Malformation veineuse cérébrale
introduction
Introduction à la malformation de la veine cérébrale Les malformations veineuses cérébrales sont également appelées hémangiomes veineux cérébraux.En raison de leur forme anormale, les tumeurs veineuses cérébrales assurent toujours un drainage veineux fonctionnel du tissu correspondant et sont donc également appelées anomalie veineuse développementale. Les malformations veineuses peuvent être divisées en superficielles et profondes. Le type superficiel fait référence à la veine médullaire profonde traversant la veine médullaire superficielle jusque dans la veine corticale et le type profond à la région sous-corticale menant au système veineux profond. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.004% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: malformation veineuse cérébrale
Agent pathogène
Cause de malformation veineuse cérébrale
(1) Causes de la maladie
La plupart des gens pensent que la malformation veineuse cérébrale est une maladie congénitale causée par des troubles du développement embryonnaire normaux.Dans le 45e jour de la grossesse, le cerveau comporte de nombreuses structures appelées "tête méduse veineuse", composées d'une veine centrale dilatée et de nombreuses petites veines médullaires profondes. Composition, 90 jours de gestation, ces structures veineuses se transforment en systèmes veineux profonds et peu profonds .Si le développement normal de la veine est bloqué, la forme précoce du drainage veineux est préservée.Il existe également une obstruction partielle du système veineux cortical en développement, entraînant une dilatation compensatoire. Les malformations veineuses et cérébrales veineuses sont souvent accompagnées d'un hémangiome caverneux ou d'autres malformations vasculaires, ce qui suggère que des modifications hémodynamiques telles qu'une augmentation du flux sanguin local peuvent induire des malformations veineuses, qu'elles soient congénitales ou acquises, la plupart des gens pensent que la malformation veineuse cérébrale est le cerveau. Le système veineux est une variante compensatoire normale, pas un changement pathologique.
(deux) pathogenèse
Les malformations veineuses cérébrales sont principalement localisées dans lhémisphère cérébral ou lhémisphère cérébelleux: environ 70% des lésions sont localisées à lécran, le lobe frontal est le plus fréquent (40%), les lésions hémisphériques cérébelleuses (27%) et les lobes pariétaux ou occipitaux (15%). Et le thalamus représentait 11%, la lésion est principalement située dans la substance blanche sous-corticale, souvent associée à une MAV, à un hémangiome caverneux ou à un hémangiome facial.
La malformation veineuse cérébrale se compose d'un certain nombre de veines myéloïdes anormalement dilatées, composées d'une veine de drainage centrale, de forme spider-like. Les veines médullaires proviennent de la région périventriculaire et sont séchées jusqu'au système veineux superficiel. Drainage veineux profond sous-dural: les lésions sous-jacentes sont drainées directement vers le sinus dural, le tronc veineux de drainage central est plus épais que la veine normale, sous le microscope, les vaisseaux sanguins déformés sont des veines, la paroi du tube a peu de tissus lisses et élastiques et la paroi du tube peut également se produire. Tissu cérébral normal transparent et épaissi dispersé entre les vaisseaux sanguins, absence d'artère anormale dans la lésion, peu de thrombose, d'hémorragie ou de calcification, tissu cérébral normal entre les vaisseaux sanguins, ces caractéristiques sont significativement différentes des autres malformations cérébrovasculaires, telles que MAV, hémangiome caverneux et télangiectasie.
À l'heure actuelle, la plupart des spécialistes pensent que les malformations veineuses cérébrales sont causées par des modifications anormales des veines de drainage normales congénitales.
1 La maladie a été trouvée chez les nourrissons et les jeunes enfants.
2 Il n'y a pas d'autres veines de drainage normales dans la tumeur située anatomiquement.
3 Lorsque la lésion est retirée pendant la chirurgie, le tissu cérébral de la zone de drainage correspondante subit immédiatement une congestion et un gonflement.
La prévention
Prévention des malformations veineuses cérébrales
1, devrait choisir un aliment léger, riche en protéines, riche en calories, facile à digérer, riche en fibres brutes et faible en gras.
2, manger plus de fibres brutes, garder les selles lisses.
3, arrêter de fumer et de l'alcool, jeûne épicé, froid et autres aliments irritants et boissons excitatrices.
4, à jeun 8 à 10 heures avant la chirurgie, interdit de boire pendant 6 à 8 heures.
5, 6 heures après le réveil de l'anesthésie, aucun trouble de la déglutition ne peut pénétrer dans une petite quantité de diète liquide et se transformer progressivement en nourriture molle.
6, les patients souffrant d'hypertension artérielle, adhèrent au médicament sous la direction d'un médecin. Ne modifiez pas la dose de manière arbitraire ni n'arrêtez de prendre le médicament pour éviter la tension artérielle et provoquer des saignements.
Complication
Complications de malformation veineuse cérébrale Complications Anévrysmes de la malformation veineuse cérébrale
La plus fréquente des hémangiomes caverneux, la littérature indique que 20 à 30% des hémangiomes caverneux avec malformation veineuse, la norme de distinction histologique entre les deux est la présence de tissu cérébral normal et la taille de la lumière du vaisseau. Les malformations veineuses cérébrales peuvent également être associées à d'autres lésions vasculaires ou non vasculaires, telles que tumeurs, maladies démyélinisantes, anévrismes, MAV, fistule artério-veineuse durale, maladie de moyamoya et lésions vasculaires de la tête et des yeux, ainsi que les malformations veineuses sont souvent évacuées. Le reflux du tissu cérébral normal de ces lésions, dans quelques cas, draine également les lésions elles-mêmes.
Symptôme
Symptômes de malformation veineuse cérébrale Symptômes courants Coma maux de tête chroniques Hémorragie crânienne Regard instable Sensation de la tête Sensation Trouble
La plupart des patients présentent peu de symptômes ou de saignements à la clinique et trouvent souvent les lésions cérébrales par hasard.Les malformations veineuses cérébrales de la fosse postérieure provoquent souvent des manifestations cliniques, qui se manifestent en fonction de la localisation. De nombreuses céphalées chroniques apparaissent sur les lésions hors écran. , épilepsie, dyskinésie ou perturbation sensorielle, les lésions sous-jacentes sont principalement une instabilité de la démarche ou dautres symptômes occupant lespace de la fosse postérieure, les lésions cérébelleuses sont plus susceptibles de saigner, les saignements de la malformation veineuse veineuse sont principalement des hémorragies intracérébrale et intraventriculaire, les principales manifestations cliniques Avoir:
1. L'épilepsie: est la manifestation clinique la plus courante, principalement pour les crises d'épilepsie.
2. Dysfonctionnement neurologique localisé: se manifestant par une paralysie unilatérale des membres, peut être associé à des troubles sensoriels.
3. Maux de tête chroniques.
4. Hémorragie intracrânienne: on estime généralement que le taux de saignements d'une malformation veineuse cérébrale est compris entre 15% et 20%. La lésion sous-localisée est plus susceptible de saigner que la lésion à l'écran et le patient présente soudainement de graves maux de tête, un coma ou une hémiplégie.
Examiner
Examen des malformations veineuses cérébrales
1. Angiographie cérébrale: la lésion ne se développe que dans la phase veineuse: plusieurs segments médullaires dilatés sont assemblés dans un tronc veineux central élargi, allant du tronc veineux central au système veineux superficiel, en passant par le système veineux profond ou le sinus dural, Les signes anormaux de sténose artério-veineuse, la phase artérielle et le temps de cycle du flux sanguin cérébral sont normaux.
2. Tomodensitométrie: scanner plus normal, sur le scanner amélioré, une ligne épaisse de flux cérébral amélioré dans le parenchyme cérébral jusqu'au cortex et au cerveau profond, aucun dème autour de la masse et de la masse occupante, pouvant parfois être exprimé en point rond Cette ligne épaisse ou ombre de points est une image du tronc veineux central.
3. IRM: ses performances sont similaires à celles observées par tomodensitométrie: les lésions sont peu nombreuses en pondération T1, très élevées en pondération T2 et peu en faible signal.Les lésions présentent des étoiles radiographiques typiques après injection de produits de contraste. Ou comme une araignée.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du vein cérébral
Selon les manifestations cliniques et les malformations vasculaires veineuses typiques de la performance de l'angiographie, la tomodensitométrie, la performance de l'IRM, peuvent généralement poser un diagnostic.
La malformation artério-veineuse cérébrale se caractérise par une soudaine hémorragie sous-arachnoïdienne de moins de 40 ans, des antécédents d'épilepsie ou d'hémiparésie avant une hémorragie, une aphasie, des antécédents de maux de tête et aucune augmentation évidente de la pression intracrânienne, une hémorragie cérébrale, Le contraste, la tomodensitométrie et l'IRM sont utiles pour l'identification.
