Sulfhémoglobinémie
introduction
Introduction à l'hémoglobinémie sulfurée La sulfémoglobinémie (sulfhemoglobinemia) est causée par la sulfméthémoglobine (SHB) dans le sang des patients. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: athérosclérose coronarienne
Agent pathogène
Cause de l'hémoglobinémie à sulfite
Cause:
Tout médicament produisant de la méthémoglobine peut également produire de l'hémoglobine sulfureuse, notamment:
Des composés contenant de l'azote, tels que le nitrate de potassium, le nitrite de sodium ou la nitroglycérine; des composés amino aromatiques, tels que les sulfonamides, les dérivés de l'aniline ou la phénacétine, certains patients ne recevant aucun médicament contre la maladie, peuvent être associés à la constipation chronique Certains patients présentent une augmentation du glutathion dans les globules rouges, mais la raison en est inconnue. Une fois lhémoglobine produite, elle ne peut plus être restituée à lhémoglobine in vivo ni in vitro. La taille, l'épaisseur et la quantité d'hémoglobine dans les globules rouges du patient sont dans la plage normale.
Pathogenèse :
La solution d'hémoglobine peut générer de l'hémoglobine par le sulfure d'hydrogène, sa couleur change du rouge au noir et l'animal est nourri avec des aliments contenant du soufre, qui peuvent également produire de l'hémoglobine, une carbunopathie induite par l'intestin. Le patient peut également avoir une hémoglobinémie au même moment (certaines personnes pensent que cela est lié à l'absorption de sulfure d'hydrogène par le tractus intestinal malade), tandis que chez certains patients ayant des antécédents de cette maladie, le glutathion dans les globules rouges est augmenté. Cela suggère que la cystéine dans le corps peut également être lune des sources de soufre, ce qui amène certaines personnes à penser que le sulfure dhydrogène pourrait provenir des globules rouges du patient, pas nécessairement de lintestin, en prenant divers médicaments oxydants pouvant causer une méthémoglobinémie toxique. Les produits chimiques peuvent également provoquer une hémoglobinémie soufrée, qui est le plus souvent causée par des composés amino aromatiques tels que l'acétanilide, la dapsone, le métoclopramide et la phénacétine, mais la vulcanisation se produit chez les patients prenant ces médicaments. L'hémoglobinémie est rare et le même médicament induit respectivement l'hémoglobine et la méthémoglobine. Il nest pas clair que certains patients nont même pas été exposés à ces médicaments ou à des médicaments spéciaux, de sorte que certains patients peuvent être congénitaux et que la pollution de lenvironnement peut également causer lhémoglobine.
En 1983, une enquête menée dans une petite ville brésilienne habitée au Brésil par la pollution industrielle a révélé une augmentation de la méthémoglobine sanguine et de l'hémoglobine sulphi par rapport aux autres résidents, l'hémoglobine possédant une bande d'absorption puissante proche de la longueur d'onde de 620 nm. L'ajout de cyanure de potassium ne provoque pas de décoloration. La position exacte de l'atome de soufre dans la molécule d'hémoglobine n'a pas été déterminée. On considère généralement que la double liaison -carbone d'un cycle pyrrole dans l'hème procarbazine est ouverte et qu'un soufre est ajouté. Une fois que l'atome, l'hémoglobine soufrée est formée, il ne tombera pas et il perdra la fonction d'oxygène.L'hémoglobine sulfurée manque de capacité de transport d'oxygène et déplace la courbe de séparation de l'oxygène vers la gauche.L'effet de l'hémoglobine soufrée sur la vie des globules rouges n'est pas clair. La vie des globules rouges mesurée par un isotope est toujours normale, mais de nombreux patients peuvent être hémolysés.
La prévention
Prévention de l'hémoglobinémie sulfatée
En mettant en uvre un programme de gestion et de prévention de la maladie stratégiquement équilibré, il est possible de réduire efficacement les anomalies de l'hémoglobine. La drépanocytose est incurable, mais les mesures suivantes peuvent être prises pour contrôler les symptômes:
grande consommation de liquide
alimentation saine
Ajouter de l'acide folique
analgésiques
antibiotiques
La thalassémie nécessite des transfusions sanguines régulières pour maintenir une hémoglobine en bonne santé et prolonger la vie. En raison de multiples transfusions sanguines, les organes humains sont surchargés en fer et nécessitent un traitement secondaire pour contrôler cette affection. La thalassémie peut être guérie par une greffe de moelle osseuse réussie, mais cette procédure est coûteuse et, dans la plupart des cas, impossible.
La stratégie la plus rentable pour réduire le fardeau anormal de l'hémoglobine consiste à compléter la gestion de la maladie en mettant en uvre des programmes de prévention. Un test sanguin fiable et peu coûteux identifie les couples susceptibles d'avoir des enfants affectés. Ce dépistage génétique est particulièrement adapté avant et après la grossesse, permettant ainsi aux couples de discuter de la santé de leur enfant. Un conseil génétique ultérieur décrit aux porteurs de gènes caractéristiques les risques pouvant être transférés à leurs enfants et le traitement éventuellement nécessaire sils souffrent dhémoglobine anormale. Le dépistage prénatal des maladies génétiques implique des problèmes éthiques, juridiques et sociaux spécifiques qui doivent être dûment pris en compte.
Activités de l'OMS pour prévenir et contrôler les anomalies de l'hémoglobine
L'instance dirigeante de l'Organisation mondiale de la santé a adopté deux résolutions sur les anomalies de l'hémoglobine. Résolution sur la drépanocytose adoptée par la Cinquante-Neuvième Assemblée mondiale de la Santé en mai 2006 et résolution sur la thalassémie adoptée par le Comité exécutif de l'OMS à sa 118e session, invitant les pays touchés et l'OMS Organiser le Secrétariat pour renforcer sa réponse à ces maladies.
En particulier, lOMS:
sensibiliser la communauté internationale au fardeau mondial de ces maladies anormales;
promouvoir un accès équitable aux services de santé;
Fournir un appui technique aux pays pour la prévention et la gestion de ces maladies;
Promouvoir et soutenir la recherche pour améliorer la qualité de vie des personnes touchées.
Stratégie de l'OMS pour la prévention et le contrôle des maladies chroniques
Les travaux de l'OMS sur les anomalies de l'hémoglobine sont maintenant inclus dans le cadre de l'OMS pour la prévention et le contrôle des maladies chroniques du Département des maladies chroniques et de la promotion de la santé. Les objectifs stratégiques de la Division sont de sensibiliser le public à lépidémie mondiale de maladies chroniques, de créer un environnement sain, en particulier pour les populations pauvres et défavorisées, de ralentir et dinverser la croissance des facteurs de risque de maladies chroniques courantes tels que les régimes alimentaires malsains et linactivité physique Décès prématuré et invalidité évitable causée par les principales maladies chroniques.
Complication
Complications d'hémoglobinémie de combustion Complications athérosclérose de maladie coronarienne
La vérification de lhémoglobine glycosylée peut permettre de prédire une maladie coronarienne. La glycémie est un "facteur de risque continu" pour les maladies cardiovasculaires. Le contrôle de la glycémie est la clé de la prévention des maladies cardiovasculaires et cérébrovasculaires, tandis que l'hémoglobine glyquée est la "norme de référence" pour la surveillance de la glycémie.Le niveau de modification peut affecter directement la coronaropathie.
L'hémoglobine glyquée est un produit de réaction de glycation non enzymatique sous l'action de l'hyperglycémie, facteur de risque indépendant de la maladie coronarienne, qui peut augmenter la viscosité des globules rouges, réduire la fluidité, réduire la fonction, ralentir l'oxygénation et causer une déficience tissulaire. L'oxygène. Lorsque le taux d'hémoglobine glyquée est élevé, le risque de complications telles que l'athérosclérose augmente, et s'il continue d'augmenter, il aggravera le développement de l'athérosclérose.
Les patients présentant une hémoglobine glycosylée élevée doivent non seulement être traités à temps pour améliorer la fonction des cellules endothéliales vasculaires, mais doivent également subir un examen de la maladie coronarienne.
Symptôme
Symptômes d'une hémoglobinémie sulfurée symptômes courants cyanose douleur abdominale diarrhée étourdissements dyspnée anémie hémolytique constipation
L'apparition est lente, la cyanose est la principale manifestation clinique, taches bleues sur la peau et le visage, gris bleu, aucun symptôme, ou seulement des imperfections, vertiges graves, maux de tête, voire irritabilité, évanouissements, environ la moitié des patients Constipation, diarrhée, douleurs abdominales, ces symptômes peuvent ne pas être directement liés à lhémoglobine sulfatée, certains patients ont des antécédents de prise de médicaments ou dexposition à des substances toxiques, et certains patients peuvent présenter une anémie hémolytique légère.
Examiner
Examen de l'hémoglobinémie sulphique
1. Aspect: Le sang artériel contenant de lhémoglobine sulfurée est bleu-brun et ne change pas de couleur après une agitation dans lair. Après avoir été ajouté au thermostat bleu de méthylène, le sang ne peut pas virer au rouge.
2. Détermination de lhémoglobine sulfurée: Il existe un pic dabsorption important près de 620 nm et le cyanure de potassium nest pas perdu Selon la méthode de correction de labsorbance sur plusieurs longueurs donde, il est possible de calculer la teneur en sulfite-hémoglobine.
3. En électrophorèse isoélectrique: Il existe une zone verte entre l'oxyhémoglobine et la désoxyhémoglobine.
Selon la condition, manifestations cliniques, symptômes, signes, rayons X, B-échographie, électrocardiogramme, examen biochimique.
Diagnostic
Diagnostic et identification de l'hémoglobinémie sulphi
Critères de diagnostic
Reposant principalement sur des tests de laboratoire pour établir un diagnostic, les manifestations cliniques de cyanose évidente et de sang dans l'air sont bleu-brun, ne changent pas de couleur après agitation, vérifiez avec un spectrophotomètre, un pic d'absorption de lumière spécifique peut être vu à 620 nm, et du cyanure est ajouté. Il ne disparaît pas après le potassium, qui peut être utilisé comme méthode de diagnostic fiable pour cette maladie, ainsi que par les antécédents médicaux du médicament.
Diagnostic différentiel
La méthode d'identification consiste à prendre un peu d'anticoagulation du patient dans une petite bouteille triangulaire, par exemple, le sang devient rapidement rouge vif, ce qui indique que le sang contient davantage d'hémoglobine réduite; si le sang ne peut pas virer au rouge, il est certain qu'il existe une autre hémoglobine anormale dans le sang. Lorsqu'elle est observée à l'il nu, la méthémoglobine a une couleur marron chocolat, l'hémoglobine sulphi est bleu-brun et l'hémoglobine M est brun chocolat en raison de la production de méthémoglobine.Le sang est dilué 10 à 20 fois avec de l'eau distillée et du sulfure d'ammonium ou 1% de cyanure de potassium est ajouté. Les gouttes, comme la méthémoglobine, passent du rouge vif au rouge vif; si elles sont trop longues, elles virent au brun bleu (hémoglobine méthémoglobine-oxyhémoglobine sulfatée); si la couleur n'est pas rouge vif, il s'agit de l'hémoglobine sulfurée, spectroscope La bande d'absorption de la méthémoglobine est observée à une longueur d'onde de 618-630 nm et l'hémoglobine est à une longueur d'onde de 607-620 nm, après l'addition de sulfure d'ammonium ou de cyanure de potassium, la bande d'absorption de la méthémoglobine disparaît et la bande d'absorption de l'hémoglobine soufrée ne change pas ( Comme l'hémoglobine ne peut pas être restaurée une fois qu'elle est produite, l'identification de la méthémoglobinémie héréditaire et de l'HbM est deux. Différentes caractéristiques génétiques; méthémoglobinémie autosomique récessive, autosomique dominante HBM, zone anormale tandis que le premier lorsque celui-ci ne électrophorèse de l'hémoglobine.
L'hémoglobine sulfatée est souvent diagnostiquée à tort comme étant de la méthémoglobine et les essais cliniques sont très similaires et nécessitent des tests de laboratoire minutieux.
