lymphadénopathie angio-immunoblastique
introduction
Introduction à l'adénopathie angio-immunoblastique Lymphadénopathie angio-immunoblastique (AILD) est une maladie dans laquelle la régulation des lymphocytes T avec une étiologie inconnue est anormale, entraînant une prolifération excessive des lymphocytes B après l'activation de l'antigène. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: épanchement pleural
Agent pathogène
Causes de la lymphadénopathie immunoblastique vasculaire
(1) Causes de la maladie
La cause de l'AILD n'a pas encore été complètement élucidée, et les infections virales et les allergies aux médicaments sont considérées comme des causes possibles.
1. Environ un tiers des allergies aux médicaments ont des antécédents d'exposition, notamment les pénicillines, les anticonvulsivants, les hypoglycémiants oraux, les analgésiques antipyrétiques, les sulfonamides, les aminosides, les antiépileptiques et La vaccination, etc., suggère que la stimulation antigénique a un effet déclencheur.
2. Infection virale Chez certains patients, le titre d'anticorps anti-EBV a augmenté, le taux de détection de l'ADN-EBV dans l'AILD et les maladies associées atteignant entre 84% et 97%, ainsi que des antigènes du virus de la rubéole dans les ganglions lymphatiques de 14 patients. La maladie est associée à une infection virale.
3. Maladie du collagène Cette maladie est associée à une hyperplasie bénigne des ganglions lymphatiques et à une production d'auto-anticorps, qui présente les caractéristiques communes à certaines maladies auto-immunes non spécifiques, de sorte que la maladie du collagène peut être liée à la pathogenèse de cette maladie, principalement du lupus érythémateux disséminé. , la polyarthrite rhumatoïde et le syndrome de Sjogren (syndrome de Sjogren).
(deux) pathogenèse
Des études expérimentales ont montré que les cellules T des patients peuvent fortement stimuler les cellules B, favoriser la prolifération des cellules B et produire des immunoglobulines.La plupart de ces cellules T expriment lantigène HLA-DR, et les cellules infiltrantes des ganglions lymphatiques sont principalement des cellules T et leur phénotype immunitaire et T mature. Les cellules sont identiques, les cellules CD4 sont plus nombreuses que les cellules CD8.Ces cellules T expriment également le récepteur de l'IL-2, qui peut être reconnu par des antigènes tels que CD25 et HLA-DR. Dans le sang périphérique, le pourcentage de cellules T est réduit et la plupart d'entre elles sont activées (HLA-DR). Les cellules, les cellules de la lignée cellulaire mononucléaire macrophage ont augmenté de manière significative, et la plupart des cellules B étaient normales.
La prévention
Prévention de la lymphadénopathie angio-immunoblastique
18% peuvent être convertis en lymphome à grandes cellules.
Complication
Complications de lymphadénopathie immunoblastique vasculaire Complications épanchement pleural
Peut être compliqué par des symptômes respiratoires, un épanchement pleural, une infiltration pulmonaire parenchymateuse, une adénopathie médiastinale hilaire.
Symptôme
Symptômes de lymphadénopathie angio-immunoblastique Symptômes communs Sueurs nocturnes, hypothermie, anémie, leucocytose, hyperthermie, lymphadénopathie, éosinophilie, perte de poids, gonflement et douleur des articulations
1. Fièvre, anorexie, hyperhidrose, perte de poids et autres symptômes, 65% des patients ont de la fièvre, peuvent être une faible fièvre ou une forte fièvre persistante, 50% des patients présentant des sueurs nocturnes, environ 50% des patients peuvent perdre du poids, souvent Urgent
Lymphadénopathie superficielle et / ou profonde souvent accompagnée de hépatite, gonflement de la rate à modéré, quelques cas de pneumonie interstitielle, radiculite multiple, faiblesse musculaire, lésions ORL, etc., une adénopathie peut être: Très significatif, très fréquent (98%), diamètre maximal allant jusqu'à 8 cm ou seulement légèrement élargi, peut être réduit ou intermittent.
3. Les antécédents d'allergies médicamenteuses et / ou l'apparition d'une éruption cutanée dans environ 1/3 des cas et l'apparition d'une éruption cutanée sont liés à une exposition temporaire au médicament.
Examiner
Examen de la lymphadénopathie angio-immunoblastique
1. La globulinémie hyperimmune polyclonale est une augmentation des IgG et des IgM, parfois une cryoglobulinémie, ainsi qu'une diminution du taux de complément et une augmentation de la RSE.
2. Test de Coombs Les autoanticorps, l'hémoglobine et les plaquettes sont souvent réduits, un petit nombre de patients porteurs de réticulocytes est augmenté, les patients individuels atteints de cellules plasmatiques visibles du sang périphérique, de cellules plasmatiques primitives et d'immunoblastes, plus fréquents chez les patients atteints de AILD sévère.
3. Caractéristiques pathologiques La structure normale des ganglions lymphatiques est détruite et les follicules lymphatiques du centre germinal sont absents. Les "signes triples" suivants apparaissent.
(1) Un grand nombre d'immunoblastes prolifèrent, avec plasmocytes, lymphocytes, éosinophiles et histiocytose.
(2) Les petits vaisseaux sanguins dendritiques sont manifestement proliférés avec un gonflement vasculaire endothélial.
(3) Le dépôt d'éosinophiles dans la coloration interstitielle positive du PAS et du mucopolysaccharide acide, il est généralement admis que le dépôt de substances acides amorphes n'est pas un critère de diagnostic.
Selon les manifestations cliniques, symptômes, signes, radiographie pulmonaire, scanner, échographie B, etc.
Diagnostic
Diagnostic et identification de la lymphadénopathie immunoblastique vasculaire
Critères de diagnostic
Le diagnostic de cette maladie est relativement difficile et difficile à distinguer des autres adénopathies, notamment l'adénopathie réactive, le lymphome malin, l'histiocytose maligne, etc. du point de vue clinique ou pathologique, mais d'un point de vue clinique. Il reste encore quelques indices à suivre et l'AILD devrait être pris en compte lorsque l'un des phénomènes suivants se produit.
1. Patients plus âgés, principalement dans la courte période de 40 ans, fièvre, éruption cutanée et malaise général, gonflement et douleur des articulations, quelques-uns souffrant de pneumonie interstitielle, de radiculite multiple, de faiblesse musculaire.
2. Les ganglions lymphatiques sont légers ou considérablement agrandis. Le diamètre de la littérature atteint 8 cm et certains ont des maladies auto-immunes.
3. Les tests de laboratoire peuvent présenter une anémie, un résultat positif, une leucocytose lors du diagnostic initial, une éosinophilie occasionnelle, une réduction des plaquettes et des lymphocytes, un examen sérologique suggérant une hypergammaglobulinémie polyclonale, principalement: IgG Cryoglobulinémie: augmentation du taux d'IgM: consommation de complément, formation d'autoanticorps, vitesse de sédimentation érythrocytaire, biopsie précoce des ganglions lymphatiques: en cas de "triple syndrome" typique, le diagnostic peut être confirmé. Le diagnostic différentiel dépend également du diagnostic. Résultats de l'examen pathologique, des auteurs nationaux et étrangers ont souligné l'importance de la biopsie multiple du ganglion lymphatique: bien que le foie, la rate, la moelle osseuse et la peau présentent souvent des modifications similaires, elles ne sont pas aussi typiques que celles du ganglion lymphatique.
Tous les premier, deuxième et troisième éléments des manifestations cliniques mentionnées ci-dessus avec des tests de laboratoire sont des indices importants pour le diagnostic de l'AILD, et la triade de la pathologie des ganglions lymphatiques est une condition préalable à l'établissement d'un diagnostic.
Diagnostic différentiel
1. La maladie de Castleman est une maladie proliférative du tissu lymphoïde rare et inexpliquée qu'il convient de distinguer de la AILD.
2. Le lymphome non hodgkinien (LNH) et l'AILD sont identifiés de manière fiable par une pathologie ganglionnaire. Le LNH détruit généralement la structure des ganglions lymphatiques et il n'y a qu'une seule infiltration de cellules de lymphome sans la "triade" caractéristique de l'AILD. Prolifération des angioimmunoblastes, prolifération vasculaire dendritique et / ou dépôt d'éosinophiles dans le stroma.
Le lymphome angio-immunoblastique à cellules T (AITCL) est l'un des types de lymphome à cellules T les plus courants dans les LNH. De plus en plus d'expériences ont montré qu'il existe un réarrangement des gènes de TCR clonaux dans l'AILD, c'est pourquoi l'AIDD est considéré AITCL, mais il n'y a pas encore de consensus, certains chercheurs sont en désaccord avec ce point de vue, estimant que le pronostic d'AITCL est meilleur et qu'il convient de distinguer les deux. Les manifestations cliniques de l'AITCL sont très similaires à l'AIDD, qui est plus commun chez les personnes âgées et plus commun chez les hommes. Il peut y avoir une adénopathie systémique, une fièvre, une perte de poids, une éruption cutanée et une hypergammaglobulinémie polyclonale.L'identification des deux dépend principalement de la pathologie.Par exemple, si une infiltration transparente de lymphocytes T se produit sur le fond de l'AILD, elle doit être diagnostiquée. Pour AITCL, si le gène TCR présente un réarrangement clonal, il doit être diagnostiqué comme étant AITCL.
3. La lymphadénite nécrotique tissulaire (maladie de Kikuchi) est une inflammation non suppurative des ganglions lymphatiques pouvant être causée par une infection virale. Elle est plus fréquente chez les jeunes femmes. Certains patients peuvent également avoir une hépatosplénomégalie et une éruption cutanée, une lésion bénigne spontanément résolutive, qui doit être identifiée à la suite de manifestations cliniques similaires à celles de l'AILD.
