myélite nécrosante subaiguë
introduction
Introduction à la myélite nécrosante subaiguë La myélite sous-acétagénoïde a été proposée pour la première fois par Foix et Alajouanine en 1926 et est donc également connue sous le nom de syndrome de Foix-Alajouanine (FAS). Cliniquement caractérisé par une lésion progressive de la moelle épinière provoquée par des troubles de l'apport sanguin dans la moelle épinière, il s'agit d'un type particulier de radiculite spinale chronique. La cause la plus commune peut être une malformation artério-veineuse intradurale. Amincissement localisé de la moelle épinière, changements kystiques et perte de couleur. L'examen microscopique a révélé une démyélinisation et une nécrose de la moelle épinière le long des racines nerveuses de la colonne vertébrale, en plus de l'épaississement apparent de la paroi sous-arachnoïdienne. Connaissances de base Taux de maladie: 0,001% à 0,005% Population sensible: la plupart des patients sont des hommes de plus de 50 ans Mode d'infection: non infectieux Complications: pneumonie, acné, infection des voies urinaires
Agent pathogène
Cause de la myélite nécrosante subaiguë
Fistule artério-veineuse dure (25%):
Principalement réparties dans le segment thoracique inférieur et la face dorsale du cône, les vaisseaux sanguins proviennent d'une artère et le drainage direct dans la veine artérielle, l'âge typique d'apparition est de 50 à 80 ans, plus fréquent chez l'homme, environ 60% sont spontanés, Causé par un traumatisme.
Malformation vasculaire (20%):
Situé dans la moelle osseuse, il consiste en une grappe de plexus vasculaire alimentant les vaisseaux sanguins de multiples artères vertébrales antérieures et postérieures, principalement du côté dorsal de la moelle épinière cervicale, avec des symptômes plus jeunes et plus aigus.
Malformation artério-veineuse juvénile (25%):
Pour les masses vasculaires plus grandes et complexes, intramédullaire et extramédullaire peuvent être impliqués, et la fourniture de vaisseaux sanguins implique plusieurs plans vertébraux.
Fistule artérioveineuse extramédullaire épidurale (30%):
Lapprovisionnement en vaisseaux sanguins provient de lartère spinale antérieure, complètement à lextérieur de la moelle osseuse, dont lapparition est de 30 à 60 ans et dont les symptômes cliniques se développent progressivement.
Pathogenèse
Les symptômes de la myélite nécrosante subaiguë sont principalement dus à un trouble de lalimentation en sang de la moelle épinière et à un infarctus ischémique du tissu de la moelle épinière, mécanismes possibles tels que trouble du drainage veineux, vol veineux, compression de la masse vasculaire et embolie anormale des vaisseaux sanguins.
Changements pathologiques: une inspection visuelle a montré que la surface dorsale de la moelle épinière recouvrait les vaisseaux sanguins de flexion et de convolution, que la moelle épinière devenait plus fine, que les changements kystiques et la couleur diminuaient et que l'examen microscopique était effectué le long des racines nerveuses spinales épidurales, à l'exception de l'épaississement évident de la paroi sous-arachnoïdienne. Il existe une perte de myéline et une nécrose de la moelle épinière.Cette manifestation peut être focale ou étendue à transversale, ainsi qu'une prolifération vasculaire évidente à l'intérieur et à l'extérieur de la lésion.
La prévention
Prévention de la myélite nécrosante subaiguë
Il n'existe pas de méthode préventive efficace contre les malformations artério-veineuses, les traumatismes, le diagnostic précoce et la mise en place d'un traitement neurointerventional, les soins intensifs, l'embolisation de la vascularisation peuvent réduire l'apport sanguin, réduire la congestion veineuse et améliorer la fonction rachidienne. Cette technique est considérée comme plus efficace dans le cadre d'essais cliniques limités. C'est la principale mesure d'amélioration de la fonction rachidienne. Faites attention à la prévention de la pneumonie secondaire, des hémorroïdes et des infections des voies urinaires.
Complication
Complications de la myélite nécrosante subaiguë Complications pneumonie acné infection des voies urinaires
Pneumonie secondaire causée par une paraplégie progressive, l'acné, des infections des voies urinaires, etc.
Symptôme
Symptômes de myélite nécrosante subaiguës Symptômes communs Troubles sensoriels Dysfonctionnement de la sciatique neuropathique
1. La plupart des patients sont des hommes de plus de 50 ans.
2. Cliniquement, la radiculite progressive de la moelle épinière est la manifestation principale, dont environ la moitié peut présenter des douleurs aiguës et des troubles sensoriels, ou une sciatique intermittente, mais aussi une lésion transversale plus complète de la moelle épinière ou une faiblesse passagère. Trouble sensoriel, suivi de symptômes progressifs de la racine nerveuse de la colonne vertébrale.
3. Il peut y avoir un dysfonctionnement du sphincter.
Examiner
Examen de la myélite nécrosante subaiguë
1. Lexamen du canal rachidien par le liquide céphalo-rachidien ne présente généralement aucune obstruction, la pression du LCR est normale, lapparence est incolore, transparente ou jaune, le nombre de cellules est normal, parfois le contenu en protéines est normal ou légèrement augmenté et le nombre de cellules est normal.
2. Les autres points facultatifs de l'examen comprennent: les électrolytes sanguins, la glycémie, l'azote uréique et les tests d'antigène carcino-embryonnaire.
3. La maladie de la colonne vertébrale change. Les malformations veineuses ont un écoulement d'air dans les vaisseaux sanguins, peuvent avoir une atrophie de la colonne vertébrale et peuvent parfois voir des signaux élevés sur l'image T2.
4. L'angiographie rachidienne peut confirmer le diagnostic.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la myélite nécrosante subaiguë
Diagnostic
Le diagnostic repose principalement sur les manifestations cliniques et les examens d'imagerie susmentionnés.
L'IRM de la moelle épinière montre un phénomène d'écoulement d'air dans les vaisseaux sanguins localement dilatés, pouvant entraîner une atrophie de la moelle épinière, et parfois un signal élevé peut être vu sur l'image T2, et une angiographie de la colonne vertébrale peut être clairement diagnostiquée.
Diagnostic différentiel
1. Myélite infectieuse aiguë Cette maladie est plus fréquente chez l'adulte jeune et peut avoir des antécédents d'infection comme la fièvre avant la maladie. La plupart d'entre eux sont des lésions transversales complètes de la moelle épinière, parfois exprimées par un syndrome de l'artère spinale antérieure. Le liquide céphalo-rachidien initial est souvent modéré. Les globules blancs augmentent.
2. Maladie hémorragique de la moelle épinière Il existe des antécédents d'hémorragie intracrânienne traumatique, caractérisée par une apparition soudaine de la maladie, accompagnée de fortes douleurs au dos au début de la maladie.Les symptômes de lésions transversales graves de la moelle épinière apparaissent au bout de plusieurs minutes à plusieurs heures et peuvent provoquer de nombreuses hémorragies. La rupture des méninges rend l'examen du liquide céphalo-rachidien sanglant. L'examen d'imagerie de la colonne vertébrale présente des modifications telles qu'une luxation traumatique de la colonne vertébrale, plus propice au diagnostic et pouvant être confirmée par myélographie ou par IRM.
3. Métastase de la moelle épinière Cette maladie entraîne une paraplégie très rapide, la douleur est plus grave et plus étendue, une ponction lombaire de l'obstruction du canal rachidien, la teneur en protéines du liquide céphalo-rachidien est augmentée de manière significative ou même en jaune, le diagnostic de cette maladie pouvant être posé par un examen d'imagerie et permettant de détecter la lésion primaire.
