leucémie à tricholeucocytes
introduction
Introduction à la leucémie à cellules ciliées La leucémie à tricholeucocytes est un trouble proliferatif chronique à cellules B clonales rare. Le cytoplasme de Bxibao pathologique est évidemment bombé, comme poilu, il est donc appelé cellule ciliée (HC). Les HC infiltrent principalement la moelle osseuse et la rate, cliniquement avec une splénomégalie, une réduction du nombre de cellules sanguines en circulation et du sang périphérique et / ou de la moelle osseuse avec une grande quantité de HC comme signe important. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.3% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: hypersplénisme, splénomégalie, rupture de la rate, fracture, polyartérite nodulaire, myélofibrose
Agent pathogène
La leucémie à cellules ciliées cause
Facteurs génétiques (50%):
La cause de l'HCL est inconnue. Le virus de la leucémie à cellules T humaine II (HTLV-II) a été proposé. L'infection par le virus d'Epstein-Barr est associée à l'HCL. Les personnes en bonne santé exposées à des radiations ou à des solvants organiques sont très controversées. Il est reconnu qu'il existe de nombreux cas de HCL dans la famille et que certains patients présentent des anomalies chromosomiques telles que les chromosomes 12, 14q, 5, del (5q13), etc., de sorte que les facteurs génétiques peuvent être liés à la pathogenèse de HCL.
La prévention
Prévention de la leucémie à cellules ciliées
Ne touchez pas trop aux rayons X et autres rayonnements nocifs. Le personnel effectuant des travaux sous rayonnement doit assurer la protection individuelle et renforcer les mesures préventives. Les nourrissons et les femmes enceintes sont plus sensibles aux radiations et plus vulnérables aux blessures.Les femmes doivent éviter toute exposition excessive aux radiations pendant la grossesse, faute de quoi l'incidence de la leucémie chez le ftus est plus élevée. N'abusez pas des médicaments Faites preuve de prudence lorsque vous utilisez du chloramphénicol, des médicaments anticancéreux cytotoxiques, des médicaments immunosuppresseurs, etc., et que votre médecin doit vous guider.
Complication
Complications de la leucémie à cellules ciliées Complications, hyperthyroïdie de la rate, rupture de la rate et de la rate, polyartérite nodulaire, myélofibrose
1. La co-infection par HCL est très susceptible à la neutropénie et à l'infection, qui peuvent être causées par une infiltration de cellules tumorales et une splénomégalie, ou par une lésion cellulaire ou un déficit en cellules mononucléées.
2. Splène splénique, certains patients atteints dhypersplénisme peuvent être associés à une rupture de la rate.
3. Combiné à des lésions osseuses, telles que des manifestations ostéolytiques, des fractures pathologiques.
4. Combinée à une polyartérite nodulaire, elle survient généralement après une splénectomie.
5. Combiné avec la myélofibrose.
Symptôme
Symptômes de leucémie à tricholeucémies Symptômes communs Augmentation du ganglion lymphatique Fatigue due à la chaleur basse Augmentation de la taille du foie Thrombocytopénie Réduction des cellules du sang total
Lagrandissement de la rate peut être observé chez environ 85% des patients, la splénomégalie est plus commune, les ganglions lymphatiques superficiels sont moins enflés, parfois une hypertrophie hépatique légère, une infiltration des tissus mous, des lésions osseuses ostéolytiques, une rupture de la rate. Les patients atteints de HCL sont souvent accompagnés de certaines maladies auto-immunes, telles que des symptômes d'arthrite, des douleurs articulaires, un érythème cutané, des lésions cutanées, une fièvre basse, etc. Ces symptômes ne sont pas liés à la charge tumorale et sont souvent auto-limitants. Le traitement par corticostéroïdes est efficace.
Examiner
Examen de la leucémie à tricholeucocytes
1. Pathologie: Linfiltration de HC dans la rate se limite à la pulpe rouge, la pulpe blanche nest pas fatiguée et latrophie. Bien que le nombre de cellules mononucléées dans le sang ait diminué dans HCL, le nombre de cellules tissulaires dans la pulpe rouge est resté augmenté. De plus, on voit un "lac de globules rouges" spécial, qui est un pseudo sinus entouré de HC, rempli de globules rouges au milieu. Le HC hépatique s'infiltre principalement dans la région portale et le sinus hépatique, et l'on observe une formation de pseudosinus ressemblant à un hépatome.
2. Imagerie: Quelques examens aux rayons X de patients atteints de HCL ont montré des lésions ostéolytiques, parfois accompagnées de signes d'ostéosclérose autour d'eux, et les patients se sont souvent plaints de douleurs osseuses. Linfection pulmonaire est une complication fréquente de la HCL et une radiographie pulmonaire ou un examen par scanner peut avoir les signes correspondants.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la leucémie à tricholeucocytes
Critères de diagnostic
La méthode de diagnostic la plus simple et la plus pratique consiste à détecter les cellules ciliées. Si la morphologie est atypique ou difficile à déterminer, il convient de procéder à une coloration au TRAP. Les positives peuvent être diagnostiquées de manière fondamentale. L'immunophénotype détecte un certain nombre de cellules positives CD11C, CD25 ou CD103. Valeur diagnostique, la microscopie électronique est également un outil de diagnostic significatif lorsque les conditions sont disponibles.
Diagnostic différentiel
1. Myélofibrose chronique primitive (IMF): Les deux maladies sont caractérisées par une splénomégalie, un "pompage à sec" de la moelle osseuse et une augmentation du tissu fibreux. Il existe également une diminution du nombre de cellules sanguines totales au stade avancé de la IMF, qui présente donc des similitudes avec HCL.
2. Hypersplénisme: HCL a une splénomégalie, une réduction complète des globules sanguins et d'autres signes d'hypersplénisme. Il convient donc de le différencier de la splénomégalie primaire et d'autres splénomégalies secondaires, les cellules ciliées (ou) de la moelle osseuse La morphologie atypique doit être distinguée par coloration au TRAP ou par examen immunophénotypique La splénomégalie secondaire présente les caractéristiques cliniques et biologiques de la maladie primaire et il nest généralement pas difficile de faire la distinction avec HCL.
