carcinoïde
introduction
Introduction au carcinoïde Le carcinoïde, également appelé tumeur carcinoïde, est un groupe de nouveaux organismes qui se développent dans les cellules chromaffines gastro-intestinales et autres organes. Les caractéristiques cliniques, histochimiques et biochimiques peuvent varier en fonction du site de l'apparition. Les tumeurs peuvent sécréter des facteurs biologiquement actifs tels que la sérotonine (sérotonine), les kinines, l'histamine, etc., provoquant un dysfonctionnement vasomoteur, des symptômes gastro-intestinaux, des lésions cardiaques et pulmonaires, etc., appelées syndrome carcinoïde. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.01% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications:
Agent pathogène
Cause carcinoïde
L'étiologie de cette maladie n'a pas encore été élucidée. Le carcinome est une tumeur qui produit de petits peptides moléculaires ou hormones peptidiques, c'est-à-dire des tumeurs des cellules APUD, qui peut augmenter l'activité de l'adénine monophosphate en circulation dans les cellules cibles et peut sécréter de fortes réactions physiologiques. La sérotonine active (sérotonine), la vasopressine et l'histamine, ainsi que certaines hormones sécrétant d'autres peptides, telles que l'hormone adrénocorticotrope, la catécholamine, l'hormone de croissance, la parathormone, la calcitonine, Anti-urée, gonadotrophine, insuline, glucagon, prostaglandines, gastrine, motiline et d'autres substances, les principales substances produisant le syndrome carcinoïde sont la sérotonine et la bradykinine. De plus, l'histamine participe également à certaines fonctions.
La sérotonine a un effet de contraction directe sur les vaisseaux sanguins périphériques et les vaisseaux sanguins pulmonaires, ainsi que de fortes contractions sur les bronches, un effet stimulant sur le nerf vague et les cellules ganglionnaires du tractus gastro-intestinal, ainsi que la péristaltie du tractus gastro-intestinal et la sécrétion.
La bradykinine a un puissant effet vasodilatateur: certaines tumeurs carcinoïdes, en particulier les carcinoïdes gastriques, peuvent produire une grande quantité de bradykinine, des substances vasoactives telles que lhistamine et provoquer des bouffées de chaleur cutanées, ainsi que des fibres endocardiales. Chimique.
Dans des circonstances normales, environ 2% de l'apport en tryptophane dans les aliments est utilisé comme synthèse de la sérotonine (5-HT), dont 98% dans la voie métabolique de la synthèse de la niacine et des protéines, mais chez les patients atteints du syndrome carcinoïde. 60% du tryptophane peuvent être absorbés par les cellules tumorales, ce qui entraîne une synthèse accrue de la 5-HT, une réduction de la synthèse de la niacine et 60% de l'absorption de tryptophane par la tryptophane hydroxylase en 5-hydroxytryptophane (5-HTP), qui est ensuite convertie en 5-HT par la dopa décarboxylase, partiellement stockée dans les granules de sécrétion des cellules tumorales et le reste entre directement dans le sang.La majeure partie de la 5-HT libre dans le sang passe par le foie et les poumons. La monoamine oxydase (MAO) présente dans le cerveau est dégradée en acide 5-hydroxyindolacétique (5-HIAA) et excrétée de l'urine.Le niveau de 5-HT dans le sérum des patients carcinoïdes provenant du système de l'intestin moyen est élevé, tandis que le 5-HIAA est évacué dans l'urine. Augmentation, il sagit dun syndrome carcinoïde typique, qui représente plus de 75% des cas de syndrome carcinoïde, le système carcinoïde manque souvent de dopa décarboxylase et ne peut transformer le 5-HTP en 5-HT, 5- Le HTP étant directement libéré dans le sang, le taux de 5-HTP dans le sérum du patient est élevé, tandis que le taux de 5-HT n'est pas élevé, et le 5-HTP et le 5-HT dans l'urine du patient sont évacués. A été ajouté, alors qu'aucune augmentation significative de 5-HIAA, à savoir le syndrome carcinoïde atypique.
Plus de 90% des tumeurs carcinoïdes surviennent dans le tractus gastro-intestinal, principalement dans l'appendice, l'iléon terminal et le rectum, et quelques-unes dans le côlon, l'estomac, le duodénum, le diverticule de Mckeel et les voies biliaires, le canal pancréatique, les gonades, les poumons et les bronches, etc. Les groupes ethniques, la prévalence des carcinoïdes peuvent être différents, dans le cas du Japon au niveau de l'estomac, du duodénum et du colon, les carcinoïdes sont plus nombreux qu'en Europe et aux États-Unis, les carcinoïdes de l'intestin grêle, on suppose que cela pourrait être avec le Japon Les personnes et les Européens et les Américains ont différentes distributions de cellules chromogranines dans divers organes.
Godwin dans son ensemble 2837 cas de carcinoïde, 85,5% répartis dans le tractus gastro-intestinal, le tractus gastro-intestinal en dehors des bronches, poumon, tête, foie, pancréas, col de l'utérus, de la glande parotide, de l'urètre, même testicule ou ovaire, Orloff littérature complète 3000 cas La répartition des carcinoïdes gastro-intestinaux était de 47,0% dans l'annexe, de 27,5% dans l'iléon, de 17,0% dans le rectum, de 2,5% dans l'estomac, de 2% dans le côlon, de 1,5% dans le duodénum, de 1,0% dans le diverticule de Meckel et de 0,2% dans le gallblad. La plupart d'entre elles figurent en annexe, et l'annexe, l'iléon et le rectum représentent plus de 90% des tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales.
Carcinoïde gastro-intestinal typique, la tumeur est souvent une petite masse nodulaire sous-muqueuse jaune ou grise, simple ou multiple, surface muqueuse plus complète, sa forme est différente, nodulaire, polypoïde ou en anneau. Quelques tumeurs peuvent former des ulcères à la surface, ressemblant à un adénocarcinome, envahissant souvent la couche musculaire et la couche séreuse.Certains patients peuvent avoir plusieurs types de tumeurs carcinoïdes: le carcinoïde iléal est souvent multiple, la tumeur est petite et le diamètre est de 3,5. Au-dessous de cm, la plupart du temps dans 1,5 cm, un groupe de 78 cas en Chine, les sites carcinoïdes rectaux sont dans le rectum à moins de 10 cm, la taille de la tumeur est d'environ 0,2 ~ 2,5 cm, plus de 1,0 cm, en forme de polype, mais pas de pédicule, vue de face coupée Il est gris ou jaune grisâtre, dur et a une limite claire.
Les cellules cancéreuses sont carrées, en colonne, polygonales ou circulaires au microscope, le noyau est uniforme, la phase de fission nucléaire est très réduite et le cytoplasme contient des particules éosinophiles Selon le microscope électronique, le cytoplasme de diverses parties du tractus gastro-intestinal est intracytoplasmique. La morphologie des particules et l'histochimie sont différentes. Les cellules cancéreuses de l'intestin grêle contiennent des particules volumineuses et polymorphes. La réaction de coloration à l'argent est positive, elle est donc pro-argent. Les particules de cellules de cancer gastrique sont rondes. L'ajout d'un agent réducteur exogène est une réaction positive et donc argyrophile. Les cellules cancéreuses du rectum sont grandes, rondes et uniformes, et les réactions de coloration de l'argent et de l'argent sont négatives et sont donc non réactives.
La structure histologique des tumeurs carcinoïdes est caractérisée par une variété d'arrangement de cellules tumorales et Soga et al. Sont classés en 5 types en fonction de l'arrangement.
Les cellules cancéreuses de type A saccumulent dans des nids nodulaires solides, grossièrement circulaires, irrégulièrement disposées et infiltrées autour du cordon, mais sont plus courantes dans les carcinoïdes du système de lintestin moyen.
Les cellules tumorales de type B ont une petite structure, disposée en une couche, telle qu'une coquille, le noyau dans la partie périphérique, arrangé proprement comme une grille ou une bande, plus commun chez les carcinoïdes provenant du système de l'intestin antérieur.
Les cellules carrées de type C sont disposées dans une forme glandulaire, mais il nya pas de cavités ni de rosettes.
Les cellules tumorales de type D ont une forme et une organisation irrégulières et forment une grande structure myéloïde, tandis que les types C et D sont plus fréquents chez les carcinoïdes provenant du système de lintestin postérieur.
Le type E comprend différents types hybrides des quatre types ci-dessus.
L'hyperplasie atypique et la phase mitotique du carcinoïde ne sont pas évidentes. Il est généralement difficile de déterminer le degré de malignité à partir de la morphologie cellulaire. Pour référence, la taille d'un cancer de type 1, les données chirurgicales complètes 843, le diamètre maximal de 1 cm ou moins, 90% 100% manifestent comme une évolution bénigne, entre 1 et 2 cm, 30 à 50% de métastases, diamètre> 2 cm, 80 à 100% de métastases, 2 degrés d'infiltration, selon les statistiques, ont envahi la couche de muscles gastro-intestinaux Cancer, 90% de métastases, 3 sites de croissance, les carcinoïdes annexes sont presque bénignes, même si elle s'est infiltrée dans la séreuse, les métastases sont encore rares (<2%).
Le taux de métastases du carcinoïde de l'intestin grêle est de 30% et celui du côlon de 38%. Le carcinoïde malin du duodénum et de l'estomac est plus rare que l'intestin grêle.
Les métastases carcinoïdes peuvent directement s'infiltrer et croître, pénétrer dans la séreuse jusqu'aux tissus environnants, métastases lymphatiques ou métastases hématogènes, aucune métastase locale des ganglions lymphatiques et une métastase hématogène directe. Il est parfois fait état de métastases hématogènes. Il peut également être transféré aux os, aux poumons et au cerveau, ainsi que dautres sites métastatiques rares: ovaire, épididyme, peau, moelle osseuse, péritoine postérieur, paupière, surrénale, rate, pancréas, reins, thyroïde, vessie, prostate, enfant. Le col de l'utérus fait également état de métastases dans le sein et ses signes cliniques sont très similaires à ceux du cancer du sein primitif.
Les cellules carcinoïdes proviennent des cellules de l'entérochromaffine (également appelées cellules de Kulchitsky) du système cellulaire APUD, dérivées de crêtes neurales embryonnaires et largement répandues dans le tube digestif. Elles possèdent des particules chromophore-pro-argent et peuvent produire une variété d'amines peptidiques. Hormones Au cours des dernières années, avec le développement des techniques immunohistochimiques, une variété d'hormones a été confirmée dans des coupes de tissus: le syndrome des carcinoïdes est un métabolite formé par la sérotonine et diverses substances vasoactives par le foie et pénètre dans les poumons par le sang. Le cur, l'hyperplasie des artères pulmonaires et des tissus fibreux sous-endocardiques, environ la moitié des cas de valve valvulaire droite, y compris l'épaississement de la valve pulmonaire et de la valve tricuspide, le raccourcissement, la rigidité, l'adhérence, l'endocarde et les cordes peuvent être un épaississement en fibres , provoquant une sténose pulmonaire, une atrésie tricuspide, etc., la fibre élastique sous-endocardique gauche présente une hyperplasie fibreuse focale ou diffuse et une autre maladie cardiaque, en particulier une carcinogenèse bronchique, un coeur gauche, une artère pulmonaire, une valve tricuspide La fibrose de la valve aortique est plus courante.
La prévention
Prévention carcinoïde
La cause de cette maladie nayant pas encore été complètement élucidée, il est important de prêter attention à certains facteurs de risque liés au cancer, liés à lalimentation et à lenvironnement.
Complication
Complications carcinoïdes Complication
La maladie peut être compliquée par des complications de divers systèmes et les performances spécifiques varient en fonction de la lésion.
Symptôme
Symptômes ressemblant à un cancer Symptômes communs Similaire à la peau ... Nausée douleur abdominale Hypotension artérielle Diarrhée Perte de poids systémique Ballonnements dans les intestins Hépatomégalie Perte de poids
Absence de signes spéciaux de tumeurs carcinoïdes, le diagnostic est assez difficile, cliniquement souvent négligé ou diagnostiqué à tort comme une appendicite, la maladie de Crohn, le cancer de l'intestin et d'autres maladies, lorsque les tumeurs carcinoïdes apparaissent comme un syndrome carcinoïde, le diagnostic est plus facile, typique se manifestant par la peau Bouffées vasomotrices, diarrhée, douleurs abdominales, asthme, maladie de la valve cardiaque droite et hépatomégalie, augmentation du contenu sérique en 5-HT et augmentation de l'excrétion urinaire de 5-HIAA, ce qui est significatif pour le diagnostic. Si le taux dépasse 261,5-523mol / 24h, le diagnostic peut être établi. L'examen histologique de la tumeur peut être confirmé.
Le site principal de carcinoïde et s'il y a un transfert, vous devez choisir les éléments suivants en fonction de la condition:
1 endoscopie et biopsie du tube digestif;
2 bronchoscopies permettent de déterminer le carcinoïde situé dans la bronche;
3 angiographie sélective est utile pour carcinoïde intestinal;
L'examen 4B ultra ou CT peut comprendre les métastases hépatiques du carcinoïde;
L'examen rectal numérique et la rectoscopie facilitent le diagnostic du carcinoïde rectal. Les symptômes des tumeurs carcinoïdes ne sont pas évidents ou ne sont que des symptômes locaux, alors que le syndrome carcinoïde présente souvent des symptômes systémiques évidents. Les carcinoïdes rectaux sont souvent utilisés au moment du recensement. L'accident a été découvert.
a) symptômes locaux de tumeurs carcinoïdes
1. Douleur du quadrant inférieur droit L'appendice carcinoïde peut causer une obstruction luminale, ce qui conduit souvent à une appendicite, caractérisée par une douleur abdominale inférieure droite.
2. Symptômes de l'obstruction intestinale Le carcinoïde de l'intestin grêle et sa masse métastatique peuvent provoquer une obstruction de l'intestin, des douleurs abdominales, une distension abdominale, des intestins, des nausées, des vomissements et d'autres symptômes.
3. Masse abdominale Un petit nombre de carcinoïdes peut apparaître dans la masse abdominale, les carcinoïdes malins envahissent les tissus environnants ou les métastases, apparaissent souvent en masse abdominale.
4. Hémorragie gastro-intestinale Les carcinoïdes gastriques ou duodénaux peuvent provoquer des saignements gastro-intestinaux supérieurs. Les carcinoïdes intestinaux peuvent également avoir du sang dans les selles ou des saignements cachés et peuvent provoquer une anémie.
5. Symptômes respiratoires Les manifestations les plus courantes des carcinoïdes bronchiques sont des symptômes respiratoires tels que toux, toux, hémoptysie, douleur thoracique, etc.
(B) les symptômes systémiques du syndrome carcinoïde sont principalement causés par des métastases hépatiques de carcinoïde malin de l'intestin grêle, et peuvent également être causés par des carcinoïdes dans les bronches, l'estomac, le pancréas, la thyroïde, les ovaires, etc.
1. Bouffées de chaleur 63 à 94% des patients peuvent présenter ce symptôme, principalement dans la partie supérieure du corps, principalement au visage et au cou, la peau présente un changement de couleur rouge vif. Le cancer gastrique peut être dû à la sécrétion d'histamine. Plaques de bouffées vasomotrices, rougeur de la peau, accompagnée de fièvre, de larmes, de palpitations, d'hypotension, d'dème du visage et des paupières, de convulsions et d'une durée d'environ 1 à 5 minutes, après une longue période Elle dure plusieurs heures, commence dans quelques jours ou quelques semaines et peut être augmentée plusieurs fois par jour.Elle peut être stimulée pendant les activités émotionnelles, physiques, la consommation d'alcool, la consommation d'aliments riches en tyramine, l'injection de calcium, de catécholamines, etc. Les symptômes, après plusieurs années dapparition, peuvent provoquer une constriction chronique des capillaires et des veinules cutanés, entraînant un changement bleu-violet fixe de la peau, principalement au niveau du visage, du nez et des lèvres, semblable à celui des patients présentant une sténose mitrale à long terme.
2. Les symptômes gastro-intestinaux sont principalement dus à une hyperactivité de l'intestin, pouvant provoquer des épisodes de crampes abdominales et de bruits intestinaux, pouvant aller de la diarrhée allant des selles molles aux épisodes de selles liquides, et une sensation après urgence. Les symptômes gastro-intestinaux sont observés chez 68% -84. La plupart des patients ont des rougeurs à la peau en même temps: seulement 15% des patients ne présentent aucun symptôme de rougeur et quelques patients peuvent être atteints du syndrome de malabsorption, ce qui entraîne un mauvais état nutritionnel évident.
3. Des symptômes respiratoires peuvent se produire de petits bronchospasmes, provoquant un asthme paroxystique, observés chez 8% à 25% des patients. Ce symptôme peut parfois être plus précoce que d'autres symptômes, entraînant un diagnostic erroné tel qu'une maladie allergique, telle que rougeur de la peau, peut également être affecté. Activité émotionnelle, physique, etc.
4. Des symptômes cardiovasculaires sont observés dans 11% à 53% des cas. Après une maladie chronique, une fibrose sous-endocardique peut survenir, affectant la partie valvulaire. Le cur droit est évident, le cur gauche est léger et la moitié des cas peut être détectée à la fin du stade clinique. Les valvules cardiaques, l'atrésie tricuspide et la sténose pulmonaire sont plus courantes, peuvent provoquer une insuffisance cardiaque droite, la fibrose endocardique peut être causée par la sérotonine libérée par un carcinoïde, le poumon contient davantage de monoamine oxydase Il peut être inactivé, de sorte que le cur gauche n'est sensible qu'au shunt droite-gauche et au carcinoïde bronchique.Si cela se produit dans le ventricule gauche, il s'agit principalement d'une maladie de la valvule mitrale, semblable à une cardiopathie rhumatismale, La plupart des lésions sont la principale cause de décès chez les patients carcinoïdes.
5. D'autres patients présentant plus de 90% des patients présentent des métastases hépatiques, souvent accompagnées d'hépatomégalie.Par certains cas, une pigmentation brune de la peau et une hyperkératose peuvent survenir à un stade avancé, pouvant donner lieu à une peau rugueuse et également à une myopathie. Pour l'atrophie des fibres musculaires de types I et II, l'arthrose se manifeste par une raideur articulaire, une douleur au cours de l'activité physique, une érosion articulaire interarticulaire aux rayons X visible, la plupart des zones translucides ressemblant à des kystes dans la phalange, des articulations interphalangiennes et des articulations métacarpophalangiennes proches de la région articulaire. L'ostéoporose.
Cliniquement, les patients atteints de tumeurs carcinoïdes doivent être pris en compte si:
1 masse abdominale droite, perte de poids à long terme, antécédents de diarrhée, suspicion de carcinoïde dans l'intestin grêle;
2 diarrhée intermittente ne peut pas être expliquée par d'autres raisons, télangiectasie faciale, bouffées vasomotrices, asthme ou symptômes mentaux, suggérant l'existence d'un syndrome carcinoïde, comme dans le cas d'une hépatomégalie, doivent envisager la possibilité de cette maladie;
3 faible obstruction intestinale chronique accompagnée de sang dans les selles, l'évolution de la maladie est relativement longue, la situation générale est encore bonne, devrait envisager la possibilité d'une tumeur carcinoïde du côlon;
4 patients jeunes n'ont pas d'antécédents de tabagisme, de masse pulmonaire, de survie à long terme, et peuvent exclure d'autres lésions, ce qui suggère que la tumeur carcinoïde broncho-pulmonaire pourrait être.
(C) la classification des tumeurs carcinoïdes Williams selon les différentes parties de l'origine carcinoïde ont des caractéristiques différentes, les tumeurs carcinoïdes sont divisées en trois types, les trois en cytologie, histochimie, biochimie et manifestations cliniques sont différentes, Il existe également des différences de traitement.
Examiner
Examen carcinoïde
(A) La détermination des taux sériques de 5-HT chez les patients atteints du syndrome carcinoïde augmentait souvent de manière significative, principalement entre 83 et 510 µmol / 24h (normalement entre 11 et 51 µmol / 24h).
(B) Détermination par 5-HIAA de lexcrétion urinaire de 5-HIAA chez des patients atteints de syndrome carcinoïde, souvent supérieure à 78,5 µmol / jour et généralement comprise entre 156,9 et 3138 µmol / jour (valeur normale <47,1 µmol / jour).
(3) test de rinçage cutané
1 10 ml d'éthanol ont été ajoutés par voie orale à 15 ml de jus d'orange.Après 3 à 5 minutes, environ 1/3 des patients ont développé une rougeur de la peau.
2 injections intraveineuses de noradrénaline 15 ~ 20g, adrénaline 5 ~ 10g, ces deux tests de stimulation sont utiles pour le diagnostic, mais il existe une arythmie, une insuffisance cardiaque, les antécédents d'asthme doivent être prudents.
Diagnostic
Diagnostic de carcinome
Diagnostic différentiel
1. Lappendice carcinoïde doit être différencié de lappendicite ou de la maladie de Crohn.Le repas gastro-intestinal de baryum et la détermination de la 5-HT, 5-HIAA peuvent aider à identifier.
2. Le carcinoïde de l'intestin grêle doit être différencié des autres tumeurs de l'intestin grêle, de la farine de baryum de l'intestin grêle, de l'entéroscopie et du dosage de la 5-HT, de la 5-HIAA, etc.
3. Le carcinoïde rectal doit être différencié de l'adénome rectal ou de l'adénocarcinome, en s'appuyant sur la rectoscopie et la biopsie, a une valeur diagnostique.
4. Le syndrome carcinoïde doit être différencié de la basophilie tissulaire systémique, ce dernier rougissement de la peau dure 20 à 30 minutes ou plus, souvent accompagné de démangeaisons et d'urticaire pigmentée, un frottis médullaire peut être constaté Les cellules alcalines prolifèrent anormalement.
