vasculopathie choroïdienne polypoïde idiopathique
introduction
Introduction à la vasculopathie choroïdienne polypoïde idiopathique Lawrence Yanmuzzi a décrit pour la première fois la vasculopathie choroïdienne polypoïde idiopathique (IPCV) lors dune réunion de lAmerican Yellow Spot Society à Miami en 1982. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: décollement de la rétine
Agent pathogène
Vasculopathie choroïdienne idiopathique polypoïde
(1) Causes de la maladie
Il n'est pas évident que l'IPCV soit plus fréquent chez les femmes noires, les hommes asiatiques et les personnes âgées de plus de 60 ans.Par conséquent, des facteurs d'âge et des facteurs ethniques peuvent être liés au développement de l'IPCV.Dans les maladies systémiques, Ross et al ont observé 2 cas de fundus. Les femmes noires hypertensives présentant des modifications d'un anévrisme rétinien (RMA) et de l'IPCV, ce qui suggère que l'ARN et la rétinopathie hypertensive entraînent des modifications vasculaires rétiniennes, une dilatation d'un anévrisme et une vasoconstriction locale pouvant être caractéristiques de la choroïde du IPCV Il existe une corrélation entre la formation de lésions vasculaires, mais la plupart des spécialistes pensent actuellement que l'IPCV n'a pas de relation évidente avec l'hypertension, le diabète, les maladies cardiovasculaires et d'autres maladies systémiques, et rien n'indique clairement que l'IPCV est associé au tabagisme, à l'hypertension, au diabète, Selon lhémangiome choroïdien solitaire, dysplasie vasculaire choroïdienne congénitale, lIPCV peut également être associé à une dysplasie vasculaire choroïdienne congénitale.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse de l'IPCV n'est pas claire et il n'y a pas de grand échantillon de données épidémiologiques montrant les facteurs de risque pour l'IPCV.
La prévention
Prévention de langiopathie choroïdienne idiopathique polypoïde
Prévention: selon l'expérience clinique, certaines mesures peuvent être prises pour prévenir l'augmentation de la pression intraoculaire et du glaucome après une chirurgie de décollement de rétine, telles que le cerclage scléral et l'étanchéité de compression externe, afin d'éviter une post-localisation; utilisez la quantité minimale requise et la concentration basse pendant la chirurgie Gaz gonflés, tels que 18% à 20% de SF6 ou 12% à 16% de C3F8; maîtrisez la quantité injectée d'huile de silicone et minimisez la plage de condensation rétinienne et de photocoagulation. Traitement anti-inflammatoire actif et raisonnable après la chirurgie, veillez à surveiller la pression intra-oculaire dès le premier jour après la chirurgie. Si nécessaire, les patients présentant ces facteurs de risque peuvent recevoir un traitement prophylactique hypotenseur topique ou systémique afin déviter une augmentation supplémentaire de la pression intra-oculaire et une déficience visuelle supplémentaire due au glaucome.
Complication
Vasculopathie choroïdienne idiopathique polypoïde Des complications
Le décollement de la rétine est plus fréquent.
Symptôme
Symptômes de la vasculopathie choroïdienne polypoïde idiopathique Symptômes communs Champ visuel altérant la déformation visuelle Nodules hémorragiques rétiniens
1. Les symptômes peuvent ne pas présenter de symptômes évidents. Certains patients peuvent le trouver accidentellement lors de lexamen du fond de l'il. Si la lésion est localisée au centre de la macula ou à proximité, son acuité visuelle peut diminuer progressivement. Si une hémorragie vitré se produit, elle peut soudainement diminuer sérieusement et la lésion peut concerner la région maculaire. La personne peut avoir une distorsion visuelle.
2. La plupart des patients examinés dans le fond de l'il peuvent observer une exsudation multifocale jaune-blanc dans le fond de l'il, certains patients peuvent voir plusieurs lésions du fond d'oeil ou rouge-orange dans le fond de l'il, tandis que d'autres peuvent voir les lésions orange-rouge dans le ligament postérieur profond. Et (ou) une hémorragie pré-rétinienne, un ou plusieurs décollements épithéliaux pigmentés (PED) hémorragiques ou séreux sont fréquents, les lésions sont plus fréquentes au pôle postérieur, près de la macula et près du disque optique, Certains patients ont une hémorragie vitreuse et le fundus ne peut pas être arraché.Si la lésion est sévèrement prolongée, une grave formation de membrane mécanisée peut être observée dans le fundus.A 20 yeux de 16 yeux de l'hôpital médical de l'université de Pékin, 80% des exsudats sont présents dans le fundus. On peut voir que 75% des patients présentant des lésions rouge orangé au fond d'il, 5 yeux présentant un décollement localisé évident de la rétine, 80% de l'hémorragie profonde et profonde, 70% de la PED séreuse ou hémorragique peuvent être observés et la formation d'une membrane mécanique IPCV peut être due à Les hémorragies répétées et l'exsudation d'une lésion de l'IPCV de type anévrismal conduisent à une néovascularisation rétinienne ou choroïdienne secondaire.
Examiner
Examen de la vasculopathie choroïdienne idiopathique polypoïde
Pas de tests de laboratoire spéciaux.
1. Langiographie de la fluorescéine du fond (FFA) varie en fonction de la pathologie. En général, on observe une fuite de fluorescéine dans la zone de la lésion visible et une accumulation de fluorescéine au dernier stade de langiographie. En cas dhémorragie profonde, on observe un masquage fluorescent, séreux. Le détachement épithélial pigmentaire est une fluorescence claire avec des limites claires.Le détachement épithélial pigmentaire hémorragique montre souvent des schémas de fluorescence évidents d'hémorragie de sluice (Fig. 1C). Certains auteurs rapportent un réseau vasculaire de branche choroïdienne anormal par examen des FFA, en particulier lorsque cette anomalie se produit. Le réseau de vaisseaux secondaires a un faible diamètre et une atrophie de l'EPR, et il est plus facile à trouver lorsque l'effet de barrière est affaibli.En résumé, la morphologie de FFA du IPCV n'a pas de spécificité évidente et ses caractéristiques de fluorescence sont similaires à la néovascularisation choroïdale occulte de la DMLA humide.
2. Angiographie au vert d'indocyanine (ICGA) L'ICGA est essentiel au diagnostic de l'IPCV, car il s'agit d'une anomalie vasculaire de la choroïde, elle ne peut être clairement montrée que par l'ICGA.Les caractéristiques typiques de l'ICCV sont: 1 réseau vasculaire de branche choroïdienne anormale Le réseau vasculaire anormal a un diamètre de vaisseau supérieur à celui de la néovascularisation choroïdienne de la DMLA, qui peut être en forme d'éventail ou radiale, montrant souvent l'alimentation des vaisseaux sanguins2; un nodule dilaté semblable à un angiome peut être vu à la fin du réseau vasculaire anormal. Les structures de type polypoïde, qui peuvent être simples ou multiples en série, avec une PED séreuse ou hémorragique, sont souvent visibles en marge des lésions de type polypoïde, ce qui constitue un élément d'imagerie significatif pour le diagnostic de la maladie (Fig. 1E), parfois en raison de: Ce vaisseau sanguin anormal est très petit ou dû à un saignement, à une exsudation, à un décollement de l'épithélium pigmentaire et à d'autres raisons, mais pas à des anomalies choroïdiennes typiques du réseau vasculaire ramifié. Il existe des cas individuels dus à une cicatrisation de la lésion ou à un détachement épithélial au pigment hémorragique au bord Cette structure dilatée semblable à l'hémangio n'est ni recouverte ni masquée (Fig. 1F). La plupart des lésions polypoïdes sont situées près de la région maculaire, et Sho et al. Signalent des polypoïdes. En faisant varier la macula est situé dans 85% des cas signalés Uyama analogues, lésions polypoïdes étaient macula est situé aussi haut que 94%.
3. La tomographie par cohérence optique (OCT) examine la partie correspondante de la forte fluorescence de type nodulaire vue par ICGA. LOCT présente un renflement en forme de dôme sous lépithélium pigmenté. La lésion sous-rétinienne orange-rouge montre une élévation élevée sur lOCT et le coulis. Le détachement de l'épithélium pigmentaire rétinien est différent: ce dernier est un bulbe aplati, les vaisseaux sanguins anormaux se situant entre la membrane de Bruch et l'épithélium pigmentaire rétinien, de sorte que l'IPCV est présumé être un type spécial de DMLA.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la vasculopathie choroïdienne polypoïde idiopathique
La maladie repose principalement sur les résultats de lICGA, cest-à-dire un réseau vasculaire de branche choroïdienne anormal et une structure de lésion dilatée anévrysmale permettant de poser un diagnostic, ainsi que des lésions polypoïdes rouge-orangé et un décollement épithélial pigmentaire séreux ou hémorragique multifocal récurrent. Une référence importante pour la maladie, mais récemment, de nombreux auteurs nont pas insisté sur la nécessité de trouver un réseau vasculaire anormal à branche choroïdienne dans lICGA, mais on pense que tant que la forme nodulaire est observée au stade avancé de langiographie par ICGA, une forte structure de fluorescence semblable à langiome peut produire un IPCV. Le diagnostic peut être diagnostiqué si l'ICGA du patient montre un réseau vasculaire typique avec une anomalie choroïdienne typique et si un examen du fond d'il révèle une lésion polypoïde et / ou un décollement épithélial de pigment séreux ou hémorragique.
