hémangiome capillaire rétinien
introduction
Introduction à l'hémangiome capillaire rétinien L'hémangiome rétinien fait souvent partie de l'hémangiomatose systémique, souvent accompagné d'un cervelet, d'un ventricule cérébral, de la moelle épinière, de la glande surrénale, du rein, du foie, de l'épididyme et de l'hémangiome, du kyste ou de la tumeur ovarien, le plus souvent un hémangioblastome cérébelleux. Commun, Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: décollement de la rétine, cataracte, glaucome
Agent pathogène
Causes de l'hémangiome capillaire rétinien
(1) Causes de la maladie
La cause peut être une dysplasie de l'ectoderme, ou provenir du mésoderme, mais certains organes ont un état de repos ou caché, des signes cliniques asymptomatiques et physiques, de sorte qu'il est difficile à trouver, que leur pénétrance génétique est incomplète ou que leur expression est mutée. Les résultats cliniques sont extrêmement inconsistants, souvent dans la même famille de patients avec des manifestations différentes, entre les membres de la famille et le probant, les lésions peuvent également être différentes, et certaines lésions ne sont que intracrâniennes ou autres, sans vaisseaux sanguins rétiniens. Les ophtalmologistes doivent également reconnaître les symptômes et les signes de lésions intracrâniennes, souvent 10 ans après l'hémangiome rétinien, de sorte que la maladie de von Hippel est probablement une manifestation précoce de la maladie de von Hippel-Lindau. ,
(deux) pathogenèse
Ce n'est pas clair
La prévention
Prévention de l'hémangiome capillaire rétinien
1. Interdiction de l'alcool.
2. Utilisez du lait écrémé ou du yogourt.
3. Pas plus de 2 jaunes d'oeuf par jour.
4, éviter d'utiliser de l'huile animale, la quantité totale d'huile végétale ne dépasse pas 20g.
5, ne pas manger d'abats d'animaux, peau de poulet, graisse et poisson, crabe jaune.
6, éviter les aliments frits.
7, ne mange pas de chocolat.
8, mangent souvent moins de produits de soja gras et de gluten.
9. Manger 500g de légumes verts frais chaque jour.
10. L'apport quotidien en sel est limité à 5-6g.
11, après avoir mangé des fruits pour réduire la quantité d'aliments de base, mangez une pomme par jour, vous devriez réduire les aliments de base de 50 grammes.
12, ligname, la patate douce, les pommes de terre taro, etc., devraient être échangés avec le riz, la farine, la quantité totale devant être limitée.
Complication
Complications d'hémangiome capillaire rétinien Complications décollement de la rétine glaucome cataracte
Peut être compliqué par un décollement de la rétine, un glaucome, une cataracte compliquée, etc.
Symptôme
Symptômes d'hémangiome capillaire rétinien Symptômes communs Oedème de la rétine Hémorragie rétinienne Variabilité de la veine rétinienne Irritation Décollement de la rétine
Cliniquement, la maladie de von Hippel est généralement divisée en cinq phases:
1. Dans la partie périphérique initiale du fond d'il, il y a un petit hémangiome ou un capillaire enchevêtré dans une masse, parfois la tumeur est petite, et l'ophtalmoscope est difficile à localiser. L'angiographie du fond d'il par fluorescéine peut être vue dans le réseau capillaire entre la petite artère et la petite veine. .
2. Vasodilatation et formation dhémangiomes La maladie touche principalement la rétine du fond utérin et les artères et les veines rétiniennes touchées sont déformées et suivent le trajet vasculaire jusquà la partie périphérique, ce qui permet de constater que les capillaires situés à la jonction des artères et des veines se développent fortement en une forme sphérique. Lhémangiome, qui augmente progressivement par la suite, peut atteindre 2 ~ 3PD ou plus (Fig. 1). La tumeur est rouge et ronde ou ovale. Aux premier et deuxième stades, lhémangiome est principalement confiné à la partie périphérique et le patient na souvent aucune sensation.
3. Un dème de la rétine et une exsudation localisés au niveau et à proximité des hémangiomes dans l'exsudation et l'hémorragie peuvent être accompagnés de petits saignements La surface de la tumeur et la rétine environnante sont trouble-blanchâtres du fait de la fuite de la paroi tumorale vasculaire et la progression de la maladie est longue. L'eau contenue dans l'exsudat est absorbée, le lipide se dépose et une grande exsudation dure en forme d'anneau ou jaune-blanc est courbée autour de l'hémangiome.Lorsque l'exsudation affecte la macula, l'acuité visuelle est évidemment endommagée.
4. Période de détachement de la rétine Alors que l'hémangiome continue d'augmenter, l'exsudation augmente également progressivement et la rétine dégage du détachement.
5. Le stade avancé peut entraîner une perte complète de la vision en raison d'un glaucome secondaire, d'une uvéite, d'un décollement de traction de la rétine, d'une cataracte compliquée ou d'une atrophie de l'il.
Examiner
Examen de l'hémangiome capillaire rétinien
1. Examen génétique et examen génétique,
2. Examen pathologique dû à une malformation congénitale du mésodermal, à un développement vasculaire anormal, à la prolifération des tumeurs par les hémangioblastes, à la présence de cellules endothéliales réticulovasculaires entre les vaisseaux sanguins, qui forment des cellules tumorales pseudo-jaunes dues aux lipides phagocytaires. La prolifération locale des cellules gliales rétiniennes est évidente,
L'angiographie par fluorescence de fond (AF): elle est très importante pour le diagnostic de cette maladie: les artères peuvent observer un remplissage rapide de la tumeur dans les artères, tandis que les veines qui y sont connectées présentent également un écoulement laminaire évident. La fluorescéine s'infiltre dans une masse fluorescente puissante (Figure 2),
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'hémangiome capillaire rétinien
Au début de la maladie, on observe une forte expansion des capillaires et un hémangiome sphérique microscopique dans la rétine de la face péri-orbitale du fond d'il, qui peut être utilisée pour le diagnostic précoce.En cas de suspicion, une angiographie à la fluorescéine du fond, lors de son entrée dans le deuxième stade, des hémangiomes C'est très évident (Fig. 1), et il existe une distorsion hypertonique des artères et des veines qui y est associée. Le diagnostic n'est plus difficile.
La maladie doit être différenciée de l'hémangiome vasculaire, qui possède de gros vaisseaux sanguins enchevêtrés tortueux et ressemblant à de la vigne, mais pas d'hémangiome et de dépôts lipidiques jaune-blanc. Parfois, la maladie peut être confondue avec un hémangiome choroïdien isolé. La plupart de ces derniers sont situés autour du disque postérieur du fundus, avec un renflement abricot ou rouge-orange, une pigmentation à la surface ou au bord, et aucune anomalie dans les vaisseaux sanguins rétiniens.
