syndrome de rubéole congénitale
introduction
Introduction au syndrome de rubéole congénitale Le syndrome de rubéole congénitale est causé par la rubéole au cours du premier trimestre et le virus de la rubéole infecte le ftus par le placenta, entraînant des malformations congénitales du ftus. Les nouveau-nés peuvent être immatures, cardiopathie congénitale, cataracte, surdité, troubles du développement, etc., appelés rubéole congénitale ou syndrome de rubéole congénitale, dommages causés par le syndrome de rubéole congénitale, à lexception de quelques En outre, la plupart d'entre elles sont des lésions progressives ou permanentes et il n'existe pas de traitement spécifique.Le virus de la rubéole est un type de virus respiratoire faiblement résistant au monde extérieur, principalement transmis par les gouttelettes d'air. La rubéole peut survenir toute l'année, avec une incidence élevée au printemps. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux dincidence est denviron 0,005% à 0,007% Population sensible: nouveau-né Mode d'infection: infection verticale de la mère et du bébé Complications: cataracte congénitale surdité neurologique cardiopathie congénitale myocardite arythmie
Agent pathogène
Causes du syndrome de rubéole congénitale
Infection à virus (30%):
Le virus de la rubéole est un groupe de togavirus dans le virus de l'arthropode, qui est un virus pathogène de la rubéole. Il a été isolé des lavages pharyngés de patients atteints de rubéole par Thweller et Faneva (1962) et pdparkman et autres (1962). Les virions sont pléomorphes, 50-85 nm, enrobés. Les particules contiennent de l'arn (acide nucléique infectieux) ayant un poids moléculaire de 2,6 à 4,0 x 106. L'éther et 0,1% de désoxycholate peuvent être passivés et affaiblis par la chaleur.
Le virus de la rubéole est un virus à ARN et le togavirus est un virus limité à l'homme. En microscopie électronique, le noyau est sphérique et a un diamètre de 50 à 70 nm. La structure antigénique du virus de la rubéole est relativement stable. On sait quil nexiste quun seul type antigénique.
Facteur de contagion (25%):
Le virus de la rubéole est principalement transmis par les gouttelettes dair. Le virus est présent dans les sécrétions respiratoires des enfants et des toxicomanes.Il produit des gouttelettes en toussant, éternuant, parlant, etc., et est inhalé et infecté par des personnes sensibles. Les personnes sensibles peuvent également être exposées au contact des selles d'enfants atteints de rubéole, d'ustensiles alimentaires contaminés par de l'urine, de vêtements et d'autres fournitures.
Facteurs génétiques (10%):
Le virus de la rubéole peut également être transmis au ftus par le placenta, ce qui est un moyen important de provoquer le SRC. Le RV peut survivre et proliférer longtemps dans le placenta et le ftus, ce qui entraîne de multiples systèmes d'infection chronique et progressive.
Pathogenèse:
Une fois que le virus de la rubéole a envahi les voies respiratoires supérieures, il se réplique dabord dans la muqueuse locale et les ganglions lymphatiques cervicaux, puis envahit la circulation sanguine pour provoquer la première virémie, puis atteint le système monocytaire par les globules blancs, avant de retourner dans la circulation sanguine pour entraîner le second sang viral. Symptômes, l'éruption est principalement causée par le virus de la rubéole provoqué par une inflammation capillaire du derme supérieur, caractérisée par une congestion capillaire et une inflammation légère.
Le virus de la rubéole peut infecter le ftus par le placenta, principalement parce que la barrière placentaire ne s'est pas encore développée, qu'il peut produire une infection persistante par le chorion placentaire. Premièrement, le placenta se forme initialement au début de la grossesse et sa fonction de barrière de défense n'est pas parfaite, car le virus peut être transmis au placenta. Deuxièmement, les femmes enceintes infectées par la rubéole, dans les 3 mois de la grossesse, est la différenciation en trois couches de germe ftal, la période importante de la formation de divers organes, la différenciation cellulaire est inhibée, la formation des organes est affectée, entraînant une variété de malformations congénitales, la grossesse Trois mois avant l'embryon, le ftus est incapable de résister au virus et chaque organe est en état de bourgeon, il est donc vulnérable à l'invasion et aux dommages causés par le virus de la rubéole. Après le début de la grossesse, les trois couches de germes sont infectées par le virus. La couche de germes est particulièrement importante. La lignée cellulaire de reproduction asexuée du tissu affecté causée par le virus de la rubéole, qui provoque un arrêt de la croissance, peut être transmise aux cellules de la progéniture et la différenciation des cellules est inhibée. Le virus de la rubéole est le facteur tératogène le plus dangereux, pouvant causer la cataracte congénitale, rétine. Inflammation, surdité, cardiopathie congénitale, microcéphalie et retard mental, ces maladies Ce n'est pas évident à la naissance, mais cela peut se manifester clairement plusieurs semaines, plusieurs mois voire plusieurs années après la naissance.Selon la maladie, la surdité et la rétinopathie apparaissent graduellement, avec le temps, troubles d'apprentissage, comportements anormaux et perte de force musculaire. Des symptômes tels qu'un déséquilibre d'activité et des troubles sensoriels peuvent apparaître.Les enfants déformés naissent légers, même à terme, et 10 à 20% d'entre eux meurent dans l'année qui suit la naissance. Des experts ont montré que l'incidence des malformations ftales est Les femmes enceintes sont infectées par le virus de la rubéole le matin et le soir.En général, le risque d'infection initiale au début de la grossesse est important et diminue progressivement avec l'augmentation de l'âge gestationnel.
La prévention
Prévention du syndrome de rubéole congénitale
Le traitement étant extrêmement difficile, il sagit principalement de prévention.
Immunisation passive
Essayez d'éviter tout contact avec les patients atteints de rubéole au cours des trois premiers mois de la grossesse, par exemple, les femmes enceintes n'ont pas eu la rubéole, ont été exposées à la rubéole et n'ont pas été vaccinées contre la rubéole. Si elles sont en contact étroit avec les patients atteints de rubéole, elles peuvent être immunisées passivement, c'est-à-dire après. Linjection intramusculaire dimmunoglobuline à haute efficacité 20 ml, ou de globuline placentaire 20 ml dans les 3 jours qui suivent peut prévenir un risque de rubéole congénitale chez le ftus.
2. vaccination
La vaccination est une vaccination active qui peut réduire la susceptibilité de la population et maîtriser lépidémie.Pour prévenir la rubéole congénitale, certaines filles du pays doivent être vaccinées contre la rubéole, la meilleure cible de vaccination étant les filles dâge scolaire et les femmes souhaitant se marier. N'a jamais eu la rubéole, ni été vacciné contre la rubéole. Il faut d'abord mesurer l'anticorps sérique de l'urticaire. Si le test est négatif, il faut l'injecter avec le vaccin antirubéoleux. Le vaccin antirubéoleux vivant atténué peut également causer des lésions au ftus et aux femmes enceintes. Plus de vaccins ne doivent pas être vaccinés, il existe actuellement des vaccins combinés rougeole-rubéole-oreillons, rougeole-rubéole, rubéole-oreillons et autres vaccins combinés. La Chine a appliqué le vaccin antirubéoleux contre la rubéole en 1989, 95% après la vaccination Il n'y a pas de réaction indésirable significative à l'anticorps.
3. Tester les femmes enceintes
Les tests de grossesse destinés aux femmes enceintes atteintes du virus de la rubéole doivent être interrompus chez les femmes enceintes précoces atteintes d'une infection confirmée par le virus de la rubéole afin d'éviter la naissance de nourrissons atteints du SRC.
Complication
Complications du syndrome de rubéole congénitale Cataracte congénitale surdité neurologique cardiopathie congénitale myocardite arythmie
Les femmes enceintes infectées par le virus de la rubéole envahissent le ftus, peuvent provoquer une mortinaissance, une fausse couche ou une variété de malformations, provoquant des complications ftales, une cataracte congénitale courante, une surdité neurologique, une encéphalite, une cardiopathie congénitale, un retard mental et même la mort.
1. L'encéphalite est la complication la plus courante de la rubéole, qui survient 1 à 7 jours après l'éruption cutanée. Dans les cas graves, le coma peut durer des heures ou des jours. En général, il peut être complètement rétabli. Quelques-uns ont des séquelles ou un cerveau entier chronique et évolutif. L'inflammation.
2. La myocardite peut entraîner une tachycardie, une arythmie et un électrocardiogramme anormal et un zymogramme du myocarde, qui disparaissent généralement au bout de 4 à 8 semaines.
3. Anomalies hépatiques des transaminases, dont le délai de récupération est supérieur à 10 jours.
4. L'arthrite peut survenir aux genoux, aux coudes, aux chevilles, aux poignets, aux doigts et à d'autres formes d'arthrite dans les 2 à 3 jours suivant l'apparition de la maladie.Elle peut également présenter une rougeur, une douleur et une fièvre locales et disparaître spontanément en 5 à 10 jours.
5. Les saignements ont tendance à provoquer une thrombocytopénie causée par la rubéole, relativement rare, souvent 3 à 4 jours après l'éruption cutanée, des taches sur la peau des muqueuses cutanées, une ecchymose, un saignement gingival, une hématémèse, du sang dans les selles, etc. 3 à 7 jours après l'auto-rémission, chaque patient pouvant Mort due à une hémorragie massive.
Symptôme
Symptômes du syndrome de rubéole congénitale Symptômes communs Agrandissement ganglionnaire post-auriculaire Anémie hémolytique maculo-papuleuse de la peau Eruption canalaire artériolaire Splénomégalie du foie Rhumatisme
Les femmes enceintes atteintes de rubéole peuvent être asymptomatiques, ou ne présenter que les symptômes d'infections des voies respiratoires supérieures, telles que fièvre, ganglions lymphatiques enflés (en particulier ganglions occipitaux et ganglions lymphatiques hypertrophiés) et éruption maculo-papuleuse, infection rubéoleuse en début de grossesse Les femmes, leur avortement ftal, la mortinatalité plus que la grossesse normale, les enfants atteints de rubéole congénitale après la mort d'un enfant, les nouveau-nés normaux à la naissance, les troubles du développement, les manifestations cliniques évidentes et les infections occultes. Infection ftale Au début de la grossesse, presque tous les organes peuvent présenter des lésions progressives, permanentes et permanentes, des cas graves de foie, une splénomégalie, une jaunisse, une cyanose, des expectorations antérieures ou une augmentation du nombre de cellules de liquide céphalo-rachidien. On constate que le pronostic est médiocre en ce qui concerne la cardiopathie congénitale, la cataracte, la surdité, la microcéphalie, etc., tels que l'hépatite virale de la rubéole, la phosphatase alcaline du sang et la transaminase augmentés et associés à une augmentation de la bilirubine, tels que la pneumonie interstitielle Une détresse respiratoire peut survenir.
1. Classification du syndrome de rubéole congénitale en fonction du temps, divisée en 3 catégories en fonction du temps:
(1) Syndrome de rubéole congénitale néonatale: comprenant des dommages évidents au cours de la période néonatale.
(2) Syndrome de rubéole congénitale retardée: comprend des dommages qui ne sont pas évidents pendant la période néonatale et qui sont ensuite significatifs.
(3) Manifestations tardives de rubéole congénitale: y compris les nouveaux dommages, il peut y avoir un chevauchement entre les catégories ci-dessus.
2. Les manifestations cliniques Les manifestations cliniques du syndrome de la rubéole congénitale sont complexes et touchent tout le système corporel.
(1) Performances à la naissance: les nourrissons nés vivants peuvent présenter certaines lésions aiguës, telles que le purpura thrombopénique néonatal, qui sont dispersées au moment de la naissance et qui présentent souvent dautres lésions temporaires. Les os longs présentent une calcification insuffisante de la cheville, une hépatosplénomégalie, une hépatite, une anémie hémolytique et une plénitude de l'expectoration antérieure, ou une augmentation du nombre de cellules du liquide céphalo-rachidien. Ces conditions sont des manifestations graves d'infection congénitale, de faible poids à la naissance à la naissance et de rubéole congénitale Provoque un retard de croissance intra-utérine, souvent inférieur à l'âge gestationnel à la naissance, 60% du poids à la naissance des infections congénitales sont inférieurs au 10ème centile, 90% inférieur au 15ème centile et environ la moitié du poids de la naissance inférieur à 2500 g. Cardiopathie congénitale, cataracte, surdité et microcéphalie.Le pronostic est sombre.Selon les résultats du suivi de 58 nourrissons atteints de purpura pendant 1 an, le taux de mortalité atteint 35%. Une hépatite due au virus de la rubéole peut également survenir au cours de la période néonatale. Et la pneumonie interstitielle.
(2) Surdité: 66%, principalement de surdité neuro-sensorielle ou de trouble de la conduction bilatérale, le degré de dommage des deux côtés est fondamentalement identique, l'incidence de surdité de rubéole congénitale augmente avec l'âge de détection. Le degré de surdité peut être léger ou lourd, ce qui conduit à des troubles du développement du langage. La surdité est causée par une dégénérescence de la cochlée et du dispositif de Corti.
(3) Dommages aux yeux: 78%, principalement bilatéraux, avec l'incidence la plus élevée de cataracte. La cataracte peut être petite ou indétectable à la naissance. Elle doit être soigneusement examinée à l'aide d'un ophtalmoscope, suivie d'un glaucome congénital, se traduisant par un élargissement de la cornée. , opacité, approfondissement de la chambre antérieure, pression intraoculaire élevée, glaucome de la rubéole congénitale doit être opéré, les nouveau-nés normaux peuvent avoir une opacité cornéenne transitoire, mais peuvent disparaître d'eux-mêmes, quelle que soit la rubéole, de petits globes oculaires coexistent souvent avec la cataracte, mélanine rétinienne La tache est fréquente dans la rubéole congénitale et peut être la seule manifestation de lésions oculaires. La plaque de mélanine rétinienne est plus commune d'un côté et sa taille et sa forme sont différentes. Ce changement n'interfère pas avec la vision et contribue au diagnostic de la rubéole congénitale. .
(4) Malformation cardiovasculaire: environ 58% des enfants atteints du syndrome de rubéole congénitale atteint du virus de la rubéole au cours des deux premiers mois de la grossesse ont des lésions cardiaques, le plus fréquent étant le canal artériel persistant et certaines personnes ayant contracté le virus de la rubéole au niveau de la paroi du canal. En outre, l'artère pulmonaire et sa sténose de branche, une anomalie du septum auriculaire, une sténose pulmonaire, la tétralogie de Fallot, etc., ne présentent généralement pas de lésions cardiaques graves à la naissance, mais une insuffisance cardiaque survient également dans le mois qui suit.
(5) lésions du système nerveux central: 62%, se manifestant principalement par un retard mental, une microcéphalie, une déficience motrice grave et une hernie bilatérale spasmodique typique, une méningite molle apparue plusieurs semaines après la naissance, une encéphalite. On a signalé des cas de gonflement préexistant, irritabilité, léthargie, dystonie, épisodes de paralysie, augmentation du nombre de cellules dans le liquide céphalorachidien et augmentation du taux de protéines, dans le cas du virus de la rubéole dans 50% des cas de liquide céphalo-rachidien, Le taux positif d'isolement grave du virus atteint 70% ou plus, et quelques-uns peuvent se manifester par une encéphalite totale chronique progressive.Les troubles mentaux, comportementaux et moteurs de l'enfant malade résultent d'une encéphalite congénitale à la rubéole et peuvent devenir des dommages permanents.
(6) Autres: thrombocytopénie, purpura thrombopénique néonatal, taux dincidence de 15% à 58%, disparus pour la plupart un mois après la naissance, anémie hémolytique, tumeur ganglionnaire systémique, hépatosplénomégalie, hépatite, Astragale, lésion osseuse, capillaires cartilagineux ne se développent pas, rayons X voir le fémur distal et l'extrémité proximale de la cavité, réduction de la densité osseuse, similaire à l'évolution de la syphilis congénitale, identique à l'extrémité du cartilage costal, éruption cutanée, lignes cutanées anormales, aines Hé, pneumonie à la rubéole et autres déformations graves.
Examiner
Examen du syndrome de rubéole congénitale
1. Sang: le nombre total de globules blancs est réduit et le nombre de lymphocytes dans la classification est relativement accru, et des lymphocytes atypiques peuvent apparaître.
2. Détection d'anticorps sériques: comprenant le test d'inhibition de l'hémagglutination, le test d'immunofluorescence, le dosage radioimmunologique et le dosage d'immunosorbant lié à une enzyme afin de détecter des anticorps spécifiques IgM et IgG dans le sérum des enfants.
(1) Détermination de lIgG du virus de la rubéole: Elle peut être déterminée de différentes façons: après linfection de la mère par la rubéole, la phase aiguë de lanticorps IgG spécifique de la rubéole est égale ou supérieure à 4 fois la période de récupération et de lanticorps IgG spécifique de la rubéole, de 6 à 12 mois après la naissance. Maintien positif, suggérant une infection congénitale. Comme les anticorps IgG peuvent traverser le placenta, mais que les anticorps ftaux traversant le placenta disparaissent pendant 2 à 3 mois, il est donc impossible de déterminer l'infection du bébé, même si l'anticorps IgG est positif pendant 3 mois. , invité pour une infection à la rubéole congénitale.
(2) Détermination des anticorps IgM du virus de la rubéole: anticorps IgM spécifiques de la rubéole élevée indique également une infection rubéoleuse chez la femme enceinte ou son nouveau-né, les femmes enceintes soupçonnées d'être infectées par la rubéole, telles que des anticorps IgM spécifiques du virus de la rubéole, indiquant que les femmes enceintes ont une infection rubéoleuse primaire, Par exemple, au début de la grossesse, un avortement artificiel peut être envisagé, tel que la mesure de l'anticorps IgM spécifique du virus de la rubéole dans le sang ftal, et l'anticorps IgM du virus de la rubéole détecté par le nouveau-né ou le sang de cordon peut être diagnostiqué comme une infection virale du virus de la rubéole congénitale.
(3) Diagnostic rapide: La méthode de test de fluorescence directe peut être utilisée pour détecter l'antigène du virus de la rubéole dans les sécrétions pharyngées.
3. Isolement du virus: 7 jours avant et après l'éruption et 5 jours après, le virus de la rubéole est isolé des sécrétions nasopharyngées, du sang, du liquide céphalo-rachidien, des excréments et de l'urine ou d'autres tissus pathologiques de l'enfant. Détection du virus de la rubéole, en le séparant du liquide amniotique, ou en utilisant des techniques de biologie moléculaire pour effectuer un diagnostic périnatal des spécimens de biopsie chorionique, ainsi que des anticorps monoclonaux et des techniques de PCR permettant de détecter les virus, rubéole congénitale. La désintoxication à long terme des enfants après laccouchement peut durer de plusieurs semaines à plusieurs mois.En général, le taux positif disolement du virus est plus élevé et le taux positif disolement du virus diminue avec laugmentation de lâge de la naissance, à lexception de quelques enfants de moins dun an. Le virus ne peut plus être séparé à l'avenir.
1. Examen aux rayons X: comprendre les lésions cardiaques et pulmonaires, peut être trouvé dans les changements de pneumonie interstitielle et les cardiopathies congénitales, la radiographie des os longs visible au fémur distal et l'extrémité proximale du fémur de la densité osseuse diminuée.
2. Électrocardiogramme: il varie en fonction des dommages cardiaques.
3. Échographie B: identifiez diverses malformations cardiaques congénitales, l'hépatosplénomégalie, etc.
4. Scanner cérébral: l'élargissement du ventricule est observé, en particulier l'élargissement du quatrième ventricule causé par une atrophie cérébelleuse.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du syndrome de rubéole congénitale
Critères de diagnostic
1. Données épidémiologiques: Les femmes enceintes ont déjà été exposées à la rubéole ou au début de leur grossesse et ont été confirmées en laboratoire que la mère avait été infectée par la rubéole.
2. Performance anormale après la naissance: Les enfants présentent une ou plusieurs manifestations d'anomalies congénitales.
3. Détection d'anticorps IgM spécifiques: Au stade précoce du nourrisson, des anticorps IgM antirubéoleux spécifiques sont présents dans des échantillons de sérum ou de liquide céphalo-rachidien pouvant être diagnostiqués comme rubéole congénitale.
4. Anticorps IgG prolongé: lorsque l'anticorps parental passif est absent de 8 à 12 mois après la naissance, un taux considérable d'anticorps IgG antirubéoleux continue d'apparaître dans les échantillons de sérum en continu, ce qui est utile pour le diagnostic de rubéole congénitale.
Le diagnostic de rubéole congénitale repose sur des tests virologiques et sérologiques confirmant le diagnostic du virus de la rubéole chez les enfants atteints de rubéole congénitale, de sécrétions pharyngées, d'urine, de liquide céphalo-rachidien ou d'autres tissus pathologiques.
Diagnostic différentiel
1. Méningite à encéphalite: 62% des enfants atteints de rubéole congénitale, de lésions du système nerveux central, de méningite, d'encéphalite, d'encéphalite à rubéole progressive sont une neuropathie progressive chez les enfants atteints de rubéole congénitale Les cas dencéphalite causés par dautres causes sont principalement: la rubéole congénitale est souvent accompagnée de malformations congénitales (telles que surdité, cataracte, microcéphalie et cardiopathie congénitale), se manifestant par une paralysie progressive, une ataxie , dommages intelligents et horreur.
Si un enfant atteint de rubéole congénitale développe des symptômes neurologiques progressifs, accompagnés d'un nombre de cellules du liquide céphalo-rachidien, d'une augmentation de la teneur en protéines totales et de la gamma-globuline, d'un titre en anticorps sériques élevé dans le liquide céphalo-rachidien et du virus rubéoleux dans le tissu cérébral, Peut être diagnostiqué.
2. Autres infections virales intra-utérines: Les caractéristiques communes des autres infections intra-utérines telles que l'infection à cytomégalovirus, le virus de l'herpès simplex, l'infection à la toxoplasmose, etc. sont les suivantes: les ftus présentent souvent une microcéphalie, de petites déformations de l'il et une rétinopathie, principalement à la naissance Les enfants de faible poids, en raison d'un large éventail de lésions, présentent souvent une hépatosplénomégalie et une jaunisse au cours de la période néonatale, des séquelles tardives de surdité, un retard mental, des modifications organiques du système nerveux central, etc., l'identification repose principalement sur des tests de laboratoire.
