hypertension pulmonaire persistante néonatale
introduction
Introduction à l'hypertension pulmonaire persistante néonatale Lhypotension pulmonaire persistante du nouveau-né (HPPP) désigne laugmentation continue de la résistance vasculaire pulmonaire après la naissance, la pression artérielle pulmonaire est supérieure à la pression artérielle systémique, ce qui entraîne le passage de la circulation ftale à un trouble circulatoire de type "adulte" normal, entraînant (ou) shunt de sang de droite à gauche au niveau du cathéter artériel, symptômes cliniques tels qu'une hypoxémie sévère. La maladie est plus fréquente chez les nourrissons nés à terme ou les enfants expirés. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: nourrissons et jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance cardiaque
Agent pathogène
Causes de l'hypertension pulmonaire persistante chez les nouveau-nés
Facteurs intra-utérins (45%):
Tels que l'utérus - l'insuffisance placentaire conduisant à une hypoxie chronique, des expectorations, pas de cerveau, une production expirée, le syndrome d'oligohydramnios, etc., telle que la mère prenant de l'aspirine ou de l'indométacine pendant la grossesse.
Facteur d'accouchement (35%):
Il existe un syndrome de suffocation et d'inhalation (liquide amniotique, méconium, etc.).
Facteurs postérieurs à la livraison (20%):
Maladie pulmonaire congénitale, dysplasie pulmonaire, y compris parenchyme pulmonaire et dysplasie vasculaire pulmonaire, syndrome de détresse respiratoire (SDR), insuffisance cardiaque, étiologie, y compris asphyxie périnatale, troubles métaboliques, fermeture de cathéter intra-utérin, etc. En cas de sepsie, contraction du cur provoquée par une bactérie ou un virus, endotoxine, etc., thrombose pulmonaire microvasculaire, augmentation de la viscosité sanguine, vasospasme pulmonaire, etc., troubles du système nerveux central, sclérodème néonatal.
En outre, de nombreux produits chimiques affectent lexpansion et la contraction des vaisseaux sanguins et sont donc liés à la circulation continue du ftus.En résumé, à lexception dun petit nombre dartérioles pulmonaires primitives, dun développement musculaire excessif et dune perte de relaxation, toute autre hypoxie et acidose peut entraîner une augmentation de la pression artérielle pulmonaire. Cela conduit même à un shunt de droite à gauche du cathéter artériel et du foramen ovale.
Pathogenèse
La diminution de la résistance vasculaire pulmonaire après la naissance est un processus de transition important entre les modifications physiologiques intra-utérines et extra-utérines.La résistance vasculaire pulmonaire des nouveau-nés normaux diminue de manière significative dans les 12 à 24 heures suivant la naissance et peut être réduite de 80% 24 heures après la naissance. Le processus de transformation est entravé par une hypertension artérielle pulmonaire continue et une dérivation droite-gauche au niveau du cathéter artériel et / ou du foramen ovale.L'augmentation de la pression artérielle pulmonaire augmente la post-charge et la consommation d'oxygène du ventricule droit, conduisant au ventricule droit et au ventricule gauche. Paroi postérieure et ischémie hypothalamique droite sous-ventriculaire, nécrose du muscle papillaire, dysfonctionnement tricuspidien et, finalement, due à une augmentation de la charge cardiaque droite, septum ventriculaire biaisé vers le ventricule gauche, affectant le remplissage ventriculaire gauche, réduisant le débit cardiaque, certains enfants après la naissance La résistance vasculaire pulmonaire n'a augmenté que temporairement et diminué rapidement après l'élimination des facteurs prédisposants, mais la réponse vasoconstrictrice des vaisseaux pulmonaires néonatals était plus évidente que celle des adultes et la structure vasculaire était facilement modifiée sous l'effet d'une hypoxie et l'apparition d'un épaississement musculaire. La circulation pulmonaire est très réactive à divers stimuli et il est parfois impossible de soulager le vasospasme pulmonaire après l'élimination des facteurs provoquant la réponse vasculaire pulmonaire.
Il existe au moins trois types pathologiques dans le PPHN cliniquement:
1. L'hypoplasie vasculaire pulmonaire (sous-développement) concerne les voies respiratoires, le nombre d'artères alvéolaires et apparentées a diminué, la surface des vaisseaux sanguins a diminué, la résistance vasculaire pulmonaire a augmenté, peut être observée dans les hernies diaphragmatiques congénitales, la dysplasie pulmonaire, etc.
2. dysplasie pulmonaire (mal-développement) se réfère à la croissance intra-utérine du muscle lisse de la préalvéole (préalvéole) au muscle lisse normal de l'artère intra-alvéolaire, et le nombre d'artérioles pulmonaires est normal, en raison de l'hypertrophie du muscle lisse vasculaire, Une diminution de la lumière provoque un blocage du flux sanguin, une hypoxie intra-utérine chronique peut provoquer un remodelage pulmonaire et une hypertrophie musculaire moyenne; la fermeture précoce du cathéter ftal intra-utérin (telle que l'application d'aspirine par la mère, l'indométacine, etc.) peut être secondaire Hyperplasie vasculaire pulmonaire: leffet du traitement est faible chez ces patients.
3. La maladaptation fait référence au déclin rapide de la résistance vasculaire pulmonaire après la naissance. Le nombre d'artérioles pulmonaires et l'anatomie de la couche musculaire sont normaux, souvent en raison de stress périnatal, tel que l'acidose, l'hypothermie, l'hypoxie. , inhalation de méconium, hypercapnie, etc .; ces patients représentent la majorité des PPHN, sa résistance vasculaire pulmonaire est réversible, répondent souvent à un traitement médicamenteux.
La prévention
Prévention néonatale de l'hypertension pulmonaire persistante
1. Asphyxie ftale: La cause en est principalement liée à la maladie des membranes hyalines, à la pneumonie par aspiration méconiale, à l'asphyxie néonatale et à d'autres maladies. Elle devrait donc prévenir activement l'asphyxie et l'hypoxie ftales.
2. Les femmes enceintes font preuve de prudence: la Dre Ostrea de la Wayne State University, à Detroit (États-Unis), indique que les femmes enceintes prennent des AINS, une hypertension pulmonaire persistante néonatale et prennent de l'ibuprofène pendant la grossesse. Le naproxène, l'aspirine, est potentiellement nocif pour le ftus et aura des conséquences graves pour les nouveau-nés en bonne santé nés à terme. Les femmes enceintes doivent prendre ces médicaments en vente libre avec prudence, tout en indiquant clairement leurs effets secondaires. L'utilisation continue d'antidépresseurs ISRS au cours des dernières phases de la grossesse augmente le risque de troubles respiratoires chez le nouveau-né et doit être utilisée avec prudence.
Complication
Complications néonatales d'hypertension artérielle pulmonaire Complications insuffisance cardiaque
Ischémie et hypoxie cérébrales concomitantes, lésions du myocarde, insuffisance cardiaque, etc.
Symptôme
Hypertension artérielle pulmonaire persistante néonatale symptômes symptômes courants symptômes murmure systolique étouffement chute de la pression artérielle choc de l'hypertrophie ventriculaire droite
La PPHN survient souvent dans les petites artères des artérioles pulmonaires, avec un bon développement des muscles lisses et des naissances prématurées.Les nourrissons prématurés sont rares, ont souvent des antécédents de liquide amniotique contaminé par le méconium et présentent souvent un état normal après la naissance, sauf en cas de détresse à court terme; Plus de 12 heures après la naissance, il y avait des symptômes tels que des ecchymoses et une respiration rapide, mais pas d'apnée et de tri-concavité, ni de corrélation entre détresse respiratoire et sévérité de l'hypoxémie. La plupart des enfants après absorption d'oxygène ont été absorbés. Les symptômes des ecchymoses ne sont toujours pas améliorés et il est difficile de distinguer cliniquement les cardiopathies congénitales cyanotiques.
Environ la moitié des enfants peuvent entendre des souffles systoliques sur la bordure sternale gauche, le second, le reflux sanguin tricuspide, mais la pression artérielle systémique est normale, lorsque le niveau du cathéter artériel est droit, du sang artériel du membre supérieur droit. La pression partielle en oxygène est supérieure à la pression partielle artérielle de l'artère ombilicale ou des membres inférieurs. Lorsqu'elle est associée à une insuffisance cardiaque, elle peut être entendue et galopée avec une pression sanguine, une perfusion périphérique médiocre et d'autres symptômes, un ECG peut être observé dans l'hypertrophie ventriculaire droite, la déviation de l'axe électrique ou les ST. L'examen radiographique thoracique peut se manifester par une hypertrophie du coeur, une congestion hilaire et une pneumopathie primitive; l'évaluation échocardiographique de la pression artérielle pulmonaire est considérablement augmentée et la présence d'un cathéter transartériel ou d'un foramen ovale peut être constatée La diversion.
Examiner
Examen de l'hypertension pulmonaire persistante chez les nouveau-nés
1. Si la prise de sang est causée par une pneumonie ou une sepsie provoquée par le méconium, il s'agit d'une image de sang infectieuse, la viscosité du sang est augmentée, le nombre de globules rouges et la quantité d'hémoglobine sont augmentés.
2. Analyse des gaz sanguins Les gaz sanguins artériels présentent une hypoxie sévère, la PaO2 diminue et la pression partielle du dioxyde de carbone est relativement normale.
3. La proportion de radiographies thoraciques thoracique et thoracique peut être légèrement augmentée. Environ la moitié de la radiographie thoracique des enfants montre une hypertrophie cardiaque, le débit sanguin pulmonaire est réduit ou normal. Pour un PPHN idiopathique simple, le champ pulmonaire est souvent dégagé et les vaisseaux sanguins sont moins; Les autres causes de PPHN sont souvent normales ou associées à une maladie pulmonaire primaire, telle que la pneumonie par aspiration méconiale et d'autres caractéristiques radiologiques.
4. L'électrocardiogramme montre que le ventricule droit est dominant et qu'une ischémie du myocarde peut également survenir.
5. Lexamen Doppler par ultrasons exclut la présence de cardiopathie congénitale et une série dévaluations hémodynamiques est recommandée.
(1) signes indirects d'hypertension pulmonaire:
1 Le rapport temps systolique ventriculaire droit et temps systolique ventriculaire droit peut être mesuré par la méthode M-échographie ou Doppler, le taux normal étant généralement d'environ 0,35 et le risque d'hypertension artérielle pulmonaire supérieur à 0,5.
La méthode Doppler a été utilisée pour mesurer le temps d'accélération du flux sanguin pulmonaire et le rapport temps d'accélération / temps d'éjection ventriculaire droite La valeur mesurée a été réduite, suggérant une hypertension pulmonaire.
3 Le Doppler a été utilisé pour mesurer la vitesse moyenne du flux sanguin de l'artère pulmonaire gauche ou droite, une diminution de la résistance vasculaire pulmonaire et de l'hypertension artérielle pulmonaire.
La valeur normale des indicateurs ci-dessus varie considérablement, mais la série d'observations dynamiques a une certaine importance pour évaluer l'effet thérapeutique du PPHN.
(2) signes directs d'hypertension pulmonaire:
La figure 1 montre un cathéter ouvert et un shunt: une échographie Doppler couleur bidimensionnelle montre un cathéter artériel ouvert dans la section sternale en haut à gauche, et un shunt droite à gauche, un shunt bidirectionnel ou un shunt gauche à droite peut être déterminé en fonction de la direction du flux sanguin du niveau du cathéter. Le point d'échantillonnage Doppler peut également être placé dans le cathéter artériel et la pression artérielle pulmonaire peut être calculée en simplifiant l'équation de Bernoulli (différence de pression = 4 x vitesse 2) en fonction du débit par rapport à la pression de circulation systémique.
2 hypertension pulmonaire: régurgitation tricuspide chez les patients hypertendus, débit continu mesuré par Doppler continu pour simplifier l'équation de Bernoulli, calculer la pression artérielle pulmonaire: pression artérielle systolique pulmonaire = 4 × débit sanguin maximal de régurgitation tricuspide Vitesse 2 CVP (en supposant que la PCV est de 5 mmHg), une hypertension pulmonaire peut être diagnostiquée lorsque la pression artérielle systolique pulmonaire est 75% de la pression artérielle systolique systémique.
3 Confirmez le shunt de droite à gauche: observez directement le shunt de droite à gauche dans le foramen ovale à l'aide du Doppler couleur.Si ce message ne peut pas être affiché, vous pouvez également utiliser une solution saline normale de 2 à 3 ml à travers la veine du membre supérieur ou du cuir chevelu (meilleure veine centrale). Bolus, si vous voyez l'ombre "flocon de neige" de la pièce de droite à la pièce de gauche, confirmez le shunt de droite à gauche.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic différentiel de l'hypertension pulmonaire persistante néonatale
Critères de diagnostic
Sous ventilation adéquate, cyanose grave, hypoxémie, radiographies thoraciques et hypoxie ne sont pas parallèles au stade précoce de la néonatalité et il convient d'envisager les patients atteints de pneumothorax et de cardiopathie congénitale. La méthode de diagnostic, le diagnostic idéal devrait être non invasive, indolore, sensible et spécifique, mais il nexiste pas de méthode de diagnostic unique pour répondre aux exigences ci-dessus.
1. Examen physique Si l'enfant a des antécédents d'asphyxie périnatale, le souffle systolique provoqué par une régurgitation tricuspide peut être entendu à la limite sternale gauche ou inférieure.
2. Test de diagnostic
(1) Test à l'oxygène pur: inhalation à 100% d'oxygène à la tête ou au masque pendant 5 à 10 minutes, par exemple aucune amélioration de l'hypoxie, suggérant la présence de PPHN ou d'une cardiopathie cyanotique provoquée par un shunt sanguin de droite à gauche.
(2) Test d'hyperoxie et d'hyperventilation: pour ceux qui ont encore des expectorations après le test d'hyperoxie, l'air est gonflé sous l'intubation trachéale ou le masque, la fréquence est de 100 à 150 fois / min et la pression partielle de dioxyde de carbone est réduite au "point critique" (20 ~ 30 mmHg), la pression partielle de l'oxygène dans le sang PPHN peut être supérieure à 100 mmHg et l'augmentation de la pression partielle de l'oxygène dans le sang dans les maladies cardiaques cyanotiques n'est pas évidente, si une pression de ventilation plus élevée (> 40 cmH2O) est nécessaire pour réduire la pression partielle de dioxyde de carbone au point critique, elle indique l'hypertension pulmonaire L'enfant a un mauvais pronostic.
(3) différence de pression partielle d'oxygène dans le sang: avant l'ouverture du cathéter artériel (prenant généralement l'artère iliaque droite) et l'artère après l'ouverture du cathéter artériel (généralement l'artère iliaque gauche, l'artère ombilicale ou l'artère des membres inférieurs), la différence de pression partielle d'oxygène dans le sang, Si la différence est supérieure à 15-20 mmHg ou si la différence de saturation en oxygène percutané entre les deux endroits est supérieure à 10% et si la cardiopathie congénitale peut être exclue en même temps, l'enfant est incité à avoir un PPHN et il existe un shunt droit-gauche au niveau du cathéter artériel car l'uf Un shunt de droite à gauche peut également se produire au niveau du trou rond et le test négatif n'exclut pas complètement PPHN.
Diagnostic différentiel
Dans le diagnostic de la circulation ftale continue, il faut distinguer la cyanose centrale causée par dautres maladies de la période néonatale, en particulier de la cardiopathie congénitale cyanotique néonatale et la distinguer de la cyanose consécutive à une maladie pulmonaire. Lexamen physique, associé à lélectrocardiogramme et aux résultats des rayons X, peut aider à détecter la maladie primaire du cur ou des poumons, associé à un test à loxygène pur, à comprendre lexistence dun shunt et à identifier initialement un shunt intracardiaque ou intrapulmonaire, une échographie La technologie du cardiogramme est devenue lune des méthodes de diagnostic les plus importantes pour cette maladie, non seulement pour le diagnostic qualitatif, mais également pour fournir des données quantitatives précieuses sur la pression artérielle pulmonaire, qui est une méthode de diagnostic différentiel indispensable.
