Ataxie
introduction
Introduction à l'ataxie Les cornes antérieures de la moelle épinière reçoivent le cortex cérébral, le cortex cérébral, le cortex cérébral, le cervelet, le système de labyrinthe vestibulaire, le sens profond et d'autres mécanismes de régulation et de contrôle du faisceau de conduction vers le haut et le bas, de sorte que le corps humain conserve une certaine posture pour effectuer correctement un mouvement aléatoire et maintenir l'équilibre. Une lésion survient dans la partie ci-dessus, entraînant un trouble de la coordination appelé ataxie. L'ataxie reflète principalement les lésions de l'hémisphère cérébelleux et sa relation avec le cortex frontal controlatéral, mais peut également se produire dans d'autres parties de la lésion, telles que l'dème aigu du labyrinthe provoque une ataxie vestibulaire, accompagnée de vertiges. Les perturbations sensorielles profondes produisent une ataxie sensorielle. L'implication des membres, des muscles du tronc et de la gorge peut créer des barrières de posture, de démarche et de langage. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux dincidence est denviron 0,003% à 0,005%, plus fréquent chez les alcooliques Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: myélopathie cervicale spondylotique
Agent pathogène
Cause de l'ataxie
Cause de la maladie:
L'ataxie est causée par de nombreuses causes de différentes parties du système nerveux. Tout mouvement simple doit être complété par la participation des quatre muscles de l'agoniste, muscle antagoniste, muscle synergique et muscle fixe, et dépend de la coordination et de l'équilibre du système nerveux. Il existe de nombreuses causes à lataxie: vous devez dabord déterminer la nature à laquelle elle appartient, puis examiner les différentes causes. Par conséquent, une sensation profonde, le système vestibulaire, le cervelet et des lésions cérébrales peuvent se produire une ataxie, appelée ataxie sensorielle, vestibulaire, cervelet et cérébrale, ainsi que des facteurs inexpliqués, certains avec une insuffisance de l'intelligence Ou la démence.
La coordination et l'équilibre du système nerveux comprennent:
1. La sensation sensorielle profonde reflète la position et la direction du mouvement des différentes parties du corps vers le système nerveux central. Les causes sont:
1 nerf périphérique ou radiculopathie;
2 dégénérescence combinée subaiguë de la moelle épinière, malformation de la base du crâne, myélopathie, tumeur;
3 maladies vasculaires du tronc cérébral telles que l'infarctus, l'hémorragie, la sclérose en plaques, la tumeur;
4 voie pariétale thalamique ou maladie vasculaire pariétale, tumeur.
2. Le système vestibulaire vestibulaire transmet les informations d'équilibre au cur, provoquant une réaction d'équilibre telle que la position du corps, l'ajustement de la ligne de mire et la sensation de positionnement dans l'espace. Les causes sont:
1 labyrinthite, névrite vestibulaire, maladie vestibulaire bilatérale idiopathique;
2 sténose ou occlusion de l'artère vertébrale basale;
3 jours sous le rideau tumoral.
3. Le cervelet du cervelet est le centre régulateur de l'exercice. La fonction de ces structures se fait sous le contrôle unifié du cortex cérébral. Les causes sont:
1 héréditaire
2 tumeurs primaires ou métastatiques;
3 vasculaires tels que l'infarctus, le saignement;
4 inflammatoires tels que cérébellite aiguë, abcès;
5 intoxications telles qu'alcool, aliments, drogues, gaz nocifs, etc.
6 démyélinisante;
7 sous-développés ou pauvres;
8 héréditaire;
9 traumatismes;
10 calcification;
(11) malformation.
4. La lésion du lobe frontal est à l'avant du lobe frontal et le trouble du mouvement est le côté controlatéral. Les causes sont:
1 tumeur;
2 inflammation;
3 maladie vasculaire.
La prévention
Prévention de l'ataxie
Faites plus attention à votre alimentation et à votre vie quotidienne. Si des symptômes similaires se manifestent, consultez un médecin dès que possible. Faites attention au repos approprié, ne surchargez pas le travail, maîtrisez la combinaison du mouvement et de la statique.
Complication
Complications de l'ataxie Complications Spondylose cervicale Paralysie cérébrale spastique
Myélopathie cervicale spondylotique, paralysie cérébrale spastique.
Symptôme
Symptômes de l'ataxie symptômes courants symptômes fréquents majuscules instabilité sensation sensation ataxie après circulation circulation ataxie cérébelleuse ischémique dérangement sensoriel mouvement des membres incoordination forte adhérence réflexe tremblement intentionnel ataxie vestibulaire
1. Ataxie cérébelleuse (ataxie cérébelleuse): la vitesse, le rythme, lamplitude et la force du mouvement aléatoire, cest-à-dire la coordination des troubles du mouvement, peuvent également être associés à une diminution du tonus musculaire, des troubles du mouvement des yeux et des troubles de la parole.
(1) Modifications de la posture et de la démarche: les lésions de la cheville provoquent une ataxie tonique, une posture instable, une démarche accroupie, s'éloignant des pieds lors de la marche, des tremblements et même une position stable, la mâchoire supérieure est endommagée vers l'avant En cas de décharge, la mâchoire inférieure est endommagée et inclinée vers l'arrière. L'ataxie du membre supérieur n'est pas évidente. Les lésions de l'hémisphère cérébelleux sont asymétriques ou rejetées vers le côté affecté lors de la marche.
(2) Incoordination des mouvements involontaires: les lésions de l'hémisphère cérébelleux entraînent une ataxie des membres ipsilatéraux, une dysmétrie et des tremblements intentionnels, les membres supérieurs sont plus lourds et plus l'action est rapprochée de la cible, le tremblement. Évidemment, les globes oculaires sont visibles sur le côté lésé et le grand nystagmus est visible. Les membres supérieurs et les mains sont les plus graves, la coordination et les mouvements fins ne peuvent pas être terminés. La synergie ne peut pas être réalisée (asynergie), le mouvement de rotation et de rotation sont anormaux et l'écriture devient de plus en plus longue. Maladie).
(3) Trouble de la parole: en raison du déséquilibre vocal des organes articulés tels que les lèvres, la langue et la gorge, la parole est lente, ambiguë et le son est intermittent, frustré ou explosif, montrant un langage poétique ou fulminant.
(4) dyskinésie oculaire: grande ataxie nystagmus se produit dans l'ataxie du muscle de mouvement de l'oeil, en particulier lorsque le contact vestibulaire est impliqué, les yeux oscillent, et même le nystagmus de ralentissement, l'il de rebond Choc et ainsi de suite.
(5) Tonus musculaire réduit: réflexe d'expectoration apparenté à un pendule visible, observé dans les lésions cérébelleuses aiguës, lorsque l'avant-bras du patient résiste à une contraction de résistance, telle qu'un retrait soudain de la force externe ne peut pas arrêter immédiatement la contraction, peut frapper votre poitrine (phénomène de rebond).
2. Ataxie cérébrale: le faisceau de pont frontal et le paquet occipital sacré sont les fibres associées aux hémisphères frontal, temporal, occipital et cérébelleux du cerveau, pouvant causer une ataxie accompagnée de symptômes bénins et moins associée à un nystagmus.
(1) ataxie du lobe frontal: vue dans la sténose cérébelleuse du lobe frontal ou du pont frontal, semblable à lataxie cérébelleuse, telle que trouble de léquilibre postural, instabilité de la démarche, vers larrière ou sur le côté, membres controlatéraux Arythmie, augmentation du tonus musculaire, hyperréflexie et signes pathologiques, avec symptômes du lobe frontal tels que symptômes mentaux, forts réflexes de préhension. : (2) ataxie pariétale: différents degrés d'ataxie au niveau des membres controlatéraux, évidents lorsque les yeux sont fermés, perturbations sensorielles profondes non apparentes ou transitoires, lésions latérales postérieures bilatérales du lobe inférieur bilatéral apparaissent Ataxie sexuelle et dysfonctionnement urinaire.
(3) ataxie du lobe temporal: plus légère, montrant un trouble transitoire de l'équilibre, pas facile à trouver tôt.
3. Ataxie sensorielle: Pour la lésion de la moelle épinière, le patient ne peut pas distinguer la position du membre et la direction du mouvement, et l'ataxie sensorielle est instable, telle que rester debout, ne pas connaître la distance, la profondeur du pied, la sensation du coton, souvent visuellement le sol. En marchant, il est difficile de marcher dans le noir, de vérifier les vibrations, la perte de la position des articulations et les yeux fermés (signe de Romberg) positif.
4. Ataxie vestibulaire: les lésions vestibulaires sont à l'origine de dysfonctionnements spatiaux dus principalement à des troubles de l'équilibre, à une position instable, au déversement du côté de la maladie pendant la marche, à l'impossibilité de marcher en ligne droite, au changement des symptômes de la tête et au mouvement normal des membres. Souvent accompagnée de vertiges, de vomissements et de nystagmus, le test de la fonction vestibulaire, la modification de la température de loreille interne (eau chaude et froide) ou la réaction du test de rotation ont diminué ou ont disparu, la lésion se rapprochant de la perte de loreille interne, lataxie la plus courante.
Examiner
Contrôle de l'ataxie
1, lataxie cérébelleuse doit être examinée à la TDM ou à lIRM cérébrale pour exclure les tumeurs cérébelleuses, les métastases, le tuberculome ou labcès et les maladies vasculaires ainsi que la dégénérescence et latrophie cérébelleuses.
2, une ataxie sensorielle profonde telle que des lésions localisées situées dans le nerf périphérique doit être examinée EMG, potentiel évoqué somatosensoriel, comme dans la lésion de la racine postérieure ou du cordon postérieur doit être examinée EMG, potentiel évoqué, IRM de la lésion, liquide céphalo-rachidien Chèque ou myélographie. Il est préférable de vérifier la tomodensitométrie ou l'IRM du cerveau lors de l'examen du thalamus ou du lobe pariétal.
3, ataxie cérébrale doit être vérifiée pour CT scanner ou IRM du cerveau, EEG et ainsi de suite.
4, lataxie vestibulaire peut être vérifiée en audiométrie électrique, potentiels évoqués auditifs, tests de la fonction vestibulaire.Diagnostic
Diagnostic et identification de l'ataxie
Diagnostic
Le diagnostic repose sur les antécédents médicaux, les manifestations cliniques et les examens.
Diagnostic différentiel
aaxie juvénile myéloïde héréditaire
Le type d'ataxie héréditaire le plus courant est généralement autosomique récessif, avec une apparition précoce souvent accompagnée de malformations squelettiques. Manifestations cliniques: apparition à ladolescence, développement lent, les premiers symptômes de la démarche sont instables, démarche instable, tremblement du corps en position debout, ivre comme une démarche. Les yeux fermés sont difficiles à signer positif. La tension musculaire est basse et le réflexe du genou disparaît. La condition évolue progressivement: membres supérieurs inflexibles et maladroits, tremblements intentionnels, dysarthrie cérébelleuse et langage ambigu. Le sens des positions des membres inférieurs et le sens des vibrations disparaissent.
(2) ataxie spastique héréditaire
Aussi connu sous le nom d'ataxie cérébelleuse héréditaire. Généralement autosomique dominante, généralement chez l'adulte, accompagnée d'une augmentation du tonus musculaire et d'une hyperréflexie. Manifestations cliniques: Tout d'abord, il existe une lente progression de l'instabilité de la marche, facile à tomber, pouvant être une démarche ou une démarche combinée. Plus tard, les membres supérieurs ont également été touchés, et les mains étaient des tremblements maladroits et intentionnels, de sorte que les mouvements fins ne pouvaient pas être terminés, que la dysarthrie puisse être complétée et que le discours puisse avoir un langage de flambée. Des signes du tractus pyramidal apparaissent dans les membres inférieurs, tels qu'une augmentation du tonus musculaire, une hyperréflexie et des réflexes pathologiques. De nombreux patients sont associés à une atrophie optique, une dégénérescence rétinienne, un trouble de l'activité musculaire extra-oculaire et des paupières tombantes. Les tremblements oculaires peuvent apparaître très tardivement, sans déformations du squelette.
(c) paraplégie spastique héréditaire
La maladie est un type d'ataxie héréditaire, qui est un héritage autosomique dominant. Manifestations cliniques: La démarche de la gale est apparue au tout début de raideur et d'inflexibilité des jambes, de faiblesse des membres inférieurs et de faiblesse des articulations de la cheville. En raison de la faiblesse et de la paralysie du fléchisseur médullaire, l'enfant malade s'est senti difficile à monter.L'examen a révélé que les membres inférieurs présentaient une tension musculaire élevée, des muscles affaiblis, une hyperréflexie du genou, un réflexe pathologique positif et aucun trouble sensoriel. L'apparition de la maladie a progressé lentement et les membres supérieurs ont également été touchés, ce qui a permis d'alléger le signe pyramidal. Impliqué dans la moelle épinière, la dysphagie et de forts pleurs et de rires. Au stade avancé, il peut y avoir un léger dysfonctionnement de la fonction du sphincter. Il peut y avoir une atrophie optique primaire et une rétinite pigmentaire.
(4) Ataxia telangiectasia
La maladie est une maladie d'immunodéficience primaire impliquant les nerfs, les vaisseaux sanguins, la peau, le système réticulo-endothélial, le système endocrinien, etc. Il est autosomique récessif. Manifestations cliniques: La démarche de l'enfant est évidente et ses jambes sont larges. Des tremblements intentionnels apparaissent dans les membres supérieurs. Différent de l'ataxie héréditaire myéloïde juvénile, il n'y a pas de trouble sensoriel et les yeux fermés sont difficiles à signer négatifs. La plupart des enfants sont associés à l'acromégalie et l'hyperactivité extra-pyramidale est plus variable avec l'âge. Le globe oculaire se déplace activement des deux côtés dans la même direction, lentement et par intermittence, souvent accompagné de clignements et de balancement de la tête, de nystagmus à la fin du mouvement et de dysarthrie cérébelleuse. Après la puberté, la plupart des patients ont développé des symptômes de lésion de la moelle épinière, la sensation de profondeur disparaissait et les signes pathologiques étaient positifs. La télangiectasie survient dans la zone exposée de la conjonctive bulbaire et touche toutes les conjonctives, paupières, pont du nez et des joues, cou, coude, cuvette et aisselles au fur et à mesure de leur vieillissement. Des changements précoces dans la peau et les cheveux sont évidents. La graisse sous-cutanée de l'enfance disparaît très tôt et la peau du visage rétrécit et colle souvent à l'os du visage. Elle peut s'accompagner d'une dermatite séborrhéique chronique, d'une pigmentation ponctuelle et d'une hypopigmentation. Une infection respiratoire répétée est l'un des principaux symptômes de cette maladie. Après une rhinite, une sinusite, une bronchite chronique, une pneumonie, une fibrose pulmonaire à long terme, une matraquage et une insuffisance pulmonaire. Presque tous les enfants malades ont des troubles du développement sexuel et n'ont généralement pas de caractéristiques sexuelles secondaires. Environ les trois quarts des patients sont atteints de nanisme. On trouve souvent des pellicules radiographiques dans tous les cas de sinusite paranasale et de bronchite chronique et de pneumonie, parfois observés dans les lymphomes malins causés par lélargissement de lombre médiastinale. La majeure partie de l'électrocardiogramme est normale, la sélectivité des immunoglobulines IgA et IgE dans le sérum est insuffisante et les lymphocytes dans le sang environnant sont réduits. L'alpha-ftoprotéine est significativement élevée, ce qui reflète une dysplasie du foie. Examen chromosomique anormal.
(5) Atrophie cérébrale en pont d'olivier (OPCA)
La maladie se divise en deux types, les cas héréditaires et les cas sporadiques: il existe de nombreux types cliniques et le type Meniel est le plus commun et le plus typique de l'hérédité. La maladie est autosomique dominante et récessive, et la première est plus. Les manifestations cliniques sont une ataxie héréditaire apparue à un âge moyen. Il a commencé à être difficile pour le cervelet de marcher, puis a affecté les membres supérieurs et a présenté une dysarthrie. Des tremblements statiques de la tête et du torse peuvent parfois se produire. Généralement pas de nystagmus, force musculaire et réflexe normaux, tremblement intentionnel, faible discrimination. Il existe des mouvements involontaires tels que des mouvements de danse, des mouvements des mains et des pieds et un syndrome de paralysie par tremblement. Certains patients ont une ophtalmoplégie nucléaire ou nucléaire, une atrophie optique, une rétinite pigmentaire, le nystagmus est rare, un réflexe pathologique, une perturbation sensorielle profonde, une incontinence urinaire. Quelques-uns sont atteints de démence.
(6) atrophie d'olive cérébelleuse
La maladie, également appelée dégénérescence primitive du parenchyme cérébelleux, est autosomique dominante et un petit nombre de patients est autosomique récessive. Au début de la manifestation clinique, la démarche était instable, marchait et était accroupie et les deux pieds étaient séparés. À l'avenir, les mouvements fins des mains seront affectés, l'écriture sera mauvaise, le discours sera bégaiement ou il y aura un langage poétique. Le tonus musculaire faible, les tremblements intentionnels, le test de squat des doigts et des genoux ne sont pas autorisés. Des tremblements oculaires sont survenus dans certains cas plus tard. Les troubles du sphincter de la vessie sont également plus fréquents: un petit nombre de patients en déclin mental, une vision normale, aucun trouble sensoriel. L'angiographie cérébrale gazeuse, le scanner ou l'IRM montraient un élargissement du sulcus et du ventricule normal.
(7) trouble de coordination myoclonique cérébelleux
Il est autosomique récessif. Aussi appelé «atrophie du noyau rouge du noyau dentaire». Manifestations cliniques de myoclonie, dysfonctionnement cérébelleux, avec ou sans crises d'épilepsie. Il peut s'agir d'un tremblement directionnel d'un membre, d'une dysarthrie, d'une distance mal résolue et d'un mouvement de rotation. L'ataxie des membres est plus prononcée que l'ataxie du torse. Les membres supérieurs sont plus lourds que les membres inférieurs et, dans les cas graves, les deux mains sont tendues vers l'avant lorsqu'elles voltigent.
(8) ataxie héréditaire-cataracte-syndrome gnome-déficit intellectuel
C'est une maladie génétique rare. Généralement une transmission autosomique récessive. Les manifestations cliniques des symptômes après la naissance ou la petite enfance sont appelées nourrissons, les adultes sont appelés types adultes. Cette maladie présente trois symptômes caractéristiques: la cataracte, l'ataxie cérébelleuse et le retard mental. Les cataractes sont bilatérales. Le dysfonctionnement cérébelleux est caractérisé par une dysarthrie, une ataxie du torse et des membres, un nystagmus et un faible tonus musculaire. Les enfants plus âgés ont souvent des signes positifs du tractus pyramidal. Retard de développement de la fonction sexuelle, pied valgus, scoliose postérieure, difformité des doigts, etc.
