hamartome hépatique
introduction
Introduction à l'hamartome du foie Hamartomaofliver est une malformation congénitale rare ressemblant à une tumeur hépatique, l'hamartome hépatique est une caractéristique de la dysplasie tumorale et est classée comme une tumeur bénigne du foie du point de vue chirurgical. Ses caractéristiques pathologiques sont les hépatocytes en tant que composant principal et contiennent un tissu hépatique normal avec une disposition désordonnée des voies biliaires, des vaisseaux sanguins et du tissu conjonctif et une hyperplasie abondante du tissu conjonctif. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: plus fréquentes chez les nourrissons et les jeunes enfants, plus fréquentes d'avril à 2 ans Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie
Agent pathogène
Hamartome hépatique
Cause de la maladie:
L'hamartome hépatique a été considéré comme une tumeur se développant parallèlement à la croissance de la structure hilaire plutôt que d'une tumeur néoplasique. Certains pathologistes pensent qu'il est vraisemblable que le développement de cellules mésenchymateuses primitives est anormal. Dans l'embryon tardif, lorsque le foie forme une structure lobulaire connectée au canal biliaire, Stocker et al., Décrivent que les modifications kystiques du tissu mésenchymateux s'accompagnent d'une accumulation de liquide due à une obstruction, tandis que les vaisseaux lymphatiques et les canaux biliaires piégés dans celui-ci provoquent un élargissement de la tumeur, suivi d'une tumeur le long de la tumeur. Stocker et ses collaborateurs ont également souligné qu'en raison du manque de preuves d'activité mitotique méristématique, la plus grande partie de la croissance proliférante s'est produite avant ou juste après la naissance, mais le kyste s'est élargi en une masse importante. Chez les enfants, mais des théories plus récentes supposent que ces lésions sont en réalité plus actives que la simple croissance, auquel cas un flux sanguin anormal fournit une perfusion à un autre tissu hépatique normal, et le tissu sur le site de la lésion est finalement ischémique, kystique réactif Selon les observations, certains hamartomes présentent une nécrose centrale et des pédicules à tissu normal Les résultats soutiennent la théorie.
Pathogenèse:
Edmondson découvrit en 1956 que les lymphangiomes, les hamartomes, les fibroadénomes cholangiocellulaires, les lymphangiomes caverneux, les hamartomes mésenchymateux des pseudokystes et les hamartomes kystiques avaient les mêmes caractéristiques histologiques et portaient le même nom. Hamartome mésenchymateux hépatique, l'hamartome hépatique se produit souvent dans le lobe droit, près du bord, la surface est inégale et nodulaire, hamartome mésenchymateux hépatique typique et les caractéristiques microscopiques peuvent être clairement distinguées des autres tumeurs du foie Pathologiquement, elle peut être divisée en deux catégories principales: kystique et substantive: elle consiste principalement en hépatocytes et en interstitiels, accompagnée dune grande quantité de tissu fibreux, de vaisseaux sanguins, de graisse et de mucus. Les lésions se caractérisent généralement par: Tumeurs avec enveloppes, généralement de 8 à 10 cm de diamètre, bien que de nombreuses tumeurs soient polykystiques, mais les kystes simples, de grande taille, prédominants, les lésions étant principalement des tiges et des cas de torsion, kystiques, notamment vasculaires et lymphatiques. Hamartome sexuel et des voies biliaires, peut avoir une paroi épithéliale, la surface du tissu de léchantillon global peut être de chair de poisson gris brunâtre ou dure, la capsule est remplie dun liquide séreux ou mucineux, séparé par un tissu lâche et un tissu mucineux, entre les kystes Le tissu est pâle, oedémateux ou brun rougeâtre et ressemble à un tissu mésenchymateux hépatique normal.Les caractéristiques histopathologiques comprennent un mélange de kystes, de voies biliaires, d'hépatocytes et de tissus mésenchymateux dans des proportions différentes, mais également un lobe hépatique solide non cystique. Dans le cas de la tumorigenèse, le canal biliaire est entouré de tissu conjonctif, allongé et déformé, distribué dans le tissu mésenchymateux et les hépatocytes sont normaux (pas d'hépatocytes immatures similaires à ceux du carcinome hépatocellulaire), dans le tissu mésenchymateux de la tumeur. Des structures vasculaires et lymphatiques peuvent apparaître.
Au niveau microscopique, selon lorigine, lhamartome est principalement constitué de prolifération dhépatocytes, lhamartome des voies biliaires est principalement constitué dhyperplasie des voies biliaires et de la matrice de collagène fibrillaire, lhamartome interstitiel est principalement une hyperplasie des tissus mésenchymateux, une connectivité massive. Les tissus sont disposés en étoile, les cellules hépatiques sont irrégulièrement disposées, aucun lobe n'est formé, l'épithélium des voies biliaires et les vaisseaux sanguins sont fibreux et Dehnet est observé par microscopie électronique.La tumeur est composée de cellules en forme de mucine, principalement des hépatocytes matures interstitiels et dispersés. La composition des cellules biliaires, hamartome vasculaire est principalement composée d'hyperplasie des tissus conjonctifs fibreux et vasculaires, kystique peut être vu dans différentes tailles de cavité kystique, une partie du kyste est tapissée d'une seule couche de cellules mésothéliales plates, une partie de la fissure du tissu conjonctif, une tumeur Il existe un petit nombre de canaux biliaires et de cordons cellulaires hépatiques, et les limites entre les tumeurs et les tissus normaux sont évidentes.
La prévention
Prévention de l'hamartome hépatique
(1) Améliorer les habitudes alimentaires. Réglez raisonnablement votre alimentation quotidienne, mangez plus de fruits, de légumes et dautres aliments riches en glucides et en fibres brutes, augmentez la proportion de céréales secondaires et de céréales diverses dans les aliments de base et ne devrait pas être trop fine. Changer l'habitude de manger de la viande et des aliments riches en protéines. Mangez des aliments moins gras, en particulier pour contrôler la consommation de graisse animale. Par conséquent, les régimes riches en graisses, en protéines et en fibres produisent de nombreux agents cancérigènes, et des effets à long terme sur le gros intestin entraîneront inévitablement une augmentation de l'incidence du cancer colorectal.
(2) Prévenir et guérir activement les maladies intestinales et faire de l'exercice activement. La prévention de divers polypes, l'entérite chronique (y compris la colite ulcéreuse), la schistosomiase, la dysenterie chronique, etc., des polypes intestinaux doivent être traitées plus tôt. Les polypes colorectaux sont divisés en cinq catégories, à savoir, les polypes adénomateux, les polypes métaplasiques, les polypes inflammatoires, les polypes d'hamartome, etc. Parmi eux, les polypes adénomateux sont de véritables polypes tumoraux, qui sont une sorte de lésions précancéreuses du cancer colorectal. Lorsqu'un adénome est détecté dans le gros intestin, un traitement doit être effectué, un adénome doit être retiré et un examen pathologique doit être effectué.Il est espéré que le stade de l'adénome bénin sera supprimé pour prévenir le cancer colorectal. Sans traitement précoce, la grande majorité deviendra un cancer colorectal et le pronostic est mauvais. En outre, vous devez traiter activement la constipation habituelle, faites attention à garder les selles lisses.
(3) inspection régulière. Pour les populations à haut risque de cancer colorectal, comme les hommes de plus de 40 ans, les polypes familiaux multiples, la colite ulcéreuse, la schistosomiase chronique et les antécédents familiaux de cancer colorectal doivent être régulièrement vérifiés pour en assurer la vigilance et la détection précoce du cancer colorectal. Les symptômes, tels que les changements dans les habitudes intestinales, la diarrhée, la constipation alternée, les selles avec du sang ou des selles noires, la forme des selles aplaties et minces.
Complication
Complications d'hamartome hépatique Complications anémie
Il y a peu de cas de torsion dans cette maladie, mais il n'y a pas de cirrhose ni de tendance maligne.
1. Le fait de presser le diaphragme vers le haut peut entraîner des difficultés respiratoires pouvant entraîner une détresse respiratoire ou une insuffisance cardiaque.
2. La performance systémique peut entraîner une anémie, une perte de poids.
Symptôme
Symptômes d'hamartome hépatique Symptômes communs Perte de masse abdominale, distension abdominale, constipation, hyperinflation de la capsule rénale, nausée, dyspnée, varices
Les signes cliniques sont une croissance rapide asymptomatique de la masse, la maladie est plus fréquente chez les nourrissons et les jeunes enfants, plus fréquente entre 2 ans et 2 ans, généralement 5 ans avant le début, homme: femme 2: 1, l'incidence chez l'adulte est extrêmement rare, mais également rapportée. Au début, il nya pas de symptômes, certains ont des masses abdominales à la naissance et peuvent grandir rapidement avec la croissance et le développement. Lorsque la tumeur grossit progressivement, elle peut se situer dans le quadrant supérieur droit et la masse, dure, ne présenter aucune tendresse, monter et descendre avec Il peut y avoir une masse importante et indolore dans l'abdomen et les symptômes de compression qui en résultent.Le tube digestif se manifeste par des nausées, des vomissements, des ballonnements, une constipation et d'autres symptômes de compression gastro-intestinale.Le fait d'appuyer sur le diaphragme vers le haut peut entraîner des difficultés respiratoires et une détresse respiratoire grave. Dysfonctionnement cardiaque, pédicule occasionnel peut survenir avec torsion de la tumeur, nécrose, performance systémique peut entraîner une anémie, une perte de poids, etc.
L'examen physique a montré que l'abdomen de la patiente était extrêmement bombé et que les varices de la paroi abdominale pouvaient toucher une masse énorme, une forme dure et irrégulière, aucune sensibilité, aucun mouvement, aucun mouvement et un foie de grande taille.
La maladie est une tumeur bénigne rare, qui touche principalement les nourrissons et les jeunes enfants.Le symptôme clinique est l'absence de signes spécifiques typiques, à l'exception de la masse abdominale asymptomatique et en augmentation rapide. Si une masse hépatique énorme est trouvée, le cancer métastatique est exclu. Protéine (-), le patient est généralement en bon état et la possibilité bénigne est grande. La maladie doit être envisagée. En plus des symptômes et des signes cliniques, une échographie-B, un scanner, etc. sont utiles pour le diagnostic, mais ne suggèrent généralement que des lésions Le diagnostic est souvent difficile et le diagnostic repose toujours sur un examen pathologique.
Examiner
Hamartome hépatique
La fonction hépatique peut être normale, un petit nombre dAFP est élevé et la tumeur diminue après retrait, la cause en est inconnue, il est difficile à expliquer, lalpha-ftoprotéine est négative et CA19-9 peut être élevé.
Les rayons X, l'échographie abdominale, la tomodensitométrie et l'IRM sont utiles pour le diagnostic.
1. Une échographie B de l'échographie abdominale montre un écho clair du foie sans kystes échogènes, pouvant être isolés ou multiples, montrant une vésicule multiple (circulaire ou elliptique), une paroi épaisse et aucune calcification.
2. L'examen tomodensitométrique a montré que la tomodensitométrie montrait de petites masses vasculaires, des gélules et un parenchyme avec des gélules, de densité inférieure à celle du foie, que dans la zone de faible densité et de grande densité hépatique, ainsi que de multiples zones sombres de liquide kystique. À l'heure actuelle, la tomodensitométrie reste une méthode rapide et peu coûteuse et, en même temps, la limite anatomique peut être bien affichée pour déterminer la possibilité d'une résection chirurgicale.
3. L'angiographie montrait peu ou pas de vaisseaux sanguins (petits vaisseaux sanguins entre les tissus fibreux), des lésions envahissant le parenchyme hépatique environnant ou envahissant la veine cave inférieure.Hamartome hépatique mésenchymateux n'est pas commun, en raison de moins de sang à la lésion, angiographie L'aide du diagnostic et de la chirurgie est petite.
4. Le balayage des radionucléides facilite également le diagnostic de cette maladie.
5. Un film simple abdominal montre que la position des autres images de gaz intestinaux normales diminue, mais la calcification peut ne pas toujours être trouvée sur l'image.
6. L'IRM est également un moyen efficace: avec le développement de techniques d'IRM avancées telles que l'imagerie par écho à gradient et l'écho de spin, l'IRM a été considérablement améliorée.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'hamartome hépatique
Critères de diagnostic
La maladie est une tumeur rare et bénigne, qui touche principalement les nourrissons et les jeunes enfants.Le symptôme clinique est l'absence de signes spécifiques typiques, à l'exception de la masse abdominale asymptomatique et en augmentation rapide. Protéine (-), le patient est généralement en bon état et la possibilité bénigne est grande. La maladie doit être envisagée. En plus des symptômes et des signes cliniques, une échographie-B, un scanner, etc. sont utiles pour le diagnostic, mais ne suggèrent généralement que des lésions Le diagnostic est souvent difficile et le diagnostic repose toujours sur un examen pathologique.
Diagnostic différentiel
L'hamartome est une tumeur bénigne, mais comme la tumeur est volumineuse et peut se développer rapidement dans un court laps de temps, il est facile de la confondre avec une tumeur maligne. Identification des adénomes.
1. Hépatoblastome L'hamartome mésenchymateux hépatique doit être différencié de l'hépatoblastome, mais ce dernier est une masse solide et l'AFP est positive à plus de 90%.
2. Autres kystes hépatiques D'autres kystes hépatiques possibles incluent les cystadénomes biliaires, les kystes parasitaires et non parasitaires doivent également être différenciés de l'hamartome mésenchymateux hépatique, du tératome kystique et des kystes simples. Il y a calcification sur la pellicule abdominale ou échographie abdominale.
3. Les tumeurs et kystes mésenchymateux malins et l'histiocytome malin sont similaires à l'hamartome mésenchymateux hépatique bénin dans les échantillons bruts réséqués; un examen microscopique détaillé est donc nécessaire.
