maladie des dépôts de pyrophosphate de calcium
introduction
Introduction au dépôt de pyrophosphate de calcium La maladie de dépôt de pyrophosphate de calcium est une sorte d'arthropathie cristalline associée au dépôt de cristaux de phosphate de calcium et de dicalcium (CPPS) impliquant des articulations et d'autres systèmes moteurs, elle est également appelée maladie des articulations au pyrophosphate. Sur le plan clinique, il est plus fréquent chez les personnes âgées, notamment dans la phase aiguë, la synovite aiguë auto-limitée (pseudogoutte), l'arthrite chronique étant étroitement liée à l'arthrose, impliquant tout le corps, comme le genou et le poignet. Les épaules, les hanches et les autres articulations sont dominantes. Les mesures de contrôle comprennent le contrôle du taux élevé de phosphore dans le sang, la correction de l'hypocalcémie, la supplémentation en vitamine D, la prévention de l'hyperparathyroïdie, de l'hémodialyse ou de la transplantation rénale. Mais la clé est de contrôler tôt le taux élevé de phosphore sanguin. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: Hyperparathyroïdie Ostéoporose Goutte Hyperuricémie Hypertension Arthrose Diabète
Agent pathogène
Causes du dépôt de pyrophosphate de calcium
(1) Causes de la maladie
Bien que de nombreux facteurs environnementaux et génétiques et des maladies liées aux dépôts de pyrophosphate de calcium aient été découverts jusqu'à présent, aucune cause spécifique spécifique n'a été découverte à ce jour et la survenue de cette maladie reste à étudier.
1. Vieillissement: Il sagit dun facteur important dans le dépôt de pyrophosphate de calcium.Des études antérieures ont montré que la concentration de pyrophosphate dans le liquide synovial des personnes normales augmente avec lâge, ce qui suggère que ce glissement lié à lâge Le changement de composition liquide est étroitement lié à cette maladie: ces dernières années, une protéine amyloïde sénile s'est fortement liée au pyrophosphate ou à l'ion calcium, mais cette protéine amyloïde ne semble pas être corrélée positivement à la maladie du dépôt de pyrophosphate de calcium. De plus, histologiquement, la localisation de ce dépôt amyloïde dans le cartilage nest pas la même que celle des dépôts calcaires. De plus, certaines preuves indirectes suggèrent que larthrose commune chez les personnes âgées présente une corrélation positive avec la maladie, mais cette corrélation Des recherches supplémentaires sont nécessaires.
2. Facteurs génétiques: Certaines maladies familiales à dépôts de pyrophosphate de calcium sont caractérisées par une transmission autosomique dominante, souvent accompagnées par des anomalies des composants et des structures du cartilage primaire. Un groupe de cokes familiaux suédois est rapporté dans la littérature. Des études sur les dépôts de phosphate de calcium ont montré que la perte de protéoglycanes dans le cartilage se produisait avant la formation de cristaux de pyrophosphate de calcium, alors que des études sur les dépôts de calcium du cartilage articulaire aux États-Unis et en France suggèrent que la maladie présente des anomalies du métabolisme du pyrophosphate La concentration de pyrophosphate est élevée, mais il nya pas danomalie évidente dans leur liquide synovial dans les cinq familles de dépôts de pyrophosphate de calcium au Royaume-Uni, ce qui suggère quil peut exister une maladie des dépôts de pyrophosphate de calcium. Différents mécanismes.
3. Facteurs métaboliques: les résultats dexpériences in vitro ont permis de déduire que les dépôts de pyrophosphate de calcium pourraient être dus à des anomalies du métabolisme du pyrophosphate causées par certains mécanismes métaboliques de lorganisme, notamment:
(1) Diminution de la dégradation du pyrophosphate pour les raisons suivantes: 1 diminution de la concentration en phosphatase alcaline; 2 en raison de la présence de certains ions qui inhibent la phosphatase alcaline (telle que l'hypercalcémie provoquée par l'hyperparathyroïdie, l'hémochromatose) Causée par une augmentation de la concentration en ions fer, une augmentation de la concentration en ions cuivre causée par la maladie de Wilson, etc.); 3 hypomagnésémie.
(2) La réaction de nucléation est accélérée en raison d'une augmentation de la concentration de l'agent de nucléation provoquée par l'hémochromatose ou la maladie de Wilson, de sorte que le pyrophosphate de calcium se dépose plus facilement.
(3) L'hypercalcémie elle-même peut accélérer le dépôt de pyrophosphate de calcium.
(4) Lorsque l'hyperparathyroïdie est hyperactive, l'hormone parathyroïdienne peut activer davantage d'adénylate cyclase, augmentant ainsi la source de pyrophosphate.
4. Ostéoarthrite et lésions articulaires D'après les résultats d'études histologiques ou épidémiologiques, au moins en ce qui concerne l'articulation du genou, la maladie de dépôt de pyrophosphate de calcium et l'arthrose sont étroitement liées, mais elles n'ont pas encore été élucidées. Mécanisme, maladie des dépôts de pyrophosphate de calcium secondaire à certaines maladies des articulations (comme les complications tardives de l'arthrite juvénile) et traumatismes des articulations ne sont pas rares dans la pratique clinique De nombreuses revues de la littérature sur les maladies post-orthopédiques de dépôt de pyrophosphate de calcium Les rapports faisant état d'une augmentation significative de la prévalence, telle que méniscectomie, discectomie lombaire et ostéochondrite, en général, un cas de dépôts de pyrophosphate de calcium sur la base de lésions articulaires, ont tendance à être plus sujets aux os Il est si épais que certaines personnes pensent que le dépôt de pyrophosphate de calcium n'est pas une maladie indépendante, mais il devrait être considéré comme un processus pathologique de nombreuses maladies ou traumatismes articulaires, ainsi que par le dépôt de pyrophosphate de calcium en soi. Hyperplasie ou reconstruction structurelle de l'os, à une exception près, la polyarthrite rhumatoïde présente une association corrélée négativement avec le dépôt de pyrophosphate de calcium, que ce soit chez Les études de radiologie contrôlée ont corroboré cette hypothèse à partir des résultats d'une analyse articulaire du liquide synovial dans un grand nombre de cas, tandis que d'autres études ont montré que même si la concentration de pyrophosphate dans le liquide synovial de patients souffrant d'arthrose est élevée. Cependant, dans les cas de polyarthrite rhumatoïde, la concentration est réduite, cette différence semble être liée à l'activité des chondrocytes de ce dernier et à sa prolifération excessive, tandis que le vasospasme synovial de la polyarthrite rhumatoïde articulaire est axé sur l'absorption de l'acide phosphorique. La fonction de balayage joue seulement un rôle de soutien, et la goutte est également corrélée négativement avec la polyarthrite rhumatoïde.Il a été suggéré qu'un inhibiteur de cristallisation non spécifique dans le corps de la polyarthrite rhumatoïde pourrait empêcher le dépôt de cristaux de sels inorganiques.
(deux) pathogenèse
1. Métabolisme du pyrophosphate de calcium L'acide pyrophosphorique est un produit intermédiaire de diverses réactions biochimiques métaboliques dans l'organisme: bien que plusieurs kilogrammes de pyrophosphate puissent être produits par personne et par jour, le pyrophosphore est continuellement dégradé en acide orthophosphorique en raison de la pyrophosphatase ubiquitaire présente dans le corps. Qu'il s'agisse de concentration intracellulaire ou extracellulaire, il est maintenu à un niveau très bas, environ 1 µmol / L, bien qu'il existe également une liaison phosphate de haute énergie dans la molécule de pyrophosphate, mais pour les mammifères, le pyrophosphate n'a Il est stocké dans le corps en tant que substance énergétique.
De nombreuses fonctions biologiques du pyrophosphate ont été progressivement reconnues, notamment limplication du transport intracellulaire du calcium, le transport des nucléotides, la régulation de lactivité enzymatique, le stockage des particules intracellulaires et les effets sur la mitose. Il joue un rôle important dans le processus de minéralisation de l'os.La surface du pyrophosphate et de l'hydroxyapatite présente une grande affinité.Une certaine concentration de pyrophosphate est nécessaire au stade initial de la nucléation de l'hydroxyapatite et aux stades de croissance ultérieurs. En dessous de cette concentration, la nucléation ne sera pas initiée, et au-dessus de cette concentration, le processus de minéralisation sera inhibé. La phosphatase alcaline est la principale enzyme de dégradation du pyrophosphate extracellulaire. Son activité détermine souvent l'hydroxyphosphore La formation et la croissance de graystone.
La source de pyrophosphate extracellulaire na pas été connue à ce jour, car presque toutes les réactions biochimiques dépendantes des nucléotides qui produisent le pyrophosphate se produisent dans les cellules et il a été démontré que le pyrophosphate ne pouvait pas diffuser facilement à travers la membrane cellulaire. Un système de transport pyrophosphate-ADP a été trouvé sur la membrane mitochondriale, mais aucun système de transport actif ou facilité similaire n'a été trouvé sur la membrane cellulaire. Il est supposé qu'un pyrophosphate extracellulaire pourrait être produit par le mécanisme suivant: dans la division cellulaire, Certains nucléotides triphosphates s'échappent de la cellule lors d'une blessure ou d'une exocytose.Il a été démontré qu'il existe une augmentation significative de l'ATP dans le liquide synovial de l'arthrite au pyrophosphate.Ces nucléotides triphosphates sont dans la pyrophosphatase extracellulaire. Dégradée en nucléotides et en pyrophosphate, qui est généralement rapidement dégradée en acide orthophosphorique par la phosphatase alcaline sur la membrane externe.Cette étape nécessite la participation d'ions magnésium, l'ensemble du processus étant affecté par la membrane cellulaire. 'régulation de la nucléotidase.
Comparativement aux articulations du genou normales, la concentration de pyrophosphate dans le liquide synovial des patients souffrant d'arthropathie chronique au pyrophosphate et d'arthrose simple est significativement améliorée, tandis que la concentration de pyrophosphate dans leur plasma et leur urine est souvent normale pour le pyrophosphate On constate rarement une augmentation de la concentration de pyrophosphate dans le liquide synovial dans les cas dinflammation membraneuse aiguë causée par les dépôts de calcium, alors quelle est même inférieure à la normale chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde, ce qui peut être dû à un état inflammatoire. La perméabilité vasculaire locale est liée, mais les données de laboratoire sur l'acide phosphorique, la pyrophosphatase, la phosphatase alcaline et la 5'-nucléotidase n'ont pas encore permis d'obtenir des résultats cohérents. Certaines expériences in vitro ont montré que Les chondrocytes peuvent être une source majeure d'excès de pyrophosphate dans les articulations, en particulier de cartilage chez les patients en croissance de cartilage et d'arthrose, augmentant souvent de manière significative les concentrations de pyrophosphate extracellulaire.
2. La formation de cristaux de pyrophosphate de calcium Il existe 12 types de structures cristallines dans le pyrophosphate de calcium, mais il est limité à deux formes cristallines dans le dépôt dans le corps humain: les cristaux monocliniques et tricliniques, différents du dépôt cristallin à l'urate de sodium et de goutte, le pyrophosphate Le dépôt de cristaux de calcium nécessite souvent un environnement physiologique et biochimique plus particulier: aucun modèle animal de dépôt du pyrophosphate de calcium na été établi dans le monde, mais certaines des principales données expérimentales proviennent de colloïdes établis artificiellement in vitro. Le modèle comprend la gélatine et le collagène) et les conclusions les plus positives sont les suivantes:
(1) Les ions magnésium dans la matrice tissulaire peuvent inhiber le processus de nucléation initial de la formation de cristaux de pyrophosphate de calcium et le processus de croissance cristalline subséquent, et peuvent augmenter la solubilité du pyrophosphate de calcium. De même, lacide orthophosphorique, le sulfate de chondroïtine, etc. Cependant, les protéoglycanes jouent un rôle de «sol» tout au long du processus: ils se fondent sur leurs branches de carbone squelettiques abondantes pour former des cristaux en combinant des activateurs ou des inhibiteurs de Ca2, Mg2, PO43 et d'autres molécules de petite taille. Joue un rôle réglementaire général.
(2) D'autre part, les particules cristallines de Fe3, Fe2 et d'urate de sodium dans la matrice favorisent la nucléation et la croissance des cristaux de pyrophosphate de calcium, et les particules d'hydroxyapatite peuvent déjà être fabriquées en raison de leur affinité avec le pyrophosphate de calcium. Les cristaux de pyrophosphate de calcium formés font l'objet d'une croissance continue.Ces dernières années, il a également été constaté que certains phospholipides de collagène et d'acide favorisaient la formation de cristaux, mais une confirmation supplémentaire était nécessaire.
(3) La formation de cristaux monocliniques et tricliniques de pyrophosphate de calcium est un processus lent, nécessitant souvent un grand nombre de formes cristallines intermédiaires pour former à terme le cristal triclinique le plus stable. - Le processus de restructuration de la structure peut modifier la concentration de divers ions dans le microenvironnement autour du cristal, accélérant ainsi le dépôt de cristaux.
Des études histologiques ont montré que le dépôt de cristaux de pyrophosphate de calcium semble se limiter à la matrice de collagène cartilagineux au voisinage de la zone médiane entre le fibrocartilage et le cartilage hyalin (parfois aussi dans la capsule articulaire ou le tendon) et que des protéines matricielles sont souvent observées sur les coupes pathologiques. Dégradation ou perte de glycanes, et un grand nombre de particules lipidiques positives pour la coloration rouge du Soudan dans les chondrocytes hypertrophiques ou métaplasiques autour des cristaux de pyrophosphate de calcium, ce qui suggère que les protéoglycanes agissent comme un "sol" sur la matrice cartilagineuse. Lenvironnement joue un rôle stabilisateur et sa destruction provoque souvent une perturbation du micro-environnement, ce qui provoque le dépôt de cristaux de pyrophosphate de calcium. Le dépôt de lipides est la cause du dépôt de cristaux et les résultats secondaires restent à étudier.
3. Réponses inflammatoires induites par les cristaux Des expériences in vitro ou in vivo ont montré que les cristaux de pyrophosphate de calcium peuvent provoquer des réactions inflammatoires aiguës. Par exemple, dans la pseudo-goutte, ils peuvent activer simultanément le complément par des voies classiques et alternatives, permettant la présence de C3 dans le liquide synovial. Une augmentation de la concentration entraîne une réponse inflammatoire: dans certaines expériences in vitro, les cristaux de pyrophosphate de calcium peuvent également activer le facteur Hageman et produire davantage de kallikréine, bradykinine, plasmine, etc., médiateurs de l'inflammation; L'activité du biofilm coupe les lysosomes, les globules rouges et les neutrophiles qui, lorsqu'ils sont phagocytés par les neutrophiles, libèrent des ions superoxyde, des enzymes lysosomales, des chimiokines et des arachides. Un milieu inflammatoire d'acide dilué.L'action de ce cristal sur les cellules ou les médiateurs inflammatoires est principalement due au contact direct avec les cristaux. De plus, les cristaux de pyrophosphate de calcium sont également associés à certaines protéines à charges positives ou négatives, notamment Les immunoglobulines, qui ont une affinité plus élevée, ont tendance à subir un changement de conformation lorsque lIgG se lie aux cristaux, ce qui entraîne de nouvelles réactions inflammatoires, tandis que dautres, telles que lapo La lipoprotéine de basse densité B (bêta) se lie aux cristaux et inhibe le clivage des neutrophiles par les cristaux, un phénomène similaire à celui observé dans d'autres formes d'arthrite cristalline, comme la glycoprotéine -2HS. Il peut inhiber la libération d'ions superoxydes par les neutrophiles induite par l'hydroxyapatite.
L'inflammation chronique causée par le dépôt de pyrophosphate de calcium et ses dommages peut être liée à l'inflammation persistante de la synoviale et au métabolisme biochimique des cellules locales, mais le mécanisme est évidemment différent de la réponse inflammatoire aiguë et du granulome chronique causé par l'injection sous-cutanée de pyrophosphate de calcium La réaction peut durer plusieurs semaines et le degré de réaction inflammatoire est plus sévère que linjection sous-cutanée durate de sodium, ainsi que la prolifération de fibroblastes et le dépôt de collagène similaires dans la réponse du corps à dautres cristaux tels que lamiante et la silice.
4. On a longtemps constaté que l'excrétion de cristaux avait montré que, dans le modèle in vitro établi en imitant le microenvironnement de l'articulation malade, les cristaux de pyrophosphate de calcium étaient difficiles à nucléer et à croître; on a donc proposé la focale dans le liquide synovial. Les cristaux de phosphate de calcium peuvent se former par détachement des cristaux déposés dans le cartilage environnant, ce qui s'accompagne souvent d'une réduction du volume du cristal d'origine, d'une modification de la matrice du cartilage ou même d'une fracture du cartilage. Cette hypothèse est confirmée par les faits suivants:
1 L'utilisation d'une solution cristalline de pyrophosphate de calcium pour rincer la cavité articulaire est souvent contre-productive, induit ou aggrave l'apparition de pseudogoutons. Un phénomène similaire peut également être observé dans le cas d'une diminution soudaine de la concentration en ions calcium dans le corps due à une parathyroïdectomie;
La pseudogoutte 2 est souvent secondaire à un traumatisme articulaire, en particulier à une blessure par écrasement aiguë;
3 pseudo-gouttes coïncident souvent avec une septicémie (la dissolution de cristaux due à l'action de certaines enzymes dans l'organisme pendant la septicémie);
4 Lors du remplacement de la thyroxine, l'apparition de la pseudo-goutte a été provoquée par un changement de la matrice colloïdale du cartilage.
L'imagerie est une autre preuve plus directe: dans le cas de pseudo-goutte, on constate souvent une réduction des dépôts calciques cartilagineux d'origine, et dans le suivi de certains patients atteints d'arthropathie au pyrophosphate, ce cartilage La réduction des ombres sédimentaires s'accompagne souvent d'une perte localisée de cartilage.
Bien que les cristaux de pyrophosphate de calcium exfoliés soient souvent engloutis et traités ultérieurement par des neutrophiles ou des synoviocytes, il s'agit d'un processus lent et des cristaux de pyrophosphate de calcium peuvent toujours être détectés dans le liquide synovial pendant les épisodes intermittents d'attaques aiguës. Lexistence, cependant, est exactement le mécanisme qui arrête en définitive lattaque aiguë et permet à larticulation de "tolérer" lexistence de ce cristal "induisant une inflammation" pendant la période interictale. Pour linstant, aucune explication satisfaisante na été donnée, mais une chose est certaine, le cristal est finalement L'hypothèse selon laquelle une couche de protéine inhibitrice est enveloppée est plus raisonnable que celle selon laquelle le changement structurel final du cristal entraîne le changement du mécanisme.
La prévention
Prévention des dépôts de pyrophosphate de calcium
Prévention de la population
Avec l'allongement de l'espérance de vie et l'amélioration des méthodes de détection chez les patients atteints d'insuffisance rénale chronique, le taux de détection de cette maladie a tendance à augmenter. La biopsie osseuse et le balayage par radionucléides peuvent être utilisés pour diagnostiquer la maladie à un stade précoce.
Les mesures de contrôle prises par la population comprennent le contrôle de l'hyperphosphore dans le sang, la correction de l'hypocalcémie, la supplémentation en vitamine D, la prévention de l'hyperthyroïdie, l'hémodialyse ou la greffe de rein, mais la solution est de contrôler l'hyperphosphatémie de manière précoce.
2. Prévention personnelle
(1) Prévention primaire:
1 contrôle du taux élevé de phosphore dans le sang: il faut dabord contrôler la consommation de phosphate dans lalimentation, laquelle provient principalement des protéines présentes dans les aliments, chez les patients présentant une insuffisance rénale avancée telle que la prise quotidienne de phosphore> 1,2 g et ne prenant pas de liant phosphore, puis Une hyperphosphatémie peut survenir, suivie de lutilisation de liants phosphores, selon le cas, et lutilisation de petites doses de carbonate de calcium ou de lactate de calcium sous surveillance stricte du taux de calcium sanguin est actuellement la première méthode recommandée.
2) Correction de l'hypocalcémie: le maintien d'un équilibre calcique normal est bénéfique à la minéralisation osseuse et à l'inhibition de l'hyperparathyroïdie.L'absorption du calcium est réduite chez les patients présentant une insuffisance rénale avancée, tandis que l'apport en calcium dans le régime alimentaire n'est que de 400 à 700 mg par jour. Il devrait être complété par 1 ~ 2g de calcium élémentaire par jour pour compléter l'acétate de calcium et le gluconate de calcium.
3 application de vitamine D active: le rein provoque une défaillance de la 1,25-dihydroxyvitamine D, joue un rôle important dans l'apparition et le développement de l'ostéopathie rénale, la 1,25-dihydroxyvitamine D3 peut produire du calcium sanguin chez les patients urémiques Le niveau de sang augmente considérablement et le taux de parathormone dans le sang est considérablement réduit.Actuellement, les préparations de vitamine D couramment utilisées comprennent la vitamine D2, lalfacalcidol et le calcitriol (colophane).
4 Dialyse et transplantation rénale: la dialyse peut partiellement remplacer la fonction rénale, tandis que la transplantation rénale peut complètement remplacer la fonction rénale, ce qui permet de traiter les affections rénales osseuses.
(2) prévention secondaire: l'incidence de l'ostéopathie rénale est dissimulée, souvent sans symptômes auto-conscients, la réduction du calcium sanguin, une élévation du phosphore sanguin et de la phosphatase alcaline peuvent être utilisées comme base pour le diagnostic précoce, la biopsie du tibia, la détermination de la densité osseuse par absorption de photons 99ECT scan peut améliorer le taux de diagnostic précoce, les points de diagnostic:
1 base de diagnostic de l'insuffisance rénale;
2 enfants sont atteints de rachitisme, les adultes souffrent principalement de douleurs osseuses et les membres inférieurs ont des os lourds;
L'examen de la ligne 3X a montré une performance spécifique de la maladie osseuse.
Une fois que l'ostéopathie rénale est découverte, les mesures préventives ci-dessus doivent être appliquées immédiatement.La thyroïdectomie totale doit être pratiquée chez les patients présentant un hyperparathyroïdisme secondaire évident, une hypercalcémie persistante, une calcification métastatique et une peau irritée. .
(3) Prévention tertiaire: en cas de fractures et de difformités squelettiques importantes, une intervention chirurgicale peut être envisagée pour les corriger, mais une préparation préopératoire devrait être suffisante (correction de l'anémie du patient, de son état nutritionnel, etc.) et de son suivi peropératoire.
Complication
Complications du dépôt de pyrophosphate de calcium Complications hyperparathyroïdie ostéoporose goutte hyperuricémie arthrite hypertensive diabète
Les complications et les maladies associées aux dépôts de pyrophosphate de calcium comprennent principalement les maladies suivantes:
1. Hyperparathyroïdie: 20 à 30% des patients présentant des dépôts de pyrophosphate de calcium présentent une calcification du cartilage articulaire, 10 à 26% de la parathormone (PTH) et 2 à 15% de la fonction parathyroïdienne. Lhyperthyroïdie, avec lâge, augmente lincidence des deux, mais cette dernière présente des douleurs osseuses, de lostéoporose, une diminution de la taille, une augmentation de labsorption osseuse par balayage, une augmentation du calcium sanguin, etc., lors du retrait de ladénome, une diminution du calcium sanguin, une disparition des symptômes. , différent du dépôt de pyrophosphate de calcium.
2. Hémochromatose: lorsque le sang est calme, il y a trop de fer dans l'organisme, ce qui peut favoriser la nucléation du pyrophosphate de calcium dihydraté et inhiber l'activité de la pyrophosphatase, de sorte que la moitié des patients atteints d'hémochromatose souffrent d'arthrite et 50% des articulations. Les patients inflammatoires présentent une calcification du cartilage aux rayons X et augmentent avec l'âge, ce qui est fréquent dans les 2 à 5 articulations de la paume. 50% des patients ont une PTH sanguine élevée. La plupart des taux de calcium dans le sang sont normaux. La limitation de l'apport en calcium n'améliore pas le dihydrate. Dépôt de pyrophosphate de calcium.
3. Goutte et hyperuricémie: La goutte survient chez les personnes d'âge moyen et les personnes âgées, il est facile d'être compliqué d'hypertension, d'insuffisance rénale, de diurétiques, de patients souffrant de dysfonctionnement rénal, d'hyperuricémie si courante, car l'acide urique est dihydraté. Un bon agent de nucléation pour le pyrophosphate de calcium, ce qui complique le dépôt de pyrophosphate de calcium de 2 à 8% est compliqué par la goutte, et ce dépôt n'est pas associé à une hyperuricémie.
4. Hypothyroïdie: en raison d'un dysfonctionnement thyroïdien excessif dans le sang, il peut exister un mucopolysaccharide hydrosoluble excessif, susceptible d'augmenter la concentration de calcium et de pyrophosphate locaux, de former des cristaux de phosphate de dicalcium dans le liquide synovial, mais asymptomatique, de la thyroïde Il peut favoriser la liaison du pyrophosphate de calcium dihydraté à limmunoglobuline et causer larthrite.
En outre, le pyrophosphate de calcium peut également compliquer la maladie brun jaune, le diabète, l'amylose et la maladie de Cushing iatrogène.
Symptôme
Symptômes de dépôts de pyrophosphate de calcium symptômes communs douleurs articulaires destruction osseuse ostéoporose polyarthrite rhumatoïde rhumatoïde, syndrome du canal carpien calcifié matin éperons osseux raides sous forme de dépôt de calcium difformité articulaire
Les manifestations cliniques des dépôts de pyrophosphate de calcium sont très variables et s'apparentent à d'autres maladies articulaires. Elles sont souvent classées comme "faux" syndromes et sont classées en six sous-types en fonction de leurs manifestations cliniques: type A (pseudo-goutte) Type B, type B (type arthrite pseudo-rhumatismale), type C (pseudo-arthrite avec type aigu récurrent), type D (pseudo-arthrite sans arthrite aiguë), type E ( Type asymptomatique, type F (type neuroarthrite pseumatique), bien que cette classification soit encore largement utilisée par les cliniciens, en pratique, ces sous-types se chevauchent souvent en raison de symptômes ou de sous-types La transformation augmente la difficulté du diagnostic et de la dactylographie. Lorsque les patients souffrent d'autres maladies communes, telles que l'arthrose, elles provoquent souvent des malentendus inutiles. De nombreux médecins préconisent désormais de simplifier la classification en fonction de leurs manifestations cliniques. Divisé en 3 catégories:
1 type de synovite aiguë;
2 types d'arthrite chronique;
3 La découverte accidentelle de la maladie du dépôt de pyrophosphate de calcium, la relation entre ces trois types de caractéristiques cliniques et les six sous-types ci-dessus est maintenant décrite ci-dessous.
1. Type de synovite aiguë: Le type de synovite aiguë est un type de pseudo-goutte, qui est la cause la plus fréquente d'arthrite isolée chez les personnes âgées, mais elle est cliniquement plus courante chez les hommes d'âge moyen, maladie du dépôt de pyrophosphate de calcium. Lépisode aigu peut être à la fois une manifestation de chondromatose asymptomatique et une manifestation darthropathie au pyrophosphate, en particulier chez les femmes âgées présentant des antécédents darthrite chronique. Les articulations des poignets, des épaules, des chevilles et des coudes commencent généralement par une seule articulation et moins de 10% du nombre total des articulations impliquant au moins deux articulations.
Lapparition soudaine se caractérise par une progression soudaine et rapide, une douleur intense, souvent accompagnée de raideur et denflure aux articulations, qui atteint son apogée entre 6 et 24 heures. Tout comme pour lépisode aigu de goutte, les patients décrivent souvent la gravité de la douleur comme "jamais expérimentée". Et a refusé toute forme de pression sur la lésion, et même ne pouvait pas supporter le contact léger des vêtements ou de la literie.Lorsque le corps a été examiné, la surface de l'articulation touchée présentait un érythème squameux à la surface de l'articulation, qui était souvent dans une position étendue, ce qui était plus typique. Manifestations membranaires (tissus locaux avec exsudat, température élevée, mouvements articulaires limités, sensibilité des capsules articulaires, etc.), accompagnées d'une température corporelle élevée, les patients âgés présentent parfois des symptômes cliniques légers, notamment des lésions articulaires multiples Doit être diagnostiqué différemment avec d'autres maladies.
Les crises aiguës sont spontanément résolutives et soulagent généralement en 1 à 3 semaines.Certains cas cliniquement atypiques peuvent se présenter sous la forme d'épisodes récurrents à court terme.Une série de petits épisodes de douleur légère peut ne pas être possible dans la plupart des cas. Prévisible, certains des facteurs de risque suivants peuvent provoquer l'apparition de pseudo-goutte:
1 traumatisme direct de l'articulation;
2 parathyroïdectomie ou autre chirurgie;
3 transfusion sanguine et autre perfusion intraveineuse;
4 thérapie de remplacement de la thyroxine;
Irrigation à 5 cavités articulaires;
6 Infection thoracique ou infarctus du myocarde, etc., ces facteurs à haut risque apparaissent souvent 1 à 3 jours avant le début de la pseudo-goutte.
2. Type d'arthrite chronique: La maladie des dépôts de pyrophosphate de calcium se manifeste souvent par une forme d'arthrite chronique chez les femmes âgées et la répartition des lésions articulaires lors d'attaques aiguës intermittentes est similaire à celle de la pseudo-goutte, selon la probabilité d'apparition: genou Les articulations, les articulations du poignet, des articulations de l'épaule, des articulations du coude et de la hanche et les articulations interphalangiennes, ainsi que les articulations 2 et 3 métacarpophalangiennes sont souvent impliquées, et se caractérisent principalement par des douleurs chroniques, des raideurs matinales, une mobilité réduite et Fonction altérée, les symptômes sont souvent limités à quelques articulations, les articulations touchées sont souvent accompagnées de manifestations cliniques d'arthrose (ostéopathie, friction articulaire, mobilité limitée) et de divers degrés de synovite, cette dernière au niveau du genou Les articulations, les articulations de la cheville et les articulations de la cheville sont les plus courantes. Dans les cas de lésions graves, on peut observer une déformation de la flexion de l'articulation, une déformation du valgus ou du varus. Les sous-types A, B, C, D, E et F sont inclus dans les articulations chroniques. Dans le groupe inflammatoire, les manifestations cliniques entre les cinq sous-types sont légèrement différentes et sont décrites ci-dessous.
(1) Type B (type d'arthrite pseudo-rhumatismale): Environ 10% des patients ont un développement progressif, symétrique, multi- articulaire, pouvant présenter une raideur matinale, une vitesse de sédimentation érythrocytaire accrue, etc. La polyarthrite rhumatoïde est confuse, mais elle survient au niveau du poignet, du coude, de l'épaule, du genou et d'autres grosses articulations et est rarement accompagnée de ténosynovite et de manifestations systémiques extra-articulaires: seuls 10% des patients présentent un facteur rhumatoïde positif. L'ostéoporose et la calcification du cartilage sont des manifestations typiques, mais rarement associées à l'ostéoporose et à la destruction osseuse, qui peuvent être distinguées de la polyarthrite rhumatoïde.
(2) Type C (pseudo-arthrite avec attaques aiguës répétées): Ce type est courant chez les femmes âgées, envahissant le plus souvent le genou, présentant une distribution symétrique, des attaques aiguës intermittentes et une formation d'éperons osseux, des cas graves pouvant entraîner Destruction, déformation ou contracture des articulations, les patients sont souvent accompagnés de nodules de Heberden typiques de larthrose.
(3) Type D (pseudo-arthrite sans crises aiguës répétées): les manifestations cliniques générales et la prévalence sont similaires à celles du type C. Toutefois, il nya pas de crise aiguë. On peut également trouver des cristaux de pyrophosphate de calcium dans le liquide synovial des articulations. Cela peut également entraîner des changements dégénératifs et des déformations des articulations, et une calcification du cartilage peut être vue en imagerie.
(4) Type E (asymptomatique): Ce type de patient ne présente généralement aucune manifestation clinique et est fréquent chez les personnes âgées, en particulier chez les personnes de plus de 80 ans, qui subissent généralement un examen physique ou un traumatisme X Lexamen de la ligne a été découvert par hasard. La proportion de patients ne présentant habituellement aucune manifestation clinique est très grande. Il nexiste pas encore de statistiques exactes. Cependant, comme pour le diagnostic de larthrose, quil sagisse de manifestations cliniques ou de résultats dimagerie, Nous ne pouvons pas facilement poser de diagnostic à aucun de ces points. Des antécédents médicaux détaillés et un examen physique complet sont essentiels à tout moment. Comparé à dautres types, ce type est plus sujet à linversion du genou et du poignet. Inconfort.
(5) Type F (type arthrite pseudo-neuropathique): Parfois, l'imagerie de l'arthrose chronique au pyrophosphate est similaire aux signes des articulations de Charcot hypertrophiques (d'où le nom "arthrite pseudo-neuropathique"). Cependant, les articulations de Charcot s'accompagnent généralement de maladies neurologiques graves et d'autres manifestations de maladies neurologiques sont souvent plus évidentes. On peut distinguer les symptômes cliniques de l'arthropathie chronique au pyrophosphate. Chez certaines femmes âgées, les lésions de l'articulation de la hanche sont Les coupes en X montraient une manifestation d'articulations de Charcot atrophiques et la destruction de l'articulation était sévère, mais le rapport pathologique final suggérait que les lésions de l'articulation de la hanche ne constituaient qu'un dépôt d'hydroxyapatite, mais n'étaient pas liées au dépôt de pyrophosphate de calcium. Pas sûr.
Il existe encore peu de rapports cliniques sur l'évolution naturelle de l'arthropathie chronique au pyrophosphate. Selon la littérature, dans les cas de symptômes sévères et de malformations du genou, 60% des patients voient toujours leur état être contrôlé ou amélioré, et Le pronostic des patients ne présentant que des articulations petites et moyennes est plus optimiste, mais il existe encore un petit nombre de cas avec une destruction progressive des articulations plus grave, en particulier des lésions au genou, aux épaules et aux hanches, situation qui semble limitée aux femmes âgées. Les douleurs articulaires habituelles du patient sont plus évidentes la nuit ou au repos, souvent avec du sang articulaire récurrent, et le pronostic est mauvais.
3. Découverte accidentelle d'un dépôt de pyrophosphate de calcium: Ce type de patient est relativement rare et ses manifestations cliniques sont les suivantes:
(1) Manifestations articulaires atypiques et lésions de la colonne vertébrale: Certains dépôts familiaux de pyrophosphate de calcium avec une rigidité rachidienne sévère ont été qualifiés de spondylarthrite pseudo-ankylosante, mais dans certains cas familiaux, Certains finissent par développer une véritable spondylarthrite ankylosante. Lapparition aigue de la spondylarthropathie na pas été confirmée cliniquement, mais une certaine spondylose cervicale ou lombaire auto-limitante peut être liée à une pseudogoutte. En outre, lors du dépôt de pyrophosphate de calcium Le ligamentum flavum (en particulier le ligamentum flavum du cou 3-6) ou le disque intervertébral ayant subi des modifications dégénératives peuvent provoquer chez certains patients âgés des manifestations cliniques similaires à celles de la méningite aiguë, bien que ce dépôt cause rarement Lésions des racines nerveuses de la colonne vertébrale.
(2) tendinite et ténosynovite: en raison du dépôt de pyrophosphate de calcium au début de l'inflammation aiguë, cliniquement visible dans le tendon du triceps, le tendon fléchisseur et le tendon d'Achille, la ténosynovite dans l'extenseur des mains et la gaine du tendon fléchisseur peut être Occurrence, dans laquelle la ténosynovite fléchisseur est souvent accompagnée d'un syndrome du canal carpien, et les lésions des nerfs médian et sacré semblent être davantage liées à cette inflammation des tissus mous, plutôt qu'à l'arthrite elle-même; la rupture du tendon d'origine clinique est extrêmement rare .
(3) la bursite olécrânienne, la bursite sous-humérale et sacrée est une manifestation clinique rare de cette maladie, plus fréquente en cas de dépôt de pyrophosphate de calcium dans le corps, la bursite est probablement due au pyrophosphate Le calcium est causé par le déplacement des tissus autour de la bourse (cartilage articulaire, capsule articulaire et tendon) sur la bourse, et non à cause du dépôt direct de pyrophosphate de calcium sur le sac synovial.
(4) Gisements nodulaires de pyrophosphate de calcium: les gisements nodulaires de pyrophosphate de calcium sont cliniquement rares, impliquant à la fois des articulations extra-articulaires et intra-articulaires, visibles au niveau du coude, du genou, de la mandibule, de l'acromioclaviculaire et de la hanche Les articulations, tels les nodules, sont souvent isolées et on observe souvent une métaplasie ressemblant à du cartilage, ce qui nécessite souvent une biopsie histopathologique locale pour exclure toute transformation maligne.
En résumé, les manifestations cliniques de la maladie du dépôt de pyrophosphate de calcium sont diverses: on la qualifié de «maître imitation» de larthrite, ce qui a posé des difficultés pour le diagnostic et le traitement de cette maladie. La performance des six sous-types est différente et chacun a ses propres caractéristiques. Selon McCarty, les patients du type A représentent environ 25% du nombre total de patients présentant un dépôt de pyrophosphate de calcium, le type B, 5%, le type C et le type D représentant chacun 25% et les autres types 20%. Outre les manifestations cliniques de type E, les cinq autres sous-types présentent encore certaines caractéristiques communes: par exemple, la maladie ne concerne généralement que de grosses articulations, les genoux, les poignets, les épaules, les chevilles, les articulations du coude étant généralement causées par une articulation. Les symptômes des autres systèmes en dehors de l'articulation sont rares, ce qui est assez différent de certaines maladies auto-immunes de l'articulation.La manifestation aiguë de cette maladie est principalement les symptômes de la synovite aiguë, qui doit souvent être différenciée de la crise de goutte aiguë. La performance de l'arthrite chronique se distingue de l'arthrose et de l'arthrite neuropathique: lorsque les manifestations cliniques ne sont pas typiques, il est souvent nécessaire de faciliter l'examen du liquide articulaire.
Examiner
Examen de la maladie des dépôts de pyrophosphate de calcium
1. Identification des cristaux de pyrophosphate de calcium: Le diagnostic en laboratoire de la maladie des dépôts de pyrophosphate de calcium repose principalement sur la microscopie en lumière polarisée à contraste de phase pour identifier les cristaux de pyrophosphate de calcium dans le liquide synovial articulaire et le liquide synovial extrait des articulations malades de patients atteints de pseudo-goutte. L'apparence est généralement trouble ou sanglante et sa viscosité est nettement inférieure à la valeur normale, souvent accompagnée d'une augmentation du nombre de cellules [(2 ~ 80) × 109 / L], plus de 80% des neutrophiles L'examen de routine du liquide synovial dans le traitement de l'arthropathie chronique au pyrophosphate varie beaucoup, parfois similaire à celui de la pseudo-goutte, et parfois même presque complètement normal.
Les cristaux de pyrophosphate de calcium sont presque invisibles au microscope optique ordinaire, mais la méthode la plus efficace consiste à déterminer la structure spatiale du cristal par spectroscopie infrarouge ou par diffraction des rayons X. Cependant, cette méthode de contrôle doit souvent être comparée. La quantité de cristaux prend du temps et coûte cher à utiliser, et ce nest pas pratique. Dans les laboratoires classiques, la microscopie en lumière polarisée par différence de phase est généralement utilisée à des fins de diagnostic. Ce microscope spécial permet de détecter un grand nombre de cellules dans les cellules synoviales. Cristaux biréfringents faiblement positifs en forme de bâtonnets dun diamètre de 2 à 10 µm. Ces cristaux sont souvent combinés par deux extrémités. Bien que les cristaux de pyrophosphate de calcium soient stables in vitro, il est préférable de conserver la fraîcheur du liquide synovial afin de ne pas suivre La prolongation de la durée de l'examen microscopique provoque la dissolution du cristal ou une illusion artificielle: pour l'examen des échantillons pathologiques, il est préférable de conserver et de colorer dans un environnement neutre pour éviter la décomposition du cristal due à la réaction de décalcification. Ce qui doit être identifié au microscope, ce sont les cristaux durate de sodium, car ceux-ci précipitent facilement lorsque la température est abaissée in vitro et ils sont souvent avalés par les globules blancs. Cependant, une forme aciculaire, les propriétés optiques ont montré une faible biréfringence négative.
2. Autres tests de laboratoire: Les articulations des patients atteints de pseudo-goutte doivent subir une coloration de Gram et une culture bactériennes régulières pour écarter toute possibilité d'arthrite septique, et parfois les deux cas peuvent coexister en même temps. Un changement de stress dans le sang du corps, en plus de taux sanguins élevés, peut être accompagné d'une protéine C-réactive, d'une viscosité plasmatique accrue et d'une vitesse de sédimentation érythrocytaire accrue, impliquant de multiples grosses articulations ou des patients présentant une autre inflammation interstitielle liée à la pseudo-goutte. Ceci est particulièrement visible.
Les patients souffrant d'arthropathie chronique au pyrophosphate peuvent être associés à une anémie légère. La viscosité plasmatique et l'augmentation de la ferritine sérique ne sont pas rares, mais ces modifications biochimiques ou sérologiques ne sont souvent pas très différentes de celles observées avec l'âge normal.
1. Performance des rayons X: La maladie des dépôts de pyrophosphate de calcium se manifeste principalement dans les films radiographiques: calcification et maladie des articulations.
(1) calcification:
1 Cartilage Les dépôts de calcium impliquent le plus souvent un fibrocartilage (comme le ménisque du genou, la symphyse triangulaire et pubienne du poignet), suivi du cartilage hyalin (comme le cartilage hyalin du genou, de la cheville et de la hanche), résultats de radiographie Ombre épaisse, linéaire, à haute densité, parallèle à l'os sous-chondral mais non connecté à celui-ci, impliquant généralement une seule articulation d'un côté, l'articulation du genou étant la plus courante;
2 La calcification de la capsule articulaire est moins fréquente que le dépôt de calcium cartilagineux, impliquant principalement larticulation métacarpophalangienne et le genou, mais une calcification sévère de la capsule articulaire peut parfois stimuler la survenue dun ostéochondrome, la calcification de la bourse diffuse est plus rare, mais parfois Située dans le sac sous-acromial, l'olécrâne et le sac sac, la calcification du tendon se produit principalement dans le tendon d'Achille et le tendon du triceps, également sous forme d'une ombre linéaire linéaire haute densité, contrairement à la formation de dépôts d'hydroxyapatite. Les ombres haute densité isolées, les dépôts calcaires cartilagineux et la calcification des tissus mous sont un processus dynamique qui peut saggraver à mesure que la maladie progresse, mais à une épaisseur réduite du cartilage lui-même, lors dun épisode dattaque aiguë intermittente ou lorsque le cristallin provient du cartilage. En cas d'excrétion, les résultats de la lésion aux rayons X peuvent être réduits Il est important de souligner que la manifestation de la calcification sur les rayons X n'est pas une condition préalable essentielle pour le diagnostic du dépôt de pyrophosphate de calcium.
(2) Arthropathie: la manifestation radiographique de base de l'arthropathie au pyrophosphate est en réalité la manifestation fondamentale de l'arthrose, notamment la perte de cartilage, la sclérose cartilagineuse, la formation de kystes et de durillons, mais les deux points suivants peuvent être associés à une arthrose simple. Identification de phase:
1 Les principales articulations de l'arthropathie au pyrophosphate sont différentes de l'arthrose: les lésions touchent principalement l'articulation de la cheville, l'articulation métacarpophalangienne, l'articulation de la cheville, l'articulation du coude, l'articulation de la cheville (séparation du scaphoïde) et l'articulation du scaphoïde. Et le fossé entre les stocks;
Une arthropathie au pyrophosphate 2 sera typique de la radiographie, davantage d'ostéophytes et de la formation de kystes sous-chondraux, fréquents dans l'articulation du genou et du poignet. Lorsque le film lisse articulaire du patient montre les performances typiques ci-dessus, même si aucun signe de dépôt de calcium cartilagineux n'est trouvé, il peut être enclin à envisager une arthropathie au pyrophosphate, mais on observe souvent une coexistence clinique d'arthropathie au pyrophosphate et d'ostéoarthrite. Il est nécessaire de formuler des jugements en fonction de leurs différentes parties et performances typiques.
Un groupe de films radiographiques sur l'arthrite au pyrophosphate pendant 5 ans a montré que le pronostic est toujours optimiste, la situation la plus courante étant le remodelage osseux et le développement de l'ostéophyte, ainsi que la destruction progressive des os et du cartilage. Il est rare, ce dernier est plus fréquent dans larthrite pseudoneuropathique, souvent accompagné dune usure importante des os et du cartilage et dune désintégration des os.
L'usure des bords des os, en particulier les modifications plus lisses aux rayons X des articulations, bien que n'étant pas caractéristique de l'arthropathie au pyrophosphate, est plus fréquente dans les cas réels, commune à l'avant du fémur distal, l'ulna Articulations distale et cheville.
2. arthroscopie
3. Microscopie à lumière polarisée
4. Examen pathologique: Contrairement aux cristaux d'urate de sodium, les cristaux de pyrophosphate de calcium ne se déposent pas dans tous les tissus conjonctifs, mais se limitent souvent à diverses structures du système moteur.Un grand nombre de résultats pathologiques montrent que les cristaux se déposent généralement en premier. Le cartilage, dans quelques cas, peut également se déposer dans la capsule articulaire et le tendon, et le dépôt de cristaux de la membrane synoviale, de la bourse ou de la gaine du tendon est secondaire au premier.
Les cristaux de pyrophosphate de calcium se déposent le plus souvent dans la zone médiane du cartilage, tandis que les grands spécimens sont accompagnés de petits dépôts ressemblant à des billes. Au microscope, les petits dépôts présentent des limites claires, généralement rondes et souvent de cartilage hypertrophique. Les cavités sont adjacentes, mais avec le développement de dépôts de cristaux, la surface du cartilage est souvent en jeu. Le cartilage autour du dépôt de cristaux perd souvent la métachromaticité, montrant le phénomène de fibrose, accompagné de la métaplasie et de la prolifération de chondrocytes, hypertrophie Les chondrocytes présentent souvent une accumulation de gouttelettes lipidiques et de protéoglycanes. On peut observer une destruction partielle ou totale du cartilage dans les cas graves. Dans l'os sous-chondral, un os trabéculaire épais et de gros kystes se forment, parfois de petits kystes sont cassés. Et la fusion peut conduire à des fractures.
Dans la synoviale, les cristaux de pyrophosphate de calcium se déposent généralement dans lespace interstitiel et les cellules synoviales à la surface de la membrane synoviale, souvent entourées de fibroblastes et de tissu conjonctif, caractérisées par la prolifération des cellules synoviales. Un grand nombre de neutrophiles et de lymphocytes s'infiltrent, tandis que la phase chronique se caractérise par une fibrose importante, une infiltration mononucléaire et un granulome à cellules géantes se formant autour du cristallin. Dépôt de pyrophosphate de calcium de la capsule articulaire et de la gaine du tendon Les changements pathologiques sont similaires à ceux de la synoviale.
En résumé, en plus des antécédents médicaux et de l'examen physique, la recherche de cristaux de pyrophosphate de calcium dans le liquide synovial est le moyen le plus important pour diagnostiquer le dépôt de pyrophosphate de calcium. Si un grand nombre de diamètres de cellules sont observés sous microscopie optique polarisée en contraste de phase, il est d'environ 2 ~ Un cristal de tige de biréfringence faiblement positif de 10 m, associé à des symptômes cliniques et à un dépôt de calcium sur cartilage par rayons X, à une calcification de la capsule articulaire ou à la formation d'ostéophytes peut en principe donner le diagnostic de cette maladie, mais doit également comporter du liquide articulaireX
Diagnostic
1. Le diagnostic de la maladie de dépôt de pyrophosphate de calcium dépend principalement de
()
X
2. Critères de diagnostic de la maladie du dépôt de pyrophosphate de calcium
I. On trouve des cristaux clairs de pyrophosphate de calcium dans des échantillons de liquide synovial ou pathologiques par spectroscopie infrarouge ou par diffraction des rayons X.
II (a) La présence de cristaux monocliniques ou tricliniques de lumière biréfringente ou de lumière non réfringente faiblement positifs a été observée dans léchantillon sous microscopie en lumière polarisée à contraste de phase.
II (b) Une calcination typique de fibrocartilage ou de cartilage hyalin a été constatée sur le film simple X.
III (a) Cliniquement, la performance de l'arthrite aiguë, en particulier lorsqu'il s'agit de l'articulation du genou ou d'autres grandes articulations.
(b)
La maladie de dépôt de pyrophosphate de calcium peut être diagnostiquée selon les normes I ou II (a) XII (b).
Une éventuelle maladie liée à un dépôt de pyrophosphate de calcium peut être diagnostiquée conformément à la norme II (a) ou II (b).
Selon les critères III (a) ou III (b), sur le plan clinique, seule la possibilité de la présence dune maladie du dépôt de pyrophosphate de calcium est suggérée.
Diagnostic différentiel
1.1X
2.
(1)B()
;
;
;
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X
X
(2)CD()
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XXX;
(3)F()XCharcot
(4)
Charcot
