paralysie cérébrale pédiatrique

introduction

Introduction à la paralysie cérébrale pédiatrique La paralysie cérébrale est un syndrome de lésion cérébrale non évolutive causé par diverses raisons de la naissance à la naissance dans le mois qui suit, principalement caractérisé par une dyskinésie centrale, une tonicité musculaire anormale, une posture anormale et des réflexes. . Et peut être accompagné d'épilepsie, d'arriération mentale, de barrières linguistiques, de troubles visuels et auditifs. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: épilepsie, amblyopie

Agent pathogène

Paralysie cérébrale pédiatrique

Facteur de naissance prématurée (15%):

La paralysie cérébrale peut avoir de nombreuses causes, qui peuvent survenir à la naissance ou au cours de la période néonatale avant ou après la naissance, et sont parfois causées par de nombreux facteurs, dont un tiers environ nest toujours pas retrouvé après le dépistage. Pendant de nombreuses années, on a pensé que la paralysie cérébrale était principalement due aux naissances prématurées, aux traumatismes à la naissance, à l'asphyxie périnatale et à la jaunisse nucléaire, mais ces causes ne sont pas toutes associées à la paralysie cérébrale. Ces facteurs ne peuvent donc être considérés que comme susceptibles de provoquer une paralysie cérébrale. Facteurs de risque, Vojta a répertorié plus de 40 facteurs de risque d'infirmité motrice cérébrale, y compris presque toutes les anomalies de la période périnatale et néonatale.

Asphyxie néonatale (25%):

Létiologie de la paralysie cérébrale spastique dans dautres pays montre également que moins de 10% des enfants atteints de paralysie cérébrale présentent une asphyxie au cours de laccouchement et de nombreuses études le prouvent. La moitié de la paralysie cérébrale survient chez les prématurés survivants à haut risque et les nouveau-nés de faible poids à la naissance. Par conséquent, ces dernières années, des études sur l'étiologie de la paralysie cérébrale ont été transférées au domaine de la biologie du développement embryonnaire.

Hypoxie sanguine périnatale (15%):

On pense que les anomalies du développement précoce de ces embryons sont probablement une cause importante d'accouchement prématuré, d'ischémie et d'hypoxie périnatales et une base importante pour la paralysie cérébrale chez les survivants néonataux à haut risque. Ces études fournissent les causes de la paralysie cérébrale et une intervention précoce à l'avenir. Une nouvelle façon

Pathogenèse

La paralysie cérébrale est un syndrome qui peut être dû à une variété de causes. Des troubles pathologiques du développement cérébral causés par diverses causes congénitales présentent souvent des degrés variables d'atrophie corticale cérébrale et d'hypertrophie ventriculaire, ainsi qu'une perte de cellules neuronales. Lhyperplasie des cellules gliales, lencéphalopathie hypoxique chez le prématuré peuvent provoquer une hémorragie sous-épendymaire, la substance blanche autour du ventricule, le ramollissement et la dégénérescence, peuvent présenter de multiples zones nécrotiques ou dégénératives et la formation de cavités kystiques, la capsule de la fibre interne dominant la région des fibres nerveuses du membre ( Le plexus pyramidal est souvent impliqué. Les séquelles de l'ictère nucléaire peuvent présenter une symétrie médullaire anormale. C'est ce qu'on appelle l'état de marbre. Ces dernières années, une paralysie cérébrale avec épilepsie a été constatée. Le tissu cérébral présente une dysplasie sulculaire et une migration cellulaire. Troubles du développement cérébral précoce tels que des anomalies et une substance grise extra-utérine.

La prévention

Prévention de la paralysie cérébrale chez les enfants

Si la paralysie cérébrale peut survenir avant la naissance, pendant la période périnatale et après la naissance, les mesures préventives essentielles doivent toujours être prises: 1 infection intra-utérine pendant la grossesse, 2 accouchements prématurés, 3 grossesses multiples, 4 insuffisance pondérale à la naissance, 5 à la naissance ou nouveau-né Hypoxie sévère, convulsions, hyperbilirubinémie et hémorragie cérébrale.

Renforcer les soins en début de grossesse peut éviter des dommages au développement embryonnaire causés par divers facteurs néfastes, améliorer encore les techniques obstétricales et réduire les dommages d'ischémie cérébrale et d'hypoxie causés par des lésions congénitales et l'asphyxie. En outre, renforcer les soins et les maladies néonatales, tels que l'hypoglycémie néonatale, l'acidose, la jaunisse, les infections graves et d'autres types de prévention et de traitement.

Complication

Complications de la paralysie cérébrale chez l'enfant Complications, épilepsie, amblyopie

La paralysie cérébrale est souvent accompagnée dautres troubles, tels que le retard mental (30% à 50%), lépilepsie (25% à 50%), une vision anormale telle que le strabisme, lamblyopie, le nystagmus (environ 50%), la déficience auditive (10%). 15%) et les barrières linguistiques, les anomalies cognitives et comportementales.

Infirmité motrice cérébrale: retard mental: près de la moitié de lintelligence est faible (le QI est inférieur à 70), 1/4 est au bord (le QI est compris entre 70 et 89) et le quart restant est moyen (le QI est égal à 90-109) ou supérieur à la moyenne Au-dessus de 110).

Trouble du langage de la paralysie cérébrale: se manifeste par une prononciation peu claire, des mots difficiles à construire, des troubles de l'expression du langage et même une aphasie. Palpitations cérébrales et troubles du comportement: De nombreux enfants atteints de paralysie cérébrale souffrent d'hyperactivité, d'instabilité émotionnelle, de tendances à l'autisme (solitaire), d'exercices limités, de difficultés de mesure du QI et de mauvaises pratiques de la vie au cours du développement, ce qui affecte naturellement le développement mental.

Paralysie cérébrale Épilepsie: Dans la complication de la paralysie cérébrale, l'épilepsie se manifeste souvent par diverses convulsions.

Symptômes de la paralysie cérébrale: La fonction des enfants atteints de paralysie cérébrale semble bonne à cet égard, mais il a été confirmé qu'il existe deux points de reconnaissance, l'identification de forme, la perception spatiale et d'autres perceptions et déficiences cognitives.

Symptôme

Symptômes de la paralysie cérébrale chez les enfants Symptômes Instabilité courante de la démarche Dysfonctionnement moteur Ataxie cérébelleuse Étirement réflexe semblable à une rotation main-pied-mouvement involontaire Mouvement involontaire Tempérament de tremblement Tempérament de paraplégie Marche paraplégique torsionnelle

1. Performance générale

Les manifestations cliniques de la paralysie cérébrale sont diverses, principalement:

(1) Performance précoce:

1 Symptômes psychiques: irritabilité excessive, pleurs fréquents, endormissement difficile, réaction violente aux bruits soudains et aux changements de position du corps, tremblements du corps, pleurs comme de la peur.

2 difficultés dalimentation: se manifestent par une succion et une déglutition non coordonnées et une prise de poids lente.

3 Difficultés d'allaitement: Il est difficile de mettre le bras dans la manche lors de l'habillage, de séparer la cuisse lors du changement de couche. Lorsque le pied touche le bord de la baignoire ou la surface de l'eau pendant la baignade, le dos du bébé est immédiatement raide et cambré, accompagné des pleurs.

(2) Dysfonctionnement moteur: tous manifestés par:

1 développement sportif en arrière: mouvement brut ou retard de la motricité fine, mouvement actif réduit.

2 tonus musculaire anormal: un muscle hypertonique, une rigidité musculaire, un tonus musculaire bas et une tension musculaire non coordonnée.

3 postures anormales: au repos, postures telles que postures réflexes au cou, postures droites des membres inférieurs, postures inversées de la corne, posture de l'hémiplégie, postures anormales au cours de l'activité telles que la danse, balançoires et expectorations tordues, démarche paraplégique spasmodique, aide mutuelle cérébelleuse Démarche décalée.

4 Réflexion anormale: le délai de réflexion initial disparaît, le délai de réflexion de protection et le motif de réflexion de posture de Vojta sont anormaux. Réflexion.

2. Classification

Selon l'étendue et la nature du dysfonctionnement moteur de la paralysie cérébrale, la classification est la suivante:

(1) spasticité: le taux dincidence le plus élevé, représentant 60% à 70% de tous les patients, souvent mélangé à dautres types de symptômes, lésions et système du système pyramidal, se manifestant principalement par lexpectorat central, une tension musculaire affectée des membres Augmentation, activité limitée des membres, posture anormale, réflexe des expectorations profondes, expectorations positives, expectorations positives, toujours positif pour le tractus pyramidal après 2 ans, augmentation du tonus fléchisseur des membres supérieurs, adduction de l'articulation de l'épaule, du coude, du poignet et du doigt En décubitus dorsal, genou aux membres inférieurs, articulation de la hanche en position de flexion; la tête est difficile à lever la tête; lorsque le siège commence, la tête est inclinée vers larrière et lorsque le siège peut sasseoir plus tard, les jambes sont difficiles à redresser, la cyphose est convexe et le membre inférieur est "W La forme; les hanches en position debout, les genoux légèrement pliés, les orteils au sol; la marche en marchant, la démarche en ciseaux, selon les parties touchées, sont divisées en 7 types:

Hémiplégie: se rapporte à latteinte dun membre et du tronc: les membres supérieurs sont plus touchés que les membres inférieurs, le mouvement spontané des membres temporaux est réduit, la marche est retardée, la démarche hémiplégique, les membres affectés sont au sol et environ 1/3 des enfants. Il y avait des convulsions à l'âge de 1 à 2 ans et environ 25% des enfants avaient un dysfonctionnement cognitif et un retard mental.

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3 quadriplégie (quadriplégie): se réfère aux membres et le tronc sont touchés, les membres supérieurs et inférieurs sont de gravité similaire, est le type le plus grave de paralysie cérébrale, souvent associé à un retard mental, troubles du langage, anomalies visuelles et des crises.

4 paraplégie (paraplégie): les membres inférieurs sont évidemment affectés, le tronc et les membres supérieurs sont normaux.

5 double hémiplégie (double hémiplégie): membres impliqués, mais les membres supérieurs sont plus inconsistants que les membres inférieurs ou le degré de paralysie des côtés gauche et droit.

6 triples membres (triplegia): trois membres impliqués, principalement les membres supérieurs et une paralysie des membres inférieurs.

7 simple (monoplégie): atteinte d'un seul membre, la performance des expectorations est légère, facile à diagnostiquer erronément; si elle survient sans but lucratif, elle risque davantage d'être mal diagnostiquée.

(2) type athétique de la main et du pied: environ 20% de la paralysie cérébrale, lésions principales du système extrapyramidal, se manifestent par des mouvements involontaires difficiles à contrôler avec volonté, des mouvements involontaires, inconsistants et inefficaces lors de mouvements conscients Augmentés, ces mouvements disparaissent pendant le sommeil et la tension musculaire diminue, la tête est affaiblie, l'alimentation est difficile, la langue souvent saillante hors de la bouche et dégénérée.Après 1 an, les mouvements des mains et des pieds deviennent progressivement évidents, et les muscles de la bouche présentent des difficultés langagières importantes. La déclaration est vague, lajustement du tonus est également impliqué, généralement pas de signe pyramidal, la paralysie cérébrale des pieds et des mains nest pas grave et les convulsions sont rares. Avec le développement extensif des soins périnatals, ce type est maintenant rare.

(3) rigidité: ce type est rarement vu, car la tension musculaire est considérablement accrue, le corps est anormalement raide, le mouvement est réduit, principalement pour les symptômes extrapyramidaux, lorsque les membres sont exercés passivement, les muscles actifs et les muscles antagonistes Il y a une résistance continue, la tension musculaire augmente en forme de tube de plomb ou d'engrenage et le réflexe d'expectoration n'est pas une hyperthyroïdie, souvent accompagnée d'un retard mental grave.

(4) type d'ataxie (ataxie): peut survenir seul ou en association avec d'autres types, principales lésions du cervelet, manifestations cliniques d'instabilité de la démarche, espacement élargi des pieds lors de la marche, mouvements des membres non coordonnés, intention des membres supérieurs souvent Tremblement sexuel, changement rapide dans le mouvement du mouvement, le test du nez avec le doigt est facile à l'erreur, la tension musculaire est basse, ce type est rare.

(5) Type de tremblement (tremblement): Ce type est rare et se manifeste par un tremblement des membres, principalement des tremblements statiques.

(6) Tonus musculaire inférieur (atonie): se manifeste par un tonus musculaire bas, des membres mous dans les membres et un léger mouvement autonome. En position couchée, les extrémités sont enlevées et tournées vers l'extérieur comme une grenouille, en position couchée, la tête Ne peut pas être soulevé, souvent facile à mélanger avec la relaxation musculaire causée par une maladie musculaire, mais un faible tonus musculaire peut conduire à un réflexe des expectorations, la plupart des cas chez les nourrissons et les jeunes enfants après la conversion en type d'expectoration ou type de mouvement Xu des mains et des pieds.

(7) Type mixte: Un même enfant peut exprimer les symptômes des 2 ou 3 types ci-dessus. Les types d'expectoration et de type main-pied sont souvent affectés en même temps et un petit nombre d'enfants malades ne peuvent pas être classés.

Examiner

Examen de la paralysie cérébrale chez les enfants

Inspection de laboratoire

1. Examen de routine de l'hématurie du nouveau-né, examen biochimique des électrolytes.

2. Examen du groupe sanguin chez la mère et le nouveau-né, test qualitatif de la bilirubine, quantification du sérum total en bilirubine.

3. Gènes maternels du liquide amniotique prénatal plus âgés, chromosomes, examen immunologique.

Inspection auxiliaire:

1. EEG: chez les enfants en crise, on peut observer des ondes pointues, des pics et des ondes lentes; certains enfants sans crise peuvent également avoir des décharges épileptiques, tandis que certains enfants peuvent présenter une asymétrie d'amplitude bilatérale .

2. Examen cérébral par scanner: atrophie cérébrale visible, lésion ramollissante de la substance blanche autour du ventricule, lésions adoucissantes cérébrales multiples et adoucissement polykystique, peuvent être associés à une malformation par perforation cérébrale congénitale, dysplasie septale transparente, kyste, élargissement ventriculaire, etc., Aidez-nous à explorer la cause de la paralysie cérébrale.

Diagnostic

Diagnostic et différenciation de la paralysie cérébrale chez l'enfant

Critères de diagnostic

Si vous présentez l'une des affections suivantes, vous devez être extrêmement vigilant quant à la possibilité d'une paralysie cérébrale:

1 prématuré, nouveau-né de faible poids à la naissance, hypoxie grave à la naissance et pendant la période néonatale, convulsions, hémorragie intracrânienne et encéphalopathie à la bilirubine;

2 retard mental, instabilité émotionnelle et horreur, etc., exercice retardé;

3 a une manifestation typique d'augmentation du tonus musculaire des membres, du tronc et des expectorations;

4 symptômes extrapyramidaux avec surdité bilatérale et paralysie supérieure.

Diagnostic différentiel

Elle se distingue des crachats centraux causés par une maladie évolutive et une dysplasie transitoire des enfants normaux.

1. Paraplégie spastique simple héréditaire: antécédents familiaux, début de l'enfance, lenteur des progrès, se traduisant par une augmentation de la tension musculaire des deux membres inférieurs, l'hyperréflexie, peuvent présenter une malformation du pied cambrée.

2. Paraplégie spastique complexe héréditaire: maladie génétique autosomique récessive, la maladie progresse rapidement, peut présenter le signe double du tractus pyramidal du membre inférieur susmentionné, une atrophie optique, un dysfonctionnement du sphincter, etc., tel que le syndrome de Behr.

3. Télangiectasie de l'ataxie: également connue sous le nom de syndrome de Louis-Barr, hérédité autosomique récessive, de façon progressive, en plus de l'ataxie, des symptômes extrapyramidaux, il peut y avoir une télangiectasie conjonctivale, un ftus Protéine considérablement accrue et autres manifestations caractéristiques, faible fonction immunitaire souvent accompagnée de bronchite et de pneumonie.

4. Lésions intracrâniennes occupant un espace: telles que maux de tête, vomissements et dème du disque optique, telles qu'une augmentation de la pression intracrânienne, peuvent présenter des signes locaux, la tomodensitométrie / IRM peut être identifiée, des séquelles d'encéphalite ayant des antécédents d'encéphalite, de déclin mental, d'irritabilité, d'irritabilité, Agitation et convulsions.

5. La dystrophie musculaire du nourrisson, le stockage de glycogène, etc. peuvent entraîner une atrophie musculaire progressive, une faiblesse musculaire, une atrophie musculaire progressive avec hypertrophie de la langue, le foie et la rate et une hypertrophie cardiaque.

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