Fibrose sous-rétinienne et syndrome d'uvéite
introduction
Introduction à la fibrose sous-rétinienne et au syndrome d'uvéite Le syndrome de fibrose sous-rétinienne et d'uvéite (syndrome de fibrose sous-rétinienne et d'uvéite) est un type clinique relativement rare caractérisé par le développement d'une uvéite chronique et l'évolution vers des lésions fibrotiques sous-rétiniennes. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: décollement de la rétine
Agent pathogène
Fibrose sous-rétinienne et étiologie du syndrome de l'uvéite
(1) Causes de la maladie
Ce n'est pas clair
(deux) pathogenèse
Bien que la pathogénie de cette maladie ne soit pas entièrement comprise, certains facteurs de croissance, tels que le facteur de croissance épidermique et le facteur de croissance transformant , provoqués par la réponse immunitaire et l'inflammation peuvent être liés à ce type de fibrose. Certaines personnes pensent que le type III Les réactions allergiques jouent un rôle important dans le développement d'anticorps dirigés contre l'épithélium pigmentaire rétinien ou des composants liés à la choroïde, qui peuvent former des complexes immuns et se déposer dans l'épithélium pigmentaire rétinien et les tissus sous-rétiniens, provoquant des réactions inflammatoires en activant la libération de produits actifs par le complément. Les lésions tissulaires stimulent la prolifération de l'endothélium vasculaire rétinien, des cellules gliales, de la microglie, des cellules épithéliales pigmentaires de la rétine, et forment une fibrose sous-rétinienne, ce qui est corroboré par un examen histologique.
Un autre point de vue est que les réactions allergiques retardées jouent un rôle important dans leur développement: elles ont récemment été retrouvées dans les échantillons oculaires de patients atteints de fibrose sous-rétinienne et d'uvéite, la rétine, la cicatrice choriorétinienne et le granulome choroïdien Fas, Lexpression de FasL est augmentée et on pense que linteraction entre les deux peut entraîner la gliose ou la fibrose.
La prévention
Fibrose sous-rétinienne et prévention du syndrome d'uvéite
1, les parents proches du mariage de l'héritage latent de la maladie, ses ancêtres ont une histoire de parents proches et de la fumée, l'interdiction des parents proches de cigarettes peut réduire l'incidence de cette maladie.
2, exempt de "combinaison maladie / maladie". Les patients dont l'héritage est récessif doivent éviter le mariage avec des membres de la famille atteints de cette maladie et ne peuvent pas épouser ceux qui en souffrent également. Le risque de développer cette maladie chez les enfants atteints de maladies héréditaires dominantes est.
3, les patients aveugles doivent être traités tôt, car les patients atteints de rétinite pigmentaire se manifestent par une cécité nocturne au début, souvent chez les enfants et les adolescents, avec des symptômes croissants avec lâge.
4, manger de la vitamine A, car la vitamine A peut prévenir la cécité nocturne.
Complication
Fibrose sous-rétinienne et complications du syndrome d'uvéite Des complications
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Symptôme
Symptômes de fibrose sous-rétinienne et de syndrome d'uvéite Symptômes communs Modifications du fundus dème rétinien Fond d'il unilatéral à l'ombre à paupière antérieure ... Décollement de la rétine Distorsion visuelle de l'uvéite
Symptôme
La plupart des patients souffrent d'une atteinte binoculaire, mais se plaignent souvent d'un flou ou d'un déclin de la vision unilatérale soudaine ou progressive. Le degré d'acuité visuelle est très différent. Certains présentent une perte visuelle légère, d'autres peuvent diminuer jusqu'à la perception de l'index ou de la lumière. Le patient peut se plaindre d'une tache sombre ou de plusieurs taches sombres, ainsi que d'une distorsion visuelle et d'une sensation de flash.
2. des signes
À différents stades de la maladie, les modifications du fond d'il sont très différentes: au début, de multiples petites lésions dispersées de couleur jaune-blanc avec des bords flous se situent au niveau de l'épithélium pigmentaire rétinien et de la choroïde interne, allant de 50 à 500 µm. Elles peuvent également être disposées en grappes ou en lignes.Le désordre épithélial pigmentaire de la rétine a une apparence marbrée.Les lésions se situent principalement dans le pôle postérieur et la partie médiane.A mesure que la maladie progresse, les lésions jaune-blanc peuvent en présenter plusieurs types. Résultat: le premier type ne laisse aucun dommage épithélial pigmentaire rétinien après la lésion (indiquant que la lésion se trouve dans la choroïde sous l'épithélium pigmentaire rétinien); ), ou la formation de cicatrice choriorétinienne; le troisième est l'expansion de la lésion dans une bande irrégulière ou une grande membrane gliale sous-rétinienne, la lésion peut affecter tout le pôle postérieur, mais impliquant également la partie médiane, l'activité La membrane fibreuse malade apparaît épaisse et dense et lisse, la bordure est légèrement floue et la lésion est un dème rétinien, qui peut s'accompagner d'une légère expansion des vaisseaux rétiniens. Quand elle devient statique, la membrane fibreuse devient plus fine, semble sèche et se contracte, la frontière est nette et la partie correspondante de l'dème rétinien disparaît: chez certains patients, la lésion sous-rétinienne peut être cambrée autour de la région maculaire, différente de la membrane néovasculaire sous-rétinienne. Il provoque rarement des saignements, mais peut s'accompagner d'exsudation maculaire et d'dème kystique, de décollement séreux de la rétine, d'dème du disque optique, de gaine vasculaire rétinienne peut apparaître chez certains patients. Après traitement efficace, la fibrose sous-rétinienne tend à être statique, Laisse un film fibreux permanent, le quatrième est la membrane néovasculaire sous-rétinienne, qui est susceptible de provoquer des modifications du saignement, etc. En fait, le troisième cas est le véritable syndrome de fibrose sous-rétinienne et d'uvéite.
Il n'y a généralement pas de changement dans le segment antérieur de l'il, mais une uvéite antérieure légère à modérée peut survenir chez un petit nombre de patients, tels que le KP poussiéreux, le flash de chambre antérieure léger à modéré, une petite quantité de cellules inflammatoires de la chambre antérieure et l'iris dispersé. Après l'adhésion, certains patients peuvent présenter des réactions inflammatoires vitréennes légères à sévères, et la rétine ou les vaisseaux rétiniens peuvent également être gravement touchés au cours de la maladie.
Examiner
Examen de la fibrose sous-rétinienne et du syndrome d'uvéite
1. L'angiographie de fond à la fluorescéine dans la phase aiguë de l'angiographie, l'affichage précoce d'une haute fluorescence et le masquage par fluorescence multifocale, peuvent apparaître chez certains patients une forte fluorescence en forme de plaque, une coloration tardive des lésions, avec ou sans fuite Il peut y avoir des changements dans la fuite de fluorescéine optique, l'oedème maculaire cystoïde, etc., les anciennes lésions sont souvent marquées.
2. L'angiographie au vert d'indocyanine ne contient actuellement que très peu d'informations à ce sujet: l'examen de 2 patients a montré que la totalité de la lésion présentait une faible fluorescence du début à la fin.
3. L'examen électrophysiologique des patients présentant une acuité visuelle inférieure à 0,2 ou un besoin à long terme d'un traitement par glucocorticoïdes, ou une non-réponse aux glucocorticoïdes, apparaît souvent anormal comme la carte du courant rétinien et l'électrogramme oculaire.
4. Examen du champ visuel Certains patients peuvent présenter des points noirs, des anomalies du champ visuel et d'autres peuvent présenter des angles morts physiologiques.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la fibrose sous-rétinienne et du syndrome d'uvéite
Critères de diagnostic
La fibrose sous-rétinienne et le syndrome d'uvéite peuvent être un résultat courant du développement de nombreux types de choroïdite; il convient donc de prêter attention au diagnostic ou à l'exclusion de certaines maladies infectieuses, telles que la choroïdite tuberculeuse, la syphilis après le raisin Inflammation membranaire, toxoplasmose oculaire, uvéite postérieure ressemblant à un sarcome, ophtalmie sympathique, etc., si nécessaire, effectuez quelques tests de laboratoire et examens auxiliaires afin de confirmer le diagnostic, dans les cas de fibrose sous-rétinienne idiopathique et de raisins Le syndrome membranaire est principalement diagnostiqué en fonction des caractéristiques des lésions du fond d'il et des caractéristiques propres du patient (femmes jeunes, myopie, aucune autre maladie du corps), angiographie de la fluorescéine du fond d'il, angiographie au vert d'indocyanine, électrophysiologie et examen du champ visuel Peut fournir de l'aide.
Diagnostic différentiel
La fibrose sous-rétinienne idiopathique et le syndrome d'uvéite doivent être distingués des maladies pouvant causer l'épithélium pigmentaire choroïdien, rétinien et des lésions focales cérébrales à un stade précoce, pouvant être infectieuses, telles que la choroïdite tuberculeuse, après la syphilis. Uvéite, neurorétinite subaiguë unilatérale diffuse, toxoplasmose oculaire, etc., ainsi que non infectieuses, telles que lésions épithéliales pigmentaires épidermoïdes postérieures aiguës, lésions choroïdiennes rétiniennes ressemblant à des fusils Crohnite et uvite, épithéliite aiguë pigmentaire de la rétine, syndrome multiple de points blancs facilement dissipatif, colite choroïdienne ponctuée (lésion), rétinopathie maculaire aiguë, uvéite ressemblant à un sarcome, pseudo-il Syndrome de sporotose tissulaire, etc., aux stades avancés de la maladie, il convient de le distinguer de la choroïdite purulente et de la dégénérescence maculaire liée à lâge.
1. Fibrose sous-rétinienne et syndrome d'uvéite
(1) Plus fréquent chez les jeunes femmes, souvent avec une myopie.
(2) Il n'y a pas de maladie systémique claire.
(3) Perte de vision soudaine ou progressive.
(4) L'incidence des deux yeux, mais souvent les symptômes d'un seul il sont évidents.
(5) Lésions multiples jaune-blanc (50-500 m) dans le pôle postérieur ou dans la partie médiane du stade postérieur, situées au niveau de l'épithélium de la choroïde ou du pigment rétinien.
(6) Une fibrose sous-rétinienne feuilletée survient plus tard.
(7) peuvent être accompagnés d'un décollement séreux de la rétine, d'un dème maculaire cystoïde, d'un dème du disque optique.
(8) peut être associé à une uvéite antérieure légère à modérée, la réponse inflammatoire du corps vitré peut être très différente selon les patients.
(9) Fluorescence précoce active des lésions actives, coloration tardive.
(10) La maladie peut être récurrente et la plupart des patients ont une faible acuité visuelle.
2. Lésions épithéliales de pigment épidermoïde postérieur aigu multifocale
(1) Il peut y avoir des antécédents de syndrome pseudo-grippal ou d'irritation méningée avant l'apparition.
(2) Les deux yeux ont les deux yeux ou les deux, mais l'intervalle est court (plusieurs jours à 2 semaines).
(3) Plusieurs lésions squameuses ou irrégulières jaune-blanc dans le pôle postérieur, situées au niveau de l'épithélium pigmentaire rétinien et des capillaires choroïdiens.
(4) La lésion disparaît spontanément en quelques jours ou quelques semaines.
(5) Il n'y a pas de réaction inflammatoire ni de réaction inflammatoire légère à modérée dans la chambre antérieure et le corps vitré.
(6) Le stade précoce de la lésion présentait une faible fluorescence et le stade avancé une forte fluorescence.
(7) La plupart des patients ont une bonne acuité visuelle.
3. épithéliite aiguë pigmentaire rétinienne
(1) L'âge d'apparition est trop grand, principalement au-dessus de 40 ans.
(2) Distorsion visuelle ou tache sombre centrale.
(3) Lésions gris foncé en grappes groupées dans la zone maculaire entourée d'un halo jaune-blanc.
(4) Il peut y avoir une légère réponse inflammatoire du corps vitré.
(5) L'examen du champ visuel a une tache sombre centrale.
(6) Les lésions tachetées gris foncé présentaient une faible fluorescence et le halo jaune-blanc une forte fluorescence.
(7) La lésion a disparu naturellement de 6 à 12 semaines.
(8) L'acuité visuelle a retrouvé un niveau normal et le pronostic était bon.
(9) Généralement pas de récurrence.
4. rétinite choroïdienne Claudication
(1) L'âge d'apparition est trop important, entre 30 et 60 ans.
(2) lésions bleu-gris ou crémeuses sous la rétine avec des frontières claires et de multiples disques optiques adjacents.
(3) Les lésions fraîches apparaissent souvent autour des lésions anciennes, montrant une apparence semblable à celle d'une carte.
(4) Des taches sombres au centre ou au centre.
(5) Les lésions actives présentaient une faible fluorescence au stade précoce et le bord des lésions actives présentait une forte fluorescence à la fin de l'angiographie, tandis que les lésions inactives présentaient une fluorescence élevée en forme de plaque et une coloration tardive.
(6) Episodes répétés et progrès progressifs.
(7) La plupart des patients ont une faible acuité visuelle.
5. Lésions choroïdiennes rétiniennes ressemblant à des armes à feu
(1) Plus fréquent chez les Caucasiens, un cas rare de cette maladie en Chine.
(2) Généralement pas de performance systémique.
(3) L'âge d'apparition est trop important, l'âge moyen étant de 50 ans.
(4) de multiples lésions récurrentes de type fusil de chasse (50-1500 m) récurrentes, localisées au niveau de l'épithélium choroïde et des pigments rétiniens.
(5) vascularite rétinienne.
(6) inflammation vitreuse sans digue neigeuse.
(7) dème cystoïde de la macula.
(8) Un petit nombre de patients peut présenter une uvéite antérieure bénigne non granulomateuse.
(9) L'antigène HLA-A29 est positif.
(10) L'angiographie précoce a montré une fluorescence faible et une angiographie tardive.
(11) Épisodes récurrents de la maladie, certains patients ont une faible acuité visuelle.
6. Syndrome de points blancs facilement dissipatif
(1) Plus fréquent chez les jeunes femmes.
(2) implication d'un seul il.
(3) Généralement pas de performance systémique.
(4) Lésions multiples à taches jaunes et blanches (100-200 m) situées dans la rétine profonde et l'épithélium pigmentaire rétinien.
(5) changements granulaires dans la zone maculaire.
(6) Il n'y a pas ou seulement une légère réaction inflammatoire dans la chambre antérieure et vitré.
(7) L'angiographie de la fluorescéine du fond d'il révélait une forte fluorescence au stade précoce de la lésion et une coloration tardive.
(8) L'angiographie au vert d'indocyanine a révélé plusieurs points fluorescents faibles.
(9) Il y a peu de récurrence de la maladie.
(10) Les lésions ont complètement disparu en quelques semaines à 3 mois et lacuité visuelle était bonne.
7. Lésions choroïdiennes pointues
(1) Plus fréquent chez les jeunes femmes.
(2) Les deux yeux sont touchés et les symptômes d'un il sont évidents.
(3) Les patients ont la myopie, mais généralement pas de maladie systémique.
(4) de multiples lésions de fonds jaune / blanc dispersées (50 ~ 300m), localisées dans l'épithélium pigmentaire rétinien et au niveau choroïdien interne.
(5) Il n'y a pas d'uvéite antérieure ni de réaction inflammatoire du corps vitré.
(6) Régression spontanée de la lésion, laissant une cicatrice d'atrophie choriorétinienne.
(7) La plupart des patients ont une bonne acuité visuelle et la néovascularisation sous-rétinienne peut affecter le pronostic visuel des patients.
