syndrome de naevus à bulles de caoutchouc bleu
introduction
Introduction au syndrome de blister de caoutchouc bleu BlueRubberBlebNevusSyndrome est un hémangiome spongieux ou capillaire qui existe à la fois dans la peau et dans le tractus gastro-intestinal. Il a été décrit pour la première fois par Bean en 1958, il est appelé syndrome de haricot. La maladie intrinsèque est causée par une différenciation embryonnaire et des troubles du développement. Il s'agit d'une maladie héréditaire autosomique dominante. Cliniquement, les patients ont souvent une hématémèse, du sang dans les selles et des saignements rectaux, ce qui entraîne une anémie, des veines cutanées dilatées, ressemblant à une masse proéminente de couleur rouge pourpre ou bleue. Douleur, transpiration au-dessus de la masse. Connaissances de base Ratio maladie: 0,5% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie
Agent pathogène
Causes du syndrome de cloques en caoutchouc bleu
Il y a 3 cas de modifications pathologiques de la peau ou du tube digestif:
1. Le grand hémangiome caverneux remplace les tissus normaux, affecte les organes vitaux et bloque les structures tubulaires telles que les intestins, la trachée, etc.
2. La poche de sang est une tétine en caoutchouc bleu qui recouvre la fine couche de peau.
3. Des taches bleues irrégulières, parfois ponctuelles, envahissent la peau normale environnante et provoquent ainsi divers changements de pigments, allant de bleu-noir, bleu, bleu clair à couleur normale, examen histologique capillaire ou spongieux. Hémangiomes, il existe des fibres musculaires lisses entre les parois du tube et la plupart des glandes sudoripares sont situées près des vaisseaux sanguins.
La prévention
Prévention du syndrome Blue Scrub
La cause de cette maladie nest pas claire et elle est liée à la transmission autosomique récessive, elle est généralement liée au mariage dun membre de la famille proche et la maladie ne peut pas être prévenue directement. Pour les patients ayant des antécédents familiaux de suspicion d'anomalies chromosomiques, un dépistage génétique doit être effectué pour éviter la descendance de la maladie provoquée par la transmission chromosomique après le mariage. Dans le même temps, il convient également de veiller à renforcer la nutrition pendant la grossesse, à adopter un régime alimentaire raisonnable et à éviter les stimuli émotionnels qui affectent le développement embryonnaire.
Complication
Complications du syndrome de la cloque en caoutchouc bleu Complications anémie
1. Anémie: Analyses sanguines pour les globules rouges et les taux d'hémoglobine inférieurs à 10% du taux normal, les adultes présentent généralement une numération des globules rouges <4,0 × 1012 / L, les femmes <3,5 × 1012 / L et les hémoglobines <120g.
2. La toxémie, également connue sous le nom de "abcès multiples": dans le passé, elle était appelée "septicémie septique", l'une des plus graves infections suppuratives systémiques. Un grand nombre de bactéries dans un groupe forment un embole bactérien. Les agents pathogènes les plus courants sont Staphylococcus aureus et Staphylococcus epidermidis, et la manifestation cliniquement importante est la formation d'abcès multiples.
Symptôme
Syndrome du blister de caoutchouc bleu symptômes symptômes communs sang dans les selles
Cliniquement, les patients ont souvent une hématémèse, du sang dans les selles et des saignements rectaux, ce qui entraîne une anémie, des veines cutanées dilatées, ressemblant à une masse proéminente de couleur rouge pourpre ou bleue. Douleur, transpiration au-dessus de la masse.
Examiner
Vérification du syndrome des ampoules bleues
Faites un examen angiographique. L'angiographie est l'injection d'un agent de contraste angiographique liquide dans un vaisseau sanguin, qui est ensuite irradié avec un angiographe. Les agents de contraste iodés sont les agents de contraste les plus couramment utilisés pour l'angiographie, mais les agents de contraste iodés ne sont pas disponibles pour l'angiographie chez les patients allergiques aux agents de contraste iodés ou dont la fonction rénale est mauvaise. L'angiographie fait référence à l'introduction d'un agent de contraste dans un vaisseau sanguin cible pour visualiser le vaisseau sanguin d'intérêt à des fins de diagnostic.
Diagnostic
Diagnostic du syndrome de boursouflure en caoutchouc bleu
Diagnostic
Une fois diagnostiqué, toute personne présentant des manifestations cutanées particulières, telles que des taches bleues et un saignement gastro-intestinal, devrait penser à cette maladie.
Diagnostic différentiel
Elle doit être différenciée d'autres maladies d'hémangiome cutané associées à l'hémangiome gastro-intestinal, telles que la télangiectasie hémorragique héréditaire (maladie d'Osler), l'hémangiome multiple localisé, le syndrome de Klippel-Weber (hémangiome de couleur vin). Et hémangiome systémique et similaires.
