Épithéliopathie pigmentaire épidermoïde multifocale postérieure aiguë
introduction
Brève introduction des lésions épithéliales de pigment épidermoïde multifocal postérieur aigu La lésion épithéliale épidermoïde multifocale postérieure aiguë (pigmentépithéliopathie placoïde postérieure multifocale aiguë, AMPPPE) est une maladie inflammatoire qui survient principalement au niveau de l'épithélium pigmentaire rétinien et des capillaires choroïdiens. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,0002% - 0,00055% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: vascularite rétinienne, dème maculaire cystoïde, discite optique, occlusion de la veine rétinienne, membrane sous-rétinienne néovasculaire
Agent pathogène
Causes des lésions épithéliales aiguës pigmentaires squameuses multifocales postérieures
(1) Causes de la maladie
La cause en est inconnue, mais souvent associée à des maladies systémiques, certains patients avec un test à la tuberculine sont significativement positifs, ou un adénovirus, des antécédents dinfection par la maladie de Lyme, une augmentation de lantigène HLA (HLA-B7, HLA-DR2), AMPPPE a une fièvre systémique, des maux de tête, des vertiges, des douleurs musculaires et articulaires, ou des symptômes d'infection des voies respiratoires supérieures, une adénopathie, des douleurs abdominales, des papules, etc., qui suggèrent tous la possibilité d'une infection. J'ai suspecté le virus de la rougeole, le virus de l'hépatite B, Les infections bactériennes jouent un rôle dans leur apparition, d'autres pensent que des réactions allergiques à différents agents pathogènes ou agents antimicrobiens sont impliquées dans la maladie.
(deux) pathogenèse
La pathogénie nest pas encore bien comprise et il est généralement admis que lhypersensibilité de type retardée joue un rôle important dans la survenue de la maladie: les cellules CD4 Th1 spécifiques de lantigène sécrètent diverses cytokines telles que le -interféron, lIL-2, la lymphotoxine, etc. Il peut attirer et activer les macrophages, les neutrophiles, les cellules tueuses naturelles et stimuler la différenciation des lymphocytes T CD8. Ces cellules activées et leurs cytokines sécrétées peuvent exercer divers effets biologiques et finalement provoquer une vascularite choroïdienne et une pigmentation rétinienne. Inflammation de l'épithélium.
La principale partie touchée de la maladie reste controversée, certains pensent que l'épithélium pigmentaire rétinien est le site principal de l'inflammation, ce qui peut également inclure des photorécepteurs, tandis que certains chercheurs pensent que la choroïde est le principal site de la maladie et que des réactions allergiques provoquent des capillaires choroïdiens. Les artérioles choroïdiennes avant l'occlusion lobulaire sont obstruées, provoquant des modifications épithéliales du pigment rétinien secondaire.
La prévention
Prévention des lésions épithéliales aiguës aux pigments squameux postérieurs multifocaux
La prévention du rhume peut être efficace chez certains patients.
Complication
Complications de lésions épithéliales aiguës pigmentaires épidocales multifocales postérieures Complications vascularite rétinienne dème maculaire disque optique obstruction veineuse rétinienne membrane sous-rétinienne néovasculaire
Peut être compliqué par une vascularite rétinienne, un dème maculaire cystoïde, une discite optique, une occlusion de la veine rétinienne et une néovascularisation sous-rétinienne.
Symptôme
Lésions épithéliales aiguës pigmentaires pigmentaires postérieures aiguës symptômes communs pigmentation érythème nodules
La phase aiguë se situe principalement au niveau du pôle postérieur, mais aussi jusquau milieu de la semaine: il existe de nombreuses lésions plates de couleur blanc grisâtre ou de couleur fromage, situées sous la rétine, de forme blanche comme écailleuse, plus grosses, les Chinois généralement irréguliers ou irréguliers. Il est rond et les lésions peuvent être fusionnées. Limpression générale est plus petite que celle des Blancs. Après une à deux semaines, les lésions disparaissent progressivement pour entrer dans la phase cicatricielle, avec pigmentation et accumulation de pigment. Il existe de nouvelles lésions, l'une après l'autre, qui peuvent durer plusieurs mois: décollement de la rétine à la surface de la lésion, mais cela se produit rarement.Elle peut également être accompagnée de dilatation veineuse, exsudation para-veineuse, dème du disque optique, discite optique et névrite optique, 50% Le patient a des cellules inflammatoires dans le corps vitré, le degré de variation est très grand, la plupart d'entre elles sont bénignes, certains patients ont même une occlusion de la veine rétinienne centrale et la rare complication tardive est la membrane néovasculaire choroïdienne, qui est une cause importante de lésion permanente de la vision centrale. Département peut également voir iridocyclite, sclérite supérieure et ainsi de suite.
Les patients APMPPE peuvent être associés à diverses maladies systémiques telles que l'érythème nodulaire, l'entérite localisée, l'hépatomégalie, l'infection à adénovirus de type V, la thyroïdite, le lymphome, la maladie cérébrovasculaire, la lymphocytose cérébrospinale et l'élévation de la protéine, les nodules Maladie, infection mycobactérienne, néphropathie microvasculaire, anomalie de l'agrégation plaquettaire, perte auditive, test cutané au PPD (dérivé de protéine pure) négatif.
Examiner
Examen des lésions épithéliales aiguës pigmentaires squameuses multifocales postérieures
Chez certains patients, le test à la tuberculine était significativement positif et il y avait également une augmentation de l'antigène HLA (HLA-B7, HLA-DR2). La numération des globules blancs était examinée de manière systématique pour éliminer le risque d'infection.
1. Examen du champ visuel Certains patients présentent une tache sombre centrale ou une tache sombre latérale.
2. L'angiographie de la fluorescéine du fond de la maladie L'angiographie de la fluorescéine du fond de l'il est importante pour le diagnostic de cette maladie: en phase aiguë, les lésions actives présentent une faible fluorescence précoce, à moyen terme, une faible fluorescence persistante dans les lésions inflammatoires, et tardivement une forte Fluorescence et coloration, cette forte fluorescence dure environ 30 minutes, provoquée par la diffusion de fluorescéine de la choroïde vers l'épithélium pigmentaire rétinien ou par la diffusion de fluorescéine entre l'épithélium pigmentaire rétinien endommagé. L'épithélium pigmentaire est atrophié et la zone dépigmentée présente une fluorescence transflective typique accompagnée d'une fluorescence tachetée de sel et de sel sans fuite de fluorescéine.
3. L'examen par angiographie au vert d'indocyanine des lésions actives a montré une faible fluorescence précoce et tardive, de grands vaisseaux choroïdiens étaient visibles dans la zone de fluorescence faible initiale et la limite des dommages de faible fluorescence était claire au stade ultérieur, généralement irrégulière, après la guérison de la lésion, Les stades précoce et tardif présentaient également une faible fluorescence choroïdienne, mais la plage était inférieure à celle des lésions actives et le degré de fluorescence faible était également inférieur à celui de la phase aiguë.
4. L'examen électrophysiologique de la carte du courant rétinien, examen électro-oculogramme, a montré que la plupart des patients ne présentaient pas de modifications anormales. Toutefois, chez certains patients, des modifications sub-normales de l'électroréinogramme et de l'électro-oculogramme peuvent disparaître complètement une fois la maladie guérie.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation des lésions épithéliales de pigment épidermoïde aigu postérieur multifocal
Selon les antécédents médicaux et les manifestations cliniques du patient, associés aux essais cliniques et aux résultats de l'examen auxiliaire, le diagnostic peut en principe être déterminé.
Toutes les maladies pouvant causer des lésions multifocales sont identifiées.
1. La choroïdite multifocale est plus fréquente chez les femmes: 25% des yeux, lésions jaune grisâtre au fond de la tête, de taille variable, réparties dans le pôle postérieur et les parties périphériques, 50% associées à une uvéite antérieure, vitré peut présenter une inflammation, lésions aiguës après guérison En laissant une cicatrice marquée pigmentée, décollement de la rétine au-dessus des lésions actives, suggérant souvent une choroïdite inférieure, l'angiographie à la fluorescéine peut révéler une forte fluorescence de l'dème du disque optique et de l'dème maculaire cystoïde.
2. L'âge moyen de la choriorétinopathie ressemblant à un fusil de chasse est de 50 ans, de nombreux yeux sont malades, de nombreuses femmes, le fond utérin est ovale, jaune laiteux, plat et les lésions tachetées de la bordure sont dispersées à partir du disque optique le long des vaisseaux rétiniens. Comme les balles d'oiseaux, moins de semaines, peuvent être combinés avec un dème de disque optique, une vascularite rétinienne.
3. Le syndrome des taches blanches sexuelles multiples est plus fréquent chez les jeunes femmes, maladie des yeux, antécédents de rhume avant la maladie, taches blanches éparses multiples sur le fond utérin, les petites peuvent être inférieures à 50 m, peuvent atteindre 500 m, généralement plus petites que le fusil de chasse. Les taches étaient plus petites que les lésions squameuses de APMPPE, réparties du pôle postérieur à la partie mi-périphérique, concentrées dans le pôle postérieur et le disque optique, ce qui a provoqué l'expansion de la tache aveugle physiologique et des modifications épithéliales pigmentaires granulaires ont été observées au centre de la macula.
4. Les lésions choroïdiennes (ou choroïdite) à la claudication touchent souvent les deux yeux, l'une après l'autre. Elles commencent au disque optique et montrent une progression progressive chronique. Si la macula est impliquée, l'acuité visuelle est sérieusement altérée et des cicatrices profondes se forment après la guérison, par rapport à l'AMPPPE. La lésion est profonde et la récidive se situe à proximité immédiate de la lésion, elle est multifocale et peut provoquer une pigmentation et une cicatrice après guérison. Dans ce cas, il ne faut pas différencier la dégénérescence rétinienne de la couverture, mais elle ne provoque généralement pas de rétrécissement discale, les vaisseaux sanguins. Le diamètre du tube est normal et pas fin, et l'ERG est normal ou proche de la normale.Les examens par ERG et EOG de cette maladie peuvent être normaux ou inférieurs à la normale, même dans la phase aiguë.
