myélopathie hépatique
introduction
Introduction à la myopathie hépatique La myélopathie hépatique (myélopathie hépatique), également appelée myélopathie de shunt de la cavité portale, est un type particulier de complication neurologique de la maladie du foie, caractérisée par une paraplégie progressive lente, un revêtement latéral et postérieur de la myéline. Les changements pathologiques sont prédominants, plus fréquents en chirurgie ou lors de la formation naturelle du shunt de la circulation dans la cavité porte, la plupart des cas coexistent avec l'encéphalopathie hépatique, souvent les symptômes de la moelle épinière sont couverts par une maladie grave du cerveau et les troubles du mouvement ne peuvent établir un diagnostic avant l'examen pathologique. La démyélinisation du cordon postérieur et du cordon latéral de la moelle épinière a été découverte. Connaissances de base La proportion de la maladie: la proportion de la maladie dans un groupe spécifique est de 0,1% à 0,2% Personnes sensibles: plus courantes chez les jeunes adultes Mode d'infection: non infectieux Complications: encéphalopathie hépatique choc ascite cancer primitif du foie thrombose de la veine porte
Agent pathogène
Causes de la myélopathie hépatique
Hépatite virale (40%):
La cause de la myélopathie hépatique est inconnue: habituellement, la moitié de la myélopathie hépatique est causée par une cirrhose porte et 1/3 des hépatites virales. Il est généralement admis quil peut être lié à un dysfonctionnement de la détoxification du foie, à une augmentation de lammoniac dans le sang et à des troubles métaboliques du tissu cérébral.Autres facteurs (30%):
De plus, la formation de pseudo-supports similaires à la structure des catécholamines au cours du métabolisme des protéines interfère avec la transmission normale du milieu du système d'activation ascendante du réseau de tronc cérébral. La myélopathie hépatique est plus fréquente chez les patients présentant une encéphalopathie hépatique multiple, une dérivation portale et une gastrectomie partielle.La prévention
Prévention de la myélopathie hépatique
1, la médecine chinoise croit que le déclin physique, la consommation d'alcool, la nourriture, la dépression, la suralimentation des graisses, etc., peuvent provoquer des modifications du foie.
2, les légumes sont couramment utilisés dans la vie des gens, riches en nutriments et bénéfiques, peuvent être consommés régulièrement. Les légumes ne sont pas seulement riches en vitamines, ils contiennent également beaucoup de cellulose, de lignine, dacide de fruit, de sels inorganiques, etc., qui sont des nutriments essentiels au processus de guérison des patients atteints de foie.
Complication
Complications de la myélopathie hépatique Complications, encéphalopathie hépatique, choc, ascite, cancer primitif du foie, thrombose de la veine porte
Au cours de l'encéphalopathie hépatique, les patients peuvent présenter une déficience visuelle transitoire, des vertiges, une perte de puissance de calcul et une maladie de la moelle épinière.Les membres inférieurs du patient se transforment progressivement en une paraplégie bilatérale symétrique, une démarche en démarche, une démarche en ciseaux, Atrophie des membres inférieurs ou atrophie des muscles des mains.
De plus, il y a les complications suivantes:
1. L'encéphalopathie hépatique est la cause la plus fréquente de décès. Il s'agit d'un trouble global du dysfonctionnement du système nerveux central, basé sur des troubles métaboliques, dont les principales manifestations cliniques sont les troubles de la conscience, les troubles du comportement et le coma.
2, un grand nombre de saignements gastro-intestinaux supérieurs se manifestent souvent par une hématémèse et des selles noires. Si le saignement est peu abondant, seuls les selles noires, un grand nombre de saignements peuvent provoquer un choc et provoquer une ascite et une encéphalopathie hépatique, voire la mort.
3, l'infection.
4, cancer primitif du foie.
5, le syndrome hépatique et rénal se caractérise par une oligurie ou une anurie, une azotémie, une hyponatrémie et une insuffisance en sodium urinaire.
6 thrombose de la veine porte.
Symptôme
Symptômes de myélopathie hépatique symptômes communs jaunisse araignée expectoration splénomégalie du foie fatigue déficience visuelle vertiges saignements gastro-intestinaux supérieurs anorexie flou ballonnements
Il est plus fréquent chez les jeunes adultes, mais l'âge d'apparition varie en fonction de la cause de la maladie. La myélopathie hépatique provoquée par la dégénérescence du noyau lenticulaire se produit souvent à l'adolescence et la cirrhose, chez les personnes d'âge moyen et jeunes, est fréquente.
La maladie survient principalement pendant la période décompensée de cirrhose, de déclin de la fonction hépatique et d'hypertension portale.La majorité des patients ont des saignements gastro-intestinaux supérieurs répétés, un shunt veineux porte-à-corps et une anastomose veineuse spléno-rénale, sans antécédent de chirurgie. Il y a souvent des varices abdominales évidentes, suggérant que le shunt de la veine porte-corps s'est naturellement formé.
La myélopathie hépatique débute habituellement de 4 mois à 10 ans après une anastomose de la veine cave porte ou de la veine spléno-veineuse; les patients présentant un shunt naturel présentent des symptômes d'atteinte hépatique tels que la jaunisse, l'ascite et l'hématémèse. Les symptômes de la moelle épinière varient de 6 mois à 8 ans et certains cas présentent des symptômes directs de la moelle épinière sans encéphalopathie hépatique.Même ceux qui souffrent d'une maladie du foie après des symptômes neurologiques simultanés et précoces sont cliniquement basés sur les symptômes des érudits domestiques. Divisé en 3 phases:
1. Le stade symptomatique du foie (pré-neuropathie) est principalement la manifestation de lésions hépatiques chroniques, telles qu'anorexie, distension abdominale, fatigue, hépatosplénomégalie, ascite, tétranyques, élévation du taux d'ALT, diminution du taux de protéines sériques totales et inversion du rapport A / G. , élévation de lammoniac dans le sang, varices oesophagiennes, varices abdominales et saignements gastro-intestinaux supérieurs.
2. L'encéphalopathie hépatique (paraplégie sexuelle) peut à plusieurs reprises faire apparaître des symptômes d'encéphalopathie transitoire, se manifestant principalement par l'euphorie, le manque de sommeil, l'excitation ou le retard et d'autres anomalies émotionnelles, l'hyperactivité inconsciente, des anomalies comportementales fugaces et autres, la mémoire et l'orientation. Détresse mentale et autres anomalies mentales; trouble mental, folie, confusion et autres anomalies mentales; tachycardie, rougeur de la peau du visage et du thorax, sens anormal du froid au mollet et au pied et autres symptômes autonomes et tremblements, dysarthrie, D'autres symptômes neurologiques tels qu'une déficience visuelle transitoire, des vertiges, une perte de puissance de calcul, la vie peut encore prendre soin de soi, mais certains patients n'ont pas la période d'encéphalopathie et la période de symptômes hépatiques directement dans la paraplégie paralytique.
3. Les symptômes de la maladie de la moelle épinière et de l'encéphalopathie ne sont pas parallèles et à long terme, les symptômes cérébraux sont caractérisés par des poils transitoires répétés, tandis que la myélopathie s'aggrave progressivement. La maladie de la moelle épinière se manifeste souvent après une encéphalopathie, Avant la période d'encéphalopathie, même en l'absence d'encéphalopathie, les membres inférieurs ont une sensation de lourdeur, les muscles des deux membres inférieurs tremblent, l'activité n'est pas flexible et évolue progressivement en une paraplégie bilatérale bilatérale, et le stade précoce est une paralysie droite et paralytique. Augmentation du tonus musculaire, forte et droite, extension droite du genou et de la cheville, "phénomène du couteau pliant", démarche squameuse, démarche en ciseaux, paralysie en flexion tardive, un petit nombre de tétraplégies, mais toujours Les membres inférieurs sont plus lourds: au cours de l'examen, la force musculaire des membres inférieurs est réduite, la tension musculaire est augmentée, le réflexe tendineux est une hyperthyroïdie, les expectorations et les expectorations sont positives, le réflexe de la paroi abdominale et du réflexe de crémaster disparaît, le signe de la parcelle pyramidale est positif et d'autres signes pathologiques, Les symptômes sont généralement symétriques, avec des symptômes proximaux et distaux, des cas individuels présentant une atrophie des muscles du membre inférieur ou une atrophie des mains, un EMG normal ou des lésions neurogènes, et un petit nombre de patients peuvent être combinés. neuropathie pointe, se produit sur les deux côtés de la symétrie des chaussettes comme la lumière déficience sensorielle, le sens profond de la perte occasionnelle, sans obstacle sphincter, lorsqu'ils sont accompagnés d'encéphalopathie hépatique, une personne qui a l'incontinence ou la rétention urinaire.
Examiner
Examen de la myélopathie hépatique
1. La myélopathie hépatique avec progression plus rapide entraîne une augmentation de la transaminase, une diminution de l'albumine, une globuline élevée et d'autres dysfonctionnements hépatiques.L'apparition chronique se caractérise par une élévation de l'ammoniac dans le sang, une caractéristique importante des laboratoires, mais un taux d'ammoniac dans le sang et une La gravité des dommages nest pas parallèle.
2. La majeure partie du liquide céphalorachidien est normale et certaines protéines sont légères ou modérément élevées.
3. Les sérums de céruloplasmine, de vitamine B12, d'acide folique et de sérum de syphilis étaient normaux.
4. Chez les patients atteints de dégénérescence hépatolenticulaire avec complication de paraplégie spasmodique, lanneau pigmentaire KF de la cornée, la sérum oxydase de la céruloplasmine sérique et le cuivre sérique total sont réduits sous la lampe à fente ou à lil nu, cuivre de réaction directe sérique et voies urinaires 24h Une anomalie dans le métabolisme du cuivre, telle qu'une augmentation de la quantité de cuivre.
5. L'électromyographie a montré une performance altérée des motoneurones supérieurs et l'EEG a révélé des anomalies diffuses légères à modérées.
6. L'IRM rachidienne permet d'éliminer d'autres lésions de la moelle épinière.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la myélopathie hépatique
Diagnostic
1. Des antécédents de maladie hépatique chronique aiguë et de cirrhose.
2. Faites une anastomose porte-corps, des CONSEILS ou une vaste gamme de formations collatérales naturelles et dautres signes de maladie du foie.
3. Encéphalopathie chronique et symptômes et signes de lésions du motoneurone supérieur, apparition lente de jeunes adultes, exacerbation progressive de la paraplégie des deux membres inférieurs et épisodes répétés de troubles mentaux et mentaux doivent être fortement suspectés sous forme de myélopathie hépatique .
4. L'augmentation évidente de l'ammoniac dans le sang est une base importante pour le diagnostic de cette maladie: généralement, il n'y a pas d'atrophie musculaire, de troubles sensoriels et de dysfonctionnement du sphincter, le liquide céphalo-rachidien est normal, la cuivre oxydase sérique est normale et il n'y a pas d'anneau pigmentaire cornéen.
Diagnostic différentiel
1. Dégénérescence hépatolenticulaire: plus fréquente chez les adolescents ayant des antécédents familiaux positifs, se manifestant principalement par une myotonie, des tremblements des membres, des troubles mentaux, des troubles du langage, un anneau pigmentaire cornéen, une diminution du cuivre sérique et de la céruloplasmine, une augmentation du cuivre urinaire, du foie La biopsie du tissu hépatique a augmenté la teneur en cuivre, le scanner cérébral peut montrer une hypertrophie ventriculaire ou un ramollissement du parenchyme cérébral.
2. Sclérose latérale amyotrophique: plus souvent après le moyen âge, la maladie progresse lentement et ses manifestations multiples sont un spasme neuromusculaire des membres supérieurs et inférieurs.L'atrophie du muscle de la main est évidente, souvent accompagnée d'une fibrillation musculaire, et peut également concerner le cerveau sportif du groupe de la queue. Nerf, dysphagie, dysarthrie, atrophie des muscles linguaux et sternocléidomastoïdiens, aucun trouble sensoriel et aucune maladie du foie.
3. Paraplégie spastique héréditaire: principalement dans lenfance, avec progression lente de la paraplégie paralytique des membres inférieurs et de la démarche en ciseaux, accompagnée dune légère ataxie, avec une condition stable ou améliorée avec lâge, plus Antécédents familiaux importants, pas de maladie du foie.
4. Dégénérescence combinée subaiguë de la moelle épinière: apparition chez lâge mûr, progression subaiguë ou chronique, évolution prolongée de la maladie, manifestations cliniques de symptômes anémiques tels quépuisement professionnel, fatigue, glossite, diarrhée et muqueuse cutanée pâle, etc. La lésion en forme de cône du cordon peut être accompagnée de lésions nerveuses périphériques, montrant une collatéralité de l'ataxie, et il est difficile de fermer l'il.
5. Sclérose en plaques (SEP): Il existe des antécédents de rémission récurrente, des bandes oligoclonales apparaissent dans le liquide cérébral et le traitement hormonal est efficace.
6. Myélite aiguë: causée par une infection virale, des lésions impliquant la moelle épinière cervicale et thoracique supérieure ou une partie supérieure, le scanner avec IRM a montré une légère augmentation du patch focal des lésions de la moelle épinière.
7. Malformation vasculaire et lésions occupant la moelle épinière: angiographie de la colonne vertébrale, angiographie et tomodensitométrie, IRM, l'examen peut être clairement diagnostiqué, en plus de la neurosyphilis, du HTLV (virus de la leucémie à lymphome T humain) - type I Identification de la maladie.
