syndrome de péritonite paroxystique bénigne
introduction
Introduction au syndrome de péritonite bénigne paroxystique Le syndrome de péritonite paroxystique bénin est également appelé syndrome de fièvre méditerranéenne familiale, amyloïdose familiale héréditaire et syndrome de Seigal-Cattan-Mamon. La maladie est plus fréquente dans les zones côtières méditerranéennes, telles que les Juifs et les Arabes en Espagne et au Portugal, plus fréquente chez les adolescents.Plus d'hommes que de femmes, les enfants peuvent également développer une maladie mais sont plus rares que les adultes. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: bon pour les jeunes hommes Mode d'infection: non infectieux Complications: urticaire, polynévrite
Agent pathogène
La cause du syndrome de péritonite paroxystique bénigne
La cause de cette maladie est inconnue, peut-être une maladie héréditaire autosomique récessive familiale, un type d'amyloïdose.
La congestion péritonéale et l'dème, le dépôt dispersé de substances analogues à la cellulose ou d'amyloïde, peuvent être accompagnés d'une petite quantité d'exsudat, qui contient de la fibrine séreuse, des neutrophiles, des lymphocytes, tandis que d'autres organes tels que le foie, la rate, le rein, Les tissus tels que le cur et les poumons peuvent également contenir des dépôts amyloïdes.
La prévention
Prévention de la péritonite paroxystique bénigne
La maladie est une maladie génétique et les soins prénatals et postnatals constituent la meilleure mesure préventive contre cette maladie.
Complication
Complications de péritonite paroxystique bénigne Complications de la polynévrite urticaire
Accompagné d'urticaire, polynévrite, sérosite multiple.
Symptôme
Symptômes de péritonite paroxystique bénigne Symptômes communs Douleurs abdominales Douleurs abdominales Ascites Douleurs articulaires asymétriques Ballonnements Fièvre Faible douleur à la poitrine
Fièvre paroxystique ou fièvre irrégulière, douleurs abdominales, distension abdominale, peut être diffuse ou limitée à une certaine partie, souvent accompagnée de douleurs à la poitrine, douleurs articulaires, dysfonctionnement neurologique, les crises sont des symptômes intermittents périodiques, interictaux Peut être complètement soulagée, les patientes étant souvent menstruelles, l'examen physique a révélé une sensibilité abdominale, une hépatomégalie et une ascite positive.
Examiner
Examen du syndrome de péritonite paroxystique bénigne
1. Au cours de la période d'attaque, le nombre de globules blancs augmente souvent, le taux de sédimentation des érythrocytes augmente, l'2 globuline augmente, les protéines dans l'urine sont positives et il peut y avoir une urine tubulaire.
2. Il peut y avoir de légères anomalies dans la fonction hépatique lorsque le foie est impliqué.
3. L'examen de la poitrine et de l'ascite est une fibrine séreuse.
4. Le test de rouge Congo a été injecté par voie intraveineuse avec une solution de rouge congo à 0,2% à raison de 0,22 ml / kg de poids corporel.Après 4 minutes et 1 heure, 10 ml de sang veineux ont été prélevés pour examen colorimétrique, le pourcentage de coloration restant dans le sérum ayant été significativement réduit. L'examen histopathologique a révélé un dépôt d'amyloïde.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du syndrome de péritonite paroxystique bénigne
Diagnostic
Fièvre intermittente paroxystique, douleurs abdominales, douleurs thoraciques, douleurs articulaires et sérosite multiple dans la région méditerranéenne, combinées avec ses antécédents familiaux devraient tenir compte de la possibilité de cette maladie, car l'amyloïde peut absorber rapidement le rouge Congo, test réalisable du rouge Congo L'examen histopathologique du foie peut confirmer le diagnostic de dépôt d'amyloïde.
Diagnostic différentiel
Identification avec péritonite aiguë, fibrose rétropéritonéale et autres maladies.
