la croissance est la différence entre cette maladie et une autre puberté précoce. La détermination de la lésion devrait dépendre de l'examen d'imagerie de la glande surrénale.
Les tumeurs gonadiques sont la cause de la puberté pseudo-précoce chez les hommes et les femmes et leur incidence est faible: la tumeur à cellules de Leydigs du testicule présente souvent une hypertrophie testiculaire unilatérale, alors que les hommes sont causés par une hyperplasie congénitale des surrénales ou des tumeurs surrénaliennes. La puberté précoce provoque souvent un grossissement bilatéral des testicules.
Les tumeurs solides de l'ovaire (telles que les tumeurs à cellules granuleuses) sécrètent des strogènes, qui peuvent assombrir les aréoles et les lèvres. L'échographie pelvienne reste un moyen important de diagnostic de la tumeur ovarienne.
Tumeur à cellules germinales ou tératome du système nerveux central et hépatoblastome situés à la périphérie, tératome, choriocarcinome peuvent sécréter de l'HCG, provoquent souvent une puberté précoce, plus d'hommes que de femmes, des tests de laboratoire pour le sang, le liquide céphalo-rachidien et Le taux de HCG dans les urines est considérablement augmenté, le taux de testostérone dans le sang est significativement augmenté et le retour de la LH dans le sang est diminué. Augmenter les taux sanguins de testostérone, déclencher la puberté périphérique périphérique, un effet HCG similaire à celui de la LH, peut stimuler la prolifération des cellules stromales testiculaires sans spermatogenèse.
(4) Hormones sexuelles exogènes: les aliments, médicaments, produits de beauté et autres hormones sexuelles peuvent également causer une puberté précoce.Vous devez vous renseigner soigneusement sur les antécédents médicaux, indiquer si l'enfant a un contact accidentel ou prendre des contraceptifs oraux, et à tort prendre des contraceptifs oraux peut provoquer des seins. Augmentation, saignements vaginaux, l'aréole peut être nettement brun foncé.
3. variation de la puberté
(1) Thelarche prématurée: Intrinsèque se réfère au développement de seulement un ou deux seins avant l'âge de 8 ans sans autres caractéristiques sexuelles secondaires (pilosité du pubis, modifications de la taille de l'utérus et des petites lèvres), courant dans 2 cas. À l'âge de 4 ans, il survient moins fréquemment après l'âge de 4 ans et quelques-uns durent longtemps. Un suivi à long terme n'a révélé aucun effet sur la santé, la croissance et la fertilité de l'enfant.Le niveau d'strogène dans le sang peut être normal ou légèrement élevé et les hormones sexuelles sanguines sont combinées. Les protéines sont souvent élevées, mais pas d'augmentation de la FSH, qui réagit davantage à la stimulation de la GnRH que les témoins normaux. L'échographie B ovarienne peut être observée à plusieurs reprises avec un ou plusieurs kystes de plus de 5 mm de diamètre. L'apparition de ces kystes est liée à des modifications de la taille de la poitrine. La taille du sexe, des ovaires et de l'utérus étant prépubère, il n'est pas facile de distinguer le développement précoce d'un sein simple de la véritable puberté précoce, d'où la nécessité d'une observation continue.
(2) pubarche prématurée: poil pubien simple, on observe un développement précoce chez les deux sexes; la plupart d'entre eux ont des poils pubiens ou présentent une crinière vers 6 ans, mais aucun axe hypothalamo-hypophyso-gonadique, aucun autre Développement de caractéristiques sexuelles accessoires, certains enfants peuvent présenter une légère accélération de la croissance et un âge osseux avancé (dans la plage de ~ -2SD normale), de la déshydroépiandrostérone dans le sang, de la 17-hydroxyprogestérone, de la 17-hydroxypregnénolone, Le taux d'androstènedione peut atteindre le niveau de poils pubiens de stade II chez les enfants normaux.Après une stimulation par l'ACTH, la déhydroépiandrostérone peut être élevée, mais la 17-hydroxyprogestérone, la 17-hydroxypregnénone n'est pas aussi élevée que l'hyperplasie congénitale des surrénales. La maladie est élevée et son évolution non progressive. La véritable puberté juvénile commence à lâge normal et il faut distinguer le besoin intrinsèque des lésions qui provoquent une autre sécrétion dandrogènes dans lenfance.
Examiner
Puberté précoce
L'examen endocrinien comprend principalement la détermination des valeurs de base de la FSH, de la LH, de l'stradiol, de la testostérone et de la 17-hydroxyprogestérone.
Les pics de FSH et de LH après le test de stimulation de la LHRH sont importants pour juger de la fonction hypophysaire et de la puberté précoce centrale.Le test excitateur utilise la LHRH par voie intraveineuse à 100 g / m2 et avant et après injection, 30 à 60 minutes, la LH et la FSH dans le sang sont prises séparément. Compte tenu du dysfonctionnement hypophysaire, le sang peut être prélevé à nouveau en 90 minutes, une puberté normale ou une véritable puberté précoce, le temps d'apparition du pic LH est de 15 ~ 30min, le pic LH est plus de 3 fois supérieur à la valeur de base, si la valeur de base est inférieure à 1TU / L, même si Les pics de LH plus de trois fois supérieurs à la valeur initiale ne peuvent pas être considérés comme une réponse de l'adolescent; LH / FSH> 1,0; les enfants avant la puberté ou la pseudo-puberté n'ont pas répondu.
1. Les hormones sexuelles positives pour gaucher peuvent accélérer la maturité osseuse, il est donc utile de juger de l'âge des os d'après la radiographie gauche pour évaluer le développement de la puberté. L'âge osseux au-dessus de l'âge réel de 1 an peut être considéré comme avancé, et plus tôt le développement est avancé. Plus l'âge osseux est un indicateur plus précis de la ménarche, et l'espérance de vie peut être prédite en fonction de l'âge osseux, de la taille et de l'âge réel.
2. L'échographie B utérine, ovarienne et testiculaire permet d'observer la taille de l'utérus et de l'ovaire, le nombre et la taille des follicules dans l'ovaire, si l'ovaire présente des kystes et des tumeurs et si les testicules présentent des tumeurs.
3. Une tomodensitométrie ou une IRM du crâne des filles de petit âge et de tous les garçons présentant une puberté précoce centrale confirmée doit être réalisée par tomodensitométrie ou par IRM pour exclure les lésions intracrâniennes occupant un espace.
La puberté précoce centrale peut être causée par des lésions organiques centrales. Ceux qui n'ont pas trouvé de lésions primitives sont appelés puberté précoce idiopathique. Parce que les tumeurs intracrâniennes sont une cause importante de la puberté précoce centrale chez les garçons, les garçons présentant une puberté centrale centrale devraient Hypothalamiques conventionnelles, tomodensitométrie hypophysaire ou IRM, les tumeurs se trouvent généralement dans l'hypothalamus postérieur, le corps pinéal, le renflement moyen, le fond du troisième ventricule, la tumeur intracrânienne causée par la puberté précoce centrale, la puberté précoce, l'âge de développement de la puberté Au début, il y a souvent un pic plus élevé de LH et un pic de FSH.
Diagnostic
Diagnostic de puberté précoce
Diagnostic
Le diagnostic de puberté précoce doit dabord exclure les maladies plus nuisibles au corps telles que les maladies et tumeurs centrales, les tumeurs ovariennes et surrénaliennes et les saignements vaginaux causés par des anomalies non endocriniennes telles que linflammation, les tumeurs extra-utérines, traumatiques, etc. Précocité sexuelle complète ou incomplète.
Le développement du sein et la croissance des poils pubiens précèdent généralement la ménarche pendant plusieurs mois.La seule caractéristique de certains enfants atteints de puberté précoce est la prématurée thelarche ou la pubarche prématurée, mais la plupart d'entre eux sont accélérés par le développement physique.
L'objectif principal de la procédure de diagnostic de la précocité homosexuelle féminine est de préciser la cause de la maturation sexuelle accélérée: environ 90% des cas sont de type constitutionnel (en particulier ceux avec un statut inconnu ou idiopathique), mais cela est expliqué dans tous les cas. Avant, d'autres causes doivent être exclues.
Dans les antécédents médicaux, vous devez savoir sil existe des facteurs prédisposants, tels que la consommation dhormones sexuelles et daliments nutritifs, et comprendre lâge dapparition, la vitesse de la maladie et sa croissance.
L'examen physique devrait enregistrer la longueur, le poids et le développement sexuel de la stadification, le développement génital externe, les examens abdominaux et pelviens, l'attention systémique portée au syndrome de McCune-Albright, les signes spécifiques d'hypothyroïdie et les anomalies du système nerveux.
Le diagnostic de laboratoire doit être basé sur l'âge des os et la détermination des hormones de reproduction (telles que FSH, LH, E2, DHAS si nécessaire, testostérone, progestérone, 17-hydroxypregnancy et HCG). La relation entre DHAS et l'âge chronologique et l'âge des os peut refléter la fonction surrénalienne initiale. La radiographie du poignet permet de déterminer l'âge osseux et de comprendre l'évolution du processus de développement. La radiographie latérale positive de la sella turcica permet de déterminer si la glande pituitaire présente des lésions telles que Méfiant, possibilité de scanner ou d'IRM supplémentaire pour confirmer le diagnostic, véritable puberté précoce et centrale en plus de la fonction surrénalienne, il existe des activités fonctionnelles de l'hypothalamus et de l'hypophyse; par conséquent, le test de stimulation à la GnRH peut comprendre la fonction de l'hypophyse Status, FT4 et TSH aident à refléter la fonction thyroïdienne, cT ou IRM peut comprendre la tumeur du cerveau, échographie à labdomen et au pelvis peut comprendre la taille et la forme de la glande surrénale et de lovaire, ainsi que létat des follicules, le développement du signe et la formation de La petite taille, l'âge réel de l'âge osseux, suggère que la fonction thyroïdienne est une hypothyroïdie: si elle s'accompagne d'une augmentation du PRu, une galactorrhée peut survenir.
Si les caractéristiques sexuelles se développent et que le test de la GnRH répond au mode adolescent, il s'agit d'une véritable puberté précoce. Si le système nerveux est examiné et qu'il n'y a aucune anomalie dans l'examen d'imagerie de la tête, il est plus probable qu'elle soit idiopathique. Le cerveau doit être noté. Les petites lésions ne sont pas faciles à observer à long terme et font lobjet dun suivi afin déviter les erreurs de diagnostic. Lorsque la gonadotrophine nest pas élevée, la sécrétion hétérogène de HCG est prise en compte. Lstrogène sécrété par lovaire accélère souvent la croissance, la maturation osseuse et le développement mammaire sont équivalents à 11 ans dâge osseux; Les crampes menstruelles sont équivalentes à environ 13 ans d'âge osseux.L'augmentation de la progestérone sanguine suggère une tumeur lutéale, un développement sexuel, des saignements vaginaux et une petite taille.Si l'âge osseuse est inférieure à l'âge réel, elle suggère une hypothyroïdie.Elle peut s'accompagner d'une PRL élevée. Lait de couchage.
Diagnostic différentiel
Tout d'abord, il convient de distinguer le développement précoce du sein et / ou des poils pubiens précoces: une puberté précoce partielle, aucune croissance osseuse ou un faible taux de croissance, et l'augmentation de la sécrétion d'hormones sexuelles n'est pas évidente, ainsi que la présence de lésions intracrâniennes. Un traitement précoce, un autre test GnRH précoce non gonadique négatif, une échographie B abdominale peuvent exclure des tumeurs surrénaliennes ou ovariennes, ainsi qu'une dysplasie de la fibre osseuse multiple avec identification de la puberté précoce, antécédents détaillés, examen physique approfondi et complet et nécessaire Le test de laboratoire aide à identifier.
Dans le cas d'hyperplasie congénitale surrénalienne et de tumeurs corticales surrénaliennes, le pénis grossit, les testicules sont relativement petits ou ne présentent aucun grossissement testiculaire, le garçon atteint d'hypothyroïdie primaire a des testicules hypertrophiés, mais pas de sexe masculin, tumeurs stromales testiculaires (Leydigs) La tumeur cellulaire provoque souvent une hypertrophie testiculaire unilatérale.
