hémangiome caverneux hépatique
introduction
Introduction à l'hémangiome caverneux hépatique L'hémangiome caverneux hépatique est une tumeur bénigne du foie relativement fréquente. Outre la peau et les muqueuses, le foie est le site de prédilection pour l'hémangiome caverneux, qu'il soit simple ou multiple, avec ou sans pédicules. Son volume va de la pointe de l'aiguille à la taille de la noix ou de la tête. Dans les cas graves, il peut occuper tout le foie et se gonfler visiblement vers l'abdomen. La tumeur est de texture douce, la surface de coupe est en forme de nid d'abeille, remplie de sang, élastique et compressible. Lorsque la tumeur apparaît pour la première fois, elle ne provoque aucun symptôme, elle provoque une série de symptômes dus à la compression des organes environnants et peut entraîner des complications telles que l'insuffisance cardiaque. Lorsque la tumeur grossit progressivement, si elle n'est pas traitée, elle peut provoquer une hémorragie massive. Danger Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.023% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance cardiaque de choc
Agent pathogène
Cause de l'hémangiome caverneux hépatique
(1) Causes de la maladie
La cause exacte de l'hémangiome caverneux hépatique est inconnue et il existe plusieurs théories.
1. Théorie des anomalies du développement Il est généralement admis que, lors du développement embryonnaire, des anomalies vasculaires provoquent une hémangiome formant une hyperplasie ressemblant à une tumeur. Certaines existent à la naissance ou peuvent être observées peu après la naissance, ce qui est également indiqué comme développement congénital. Anormal
2. D'autres disent que le tissu capillaire se déforme après l'infection, entraînant une dilatation capillaire; après une nécrose locale du tissu hépatique, les vaisseaux sanguins se dilatent pour former une vacuole et les vaisseaux sanguins environnants sont congestionnés et dilatés; Après une hémorragie interne, l'hématome est mécanisé et les vaisseaux sanguins sont dilatés pour former une vasodilatation.
(deux) pathogenèse
L'hémangiome caverneux hépatique se développe sous une forme vasodilatatrice et non par un élargissement malin de la néovascularisation.Le changement de facteurs endocriniens a un effet sur la croissance de l'hémangiome.L'strogène pendant la grossesse ou l'administration orale peut provoquer un hémangiome. Augmenter rapidement et développer des symptômes.
Les hémangiomes caverneux hépatiques varient de petite taille à ceux d'une aiguille, avec un poids important de plus de 10 kg. L'il nu est rouge-violet ou bleu-violet. Il peut être irrégulièrement lobulé, avec des limites claires et des paquets fibreux irréguliers. La membrane, la texture douce, la surface lisse, le remplissage élastique et compressif peuvent également être durs à cause de la fibrose. La plupart des hémangiomes présentent souvent des modifications pathologiques dégénératives, telles que fibrose fibreuse, thrombose ancienne, verre. Il s'accompagne d'une augmentation du collagène et même d'une calcification.L'hémangiome caverneux est généralement situé sous la capsule hépatique et peut également se trouver profondément dans le parenchyme hépatique.La surface du foie peut être alors déprimée ou bombée et le parenchyme hépatique est clairement délimité. Combinés à des kystes hépatiques et à des adénomes hépatiques, ils ne coïncident que rarement avec une cirrhose.A ce jour, aucun cas de transformation maligne de l'hémangiome caverneux hépatique n'a été rapporté dans la littérature.
L'hémangiome hépatique a la forme d'un maillage et peut être classé dans les quatre types suivants en fonction de son tissu fibreux.
Hémangiome caverneux: l'hémangiome hépatique le plus commun désigne l'hémangiome caverneux. La surface de coupe est en forme de nid d'abeille, remplie de sang, avec des sinusoïdes kystiques visibles de différentes tailles sous le microscope optique, tapissant le mur sinusoïdal. Couche de cellules endothéliales, les sinusoïdes sont souvent remplies de globules rouges, parfois de thrombose, séparées par un tissu fibreux entre les sinusoïdes, parfois avec des cordons cellulaires comprimés, de grandes fibres séparées par des vaisseaux sanguins et de petits canaux biliaires, une séparation des fibres et des tubes Une calcification ou une formation de calculs veineux peuvent se produire dans la cavité et une enveloppe fibreuse est souvent formée autour de la tumeur pour la démarquer du tissu hépatique normal.
Hémangiome sclérosant: la cavité vasculaire seffondre ou se ferme, le tissu fibreux est extrêmement riche et lhémangiome est dégénératif.
Tumeur des cellules endothéliales vasculaires: les cellules endothéliales vasculaires prolifèrent activement, facilement malignes, souvent confondues avec le sarcome à cellules endothéliales vasculaires.
Hémangiome capillaire: rare, caractérisé par un rétrécissement de la lumière vasculaire et un tissu fibreux abondant.
La prévention
Prévention de l'hémangiome caverneux hépatique
Les hémangiomes caverneux sont plus fréquents chez l'adulte, principalement des célibataires, à croissance lente, de petites tumeurs sans aucun symptôme et sans traitement. Les plus grosses tumeurs présentent une hépatomégalie, qui peut opprimer les organes adjacents et causer des malaises tels que douleurs abdominales et ballonnements. La complication la plus dangereuse de l'hémangiome caverneux hépatique est une hémorragie aiguë et massive.
Complication
Complications d'hémangiome caverneux hépatique Complications, insuffisance cardiaque de choc
En cas de rupture de la tumeur et d'hémorragie, il peut y avoir une douleur intense dans le haut de l'abdomen et des symptômes d'hémorragie et de choc, lorsque la tumeur pédiculée qui se développe en dehors du foie est tordue, une nécrose tumorale peut se produire, une douleur abdominale, de la fièvre et un collapsus peuvent apparaître, ainsi que des hémorragies graves dans certains cas La formation de fistules artérioveineuses, entraînant une augmentation du flux sanguin et une charge cardiaque accrue, entraînant une insuffisance cardiaque et la mort.
Symptôme
Symptômes de l'hémangiome caverneux hépatique Symptômes courants Perte d'appétit, croissance lente, difficulté à avaler, dyspnée, nausée, calcification, hernie, jaunisse obstructive, ascite
La tumeur se développe lentement et la maladie évolue lentement. Les antécédents médicaux remontent à de nombreuses années. Selon les manifestations cliniques, il est divisé en:
1. Type asymptomatique Ce type représente la grande majorité (plus de 80%) et n'a aucun sentiment de la vie. On le trouve de manière inattendue lors d'une échographie B ou d'une chirurgie abdominale lors d'un examen physique normal.
2. Type symptomatique Habituellement, lorsque le diamètre de la tumeur dépasse 4 cm, des symptômes peuvent survenir, notamment:
(1) Masse abdominale: plus de la moitié des patientes ont ce signe, la masse de la masse est sac sexy, pas de tendresse, la surface est lisse ou non lisse, douce et dure, monte et descend avec la respiration, et certains peuvent entendre la conduction dans la masse de la masse. Murmure vasculaire.
(2) Symptômes gastro-intestinaux: il peut y avoir douleur et inconfort dans le quadrant supérieur droit, ainsi qu'une perte d'appétit, des nausées, des vomissements, des éructations, un gonflement postprandial et une indigestion.
(3) symptômes de compression: compression de la partie inférieure de l'sophage dans la tumeur, dysphagie possible, compression du tractus biliaire extrahépatique, jaunisse obstructive et épanchement de la vésicule biliaire, compression du système porte, de la splénomégalie et de l'ascite, oppression des poumons, dyspnée et poumons Pas de Zhang, l'oppression de l'estomac et du duodénum, des symptômes gastro-intestinaux peuvent se produire, et ainsi de suite.
Le diagnostic d'hémangiome caverneux hépatique n'est généralement pas difficile et la grande majorité peut être diagnostiquée par asymptomatique, sans antécédent d'hépatite, PFA (-), associée à deux ou plusieurs résultats d'imagerie classiques.
Examiner
Examen de l'hémangiome caverneux hépatique
Le diagnostic de cette maladie nest pas utile, la fonction hépatique générale est normale, lactivité enzymatique nest pas élevée, quelques patients sont rouges, les globules blancs et la thrombocytopénie peuvent revenir à la normale après la résection de lhémangiome, des modifications sanguines en cas dhémangiome hépatique géant caverneux sont plus courantes. Dans les années 1980, un groupe de 40 patients atteints d'un hémangiome caverneux géant hépatique d'un diamètre de plus de 15 cm ont été signalés dans les années 1980, la moitié de l'hémoglobine était inférieure à 1,55 mmol / L (10 g) et le plus bas à seulement 0,96 mmol / L (6,2 g). Le nombre de leucocytes est inférieur à 5,0 × 109 / L dans 3/4 des cas. Le nombre le plus bas n'est que de 2,2 × 109 / L, le tiers des patients ont un nombre de plaquettes inférieur à 100 × 109 / L et le plus bas à seulement 40 × 109 / L. Après la chirurgie, l'hémangiome est revenu à la normale et l'anémie et la thrombocytopénie peuvent être liées à une thrombose intratumorale, qui détruit les globules rouges et consomme un grand nombre de plaquettes.
Le diagnostic d'hémangiome caverneux hépatique dépend principalement de l'examen d'imagerie:
1. Près de 70% de l'hémangiome sur l'échographie est un écho puissant, et l'écho interne est uniforme, le reste peut être hypoéchogène, écho ou mixte, s'il y a une calcification visible, un fort écho avec ombre portée, couleur montre l'échographie Doppler Le signal de flux sanguin dans l'hémangiome est rare, et certains hémangiomes peuvent avoir un remplissage semblable à un pool sanguin dans la partie centrale.
2. La tomodensitométrie des hémangiomes caverneux montrait une densité faible et uniforme, tandis que la partie centrale des grands hémangiomes montrait une zone de densité inférieure en forme d'étoile, fissurée ou irrégulière et parfois calcifiée dans la tumeur. Fort écho circulaire ou amorphe, le bord de la lésion est généralement clair et lisse, et le balayage amélioré typique est caractérisé par une augmentation de densité élevée au bord de la lésion précoce, puis la zone de mise en valeur est progressivement étendue vers le centre, et la lésion de balayage retardé est remplie avec une densité égale, indiquant "accélération lente et lente". La performance des hémangiomes de diamètre inférieur à 3 cm est plus compliquée, elle peut être caractérisée par une forte augmentation de la densité au début de la lésion, lintensification de la lésion nest pas significative, elle est inférieure au tissu hépatique normal et toutes les lésions du scanner retardé sont remplies avec une densité égale. Il nya pas de rehaussement dans les cas individuels et il nya pas de remplissage dans les balayages retardés: le mur de cet hémangiome est très épais, la lumière est étroite et lagent de contraste est difficile à pénétrer.
3. L'analyse du pool sanguin hépatique du radionucléide a une grande valeur diagnostique pour l'hémangiome caverneux hépatique. Les globules rouges sont marqués au 99mTc et le flux sanguin peut être visualisé. Le flux sanguin est riche ou la stase est concentrée. Les vaisseaux sanguins caverneux du foie La tumeur présentait une concentration de radionucléides dans l'hémangiome à 5 min, s'épaississait progressivement et ne se dissipait pas au bout d'une heure.Ce phénomène de trop-plein radioactif lent est une base caractéristique du diagnostic de l'hémangiome caverneux hépatique.
4. L'examen par IRM montrait un long signal T2 long et long, et l'image T2 montrait un signal relativement élevé, montrant un "signe bulbe".
5. L'angiographie de l'artère hépatique est une méthode d'examen invasive. Elle présente une sensibilité et une spécificité élevées pour l'hémangiome. Elle est colorée environ 2 à 3 secondes après l'injection précoce. L'agent de contraste est éliminé lentement et peut être rempli pendant plus de 18 ans. Ce phénomène davance rapide des agents de contraste est une caractéristique typique de lhémangiome, appelé "retour précoce et tardif".
Il a été suggéré que pour le diagnostic de l'hémangiome caverneux hépatique, tout examen échographique des lésions focales d'un diamètre d'environ 3 cm dans le foie devrait être vérifié par tomodensitométrie ou par IRM Si les résultats ne sont pas cohérents, il convient de procéder à une analyse du pool sanguin ou de l'artère hépatique. En examinant le contraste, il est possible d'identifier une biopsie à l'aiguille guidée par ultrasons.Auparavant, on mettait l'accent sur l'aiguille fine pour la biopsie suspecte de l'hémangiome caverneux hépatique, mais il était difficile d'observer des tumeurs typiques de moins de 50% de l'hémangiome caverneux hépatique. La structure de l'hémangiome repose sur le diagnostic d'hémangiome caverneux hépatique basé sur le frottis et l'absence de cellules tumorales.Au cours des 5 dernières années, Dong Baozhen et d'autres éponges du foie ont une approche sûre (l'aiguille traverse au moins 1 cm de parenchyme hépatique normal puis pénètre dans la masse). L'hémangiome est une ponction à l'aiguille épaisse de 18 G, qui permet d'obtenir des échantillons de tissus plus volumineux, le taux de diagnostic peut atteindre 90%. Comme le processus de ponction utilise le dispositif de biopsie à éjection automatique de type coupe, la vitesse de coupe est rapide, alors comparée à l'aiguille de ponction fine 20G, L'incidence de complications telles que les saignements ne s'est pas améliorée de manière significative. Il est recommandé d'utiliser une biopsie à l'aiguille 18G dans le cas d'indications correctes.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'hémangiome caverneux hépatique
Le diagnostic d'hémangiome caverneux hépatique n'est généralement pas difficile et la grande majorité peut être diagnostiquée par asymptomatique, sans antécédent d'hépatite, PFA (-), associée à deux ou plusieurs résultats d'imagerie classiques.
Diagnostic différentiel
Lhémangiome caverneux hépatique est principalement différencié du cancer du foie ou dautres lésions hépatiques bénignes. Le cancer primitif du foie est la tumeur maligne hépatique la plus répandue et son taux dincidence est très élevé en Chine. Choisissez le bon traitement à temps.
1. Cancer primitif du foie ou métastatique Le cancer primitif du foie est associé à une hépatite B chronique, à des antécédents de cirrhose, à une anomalie de la fonction hépatique et à une AFP élevée .Pour les patients présentant un cancer primitif du foie avec une AFP basse, des antécédents médicaux, un Échographie, tomodensitométrie et autres examens à identifier, tels que tomodensitométrie simple pour les lésions de faible densité, les limites de l'enveloppe ne sont pas claires, les lésions de balayage améliorées sont améliorées de manière inégale, toutes les formes de cancer primitif du foie, telles que les saignements de grande nécrose du centre de la lésion peuvent également provoquer une irrégularité Le cancer du foie métastatique, principalement multiple, a un système digestif primaire.
2. Les patients atteints de maladie hépatique hydatide ont une histoire pastorale, des ovins, des contacts avec un chien, un test cutané hydatide du foie (test de Casoni) sont positifs, leur nombre d'éosinophiles est augmenté.
3. Kystes hépatiques non parasitaires Il est facile de distinguer les kystes hépatiques isolés de l'hémangiome caverneux hépatique: seuls quelques foies polykystiques peuvent être confondus avec l'hémangiome caverneux hépatique, l'hépatite polykystique étant plus de 50% associée à l'insuffisance rénale polykystique. Il est multiple, principalement rempli de foie, échographie, le scanner montre des lésions de tailles variées, des bords lisses, une cavité kystique intacte, pouvant présenter des facteurs génétiques familiaux.
4. Les autres adénomes hépatiques, les sarcomes à cellules endothéliales vasculaires hépatiques, sont rares, mais leur développement est également lent, mais leur masse est dure comme celle du caoutchouc, ce dernier se développe plus rapidement, présente des caractéristiques tumorales malignes et est plus courant chez les adolescents.
