Maladie hémolytique ABO du nouveau-né
introduction
Introduction à la maladie hémolytique néonatale ABO La maladie hémolytique (nouveau-né), également appelée érythroblastose ftale, appartient à la même famille danémie immuno-hémolytique (iso-immunohémolyticanémie), qui fait référence à une anémie immuno-hémolytique provoquée par des anticorps du groupe sanguin. Cest lune des causes les plus courantes dhyperbilirubinémie néonatale et son évolution précoce et rapide. Dans les cas graves, elle peut provoquer une jaunisse, cest donc une maladie digne dattention. . Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.02% Population sensible: nouveau-nés multiples avec incompatibilité groupe sanguin ABO mère-enfant Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie, encéphalopathie néonatale à la bilirubine, insuffisance cardiaque, surdité neurologique
Agent pathogène
Causes de la maladie hémolytique néonatale ABO
Facteur maternel (65%):
La maladie hémolytique ABO est le type d'incompatibilité de type sanguin le plus courant chez la mère et l'enfant, principalement dans le type mère O, le type foetal A ou le type B, les autres types de sang étant rares.
Facteur corporel (35%):
Étant donné que le ftus reçoit l'anticorps immun homologue maternel (à travers le placenta), la maladie a été stimulée par la présence de l'antigène hétérologue chez la mère afin de produire l'anticorps immun correspondant, et l'anticorps produit par la mère pénètre dans le ftus par le placenta et le ftus est immunosensible. Sexuellement malade.
Pathogenèse
La plupart des mères des patients affectés sont de type O, avec des anticorps immunitaires anti-A et anti-B. La plupart des nourrissons sont de type A, notamment de type A1 suivi de A2, et de type B, plus fréquents chez les mères de type O, en raison de leur anti-A, L'anticorps anti-B est non seulement un anticorps naturel appartenant à l'IgM, mais également un anticorps immunitaire contre l'IgG. Dans le sérum de type A (B), il s'agit principalement d'IgM anti-B (A) et très peu d'IgG anti-B (A) et d'IgM. Ne peut pas passer dans le placenta, les anticorps immunitaires anti-A ou anti-B (IgG) peuvent traverser le placenta, des anticorps dans le ftus, fixés à la membrane érythrocytaire correspondante du ftus, et son immunoréactivité antigène et son hémolyse, la maladie hémolytique ABO pouvant être la première. Lincidence des maladies ftales, du fait que la mère produit des anticorps IgG immunitaires, outre la stimulation par des antigènes des globules rouges, peut également être produite par divers stimuli non spécifiques, car les substances du groupe sanguin contenant de lABO peuvent exister dans divers tissus et liquides organiques, tels que le sérum. , salive, suc gastrique, liquide kyste ovarien, sperme, liquide amniotique, sueur, urine, larmes, bile, lait et immunité causée par une infection parasitaire intestinale, injection de vaccin antityphoïdique, tétanos ou diphtérie Anticorps sexuels, Il y a tellement de femmes enceintes peuvent stimuler la production d'anticorps, les femmes enceintes avant la grossesse ont déjà ces anticorps, la première bande de roulement peut être malade.
Les mères immunisées par des anticorps, bien que leurs ftus ne soient pas compatibles avec leur groupe sanguin ABO, ne sont pas nécessairement malades, en raison des anticorps de la mère, liés par les substances du groupe sanguin présentes dans le plasma et les tissus ftaux, empêchant ainsi les effets des anticorps sur les globules rouges ainsi que du ftus. La densité d'antigène à la surface des globules rouges est petite, de sorte que la quantité d'anticorps liés est faible et ne provoque pas de symptômes.
Femmes ayant des anticorps immunitaires dans le cas d'un bébé atteint d'une maladie hémolytique par ABO après l'accouchement, après la grossesse, d'après l'analyse de Mothan d'un grand nombre de données, environ 1/3 du nouveau-né est plus grave que le premier enfant, un tiers du nouveau-né L'enfant ressemble au premier enfant et le tiers restant est plus léger que le premier.
La prévention
Prévention de la maladie hémolytique néonatale ABO
Les femmes enceintes ayant des antécédents de mortinaissance inexpliquée, d'avortement, d'antécédents de transfusion sanguine ou d'ictère néonatal grave doivent être identifiées, identifiées dès que possible et traitées activement, mettant souvent l'enfant en sécurité.
Complication
Complications de la maladie hémolytique néonatale ABO Complications anémie encéphalopathie bilirubine néonatale insuffisance cardiaque surdité neurologique
L'dème ftal concomitant est relativement rare, peut entraîner une anémie, une hyperbilirubinémie et est souvent compliqué d'encéphalopathie à la bilirubine, d'insuffisance cardiaque, de syndrome de cholestase, d'encéphalopathie à la bilirubine chez les enfants survivants, peut entraîner une surdité neurologique à haute fréquence, , Xu Xudong et la paralysie cérébrale.
Symptôme
Nouveau-né ABO symptômes de la maladie hémolytique Symptômes communs Maternelle et enfant Groupe sanguin ABO jaunisse incompétente jaunisse stagnation anémie grave morte splénomégalie du foie globule rouge vie écourtée
Les symptômes de la maladie hémolytique ABO varient considérablement. Un ictère léger est léger et il est facile de le considérer comme un ictère physiologique ou un diagnostic oublié. Certains ne présentent quune anémie avancée. Dans les cas graves, une mort mortelle peut se produire, un ictère grave ou une anémie grave, une hypertrophie du foie. La jaunisse nucléaire peut survenir dans les cas graves, mais la splénomégalie est rare.
Comparés à la maladie hémolytique Rh, les symptômes sont légers, les manifestations cliniques sont principalement la jaunisse, la jaunisse apparaît plus tôt (24 ~ 36h) et saggrave, la bilirubine sérique peut atteindre 255 mol / L (15 mg / dl) ou plus, un peu plus de 340 mol. / L (20 mg / dl), sil nest pas traité à temps peut également être compliqué par une encéphalopathie à la bilirubine, une anémie, une hépatosplénomégalie légère et un dème ftal plus rare.
1. Astragale: Il sagit du principal symptôme de la maladie hémolytique ABO, qui survient dans la plupart des cas 2 à 3 jours après la naissance, et la jaunisse survient le premier jour après la naissance, ce qui correspond à environ 1/4. C'est également environ 1/4 de 342 mol / L (20 mg / dl) ou plus.
2. Anémie: Les patients atteints de maladie hémolytique ABO présentent divers degrés d'anémie, mais une anémie généralement bénigne et grave (appelée hémoglobine inférieure à 100 g / L) ne représente qu'environ 5%.
Certains cas bénins de maladie hémolytique ABO peuvent ne pas être aussi précoces que des symptômes, mais une anémie tardive se produit 2 à 6 semaines après la naissance, ou lanémie est particulièrement grave au cours de la période de 8 à 12 semaines suivant la naissance en raison d'une "anémie physiologique". Lanticorps persiste et est provoqué par une hémolyse chronique qui peut raccourcir la durée de vie des globules rouges.Il est rapporté que la durée de vie de ces globules rouges nest que denviron 35 jours et que la diminution quotidienne de lhémoglobine est environ 4 fois supérieure à celle des enfants normaux au cours de la même période, et que la destruction des globules rouges est accrue. À ce stade, la fonction hématopoïétique de la moelle osseuse est physiologiquement basse et ne peut être compensée efficacement, ce qui entraîne une anémie tardive du nouveau-né.
Examiner
Examen de la maladie hémolytique néonatale ABO
1. Examen hématologique: la plupart des globules rouges et de l'hémoglobine se situent dans la plage normale, environ 5% seulement de l'hémoglobine ont une valeur inférieure à 100 g / L, les réticulocytes sont souvent augmentés et les globules rouges lourds peuvent atteindre plus de 10% La forme des globules rouges est sphérique. Les globules rouges, ainsi que la fragilité osmotique et l'autolyse des solutions salines érythrocytaires augmentent.
2. Examen sérologique
(1) Détermination de la bilirubine: étant donné que le degré de maladie hémolytique par ABO est très différent, le degré de bilirubine sérique est également incohérent et la bilirubine totale sérique est supérieure à 1/4 de 342 µmol / L (20 mg / dl). En résumé, le degré de jaunisse dans la maladie hémolytique à ABO est relativement modéré: on compte la bilirubine de 86 nouveau-nés atteints de maladie hémolytique à AO. La valeur moyenne est de (131,7 ± 83,8) mol / L [(7,7 ± 4,9) mg / dl]; hémolyse de BO Dans 66 cas de nouveau-nés, la valeur moyenne de la bilirubine était de (126,5 ± 71,8) mol / L [(7,4 ± 4,2) mg / dl] et, dans la bilirubine sérique, de la bilirubine non conjuguée était principalement augmentée.
(2) Dosage des anticorps: La détection des anticorps du groupe sanguin dirigés contre les globules rouges dans les globules rouges néonatals ou le sérum constitue la principale base expérimentale pour le diagnostic de la maladie hémolytique par ABO. En général, trois tests sont effectués: le premier consiste à améliorer le test de Coombs, qui est: La dilution optimale du sérum anti-globuline humaine détecte les anticorps fixés sur les globules rouges de lenfant, le second étant le test de libération des anticorps, qui utilise le chauffage pour libérer les anticorps sur les globules rouges de lenfant, puis examine la libération. L'anticorps dans le liquide, n'importe lequel des deux tests positifs, peut être diagnostiqué comme une maladie hémolytique ABO, et le taux de test de libération des anticorps positif est plus élevé, et le troisième est le dosage des anticorps sans plasma, qui consiste à vérifier les anticorps dans le sérum de l'enfant. Si seul l'anticorps libre est positif, cela indique simplement que le patient a des anticorps dans le corps, ce qui ne signifie pas qu'il a été sensibilisé. Par conséquent, il ne peut s'agir que d'une maladie hémolytique ABO.
3. Radiographie régulière, échographie B, tomodensitométrie cérébrale si nécessaire.
Diagnostic
Diagnostic et identification de la maladie hémolytique néonatale ABO
Critères de diagnostic
Selon les manifestations cliniques et les tests de laboratoire, on peut diagnostiquer une incompatibilité des groupes sanguins ABO chez la mère et le nouveau-né, ainsi quun indice de sensibilisation aux globules rouges (test de Coombs direct ou test de libération danticorps amélioré), positifs.
Diagnostic prénatal
(1) Détermination du groupe sanguin parental: Toute femme de la mère présentant un avortement inexpliqué, une naissance prématurée, une mortinaissance, des antécédents de mortinaissance ou un ictère grave néonatal doit être attentive à la présence ou à l'absence d'incompatibilité des groupes sanguins chez la mère et l'enfant, déterminer le groupe sanguin de la mère et du père, parents En cas d'incompatibilité de groupe sanguin, l'anticorps du groupe sanguin de la mère doit être déterminé.
(2) Détermination de l'anticorps du groupe sanguin maternel: il convient de rechercher les anticorps anti-groupes sanguins chez la femme enceinte suspectée d'une maladie hémolytique chez le ftus, la première mesure ayant généralement lieu au quatrième mois de la grossesse et pouvant être utilisée comme niveau de base des anticorps. Il est mesuré une fois par mois pendant 7 à 8 mois de grossesse et une fois par semaine après 8 mois. Si le titre d'anticorps augmente, les fluctuations peuvent être élevées ou le plus bas peut indiquer que l'enfant peut être affecté. Il doit être utilisé pour lamniocentèse à une heure sur 32. En raison de la présence de substances similaires aux antigènes A et B. Il peut y avoir des anticorps naturels anti-A ou anti-B. Chez la mère, le titre en anticorps de la maladie hémolytique ABO est habituellement de 1:64 comme cas suspect. Le titre d'anticorps de la mère est resté inchangé, ce qui suggère que l'état est stable.
(3) amniocentèse: le liquide amniotique normal est incolore et transparent, le liquide amniotique de maladie hémolytique grave est jaune-vert, l'hémolyse du ftus est plus lourde, plus le contenu en liquide amniotique en bilirubine est élevé, de sorte que la teneur en bilirubine en liquide amniotique peut être utilisée pour estimer la condition et mettre fin à la grossesse. La densité optique du liquide amniotique à une longueur d'onde de 450 nm est proportionnelle à la teneur en bilirubine dans le liquide amniotique La densité optique du liquide amniotique à une longueur d'onde de 450 nm peut être déterminée par spectrophotomètre pour représenter le niveau de bilirubine dans le liquide amniotique en raison de la bilirubine dans le liquide amniotique. Le contenu diminue avec lâge gestationnel, laugmentation de la densité optique mesurée à différentes semaines de gestation a donc différentes significations.
(4) examen d'imagerie: dème systémique du ftus film radiographique visible élargissement de la bande transparente des tissus mous, courbure du membre médiocre, échographie B montrant un épanchement de la rate, du thorax et de l'abdomen du foie de foetus.
2. Diagnostic postnatal
(1) Manifestations cliniques: Observez les symptômes hémolytiques des nouveau-nés présentant une anémie, un dème, une jaunisse et une hépatosplénomégalie et, si nécessaire, envisagez une maladie hémolytique du nouveau-né.
(2) Examen de laboratoire: dème à la naissance, anémie, jaunisse dans les 24 heures suivant la naissance et les nouveau-nés dont la mère est négative doivent envisager une maladie hémolytique du nouveau-né, une surveillance sanguine systématique, le groupe sanguin de la mère et de l'enfant, la bilirubine sérique et Test de Coombs.
Diagnostic différentiel
1. dème systémique: causes de l'dème systémique chez les nouveau-nés, en plus de la maladie hémolytique, anémie homozygote formant une globine (thalassémie), cardiopathie congénitale sévère, malformations artério-veineuses importantes, néphropathie congénitale, congénitale L'hépatite sexuelle, l'infection intra-utérine et le diabète de la mère peuvent être identifiés par des manifestations cliniques et des tests sérologiques.
Ictère physiologique: ictère léger léger dans la maladie hémolytique ABO, facile à considérer comme un ictère physiologique et doit être identifié, la jaunisse physiologique apparaît plus tard que cette maladie, dans une moindre mesure, sans anémie et hépatosplénomégalie, pas Les symptômes systémiques, le sang périphérique, les globules rouges nucléés et les réticulocytes ne augmentent pas.
3. Infection: la septicémie peut provoquer une anémie, une jaunisse, le foie et la rate, facile à confondre avec une maladie hémolytique, mais la septicémie présente des symptômes d'intoxication, des changements de température corporelle, la bilirubine sérique est également augmentée et aucun anticorps anti-groupe sanguin ne peut être identifié.
D'autres infections dans l'utérus, telles que le cytomégalovirus, le virus de la rubéole, le virus de l'herpès simplex, etc. peuvent également causer une anémie, une jaunisse, une rate du foie, mais davantage avec une choroïdite rétinienne, une calcification intracrânienne, des anticorps sériques IgM correspondants positifs, test de Coombs négatif.
4. Anémie: L'anémie hémorragique n'est pas associée à la jaunisse, les anticorps du groupe sanguin sont négatifs et peuvent souvent trouver la cause de la perte de sang, faciles à identifier. Ils doivent principalement être différenciés des autres causes de maladie hémolytique, notamment le déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase. , déficit en pyruvate kinase, en hexokinase, sphérocytose, polycythémie elliptique, etc., principal point didentification de ces maladies, test de Coombs négatif, et apparition de globules rouges anormaux.
5. maladie hémolytique Rh.
