malformation vasculaire spinale
introduction
Introduction à la malformation vasculaire de la colonne vertébrale Les malformations vasculaires de la colonne vertébrale sont moins fréquentes; les manifestations les plus courantes sont l'hémorragie méningée ou la moelle épinière. Les malformations vasculaires de la colonne vertébrale peuvent survenir dans nimporte quel segment de la moelle épinière, mais les plus courantes sont les segments cervicaux et les cônes. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0012% Personnes sensibles: 40-55 ans Mode d'infection: non infectieux Complications: hémorragie sous-arachnoïdienne
Agent pathogène
Cause de la malformation vasculaire de la colonne vertébrale
Quelle est la cause de la malformation vasculaire de la colonne vertébrale?
(1) Causes de la maladie
La malformation vasculaire rachidienne est une lésion congénitale basée sur une anatomie pathologique, la malformation artérielle ou veineuse étant la lésion principale.Auparavant, les effets physiopathologiques de la veine étaient soulignés (sur la base de la résonance magnétique et de l'angiographie spinale sélective), la combinaison était générale. Résultats pathologiques, les malformations vasculaires de la moelle épinière sont maintenant divisés en quatre types principaux.
(deux) pathogenèse
1. Le type I est un type de malformation artério-veineuse durale situé dans la dure-mère, touchant généralement la gaine de la racine nerveuse ou la dure-mère latérale du canal rachidien thoracolombaire située dans le trou nerveux, artère de la malformation artérioveineuse dural. La branche dure de l'artère segmentaire dérivée de la colonne vertébrale, les racines nerveuses et la dure-mère, le flux sanguin inférieur dans la dure-mère à travers la lésion, le retour veineux dans la dure-mère, puis dans la veine coronaire de la moelle épinière, La veine étant située sur le côté dorsolatéral de la moelle épinière sans valve veineuse, une fistule artérioveineuse se forme entre l'artère segmentaire de la colonne vertébrale et la veine récurrente de la moelle épinière, qui communique également avec la fistule veineuse coronaire latérale postérieure et postérieure. Un trafic est également formé entre le plexus veineux coronaire postérieur et postérolatéral, le flux sanguin du plexus veineux coronaire remontant vers le foramen occipital et la sténose artérioveineuse à 15% de l'artère segmentaire alimentant l'artère spinale antérieure ou l'artère spinale postérieure. On nourrit les artères, mais il y a plus de deux artères nourricières.Anson et Spetzler classent en outre le type I dans le sous-type Ia comme une artère nourricière unique en fonction du nombre d'artères nourricières.Bib est une artère nourricière. Le pouls, qui se situe généralement au niveau d'un ou deux segments adjacents, la pression statique moyenne de la fistule artérioveineuse durale représente environ 74% de la pression artérielle systémique, et les données hémodynamiques montrent: une malformation artérioveineuse durale de type I La physiopathologie du trouble est principalement due à l'augmentation de la pression veineuse, caractérisée par une congestion veineuse coronaire, une expansion, suivie d'une compression de la moelle épinière, mais ce dysfonctionnement du nerf spinal est un dommage réversible.
2. Le type II est une malformation globulaire vasculaire avec une masse vasculaire artérioveineuse dans la moelle osseuse, souvent présente dans la moelle épinière cervicale, mais peut également se produire dans nimporte quelle partie de la région thoraco-lombaire. Écoulement et vaisseaux de retour veineux clairsemés, souvent avec tumeurs veineuses et varices.
3. La malformation vasculaire spinale de type III était à l'origine appelée "malformation immature". Elle se caractérise par un flux sanguin élevé et une anatomie dynamique et veineuse étendue et complexe. La lésion peut occuper toute la moelle épinière, envahir la dure-mère et même s'étendre jusqu'au corps vertébral. Tissu paravertébral.
4. La malformation vasculaire spinale de type IV se situe dans la région épidurale-extraspinale.Une branche de l'artère spinale antérieure est une artère nourricière de malformation artérioveineuse, puis reflux dans la veine extramédullaire de différentes tailles, la fistule artérioveineuse et son reflux. La veine est située à l'extérieur de la moelle épinière et la lésion ne se trouve pas dans la moelle épinière. Elles sont généralement situées au niveau de la jonction thoraco-lombaire. Anson et Spetzler classent ensuite le type IV en sous-types: IVa est relativement petit, une fistule artérioveineuse extramédullaire est fournie par une seule artère nourricière Située sur la face ventrale et s'étendant jusqu'au cône, de type IVb plus d'une artère nourricière, généralement de l'artère spinale antérieure et de multiples artères nourricières dérivées de l'artère spinale postérieure, le flux sanguin à travers ces lésions est supérieur au flux sanguin à travers le type IVa, IVc Elle se caractérise par de multiples artères d'approvisionnement liées aux expectorations, dont le flux sanguin veineux est souvent très important, et dont les varices sont dilatées sur les côtés ventral et ventral du canal rachidien thoraco-lombaire.
Malformations vasculaires rachidiennes de types II, III et IV, appartenant à l'origine à la malformation vasculaire intradurale, en plus du type 4 ci-dessus, il existe encore des malformations vasculaires caverneuses.
5. Malformation vasculaire caverneuse Une malformation vasculaire caverneuse peut se présenter sous la forme d'une lésion simple ou sous la forme d'une partie de l'hémangiome caverneux rachidien crânien Ces lésions à faible débit sanguin sont causées par des vaisseaux sanguins stratifiés ou de multiples segments du parenchyme médullaire. Le canal vasculaire est composé d'hémorragies intra-radiculaires ou de symptômes de compression. Un hémangiome caverneux peut survenir dans tout le système nerveux central. Ces lésions sont composées de certains vaisseaux sanguins vasculaires sans évidence d'élastine ni de paroi musculaire lisse. Doublé de cellules endothéliales, souvent avec lapparence dun vieux saignement, il nya pas de distribution visible de la moelle épinière normale ou du parenchyme cérébral normal entre les parois des vaisseaux.
La prévention
Prévention des malformations vasculaires de la colonne vertébrale
Comment prévenir les malformations vasculaires de la colonne vertébrale?
Il n'y a pas de problèmes majeurs, principalement la détection précoce d'un traitement précoce, une meilleure récupération du corps du patient.
Complication
Complications de malformation vasculaire de la colonne vertébrale Hémorragie sous-arachnoïdienne
Quelles maladies peuvent être compliquées par des malformations vasculaires rachidiennes?
Les malformations vasculaires de la colonne vertébrale peuvent être associées à une hémorragie sous-arachnoïdienne.
Symptôme
Symptômes de malformations vasculaires à la colonne vertébrale Symptômes communs Dysfonctionnement moteur Céphalées extracrâniennes Dos ou hanche thoraciques et ... Dysfonctionnement du sphincter congestif Hypersensibilité sensorielle Atrophie sensorielle des muscles fessiers Croissance des membres, épaississement excessif
Quelles sont les manifestations des malformations vasculaires de la colonne vertébrale et comment les diagnostiquer?
Selon la localisation de la malformation vasculaire de la moelle épinière dans les zones épidurale et épidurale, les manifestations cliniques diffèrent: la malformation vasculaire spinale épidurale appartient au type I et la malformation vasculaire intradural est divisée en intramédullaire et extramédullaire, et la classification appartient à II, III. Type IV, incluant les malformations vasculaires spongieuses.
1. Manifestations cliniques de type I de malformation artério-veineuse durale rachidienne plus d'hommes que de femmes, rapport hommes / femmes de 4: 1, la moyenne d'âge des patients est de 40 à 50 ans, lésions principalement dans le segment thoraco-lombaire, pas de morbidité familiale évidente, population Les statistiques montrent que les malformations artério-veineuses durales rachidiennes peuvent être des maladies acquises pouvant être liées à des facteurs traumatiques.
La douleur est le symptôme le plus courant des patients atteints de malformation artério-veineuse de la colonne vertébrale, qui peut en être le symptôme principal (parfois des douleurs dans le dos ou les hanches), selon le groupe Aminoff et Logue (42% des patients). 33% des patients ont des troubles sensoriels plutôt que de la douleur et certains ressentent souvent une hypersensibilité à proximité de la zone acnéique de la zone acupuncture, avec manque de toucher léger et de sensation de positionnement.
Un tiers des patients atteints de malformations artério-veineuses durales rachidiennes présentent un dysfonctionnement moteur, généralement associé à un dysfonctionnement mixte des motoneurones supérieurs et des motoneurones inférieurs associés à la moelle épinière lombo-sacrée, le fessier et le gastrocnémien. L'atrophie combine souvent les réflexes des membres inférieurs, le travail physique, la position debout pendant longtemps et diverses postures telles que se pencher, se pencher, s'étirer ou se pencher peuvent aggraver les symptômes des veines.
L'hémorragie sous-arachnoïdienne est rare chez les patients atteints de malformations artério-veineuses dural rachidiennes La myélopathie nécrosante aiguë peut provoquer une paralysie soudaine (syndrome de Foix-Alajouaine), pouvant être provoquée par une thrombose veineuse par reflux soudain.
Lun des antécédents médicaux typiques des patients atteints de malformation artério-veineuse durale rachidienne est un développement progressif de crachats mixtes avec des motoneurones supérieurs et des motoneurones inférieurs, associés à une douleur, des troubles sensoriels, une atrophie des muscles fessiers et un homme d'âge moyen. Dysfonctionnement sphinctérien, bien que la fistule artérioveineuse puisse être supérieure ou inférieure au niveau de la région lombo-sacrée, les symptômes sont souvent associés à la moelle épinière lombo-sacrée, 80% des patients peuvent présenter une maladie de la moelle épinière évoluant lentement, moins de 10% à 15% des patients sont sévères Dysfonctionnement de la moelle épinière, diagnostic aigu, diagnostic de malformation artério-veineuse durale rachidienne est souvent retardé, seulement 1/3 des patients sont diagnostiqués dans un délai d'un an et environ 2/3 des patients sont diagnostiqués après trois ans de symptômes. .
2. Les malformations vasculaires de la moelle épinière survenues dans la dure-mère comprennent les types II, III et IV, de type II (malformations vasculaires sphéroïdales) et de type III (malformations vasculaires étendues ou immatures) situées dans la moelle épinière.
Les lésions intramédullaires représentent 10% à 15% de toutes les malformations vasculaires rachidiennes.Les lésions intramédullaires sont similaires dans la répartition par sexe comparées aux malformations artérioveineuses dural rachidiennes durales, et des études étrangères rapportent 75%. Les patients présentant des lésions intramédullaires ont moins de 40 ans, 46% des lésions surviennent dans la moelle épinière cervicale et 44% dans la moelle épinière thoraco-lombaire.
Les manifestations cliniques des patients atteints de malformations artério-veineuses intra-médullaires diffèrent de manière significative de celles des malformations artério-veineuses durales.L'hémorragie intramédullaire et sous-arachnoïdienne survient souvent chez les patients atteints de malformations artério-veineuses intramédullaires, avec ou sans dysfonctionnement neurologique aigu, 76% Les patients ont des saignements à un moment donné, 24% des patients ont un dysfonctionnement neurologique dû à une hémorragie, l'hémorragie intramédullaire semble être plus fréquente dans les malformations veineuses cervicales et certains patients présentent une faiblesse progressive, des troubles sensoriels, un dysfonctionnement du sphincter. Et l'impuissance, souvent associée à une hémorragie intramédullaire, environ 20% des patients atteints de malformations artérioveineuses intramédullaires peuvent survenir, les anévrismes intramédullaires, ces anévrismes rachidiens étant souvent situés dans les principaux vaisseaux sanguins nourrissants alimentant les malformations artérioveineuses intramédullaires, des lésions dans le segment thoracique moyen Les patients ont un pronostic plus sombre que les patients présentant d'autres lésions pouvant être liées à un nombre moins important de vaisseaux collatéraux dans le segment, tandis que les patients présentant des lésions dans le segment cervical ont un meilleur pronostic.
3. Manifestations cliniques de type IV Les lésions de type IV sont rares et Barrow et ses collaborateurs rapportent que les lésions de type IV représentent 17% des malformations vasculaires de la moelle épinière traitées au centre médical.
Les patients présentant des lésions de type IV sont généralement plus jeunes que les patients de type I et développent souvent des symptômes avant l'âge de 40 ans. Dans l'étude de Barrow, la moitié des malformations artérioveineuses étaient de type IVa, mais Mourier et ses collègues ont noté 63% des patients. Pour les malformations de type IVc, la plupart des patients présentent un développement progressif de myélopathie avec douleur, faiblesse, dysfonctionnement sensoriel et sphincter, ou une hémorragie sous-arachnoïdienne, qui ne diffère pas entre hommes et femmes.
Le dysfonctionnement de la moelle épinière de ces patients est similaire à celui des lésions de type I. La congestion vasculaire est due à une augmentation de la pression veineuse intradurale. La compression des lésions de la colonne IVc affecte de manière significative la fonction de la moelle épinière et des racines nerveuses. Barrow suppose que certaines de ces lésions Plusieurs cas de chirurgie intraspinale et / ou de traumatisme crânien avant lapparition des symptômes ont été rapportés, ce qui donne à penser que chez certains patients, lapparition de la maladie est acquise et que dautres patients sont congénitaux.
4. Manifestations cliniques des malformations vasculaires caverneuses On estime que ces lésions peuvent représenter de 5% à 12% de toutes les malformations vasculaires de la colonne vertébrale. Elles peuvent être familiales ou multiples et l'incidence des malformations vasculaires caverneuses dans le système nerveux central varie de 0,2% à 0,4. %, on estime que 3 à 5% des malformations vasculaires spongiformes céphalo-rachidiennes se produisent dans le canal rachidien.
L'âge moyen des patients atteints de malformation vasculaire spongiforme est de 35 ans et peut présenter un dysfonctionnement neurologique aigu, souvent associé à une hémorragie, du sang étant souvent provoqué par une expansion excessive des vaisseaux sanguins. Dysfonctionnement neurologique et tendance à améliorer la fonction neurologique après l'apparition d'un dysfonctionnement plus grave, des saignements répétés peuvent survenir et la détérioration de la fonction neurologique après une hémorragie peut durer des heures, voire des jours.
Le diagnostic de malformation vasculaire rachidienne, en plus des antécédents médicaux et des signes physiques, est principalement un diagnostic d'imagerie.
1. Les IRM permettent de diagnostiquer des vaisseaux sanguins anormaux de type I. Toutefois, dans la moelle épinière lombo-sacrée, les signaux anormaux pondérés en T2 sont souvent les seuls signes anormaux.Le diagnostic de malformation artério-veineuse dural rachidien est souvent plus sensible et spécifique en CTM. La sexualité, comparée à l'absence de contraste, montre un vaisseau sanguin large et bouclé sur le côté dorsolatéral de la moelle épinière sur le scanner amélioré.Le patient doit être placé en position couchée pendant l'angiographie pour contrôler le retour veineux dans la dure-mère, la dure-mère. La tomodensitométrie intensive dans les malformations artério-veineuses est très rare chez les patients obstrués complètement. Elle peut être distinguée des tumeurs intramédullaires à l'IRM. L'IRM peut montrer un phénomène d'écoulement sanguin, ce qui est compatible avec la performance des veines tortueuses et dilatées autour de la moelle épinière. L'IRM chez les patients atteints de malformations artério-veineuses est souvent normal.Si les résultats de l'IRM sont normaux et si l'on soupçonne fortement une malformation artério-veineuse dure-rachidienne, une myélographie doit être réalisée. Si l'angiographie est normale, une artériographie rachidienne n'est généralement pas nécessaire.
L'angiographie sélective de la colonne vertébrale est la méthode de diagnostic définitif lorsqu'un scanner ou une IRM intensive est indiqué.Au cours du processus d'angiographie, l'artère spinale antérieure est identifiable et l'irrigation sanguine associée à une malformation artério-veineuse durale est également acceptable. Il a été déterminé que toutes les artères nourricières de la lésion devraient être clairement définies pour éviter la récurrence de la fistule artério-veineuse postopératoire.Parfois, la fistule dura veineuse située près du crâne peut présenter un trafic veineux dorsal et être à l'origine d'hypertension veineuse veineuse et de myélopathie. Chez ces patients, afin de diagnostiquer de telles maladies rares, il est nécessaire de réaliser une angiographie carotidienne sélective avec une injection sélective d'artère carotide externe et d'artère carotide interne.
2. Les signes de circulation de l'air sur l'image pondérée T1 permettent d'identifier le diagnostic de lésions de malformation artério-veineuse intramédullaire de type II et III. Dans les images pondérées en T2, des signaux anormaux apparaissent dans la moelle épinière et les signes de circulation de l'air autour de la moelle épinière suggèrent les lésions environnantes de la moelle épinière. Une angiographie spinale est en partie nécessaire pour déterminer les lésions intramédullaires, mais elle n'est pas toujours utile pour distinguer les lésions de type II et de type III, la canulation aortique sélective et l'artère vertébrale, l'artère carotide et la crête iliaque. L'angiographie par intubation est nécessaire pour déterminer les artères nourricières alimentées par les lésions intramédullaires.Les vaisseaux radiculaires dorsaux et ventraux sont responsables de malformations artérioveineuses par les branches médullaire antérieure et postérieure, l'artère spinale antérieure pouvant se terminer par l'artério-veineux intramédullaire. Une malformation ou encore possible en tant que segment de vaisseaux sanguins peut déterminer des anévrismes de la colonne vertébrale et des varices.
3. L'imagerie par résonance magnétique diagnostique de type IV montre parfois d'importants signes de circulation d'air autour de la moelle épinière, caractérisée principalement par un retour veineux épidural dilaté, qui se produit souvent à la jonction thoraco-lombaire, près du cône et à l'extrémité proximale de la queue du cheval, de manière sélective. L'angiographie peut montrer la distribution de l'artère spinale antérieure à la fistule artérioveineuse et à la veine de reflux.
4. Limage radiographique de la malformation vasculaire caverneuse pour le diagnostic de la malformation vasculaire caverneuse est caractéristique: le centre dune intensité de signal mixte est visible sur limagerie pondérée en T1, la pondération en T2 et la densité de protons, et sur la pondération en T1. Entourées dun anneau dhémosidérine de faible densité, ces lésions ne sont généralement pas significativement améliorées. Une imagerie par résonance magnétique continue est réalisée chez les patients présentant des symptômes fluides. Le volume de la lésion peut varier. La myélographie et langiographie sont rares, généralement. Impossible de faire un diagnostic de malformation vasculaire caverneuse, il est parfois nécessaire d'effectuer une angiographie spinale, la différence entre une malformation vasculaire spongieuse et d'autres types de malformations vasculaires.
Examiner
Examen des malformations vasculaires de la colonne vertébrale
Quels tests faut-il faire pour les malformations vasculaires rachidiennes?
Une rupture anormale des vaisseaux sanguins peut être associée à une hémorragie sous-arachnoïdienne et la présence de liquide céphalo-rachidien sanglant peut être constatée au cours de la ponction lombaire.
1. Un hémangiome vertébral normal peut être observé dans le corps vertébral avec une malformation vasculaire intramédullaire lâche et ressemblant à une grille. On peut observer un élargissement du canal rachidien et de l'espacement pédiculaire, similaire à une tumeur intramédullaire. On peut également observer le syndrome de Cobb, une destruction des vertèbres et du pédicule.
2. Myélographie Il s'agit de la première étape la plus importante dans le diagnostic des lésions de la moelle épinière: elle fournit non seulement une image indirecte de la moelle épinière elle-même, mais également une image directe des vaisseaux péricardiques.Un agent de contraste non ionique hydrosoluble devrait être utilisé pour l'angiographie. Avec moins d'effets secondaires, il peut être bien dispersé dans l'espace sous-arachnoïdien, montrant complètement les lésions, et en même temps, il peut être absorbé rapidement, sans affecter à nouveau l'angiographie (si nécessaire, un scanner ou une tomographie spinale).
(1) périarthrite normale: on observe souvent des angiogrammes médullaires normaux dans la sténose péri-médullaire et post-médullaire, la ligne droite représente la moelle épinière antérieure et la courbe, la moelle épinière veineuse postérieure, située principalement dans le segment thoracique 4-8 orthotopique. Laiguille est visible dans la région thoraco-lombaire avec une veine de drainage des racines en forme daiguille.
(2) Myélographie de la lésion: épaississement de la moelle épinière suggérant une malformation vasculaire intramédullaire, obstruction de la masse veineuse à la surface de la moelle épinière, hémangiome vertébral pouvant provoquer une compression épidurale, visible autour de la moelle épinière ou dans le cône du canal rachidien. Ombre de vaisseau sanguin élargie ou déformée.
3. Le scanner après le scanner pour confirmer le segment de la lésion, puis le scanner, permettra de mieux comprendre la lésion. Un scanner simple permet de détecter un hématome intramédullaire et une calcification, une injection intrathécale d'agent de contraste peut être observée arachnoïdienne Il y a un défaut de remplissage anormal dans la cavité sous-membraneuse qui, après rehaussement du contraste, peut présenter des amas vasculaires anormaux à l'intérieur et à l'extérieur de la moelle osseuse.
4. L'imagerie par résonance magnétique peut comprendre de manière exhaustive la localisation de la malformation vasculaire intramédullaire, la taille de la masse vasculaire, la présence ou l'absence de thrombose veineuse provenant d'images tomographiques sagittales, coronales et tridimensionnelles, et le suivi postopératoire ou post-angiographique, se substituant progressivement L'angiographie rachidienne à l'iode, à l'exception de l'hémangiome caverneux, tous les types de malformations vasculaires de l'image IRM, ont montré une distorsion du phénomène de faible flux de signal, distribué dans l'espace sous-arachnoïdien ou dans la moelle épinière, avec congestion veineuse. Lorsque la moelle épinière est élargie, le signal est fort ou faible, l'hémangiome caverneux intramédullaire apparaît sous la forme d'un signe "anneau noir" typique sur l'image pondérée en T1, c'est-à-dire que le signal médian est élevé, ce qui suggère le dépôt de méthémoglobine après une hémorragie. Il y a un faible signal autour.
5. L'angiographie rachidienne est la seule méthode de diagnostic et de classification des malformations vasculaires rachidiennes. Elle peut également fournir des informations précieuses pour le traitement.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de malformation vasculaire rachidienne
Quelles maladies peuvent facilement être confondues avec des malformations vasculaires rachidiennes?
Aucune maladie ne nécessite une identification spéciale.
