Myxome cardiaque
introduction
Introduction au myxome cardiaque Le myxome cardiaque est la tumeur cardiaque bénigne primitive la plus fréquente chez l'adulte. Le type clinique est principalement le myxome auriculaire (myxome auriculaire), en particulier le myxome auriculaire gauche. L'âge des patients atteints de myxome était compris entre 2,5 et 83 ans. Trois mois de naissance ont été rapportés, l'âge moyen étant de 51 ans. En raison des hémorragies, de la dégénérescence et de la nécrose du myxome lui-même, il peut causer de la fièvre, une anémie, de la fatigue, des douleurs articulaires, de l'urticaire, un manque d'appétit, une perte de poids et même une cachexie. En particulier, le myxome auriculaire gauche peut entraîner une dilatation de l'oreillette gauche et une compression de l'sophage, ainsi que des symptômes liés à l'alimentation. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,05% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: accident ischémique transitoire, insuffisance cardiaque, embolie artérielle, arythmie, syncope, épilepsie
Agent pathogène
Cause du myxome cardiaque
(1) Causes de la maladie
Le myxome cardiaque est une tumeur bénigne du cur, qui prend naissance dans l'oreillette et se développe comme un polype. Le pédicule inférieur est relié à l'endocarde, ce qui fait que la tumeur fait saillie dans la cavité cardiaque et présente une certaine activité avec des modifications de la position corporelle et du débit sanguin. La tumeur se déchire facilement, provoquant une embolie artérielle périphérique et un infarctus après décollement Bien que le myxome auriculaire soit bénin, la résection est incomplète, mais la récurrence locale peut détruire le mur vasculaire et quelques patients présentent une prédisposition génétique familiale, qui appartient à l'héritage autosomique dominant. Ces patients ont souvent des tumeurs du système endocrinien (syndrome de myxome) et très peu de patients peuvent développer des lésions malignes et devenir un sarcome mucineux. Selon l'expérience clinique et la littérature, les experts de l'hôpital étranger de Pékin ne peuvent pas simplement envisager un myxome cardiaque. Comme une étude exploratoire de l'étiologie, il a été constaté que tous les patients atteints de myxome cardiaque familial avaient des anomalies chromosomiques dans leurs cellules, indiquant que le contenu en ADN intracellulaire était anormal, mais pas chez les patients atteints de myxome cardiaque disséminé familial. Seulement 20% de ce changement.
(deux) pathogenèse
Pathogenèse
L'étiologie et l'histogenèse exacte du myxome cardiaque ne sont pas claires.Il est généralement considéré comme un néoplasme néoplasique, provenant de cellules mésenchymateuses primitives.En 1993, Burke et al ont démontré des études immunohistochimiques du myxome cardiaque. Le myxome provient de cellules stromales primitives, qui ont la capacité de se différencier le long du cortex interne. Seidman utilise la cytométrie en flux pour analyser l'ADN du myxome familial, confirmant ainsi la présence d'aneuploïde, non familiale à 20%. Les myxomes présentent des anomalies de la ploïdie de l'ADN: Ferrans a pratiqué l'autopsie sur 11 enfants âgés de moins de 4 mois et l'histologie de la septum auriculaire a montré un tissu fibreux ou de type mucus dans l'endocarde de la fosse quasi-ovale. Il favorise également le développement de myxomes à partir du tissu mésenchymateux indifférencié de l'embryon.
2. Anatomie pathologique
Le myxome peut se développer dans n'importe quelle cavité cardiaque, mais le site le plus courant est l'oreillette gauche, qui représente 70% à 90% des myxomes, également appelé myxome auriculaire gauche, suivi de l'oreillette droite, et le myxome ventriculaire est rare. Parfois, il se développe dans l'artère pulmonaire ou dans le tronc de l'artère pulmonaire.La plupart des myxomes auriculaires gauches sont fixés à la fosse ovale du septum auriculaire par un pédicule tumoral épais et court, et quelques-uns sont rattachés à la paroi postérieure de l'oreillette gauche. La partie inférieure du septum inter-auriculaire, l'anneau postérieur de la valve mitrale ou du feuillet, le myxome attaché à la région située à l'extérieur du septum auriculaire, dont la base est plus large, souvent sans présence d'un pédicule tumoral, et le myxome auriculaire droit est généralement plus petit que le myxome auriculaire gauche. Large, plus attaché au septum interaural, à la paroi auriculaire, très peu sont attachés à l'endocarde au niveau de la valve tricuspide, 75% des myxomes à double chambre sont deux pédicules tumoraux attachés aux côtés correspondants de la même région du septum interaurien, à droite Le myxome ventriculaire est principalement lié au mur libre ou au septum ventriculaire, infiltrant parfois le myocarde, et la taille du myxome cardiaque est très différente: le grand myxome auriculaire gauche peut mesurer plus de 10 cm de diamètre, moins de 2 cm de diamètre et 4 à 6 cm de diamètre en général. Observé comme une gelée de mucus, jaune brunâtre, Pour lobulées, le saignement est souvent associée à la région, d'une tumeur elle-même douce et fragile (fig. 1), apte à décoller causant embolies.
Lhistologie est caractérisée par la présence dastrocytes et de cellules fusiformes caractéristiques dans la matrice mucopolysaccharidique acide dont le noyau est ovale, entourée de capillaires à paroi mince, de collagène dans la matrice, de fibres réticulaires, de muscle lisse, de Cellules, cellules plasmatiques et cellules géantes, il existe des calcifications microscopiques dans 20% des cas et, dans la plupart des cas, des calcifications volumineuses: du fait que les myxomes se développent principalement dans la lumière, peu de tissus tumoraux atteignent l'endocarde. Ensuite, le pédicule tumoral est un tissu fibreux.
Récemment, il a été signalé que le mucinome avait un potentiel malin. Des examens pathologiques malins après résection du myxome ont été rapportés, ainsi qu'une co-infection du myxome cardiaque.
3. physiopathologie
Bien que le myxome cardiaque soit une tumeur bénigne, il peut provoquer une obstruction du flux sanguin en raison de la croissance intraluminale, un dysfonctionnement des valves cardiaques valvulaires et un décollement de la tumeur pouvant provoquer une embolie. La situation susmentionnée aura des conséquences graves, voire fatales, et Le processus de croissance conduit souvent à d'autres manifestations systémiques autres que le cur.
(1) Trouble hémodynamique: lorsque la tumeur grossit, le flux sanguin en amont de la tumeur est bloqué, le myxome auriculaire gauche provoque également une congestion de la veine pulmonaire et l'oreillette droite provoque une congestion veineuse. La tumeur peut également interférer avec la fonction de la valve auriculo-ventriculaire normale. Ou impliquant directement la valvule cardiaque, provoquant une modification de la sténose ressemblant à une valvule ou une insuffisance de la valvule, montrant ainsi une hémodynamique anormale. L'obstruction du flux sanguin vers la tumeur est intermittente, mais progressivement, la sévérité de l'obstruction change souvent avec la position. Elle est liée à la taille de la tumeur, environ 20% des myxomes auriculaires gauches, 30% des myxomes ventriculaires droits ou droits et 50% des patients atteints de myxome ventriculaire gauche présentent une obstruction sévère intermittente et provoquent une syncope ou une mort subite.
(2) Embolisation: des fragments de tumeur détachés, un thrombus ou une infection associée attachée à la paroi de la tumeur peuvent provoquer une embolie, environ 40% des patients atteints de myxome auriculaire gauche subissent une embolie systémique, plus de la moitié de l'embolisation impliquant le système nerveux central du cerveau, autres En règle générale, embolisation artérielle périphérique ou embolisation viscérale, etc., l'incidence d'embolisation du myxome ventriculaire gauche est plus élevée, l'incidence du myxome du système cardiaque droit est d'environ 10%, entraînant une embolie pulmonaire causant une déficience correspondante après l'embolisation. La performance sanguine, qui est aussi une manifestation caractéristique des myxomes.
(3) manifestations systémiques: la plupart des patients en raison d'une hémorragie à myxome, d'une nécrose et d'une infiltration inflammatoire peuvent se caractériser par une faible fièvre persistante, une anémie modérée, une perte d'appétit, une augmentation du nombre de globules blancs, une augmentation du taux de sédimentation des érythrocytes, due à la réponse immunitaire de l'organisme à de nouveaux organismes, etc. Provoque des modifications des paramètres immunitaires dans le sang, telles que des anomalies des protéines sériques, une augmentation des globulines 1 et 2, ainsi que des symptômes non spécifiques pouvant être associés à de multiples petites embolies, embolies des muscles, des articulations.
La prévention
Prévention du myxome cardiaque
1. Le mécanisme du myxome cardiaque n'est pas bien compris. Les patients atteints de myxome familial sont considérés comme une maladie héréditaire autosomique dominante. Il n'existe actuellement aucune méthode préventive spécifique, mais la compréhension de cette maladie est améliorée et un diagnostic précoce est établi. Un traitement précoce est la clé pour changer le pronostic de cette maladie.
2. Le myxome cardiaque doit être programmé pour une intervention chirurgicale dès que possible, car il s'agit du seul traitement efficace contre cette maladie.Au cours de la période précédant le diagnostic, le patient doit minimiser ses activités pour empêcher la tumeur d'être incarcérée et entraîner la mort subite.
3. Pour améliorer encore le pronostic, il est particulièrement important de donner des conseils aux patients atteints de myxome cardiaque.Afin d'améliorer la capacité d'autodétermination de la maladie, d'assurer un suivi régulier à temps et de rechercher un dépistage précoce de la récidive postopératoire, il convient d'établir chaque patient : Cette visite de suivi régulière est bénéfique pour améliorer le pronostic et doit être suivie pendant une longue période.
Complication
Complications du myxome cardiaque Complications Attaque ischémique transitoire Insuffisance cardiaque Embolie artérielle Arythmie Syncope Épilepsie
La maladie est souvent compliquée par un accident ischémique transitoire, une insuffisance cardiaque, une embolie artérielle, une arythmie, une récurrence du myxome.
1. Attaque ischémique transitoire: le myxome du cur est relâché et fragile.Lorsque le tissu tumoral ou lembole formé tombe, le flux sanguin dans les vaisseaux sanguins cérébraux peut provoquer une attaque ischémique transitoire, qui se manifeste par une apparition soudaine. Les symptômes et signes focaux, qui durent généralement de quelques minutes à plusieurs heures, peuvent être complètement rétablis en 24 heures, peuvent être répétés, le tissu tumoral cardiaque peut bloquer le flux sanguin dans la cavité cardiaque, provoquant divers degrés de symptômes d'ischémie cérébrale tels que vertiges, syncope et même épilepsie Attaque
2. Insuffisance cardiaque: La complication la plus courante du myxome cardiaque est l'insuffisance cardiaque, 20% des myxomes auriculaires gauches, 30% des myxomes auriculaires droits ou des myxomes ventriculaires droits et 50% des myxomes ventriculaires gauche peuvent développer une insuffisance cardiaque. Et provoquer une syncope ou une mort subite.
3. Embolisation artérielle: L'incidence de l'embolie chez les patients atteints de myxome cardiaque varie de 9% à 50%, mais dans la plupart des cas, elle est de 1/3. La cause commune de l'embolie est que le myxome est fragile, facile à tomber et situé dans la cavité cardiaque. L'embolisation est la première complication chez de nombreux patients, avec des conséquences d'infarctus, d'hémorragies et d'hémangiomes.
4. Arythmie: l'arythmie est liée au remodelage structurel de la cavité cardiaque du myxome cardiaque, à l'infiltration locale du myxome cardiaque, à l'érosion de l'oreillette, au myocarde ventriculaire conduisant à une arythmie ventriculaire, au système de conduction de l'érosion ou à la circulation sanguine correspondante. Les branches conduisent à un bloc auriculo-ventriculaire complet et à d'autres troubles de la conduction, ainsi qu'à une obstruction du flux sanguin causée par un myxome, une obstruction des gros vaisseaux sanguins et une insuffisance cardiaque provoquée par une ischémie myocardique, une hypoxie, de faibles cellules myocardiques Le potassium, une faible teneur en magnésium et d'autres troubles environnementaux internes peuvent provoquer une arythmie.
5. Récidive de myxome: le taux de récidive après la chirurgie est d'environ 4% à 6%, le taux de récurrence du myxome auriculaire gauche est faible, même si la récidive est plus récurrente après 4 ans de chirurgie, mais pour le myxome familial et le syndrome de myxome. Les patients, en raison de leur forte probabilité de récidive, doivent faire attention à un suivi régulier pour une détection précoce.
Symptôme
Symptômes de myxome cardiaque Symptômes communs Dysfonctionnement cardiaque droit Blocage de la conduction de l'insuffisance cardiaque droite Arythmie ESR Élévation Embolie des membres Douleur thoracique douloureuse Leucocytose Engorgement de la veine jugulaire
Les manifestations cliniques du myxome cardiaque sont nombreuses et hétérogènes, elles ne sont pas caractéristiques et leur performance dépend principalement de l'emplacement, de la taille, de la forme, du taux de croissance, de la longueur du pédicule, de l'activité, de la présence ou non de débris et du saignement dans la tumeur. , dégénérescence ou nécrose, réactivité du patient, etc., les manifestations cliniques peuvent généralement être classées en trois catégories:
Symptômes systémiques
En raison d'une hémorragie, d'une dégénérescence, d'une nécrose du myxome lui-même, il peut provoquer de la fièvre, une anémie, de la fatigue, des douleurs articulaires, de l'urticaire, un manque d'appétit, une perte de poids et même une cachexie, en particulier un myxome auriculaire gauche, pouvant provoquer un élargissement agrandi de l'oesophage dans l'oreillette gauche. L'ingestion de la tige, la tumeur a bloqué les veines pulmonaires, peut provoquer une hémoptysie répétée, la vitesse de sédimentation érythrocytaire est toujours accrue, une électrophorèse anormale des protéines sériques (faible albumine, augmentation de la globuline), 192 cas de 243 cas de taux de sédimentation érythrocytaire en Chine (79,0) %), généralement 1h sur 30 ~ 70 mm, une moyenne de 32,2 mm, étourdissements actifs, fatigue, essoufflement sont les symptômes les plus courants, examen immunologique a révélé que lorsque les symptômes des patients atteints de myxome apparaissent, augmentation du titre en anticorps anti-myocardiques, résection de la tumeur Après le titre inférieur, ces symptômes systémiques courants peuvent être diagnostiqués comme une maladie vasculaire du collagène, mais il existe également quelques cas de myxome provoqués par des infections bactériennes ou fongiques.Flor résume les symptômes, les signes et l'incidence de myxome cardiaque. 2
Le rôle de l'interleukine-6 (IL-6): La relation entre la tumeur du myxome du cur et ses propres symptômes peut dépendre de la synthèse et de la sécrétion de l'IL-6 par la tumeur elle-même. L'IL-6 est une cytokine immunitaire considérée Il s'agit de la principale substance provoquant une réaction de phase aiguë pouvant provoquer de la fièvre, une leucocytose, l'activation du complément et une réaction de coagulation du sang.Des études in vitro ont montré que l'IL-6 induisait la synthèse de la protéine C-réactive, de l'amyloïde sérique A, de la macroglobuline 2 et des hépatocytes humains. Fibrinogène, les cellules de myxome produisent des taux élevés dIL-6 et laugmentation de la concentration sérique peut être liée aux caractéristiques symptomatiques des maladies auto-immunes chez les patients atteints de myxome.Une étude sur 6 cas de myxomes familiaux chez un patient démontre la présence de plasma Les taux d'interleukine-6 sont significativement associés à la taille de la tumeur, l'IL-6 et la taille de la tumeur affectant également directement les symptômes de la maladie.
2. Embolie
Les myxomes sont lâches et fragiles, et leurs fragments ou thrombus à la surface de la tumeur sont les causes les plus courantes d'embolie. Lorsque le flux sanguin vagabonde, le corps peut être embolé avec une embolie cérébrale, un coma, une hémiplégie et une artère mésentérique. Embolie de l'abdomen aigu, douleur ischémique sévère et contusion de l'embolie artérielle d'un membre, dyspnée et cyanose d'une obstruction de la circulation pulmonaire, l'anatomie de l'embolie dépend de la localisation de la tumeur et / ou de la présence d'un shunt intracardiaque, d'une thrombose tumorale du coeur gauche Sous-dans la circulation systémique, le cerveau, l'embolie du membre et l'infarctus viscéral, l'examen histologique de l'embolie après le retrait, diagnostiquent souvent la tumeur intracardiaque, il est donc très important de prêter attention à la découverte et à l'examen du matériel embolique, en particulier Dans certains cas d'ecchymose, une biopsie de la peau et du muscle peut confirmer la présence d'embolies tumorales intravasculaires.
Les symptômes provenant de plusieurs systèmes peuvent ressembler à une vascularite systémique ou à une endocardite infectieuse, en particulier en cas de fièvre, de douleurs articulaires, de perte de poids et daugmentation du taux de sédimentation érythrocytaire (chez les patients plus jeunes avant lembolisation). En l'absence de maladie cérébrovasculaire et si l'électrocardiogramme est à un rythme sinusal, la présence d'une tumeur intracardiaque doit être fortement suspectée et une attention particulière doit être accordée à la différenciation de l'endocardite infectieuse ou du prolapsus de la valve mitrale.
Des fragments ou des emboles de tumeurs situées dans le cur droit, ainsi que des iliaques du cur gauche par des dérivations intracardiaques de gauche à droite peuvent provoquer un infarctus pulmonaire ou une embolie pulmonaire et une hypertension pulmonaire. La cardiopathie pulmonaire primitive est principalement causée par une embolie récurrente chronique du myxome auriculaire droit.
Comme la taille des embolies tumorales est différente, la gamme d'embolisation est très différente et la gravité des symptômes est également très différente.Le plus léger ne présente qu'une syncope transitoire: dans les cas graves, un coma, une paralysie, une nécrose des membres et même une invalidité permanente ou la mort peuvent survenir.
Selon les informations disponibles, l'incidence d'embolies artérielles mucineuses cardiaques en Chine est de 15%, ce qui est inférieur à 40% signalé à l'étranger.
3. Performance cardiaque
Les tumeurs cardiaques provoquent des manifestations spéciales d'arythmie et de troubles de la conduction dans le cur, ainsi que le blocage du flux sanguin intracardiaque. Son apparence est étroitement liée à l'anatomie de la tumeur, au type histologique, à la taille de la tumeur, à l'activité, etc. Les grosses tumeurs asymptomatiques provoquent une obstruction mécanique du flux sanguin et les pédicules à grande mobilité ont tendance à affecter la fonction de la valve auriculo-ventriculaire.
Les tumeurs du myocarde provoquent le plus souvent des anomalies de la conduction et du rythme cardiaque .Si la tumeur est située dans la région du nud auriculaire, elle peut également entraîner des anomalies de la conduction auriculaire-ventriculaire et provoquer diverses arythmies, notamment une fibrillation auriculaire et un flutter auriculaire (avec ou sans blocage de la conduction). ), tachycardie atriale, rythme limite, contraction ventriculaire prématurée, tachycardie ventriculaire, fibrillation ventriculaire, etc., 148 cas de myxome à lhôpital Fuwai, 105 cas (70,9%) délectrocardiogramme anormal, par On peut voir que, bien que le myxome soit principalement situé dans la cavité cardiaque, lorsque la pression de la cavité cardiaque est modifiée et que la charge cardiaque augmente, l'activité électrophysiologique du cur peut être affectée ou le tissu tumoral peut infiltrer la paroi cardiaque, comprimer la paroi cardiaque, provoquer une arythmie ou une résistance à la conduction. Stagnation
D'après la distribution ci-dessus de myxomes cardiaques dans la cavité cardiaque, la plupart des myxomes sont situés dans l'oreillette gauche. En raison de la taille de la tumeur et des différents degrés d'activité, le myxome auriculaire gauche peut provoquer différents degrés d'obstruction mécanique du flux sanguin et affecter le système auriculo-ventriculaire. La valve a pour fonction de bloquer la valve mitrale dans la tumeur diastolique et un murmure semblable à la sténose mitrale se déclenche: lorsque la tumeur provoque le prolapsus de la valve mitrale, il ne peut être entendu que pendant la systole. Cependant, il s'agit d'un petit nombre, et la plupart d'entre eux sont des souffles en deux phases. Dans quelques cas, on entend la tumeur.La pression auriculaire gauche est augmentée en raison de l'obstruction de la tumeur et la congestion pulmonaire est suivie.Le patient a souvent une palpitation active et de l'essoufflement. Vertiges, hémoptysie et autres symptômes, donc cliniquement facile à diagnostiquer à tort comme maladie rhumatismale de la valvule mitrale.
Bien que les principaux symptômes du myxome auriculaire gauche soient non spécifiques, leur apparition est liée à des modifications de la posture, ce qui suggère souvent la possibilité d'un myxome auriculaire gauche, qui change avec la position du corps et qui est considéré comme un signe caractéristique du myxome cardiaque. En Chine, environ un tiers des cas seulement apparaissent, ce qui suggère que l'activité tumorale est importante et qu'il existe un risque de décès par embolie à tout moment. Il convient de la valoriser. Dans le travail clinique, nous savons à l'avance quelle position du patient est la plus importante. Confortable, quelle position est la plus inconfortable Sur la table d'opération, en cas d'arythmie et de pression artérielle anormale, manipulez immédiatement la table d'opération pour changer de position et vous obtiendrez l'effet correct.
Les tumeurs de loreillette droite présentent souvent des signes dinsuffisance cardiaque droite due à une obstruction de la tumeur, telles que cyanose, dème périphérique, ascite, hépatomégalie et engorgement de la veine jugulaire.La défaillance cardiaque droite saggrave progressivement, souvent en raison de lobstruction tumorale de la valve tricuspide. Le flux sanguin ou la régurgitation tricuspide est mal diagnostiqué comme étant la malformation d'Ebstein, la péricardite constrictive, la sténose tricuspide, le syndrome carcinoïde, le syndrome d'obstruction de la veine cave supérieure et la cardiomyopathie, une hypertension auriculaire droite pouvant passer à travers le foramen ovale Le shunt apparaît de droite à gauche, le patient est asthmatique, cyanose, clubbing (orteil), etc.
Le myxome auriculaire droit est classé deuxième sur 4 myxomes de la cavité cardiaque, et les données nationales ne représentent que 5,1% (31/607). On peut dire qu'il est rare. L'examen physique montre souvent un dème périphérique, une obstruction de la veine cave supérieure et le foie. Signes de durcissement et d'ascite, lorsque la tumeur bloque partiellement le flux sanguin tricuspide ou provoque une régurgitation tricuspide, elle peut sentir un grondement diastolique précoce et peut également être combinée avec un souffle pileux systolique, si le bruit provient de la respiration ou de la position du corps Les modifications doivent être fortement suspectées de la présence d'un myxome auriculaire droit.
Les myxomes du ventricule sont rares et les données nationales ne représentent que 1,48% (9/607).
Le myxome ventriculaire droit peut provoquer un remplissage du ventricule droit ou un trouble de la circulation sanguine, se manifestant souvent par un dysfonctionnement ou une insuffisance cardiaque droite, peut cliniquement présenter un engorgement de la veine jugulaire, une hypertrophie du foie, un dème des membres inférieurs, une ascite et d'autres signes, voire même des évanouissements Un souffle systolique chronique et un souffle diastolique sont souvent audibles sur la frontière sternale gauche. Lorsque la tumeur touche la valve pulmonaire, elle peut ressembler à une sténose pulmonaire ou à une régurgitation. Les modifications du rayon X dans le cur sont souvent mal diagnostiquées comme une sténose pulmonaire, un myocarde restrictif Maladie, maladie de la valve tricuspide, cependant, la progression des tumeurs du ventricule droit est plus rapide que celle de la valve pulmonaire et la maladie de la valve tricuspide est rapide et peut être utilisée pour une identification initiale.
Le myxome ventriculaire gauche est le moins fréquent dans les quatre cavités cardiaques: il est souvent asymptomatique ou ne provoque qu'une arythmie précoce. Lorsque la tumeur occupe une certaine position de la cavité et affecte la fonction cardiaque gauche, elle peut provoquer fatigue, essoufflement et douleur thoracique. Même syncope ou insuffisance cardiaque gauche, la littérature a rapporté des cas d'infarctus du myocarde causés par une embolisation tumorale d'une artère coronaire, un examen physique permet de détecter un souffle systolique et des modifications du souffle et de la pression artérielle avec des changements de position corporelle; les tumeurs ventriculaires gauches peuvent être similaires à l'aorte La sténose vasculaire et sous-valvulaire, la fibroélastose endocardique et la maladie coronarienne doivent être identifiées avec prudence.
4. Myxome familial
Également appelé syndrome de myxome ou myxomatose complexe, caractérisé par un début dâge de moins de 40 ans, plus dhommes, des antécédents familiaux représentant 5% des myxomes cardiaques, les myxomes sont une croissance atypique ou multicentrique, avec La tendance de récurrence élevée, le taux de récurrence est aussi élevé que 17% à 50%, souvent associée à une pigmentation de la peau et une hyperplasie endocrine, comme suit: pigmentation faciale, syndrome de Peutz Jeghers, syndrome de Sjögren, mucosite de la peau, syndrome de Raynaud, tumeur hypophysaire Les tumeurs testiculaires, souvent dans l'oreillette droite, peuvent être associées à une hyperplasie surrénalienne, à la muqueuse de la glande mammaire (fibroadénome à seins mucineux multiple) et à des tumeurs corticales surrénales nodulaires pigmentées primaires provoquant le syndrome de Cushing.
Examiner
Examen du myxome cardiaque
1. L'ESR augmente (généralement de 30 à 70 mm / h).
2. L'hémoglobine est réduite, l'électrophorèse des protéines sériques est anormale (l'albumine est réduite, la globuline est augmentée).
3. Augmentation du titre en anticorps anti-myocardiques.
4. Examen ECG: myxome cardiaque reflété dans l'électrocardiogramme, absence de signification diagnostique, et la plupart du temps normal, pouvant présenter des anomalies non spécifiques de l'onde T ou du segment ST, myxome de l'oreillette gauche, occasionnellement hypertrophie de l'oreille gauche, myxome de l'auriculaire droit L'oreillette droite et la basse tension sont plus courantes. La plupart des patients ont un rythme sinusal (80% à 100%). Quelques-uns sont des fibrillations auriculaires. Ils commencent à être paroxystiques puis deviennent persistants. La raison de la faible incidence de la fibrillation auriculaire peut être laissée. Aucune expansion significative de la pièce ni aucune relation significative entre la fibrillation auriculaire et lembolie na été constatée.La plupart des patients ayant des antécédents dembolie étaient des rythmes sinusaux, la tendance de lembolisation étant liée à la fragilité de la tumeur.
5. Tomodensitométrie: la tomodensitométrie est un moyen important de dépister la maladie pulmonaire et médiastinale, mais la valeur diagnostique de la tumeur cardiaque est limitée. Les tumeurs, telles que les kystes péricardiques, le mésothéliome, le lymphome et le lipome, ont toujours une valeur élevée et sont supérieures à l'échocardiographie pour déterminer les tumeurs au myocarde, au péricarde et au médiastin.
6. Imagerie par résonance magnétique: L'imagerie par résonance magnétique (IRM) a une haute résolution spatiale, peut montrer clairement la localisation, la taille, l'étendue de la tumeur et sa relation avec les organes adjacents, et présente un excellent intérêt diagnostique pour les tumeurs intramyocardiques ou péricardiques. En échocardiographie bidimensionnelle, la valeur diagnostique des tumeurs intracardiaques est similaire: elle permet de distinguer le cur, les gros vaisseaux sanguins ou les masses médiastinales, en particulier la masse para-cardiaque, telle que le coussinet adipeux épicardique, la plèvre. Kystes péricardiques, etc., afin de déterminer si le médiastin ou les tumeurs du poumon affectent le cur ou les gros vaisseaux sanguins, ces jugements sont très importants pour la manière de choisir le traitement chirurgical et destimer le pronostic.La résolution élevée des tissus mous de lIRM le rend également plus précis pour la nature des tumeurs cardiaques. Juge.
Il convient de souligner qu'outre le facteur coût, l'IRM présente également des limites, telles que la présence de fibrillation auriculaire, de contractions prématurées et d'autres arythmies, une interférence avec le contrôle d'ECG, une incidence sur la résolution de l'IRM, comment choisir un traitement chirurgical et estimer le pronostic. Fait important, la résolution élevée de l'IRM sur les tissus mous lui permet également de formuler des jugements plus précis sur la nature des tumeurs cardiaques.
7. Examen aux rayons X: la plupart des résultats sont des signes normaux ou seulement non spécifiques. Selon le type de tumeur, obstruction valvulaire ou reflux, un myxome auriculaire gauche peut être observé dans l'élargissement auriculaire gauche, généralement une hypertension veineuse pulmonaire bénigne, mais évidente. L'dème pulmonaire est rare, l'insuffisance valvulaire peut provoquer une hypertrophie de l'oreillette gauche, des signes de sténose mitrale typiques parfois visibles, un myxome de l'oreillette droite peuvent être observés dans l'oreillette droite, généralement bénins, un examen anormal de la paroi auriculaire droite Si des masses calcifiées sont visibles sur les radiographies, elles sont rares mais diagnostiques, en particulier chez les adolescents, et rares dans la sténose mitrale chez l'adolescent.
8. Échocardiographie: le diagnostic est souvent difficile, car les manifestations cliniques du myxome cardiaque sont diverses et similaires à celles de la cardiopathie valvulaire. Depuis l'application des examens non invasifs, notamment l'échocardiographie, le diagnostic de myxome cardiaque a été établi. Un progrès fructueux.
L'échocardiographie est la méthode la plus utile pour le diagnostic du myxome cardiaque. L'échographie en mode M peut détecter la présence d'un myxome.Le signe est la transmission du son intraventriculaire, une zone d'écho anormale ressemblant à un nuage et un écho bidimensionnel qui se révèle être un myxome. Existence, il est encore possible de déterminer la taille du myxome, du pédicule ou du large, du site de fixation, de la texture associée et de la présence ou de l'absence de liquéfaction. L'échocardiographie Doppler sert principalement à détecter les modifications du débit sanguin causées par une obstruction myxonale. Provoque des signes de régurgitation ou de sténose des valvules cardiaques et une analyse quantitative du degré d'obstruction.
L'utilisation de l'échographie bidimensionnelle transoesophagienne (TEE), la précision est encore améliorée, en particulier pour la détection de la veine cave, de l'artère pulmonaire, de l'aorte descendante et de la masse auriculaire droite, la valeur est supérieure à l'échocardiographie transthoracique bidimensionnelle, et C'est plus utile dans l'identification du thrombus auriculaire gauche.
Lors du diagnostic échocardiographique du myxome auriculaire, il convient de porter une attention particulière à l'identification du thrombus auriculaire, des néoplasmes et des tumeurs.
9. Cathétérisme cardiaque et angiographie cardiovasculaire: Cet examen a traditionnellement été utilisé pour confirmer le diagnostic de myxome auriculaire avant une intervention chirurgicale, mais cet effet a été presque remplacé par l'échocardiographie et le rôle de l'angiographie cardiovasculaire est actuellement très faible. Ce n'est que lorsque l'examen échocardiographique est normal et cliniquement encore hautement suspecté ou en cas de doute sur les résultats de l'échocardiogramme.
L'angiographie cardiovasculaire pour le diagnostic du myxome auriculaire gauche comprend: 1 injection d'agent de contraste dans l'artère pulmonaire pour réaliser l'oreillette gauche, 2 intervalles de chambre de ponction pour l'angiographie auriculaire gauche, 3 angiographie ventriculaire gauche, adaptés à la valve mitrale Le diagnostic de myxome auriculaire droit consiste à injecter l'agent de contraste dans la veine cave ou directement dans l'oreillette droite.Les signes de myxome observés dans l'angiographie sont des défauts de remplissage de l'oreillette gauche ou droite.
Le cathétérisme cardiaque suggère que les modifications hémodynamiques du myxome cardiaque sont les suivantes: 1 la courbe de pression ventriculaire gauche ou ventriculaire droite présente une encoche, en particulier en taille et en étendue, reflétant le changement de localisation de la tumeur; 2 phase diastolique Il existe un gradient de pression qui varie avec le passage de la position couchée à la position couchée, ce qui diffère du gradient de pression fixe de la sténose mitrale ou tricuspide.
Le cathétérisme cardiaque et l'angiographie cardiovasculaire sont des examens invasifs, qui entraînent un risque d'embolie causée par la rupture et l'excrétion de la tumeur, un certain taux de mortalité et de morbidité, ainsi qu'un certain nombre de faux négatifs ou de faux positifs. Il peut également entraîner des complications telles que des vaisseaux sanguins cérébraux, une embolie coronaire ou une mort subite. Ce test a été utilisé moins fréquemment.
10. Peau, défauts de la membrane muqueuse, examen pathologique de l'ecchymose, peut trouver une embole intravasculaire de la tumeur, combiné avec un examen UCG qui peut être diagnostiqué.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du myxome cardiaque
Critères de diagnostic
Les conditions suivantes doivent envisager la possibilité d'un myxome auriculaire gauche et une échocardiographie en temps voulu pour confirmer le diagnostic.
1. Le souffle diastolique apical ou le souffle systolique, avec des changements évidents en fonction du temps et de la position du corps, une position assise, un souffle immédiat, un souffle en position couchée, aucun antécédent de rhumatisme articulaire aigu.
2. Au rythme sinusal, des signes répétés d'embolie artérielle se produisent.
3. Syncope ou mort subite associée à des changements posturaux.
4. Faible fièvre persistante, augmentation du taux de sédimentation des érythrocytes, anémie, absence de rhumatisme articulaire aigu et signes d'endocardite infectieuse.
5. Le traitement médical est difficile à atteindre l'insuffisance cardiaque réfractaire.
Actuellement, le myxome cardiaque est presque toujours diagnostiqué et diagnostiqué avant l'opération par échocardiographie.
Diagnostic différentiel
Identification de maladies telles que la maladie rhumatismale de la valvule mitrale, lendocardite bactérienne subaiguë et linfarctus du poumon.
1. Avant que l'échographie de la valvule mitrale rhumatismale ne soit répandue, le myxome était souvent mal diagnostiqué.Avant les années 1970, à l'hôpital Shanghai Chest, 11 patients opérés du myxome auriculaire avaient été diagnostiqués avant l'opération. Diagnostiqué à tort comme une maladie de la valve mitrale de Fengxin, avec le développement et la vulgarisation de la GUC, le taux de diagnostics erronés est considérablement réduit. Les points suivants doivent être notés cliniquement: 1 patients atteints de dyspnée, hypotension, vertiges, syncope et même de syndrome A-S Peuvent être induits par des changements de position corporelle, exacerbés ou soulagés, 2 peuvent entendre le son de la tumeur, lorsque l'inclinaison antérieure ou la tête en bas, le souffle bas diastolique est réduit ou disparu, 3 ont un souffle de sténose mitrale L'augmentation de l'ombre du coeur n'est pas évidente, 4 personnes sans arythmie maligne, dans le cas de syncope et d'exclusion de syncope neurogène, doivent être attentives au myxome auriculaire gauche.
2. La sténose tricuspide avec hypotension orthostatique, des antécédents de pression veineuse élevée et une "sténose tricuspide isolée", similaire à la sténose tricuspide, doivent dabord envisager un myxome auriculaire droit en raison dun rhumatisme cliniquement simple La sténose sexuelle ou congénitale tricuspide est très rare.
3. La sténose aortique, la sténose pulmonaire, la cardiomyopathie obstructive hypertrophique, le syndrome de la veine cave inférieure et supérieure peuvent être identifiés par UCG.
4. Endocardite bactérienne subaiguë (SBE) Le myxome peut être une hypothermie à long terme, une anémie, des douleurs articulaires, une embolie, une sédimentation sanguine rapide, similaire à la SBE, et parfois un myxome associé à une SBE, permettant des hémocultures, de la peau et des muqueuses. Un examen pathologique a été effectué sur la plaque pour identification.
5. L'infarctus pulmonaire du suppositoire de tumeur au myxome avec cur droit peut provoquer des manifestations cliniques typiques d'un infarctus pulmonaire, telles que dyspnée, cyanose, hypoxémie, radiographie pulmonaire montrant une augmentation du diamètre de l'artère pulmonaire, une hypertrophie aiguë du ventricule droit, un coin pulmonaire Type d'ombre, atélectasie et épanchement pleural, etc., chez les personnes âgées sont souvent diagnostiqués à tort comme un infarctus pulmonaire causé par une thrombose veineuse systémique, si vous pouvez faire un examen UCG à temps, il n'est pas difficile de trouver l'existence d'un myxome.
