Purpura thrombocytopénique idiopathique pendant la grossesse
introduction
Introduction à la grossesse avec purpura thrombocytopénique idiopathique Le purpura thrombocytopénique idiopathique (PTI) est un syndrome clinique qui augmente la destruction des plaquettes par les mécanismes immunitaires, également appelé purpura thrombocytopénique immunitaire, le purpura thrombocytopénique le plus courant, caractérisé par une durée de vie des plaquettes plus courte. Les mégacaryocytes de la moelle osseuse augmentent et le taux de renouvellement plaquettaire s'accélère. Cliniquement, il est divisé en type aigu et type chronique, le type aigu étant plus fréquent chez les enfants et le type chronique plus fréquent chez les femmes jeunes. Cette maladie naffecte pas la fertilité, il nest donc pas rare davoir une grossesse, lune des complications graves de lobstétrique. Connaissances de base Taux de maladie: 1% - 2% Personnes sensibles: communes chez les jeunes femmes Mode d'infection: non infectieux Complications: hémorragie intracrânienne
Agent pathogène
Grossesse avec purpura thrombocytopénique idiopathique
(1) Causes de la maladie
Le type aigu survient principalement pendant la période de rétablissement d'une infection virale ou d'une infection des voies respiratoires supérieures. Les patients ont des anticorps antiviraux plus élevés dans le sérum et les anticorps liés à la surface des plaquettes (PAIgG) sont significativement augmentés.
Le type de préinfection chronique n'a pas d'antécédent évident: on pense que son apparition est due à des autoanticorps causés par des modifications des antigènes de la structure des plaquettes. De 80% à 90% des cas présentent des anticorps liés à la surface des plaquettes (PAIgG, PAIgM, PA-C3, de type chronique). Chez les femmes en âge de procréer pendant la grossesse, et facile à rechuter, ce qui indique que les strogènes ont augmenté la phagocytose et la destruction des plaquettes.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse du PTI aigu na pas été élucidée, probablement en raison de labsorption dantigènes viraux à la surface des plaquettes, qui modifie lantigénicité des composants plaquettaires et se lie aux anticorps correspondants, entraînant la destruction des plaquettes, leur durée de vie raccourcie et leur vie sévère. En quelques heures, limmunoglobuline associée à la surface des plaquettes (PAIg) augmente souvent de manière importante chez les patients atteints de PTI aigu, surtout lorsque le nombre de plaquettes commence à augmenter, ce dernier diminue rapidement, de même que le virus peut directement endommager les plaquettes et détruire celles-ci. Augmenter.
Des études sur les antigènes d'histocompatibilité chez les patients atteints de PTI ont montré que ce dernier est particulièrement répandu chez les patients porteurs d'antigènes DR et que HLADR4 (LB4) est étroitement lié à la réponse au traitement et a une efficacité moindre sur la résection de la rate. Bonne efficacité, certains chercheurs pensent que le PIT est une manifestation d'un dysfonctionnement immunitaire. La thrombocytopénie du lupus érythémateux systémique (LES) est assez fréquente, 7% à 26% des patients atteints de PTI, en revanche, moins de 2% des patients atteints de PTI. Le développement finira par évoluer vers un LES, et ces patients sont souvent positifs pour le LCA (anticorps anti-cardiolipine).
La pathogenèse du PTI chronique n'a pas encore été complètement élucidée Au cours des 40 dernières années, des études sur les anticorps anti-plaquettes du PTI ont confirmé que cette maladie est un groupe de maladies d'origine immunitaire.
En 1975, Dixon a détecté pour la première fois limmunoglobuline à la surface des plaquettes par des méthodes quantitatives, appelées anticorps anti-plaquettes (PAIg), confirmant que 80% à 90% des patients atteints de PTI présentaient des valeurs d'IAP significativement plus élevées que celles des témoins normaux et des plaquettes non immunes. Chez les patients présentant un purpura réduit, l'augmentation des PAIg est corrélée négativement avec le nombre et la durée de vie des plaquettes.Les PAIg se divisent en trois types: PAIg, PAIgM et PAIg.Pour les patients sous PTI, PAIg est plus courant, jusqu'à 10 à 20 fois plus élevé que la normale. La raison de cette augmentation nest pas claire et pourrait être un phénomène non spécifique: certaines maladies liées à un taux élevé dIgAP, telles que la cirrhose, ont été découvertes et ne sont donc pas un anticorps spécifique lié au PTI.
Les compléments 3 et 4 (C3, C4, chez les patients ITP) se sont également révélés se lier aux IgG présentes à la surface des plaquettes, augmentant les taux de C3 et C4 associés aux plaquettes (PAC3, PAC4).
La quantité dIgG dans le tissu splénique des patients ITP est 5 à 55 fois supérieure à celle des témoins normaux. Des IgG spécifiques des plaquettes peuvent également être détectés dans la moelle osseuse, tandis que dautres tissus lymphoïdes peuvent également produire de petites quantités dIgG. Chez les patients atteints de PTI, le nombre de cellules NK est normal, mais son activité est déficiente: ce défaut, associé à une anomalie de la fonction immunorégulatrice des lymphocytes T chez les patients sous PTI, provoque la sécrétion d'anticorps par les cellules B, responsables de la destruction des plaquettes.
On pense actuellement que les principaux organes responsables de la destruction des plaquettes ITP se trouvent dans la rate, le foie et la moelle osseuse. Le rôle de la rate dans la destruction des plaquettes est essentiel. Dans les régions où les plaquettes sont détruites, les plaquettes ITP sont rarement détruites dans le foie lorsque le titre d'anticorps dans le sang est bas.Si le titre est élevé et que des fragments de C3b sont fixés à la surface des plaquettes, les plaquettes peuvent être détruites dans le foie et les anticorps associés aux plaquettes chez les patients ITP. Après la liaison du fragment Fab à lantigène concerné, le fragment Fc de la molécule danticorps IgG est exposé pour se lier au récepteur Fc du macrophage et le complément est activé lors de la liaison de lanticorps à lantigène, ce qui entraîne la fixation du lysat C3 C3b à la surface de la plaquette, avec Les plaquettes C3b se lient au récepteur C3b des macrophages du foie, ce qui provoque la phagocytose et la destruction des plaquettes touchées par les IgG. De plus, les plaquettes graves peuvent être réduites de manière significative en peu de temps.
Parce que le PIT chronique est plus fréquent chez les femmes et qu'après la puberté, la ménopause est facile à survenir, parfois même pendant la grossesse, ce qui suggère que l'strogène pourrait jouer un rôle dans l'apparition de cette maladie. Des études chez la souris ont montré que l'strogène pouvait stimuler de manière significative les macrophages mononucléés. La capacité phagocytaire du système cellulaire.
En résumé, la survenue de cette maladie est principalement due à la présence d'anticorps immunitaires dans le sérum des patients, au raccourcissement de la survie des plaquettes, à la destruction accrue des plaquettes et à la réduction de la thrombocytopénie.Dans un petit nombre de patients, les mégacaryocytes peuvent également être affectés par des anticorps. Un changement qualitatif.
La prévention
Grossesse avec prévention du purpura thrombocytopénique idiopathique
Prévention: Prévenez les rhumes, observez de près les modifications des taches pourpres, telles que la densité, la couleur, la taille, etc., faites attention à la température corporelle, à la conscience et aux saignements, aidez à comprendre le pronostic et les résultats de la maladie, puis traitez-le rapidement. Évitez les traumatismes, une hémorragie grave doit être absolument alité Les patients chroniques, en fonction de la situation réelle, des exercices appropriés, évitent sept émotions, maintiennent la bonne humeur, le régime alimentaire doit être souple, en cas de saignement gastro-intestinal, doit être semi-liquide ou fluide, ne pas manger de nourriture épicée et épicée. Démangeaison tachetée, peut être frotté avec une lotion à la calamine ou une lotion en poudre Jiuhua, faites attention à l'hygiène de la peau, éviter de rayer l'arc de la peau avec une infection.
Complication
Grossesse compliquée avec purpura thrombocytopénique idiopathique Hémorragie intracrânienne
Les patients ITP présentant une hémorragie intracrânienne aiguë représentent entre 3% et 4%, et ceux qui décèdent d'une hémorragie intracrânienne représentent 1%.
Symptôme
Grossesse avec symptômes de purpura thrombocytopénique idiopathique Symptômes communs Purpura de la peau acné refroidit thrombocytopénie hémorragie du sang ampoule intracrânienne
1. Type aigu: Il est fréquent chez les enfants et représente 90% des cas de thrombocytopénie immunitaire. Le taux dincidence chez les hommes et les femmes est similaire. 84% des cas, 1 à 3 semaines avant lapparition, ont des antécédents dinfection respiratoire ou dautres infections virales, ainsi lincidence est la plus forte en automne et en hiver. Apparition aiguë, fièvre, frissons, purpura soudain et généralisé de la peau et des muqueuses, et même de vastes zones d'ecchymose ou d'hématome, défauts cutanés généralement systémiques, membres inférieurs, répartition uniforme, saignements muqueux plus fréquents au nez, Les gencives, la cavité buccale peuvent présenter des cloques de sang, les saignements gastro-intestinal et urinaire sont rares, les hémorragies intracrâniennes sont rares, mais la vie met en danger, la rate ne sélargit souvent pas, les plaquettes sont considérablement réduites, la maladie est généralement spontanément résolutive, plus de 80% des patients Peut être auto-soulagé, la durée moyenne de la maladie est de 4 à 6 semaines, quelques-unes peuvent être différées de six mois ou plus et le type aigu compte pour moins de 10% du PIT adulte.
2. Type chronique: fréquente chez les jeunes femmes, les femmes ont 3 à 4 fois plus de chances d'être un homme, l'apparition lente ou insidieuse, les symptômes légers, les saignements récurrents fréquents, chaque saignement dure de plusieurs jours à plusieurs mois, le degré de saignement et les plaquettes Comptage, nombre de plaquettes> 50 × 109 / L, souvent après une lésion, nombre de plaquettes (10 ~ 50) × 109 / L peut avoir différents degrés de saignement spontané, nombre de plaquettes <10 × 109 / L souvent un saignement important La purpura cutanée est plus fréquente dans les extrémités distales des extrémités inférieures.Elle peut présenter une hémorragie nasale, gingivale et muqueuse buccale. La menstruation féminine est parfois le seul symptôme, et il existe également des décès dus à une hémorragie intracrânienne. Bon, un petit nombre d'épisodes récurrents peuvent provoquer une anémie ou une hypertrophie légère de la rate. S'il existe une splénomégalie évidente, la possibilité d'une thrombocytopénie secondaire doit être exclue.
Examiner
Examen de la grossesse avec purpura thrombocytopénique idiopathique
1. Le nombre de plaquettes aiguë est souvent <20 × 109 / L et le type chronique, principalement (30 80) × 109 / L. En raison de la diminution de la thrombocytopénie, le temps de saignement est prolongé, le caillot sanguin est peu contracté et le test du faisceau est positif, sauf en cas de saignement important. , généralement pas d'anémie significative et de leucopénie.
2. Morphologie et fonction des plaquettes La morphologie des plaquettes périphériques peut être modifiée (augmentation du volume, morphologie particulière, réduction des particules, coloration trop profonde) .Les grandes plaquettes dans le sang environnant sont des plaquettes naïves, qui reflètent l'accélération du renouvellement plaquettaire.
3. Examen de la moelle osseuse Le nombre de mégacaryocytes dans la moelle osseuse est normal ou augmenté, le nombre de mégacaryocytes dans le type aigu augmente, mais le nombre de mégacaryocytes produisant des plaquettes est considérablement réduit, tandis que le cytoplasme est réduit en granules. Les mégacaryocytes puissants produisant des plaquettes sont significativement réduits ou absents, une dégénérescence vacuolaire se produit dans le cytoplasme et les mégacaryocytes dans la moelle osseuse peuvent être réduits chez quelques patients atteints de PTI réfractaire et souffrant d'une longue maladie.
4. Les anticorps anti-plaquettes de type aigu (PAIgG) de type aigu sont plus élevés que ceux de type chronique et que leur élévation est transitoire.Le PAIg a rapidement diminué ou même est revenu à la normale avant la hausse du nombre de plaquettes.Les patients en période de rémission continuent à présenter des taux élevés de PAIg. Destruction compensatoire plaquettaire, le patient est sujet à la récidive, le PAIgG est revenu à la normale après le prélèvement de la rate, si cela reste élevé, cela signifie que l'anticorps est produit dans le foie ou s'il y a une rate. En général, le niveau de PAIgG est lié au nombre de plaquettes, mais il existe une valeur fausse. Positif ou faux négatif.
Selon la maladie, manifestations cliniques, symptômes, signes, échographie B, rayons X, tomodensitométrie, IRM, tests de la fonction hépatique et rénale.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la grossesse compliquée d'un purpura thrombocytopénique idiopathique
Critères de diagnostic
Cliniquement, selon les symptômes hémorragiques de cette maladie, thrombocytopénie, durée de saignement prolongée, examen physique de la rate non gonflé, augmentation du nombre de mégacaryocytes dans la moelle osseuse, trouble de la maturité, augmentation des anticorps anti-petites plaques, exclusion de la thrombocytopénie secondaire, principal critère de diagnostic de cette maladie. En 1986, la conférence nationale de la Société chinoise d'hématologie sur la thrombose et l'hémostase a diagnostiqué la maladie comme étant:
1. Plusieurs tests pour vérifier la thrombocytopénie.
2. La rate n'augmente pas ou n'augmente pas légèrement.
3. Examen de la moelle osseuse des mégacaryocytes augmenté ou normal, il existe des troubles de la maturité.
4. Avoir lun des 5 éléments suivants
(1) Le traitement à la prednisone est efficace.
(2) Le traitement de la rate est efficace.
(3) augmentation des IgG associées aux plaquettes.
(4) augmentation du C3 associé aux plaquettes.
(5) La mesure de la durée de vie des plaquettes a été raccourcie.
Diagnostic différentiel
En raison des nombreuses causes de thrombocytopénie, le PTI chronique doit être différencié de la thrombocytopénie chronique provoquée par d'autres causes, telles que les tumeurs, le lupus érythémateux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde, la colite ulcéreuse, le syndrome d'Evans, etc. Facteurs pathogènes apparents ou évidents, et présentant les caractéristiques cliniques et de test correspondantes:
1. Lupus érythémateux systémique Le lupus érythémateux systémique est souvent associé aux globules rouges et à la leucopénie, 14% à 26% des cas présentant une réduction des plaquettes et des mégacaryocytes, principalement due à des anomalies immunitaires, une thrombocytopénie idiopathique Purpura peut être utilisé comme symptôme précurseur du LES. Après un certain stade, il montre une performance typique du LES. Les plaquettes marquées au 51Cr sont utilisées pour déterminer sa durée de vie. Il s'agit bien d'une destruction excessive. La cause de la destruction des plaquettes est liée à la présence d'anticorps anti-plaquettes dans le sérum, associées à une thrombocytopénie. Traitement avec purpura thrombopénique primaire chronique, on pense que la rate peut favoriser la survenue d'un SLE potentiel, mais la plupart des chercheurs ne sont pas de cet avis.
2. Pas de purpura aplasique thrombocytopénique de mégacaryocytes, vitamine B12, anémie de macrophages causée par une carence en folate, hémoglobinurie paroxystique nocturne, infiltration intramédullaire de tumeurs malignes, thrombocytopénie chez ces patients, Le nombre de mégacaryocytes est réduit, bien que quelques-uns puissent être augmentés, mais la vie plaquettaire est normale.
3. Une maladie microvasculaire accélère la destruction des plaquettes, entraînant une thrombocytopénie causée par diverses causes de petite vascularite, hémangiome caverneux, syndrome de valvule cardiaque prothétique, infection grave, etc. Dans ces maladies, une thrombocytopénie souvent accompagnée d'une destruction des globules rouges L'anémie causée, en outre, il y a toujours la maladie primaire ou la cause de la maladie.
4. Lhyperthyroïdie par la fonction de la rate entraîne la rétention et la destruction des plaquettes dans la rate, ce qui provoque une thrombocytopénie. Durcissement, paludisme, etc.
5. Syndrome d'Evans Il s'agit d'un syndrome de PTI associé à une anémie hémolytique immunitaire, qui peut être primaire ou secondaire. Outre les symptômes de saignement causés par la thrombocytopénie, il existe des signes d'ictère et d'anémie. Le test de Coomb est souvent (+).
6. Le purpura thrombocytopénique thrombotique est rare en pratique clinique et ses caractéristiques sont:
(1) Anémie hémolytique microangiopathique.
(2) purpura thrombocytopénique.
(3) symptômes neurologiques.
Fièvre, saignements, symptômes neurologiques après l'apparition du trouble, troubles de la conscience, confusion, engourdissements, aphasie, convulsions, etc., de tout âge, peuvent survenir à tout âge, se traduisant par une protéinurie, un miroir Hématurie inférieure, jaunisse possible, divers degrés d'anémie, tests de laboratoire: diminution du nombre de plaquettes, diminution de l'hémoglobine, augmentation du nombre de globules rouges cassés et déformés dans le bilan sanguin, examen de la moelle osseuse montrant une hyperplasie des érythroïdes, nombre de mégakaryocytes en cours normal ou accru; Un examen de laboratoire typique des changements de coagulation intravasculaire disséminés.
