syndrome fibrotique
introduction
Introduction au syndrome de fibrose Le syndrome de la fibrose, également appelé sclérose multifocale, est une granulomatose non infectieuse. Elle se caractérise par une fibrose progressive et une hyperplasie de plusieurs systèmes d'organes, parmi lesquels l'hydronéphrose provoquée par une fibrose autour de l'uretère, suivie de l'inflammation médiastinale fibroproliférative et de la cholangite fibroseptique, pouvant également concerner d'autres systèmes organiques. Ce syndrome peut survenir dans plusieurs systèmes d'organes et peut également se manifester par une atteinte d'organe. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0002% Personnes sensibles: plus souvent chez les adultes Mode d'infection: non infectieux Complications: foie
Agent pathogène
Causes du syndrome fibrotique
(1) Causes de la maladie
La plupart des cas sont idiopathiques et quelques cas secondaires.
(deux) pathogenèse
Actuellement, la pathogenèse de cette maladie est la théorie de la réaction allergique infectieuse et de la réaction antigénique de la tumeur auto-immune.
Les lésions du syndrome fibrotique sont épaissies et donnent une sensation de caoutchouc. Le péritoine est suivi de l'humérus et du rectum, ainsi que du médiastin supérieur et de la thyroïde. Les premiers changements pathologiques sont une inflammation chronique. Infiltration, examen microscopique d'îlots adipeux dispersés, entourés d'infiltrats inflammatoires, contenant des lymphocytes, des monocytes, des plasmocytes, un petit nombre de cellules géantes multinucléées et de petits fibroblastes, dispersés entre les foyers inflammatoires, une inflammation du tissu adipeux, Au fur et à mesure que la maladie évolue, des modifications granulomateuses typiques peuvent se produire progressivement. A ce stade, les fibroblastes augmentent plus nettement, une prolifération capillaire, des fibres de collagène se forment, mais les cellules inflammatoires sont réduites. Dans certains cas, des modifications de la vascularite peuvent se produire. Une inflammation du granulome apparaît dans la paroi de la petite veine.Les changements pathologiques tardifs sont principalement une hyperplasie des tissus fibreux, une diminution ou l'absence de composants cellulaires dans le tissu d'origine et une réduction significative du tissu vasculaire, parfois une calcification.
La prévention
Prévention du syndrome de fibrose
1. La détection précoce et le diagnostic précoce de la maladie primaire, d'autres symptômes doivent être considérés si elle est liée à des tumeurs malignes, établir la confiance dans la lutte contre la maladie, adhérer au traitement.
2. Un traitement conservateur doit être pris autant que possible pour attendre la formation d'une circulation collatérale, soulager les symptômes et éviter le décès causé par une chirurgie.
3. La prévention de l'infection à streptocoque est une partie importante des maladies rhumatismales auto-immunes et de la comorbidité.
Complication
Complications du syndrome fibrotique Des complications
Peut être compliqué par une insuffisance rénale, parfois des saignements gastro-intestinaux visibles, mais également par une obstruction de la veine cave supérieure, un pseudotumeur intra-orbitaire, une cholangite sclérosante, une hépatomégalie progressive.
Symptôme
Symptômes du syndrome fibrotique Symptômes communs constipation douleur abdominale fibrose rétropéritonéale dysphagie vessie fibrose diarrhée nausée fibrose médiastinale globes oculaires asphyxie importante
1. Fibrose rétropéritonéale précoce, légère infiltration rétroinflammatoire autour de l'aorte et du mésentère rétropéritonéaux, les patients peuvent être asymptomatiques, le diagnostic ne peut reposer que sur une biopsie, avec les progrès de la fibrose, peut apparaître en arrière, douleur à la côte, corps L'inconfort, la perte de poids, la fièvre, etc., parfois des manifestations cliniques de la maladie se manifestant gravement, peuvent constituer un danger de mort, lorsque des masses fibrotiques pressent les organes rétropéritonéaux, il peut se produire des symptômes de compression, tels qu'un décalage de l'uretère, une obstruction, une rétention urinaire, Les symptômes causés par les lésions urétérales ne peuvent être détectés qu'en présence d'insuffisance rénale.La fibrose peut survenir dans la veine cave inférieure, mais provoque rarement une obstruction de la veine cave inférieure.Les symptômes digestifs sont des nausées, des vomissements, des douleurs dans le haut de l'abdomen ou des douleurs abdominales totales. On peut parfois observer des saignements gastro-intestinaux, de la constipation ou de la diarrhée, et l'examen abdominal peut toucher la masse.
2. Fibrose médiastinale Si le médiastin et le collagène médiastinal antérieur forment un faisceau de fibres dense, il peut comprimer l'aorte, la trachée et le péricarde, etc., mais se manifeste principalement par les symptômes causés par une obstruction de la veine cave supérieure, à savoir le visage, le cou, le membre supérieur et la conjonctive. Un gonflement et une congestion se sont produits, entraînant un dème non dépressif dans ces zones et une dilatation veineuse du cou et des membres supérieurs.
3. Fibrose d'autres organes La fibrose de cette maladie touche la glande thyroïde, qui se caractérise par divers degrés d'asphyxie, de dysphagie ou de malaises cervicaux antérieurs, normaux ou légèrement gonflés à l'examen physique. Texture large et dure, adhérence grave sur les tissus environnants, fonction thyroïdienne normale ou faible, fibrose, par exemple en impliquant les expectorations, formant un pseudotumeur à l'intérieur de la crête iliaque, une saillie oculaire unilatérale peut survenir.
Examiner
Examen du syndrome de fibrose
1. La routine sanguine et la vitesse de sédimentation des érythrocytes peuvent entraîner une légère anémie, une vitesse de sédimentation des érythrocytes et des cas individuels peuvent être atteints de drépanocytose.
2. Certains cas d'urine peuvent être atteints de pyurie et de leucocytose.
3. Les tests biochimiques ont souvent une BUN, une augmentation de Cr et des modifications biochimiques de l'insuffisance rénale telles qu'une élévation du potassium dans le sang.
4. L'examen immunologique des patients atteints de cirrhose biliaire primitive peut être observé avec des titres élevés d'anticorps anti-mitochondriaux, d'anticorps anti-protéines spécifiques du foie, d'anticorps anti-muscle lisse, d'anticorps anti-nucléaire, d'anticorps anti-ADNd, etc., d'immunoglobulines sanguines C'est une augmentation d'IgM.
5. L'examen radiographique de la fibrose rétropéritonéale ne peut être diagnostiqué que par pyélographie intraveineuse ou rétrograde. La pyélographie est caractérisée par des hydrops ureter-pyel (bilatéraux ou unilatéraux), de l'uretère déviant vers la paroi interne et de l'expansion du bassin du rein. Signes de compression urétérale externe, en cas de fibrose médiastinale supérieure, une angiographie peut montrer une obstruction de la veine cave supérieure et de ses branches.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du syndrome fibrotique
Le diagnostic est difficile en raison de labsence de localisation et de particularités cliniques, mais le diagnostic initial ne peut être posé que par pyélographie ou angiographie de la veine cave supérieure, puis par laparotomie ou par biopsie thoracique ouverte.
Diagnostic différentiel
Ce syndrome doit être différencié du syndrome de Budd-Chiari et de la spondylarthrite ankylosante.
1. Le syndrome de Bu-Ka désigne les varices supérieures du tronc causées par une occlusion intra-hépatique, des douleurs abdominales, une ascite, des varices sous le xiphoïde, aucune varice dans le cou et les extrémités supérieures; la veinographie hépatique montre une occlusion de la veine hépatique .
2. La spondylarthrite ankylosante se caractérise par des douleurs dans le bas du dos: le bas du dos est raide le matin, les lésions se développent progressivement vers le haut et enfin, la cyphose est rectiligne. Loose, finalement apparu dans la colonne vertébrale semblable au bambou, pas de résultats anormaux dans la pyélographie intraveineuse.
