non compactage du myocarde ventriculaire
introduction
Introduction à la densification du myocarde ventriculaire La non-compaction du myocarde ventriculaire (MNV) est l'occurrence morphologique du myocarde endocardique au stade embryonnaire précoce, ce qui rend le développement des muscles trabéculaires incapable de se densifier et conduit à une hypoplasie ventriculaire. C'est une cardiomyopathie congénitale rare. La maladie est plus fréquente chez les enfants et l'incidence des adultes est plus élevée que prévu. Les lésions touchent le ventricule gauche et peuvent également toucher le ventricule droit, entraînant un dysfonctionnement systolique et diastolique ventriculaire et une insuffisance cardiaque progressive. Le principal changement pathologique de cette maladie est que la musculature lâche constitue la couche la plus interne de la structure du muscle ventriculaire et qu'une partie de la cavité ventriculaire est divisée en plusieurs petites cavités communicantes dont les principales manifestations cliniques sont l'insuffisance cardiaque, l'arythmie et l'endocarde. Thrombose avec embolie. Pas de traitement spécial. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0004% Personnes sensibles: vu chez les jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance cardiaque, arythmie
Agent pathogène
Dysfonctionnement ventriculaire
Cause de la maladie
Hypoplasie congénitale du myocarde (45%):
En raison d'une insuffisance myocardique provoquée par une hypoplasie congénitale du myocarde, la maladie peut exister seule (appelée densification du muscle ventriculaire isolé) ou d'une autre maladie cardiaque congénitale, telle que la sténose aortique, l'artère coronaire gauche provient de l'artère pulmonaire. Atrésie pulmonaire, cur droit, etc., la cause n'est pas claire, mais tout facteur tératogène peut entraîner une structure cardiaque anormale, peut également entraîner une stagnation du développement du myocarde, et l'ischémie endocardique du myocarde peut être l'une des raisons, il y a des érudits Preuve: l'anomalie génétique de cette maladie est similaire au syndrome de Bath (les anomalies liées à l'X ont une cardiomyopathie dilatée, des anomalies du muscle squelettique, une neutropénie et des anomalies mitochondriales).
Pathogenèse
Il n'est pas clair que cela puisse être lié aux deux types de facteurs suivants:
Facteurs génétiques (29%):
L'analyse du lien génétique sexuel a suggéré que les gènes liés à la maladie pourraient être situés sur le segment Xq28 du chromosome X. La mutation du gène G4.5 est à l'origine de la MNV.Bleyl et al. Ont rapporté un groupe de cas familiaux d'INVM masculins et ont découvert que les gènes apparentés sont situés sur le chromosome X Dans le segment Xq28, cet emplacement est adjacent aux gènes associés à la myopathie systémique (atrophie du muscle Emery-Dreifuss, myopathie myotubre, syndrome de Barth), ce qui suggère que la MNV pourrait faire partie de la myopathie systémique, et que certains enfants de la NVM pourraient coexister. Autres maladies génétiques.
Cause secondaire (21%):
Sur la base d'autres cardiopathies congénitales, accompagnées de MNV, les sinusoïdes persistantes sont couramment utilisées pour décrire les cardiopathies cyanotiques compliquées, les lésions obstructives ventriculaire gauche ou droite et les malformations congénitales des artères coronaires. Chez ces patients NVM "secondaires", en raison d'une surcharge de pression ventriculaire et d'une ischémie myocardique, la fermeture des sinusoïdes embryonnaires myocardiques normaux est empêchée, ce qui empêche la formation de l'endocarde, c'est-à-dire que l'endocarde est absent. Fait en sorte que le sang dans la cavité cardiaque exerce directement un effet mécanique à haute pression sur l'os trabéculaire, de sorte que l'espace sinusoïdal persiste sans régression.
La prévention
Prévention de la densification du muscle ventriculaire
Renforcer la publicité et l'éducation, promouvoir les soins prénatals et postnatals, guider les grossesses raisonnables, renforcer les soins de la grossesse et éviter la survenue de malformations congénitales du ftus.
Complication
Dysfonctionnement ventriculaire Complication arythmie d'insuffisance cardiaque
Une insuffisance cardiaque, une arythmie, une embolie et d'autres complications peuvent survenir.
Symptôme
Symptômes de densification du muscle ventriculaire symptômes courants insuffisance cardiaque insuffisance cardiaque droite tachycardie hypertrophie cardiaque
Manifestation clinique
Les symptômes semblent différents le matin et le soir, de gravité différente, et leurs performances peuvent aller dinsuffisance cardiaque asymptomatique à grave, voire de greffe du cur ou de mort subite. Cependant, des cas de morbidité sur 60 ans ont été rapportés, la différence peut être liée au degré de NVM et L'étendue de la lésion est liée aux principales manifestations cliniques:
1. Insuffisance cardiaque: principalement insuffisance cardiaque gauche, mais également associée à une insuffisance cardiaque droite, le mécanisme est:
1 L'écart entre le myocarde trabéculaire et le muscle trabéculaire affecte l'apport sanguin au myocarde, en particulier le myocarde sous-endocardique, entraînant une diminution de la fibrose sous-endocardiale et de la fonction systolique ventriculaire gauche, ainsi qu'une manifestation similaire de cardiomyopathie dilatée;
2 myocarde trabéculaire peut limiter la diastole ventriculaire, produisant des symptômes et des signes similaires à ceux de la cardiomyopathie restrictive.
Arythmie: Une arythmie ventriculaire rapide est fréquente, y compris une tachycardie ventriculaire pouvant entraîner une mort subite du cur; le bloc de branche gauche est également plus fréquent; des cas de syndrome de pré-excitation chez l'enfant La cause de l'arythmie n'est toujours pas claire: on suppose que, dans le segment myocardique à densification incomplète, l'os trabéculaire est relié à une branche irrégulière et que la pression dans la paroi de la période systolique isovolumique augmente, ce qui endommage l'irrigation sanguine de l'artère coronaire locale et cause ainsi le cur. Retard de conduction électrique, arythmie induite.
3. Thrombose endocardiaque avec embolie systémique: principalement pour une embolie systémique, associée à une arythmie auriculaire ou à des lésions de la thrombose et de l'excrétion de la cavité cardiaque.
4. Autres: Certains enfants peuvent avoir des traits faciaux spécifiques tels que saillie du front, strabisme, nystagmus, lobe d'oreille bas, visage, fente palatine, arcade supérieure, région génitale élevée, etc.
Examiner
Examen de l'insuffisance ventriculaire du myocarde
Inspection auxiliaire
1. Diagnostic échocardiographique La MNV repose principalement sur deux conditions:
Des trabécules myocardiques excessivement saillants, c'est-à-dire du ventricule gauche ou de la cavité ventriculaire droite, de la partie centrale du septum interventriculaire à la partie apicale du ventricule, se trouvent dans de nombreux alignements trabéculaires trabéculaires très élargis; Le mouvement est considérablement affaibli.
Imagerie du flux sanguin Doppler 2 couleurs, il existe de nombreux espaces trabéculaires avec différentes tailles de circulation dans la cavité ventriculaire et il existe un flux sanguin dans la cavité cardiaque.
Chin et ses collaborateurs ont eu recours à l'échocardiographie pour calculer le rapport de la distance entre la base de l'os trabéculaire et l'épicarde (X) à la distance entre l'apex de l'os trabéculaire et l'épicarde (Y) à différents niveaux de MNV ventriculaire gauche. Le niveau de la valve mitrale ventriculaire gauche, le niveau du muscle papillaire et le rapport X / Y du niveau apical ont diminué progressivement, de 0,92 ± 0,07, 0,59 ± 0,05 et 0,20 ± 0,04, respectivement, mais le groupe de contrôle normal n'a pas vu ce phénomène, considéré X / Y Les anomalies de rapport contribuent au diagnostic de NVM.
UFCT peut montrer le sommet du ventricule gauche, la paroi latérale avant est évidemment épaissie, la densité de la couche externe de la paroi ventriculaire est augmentée et la densité de la couche interne est faible.Le contraste renforcé par UFCT montre un remplissage d'agent de contraste entre les cryptes trabéculaires et la résonance magnétique montre le sommet. Il y a trop de parois latérales antérieures du ventricule gauche et les trabécules épaisses font saillie dans la cavité ventriculaire, entre lesquelles on peut voir l'espace trabéculaire profond et la couche interne du tissu myocardique est lâche et en forme de grille.
2. ECG
Inversion d'onde 1T et segment ST abaissé;
2 blocs de conduction: tels que bloc de branche droit (même bloc de branche gauche) et bloc auriculo-ventriculaire;
3 hypertrophie cardiaque: telle que l'hypertrophie ventriculaire gauche, l'hypertrophie ventriculaire droite, l'hypertrophie à double chambre, l'axe gauche de l'axe électrique;
4 arythmie: contraction prématurée ventriculaire, tachycardie paroxystique supraventriculaire, fibrillation auriculaire, sinus lent.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du myocarde ventriculaire
Il sappuie principalement sur les caractéristiques structurelles anormales du myocarde de la MNV pour le diagnostic.
Les manifestations cliniques et l'électrocardiogramme ne sont pas utiles pour le diagnostic de NVM: angiographie ventriculaire, tomodensitométrie à ultra-haute vitesse (UFCT), résonance magnétique utile pour le diagnostic, et l'échocardiographie est le traitement le plus courant. Autres malformations cardiaques pouvant être clairement coexistées.
Le dysfonctionnement ventriculaire est principalement identifié par les maladies suivantes:
1. Cardiomyopathie hypertrophique: les trabécules ventriculaires peuvent être similaires aux modifications trabéculaires NVM, mais il nya pas despace trabéculaire typique dans la NVM.
2. Cardiomyopathie dilatée: il peut y avoir des trabécules plus saillantes, mais leur nombre est loin de la NVM, et lespace trabéculaire profond est insuffisant; lépaisseur de la paroi est uniforme et mince, différente de la NVM. Épaisseur inégale.
3. Thrombose apicale du ventricule gauche: le sommet de lapex peut parfois être diagnostiqué à tort comme une MNV, mais la densité inégale de lécho de thrombus facilite lidentification.
