emphysème unilatéral
introduction
Introduction à l'emphysème unilatéral La définition étroite de l'emphysème unilatéral fait référence à une maladie pulmonaire dans laquelle les poumons peuvent passer plus de rayons X que les tissus pulmonaires normaux en raison de tissus pulmonaires congénitaux et d'une circulation pulmonaire anormale. Certaines personnes considèrent également lemphysème obstructif ou compensatoire, les bulles bulleuses et les kystes gastropulmonaires comme des poumons transparents, ce qui peut être compris comme une vaste catégorie. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance respiratoire spontanée à pneumothorax
Agent pathogène
Cause de l'emphysème unilatéral
Compression bronchique externe (10%):
Environ 7%, il existe de nombreuses raisons pour la compression de la bronche, les vaisseaux sanguins anormaux les plus courants, tels que le grand cathéter artériel interdit, la veine pulmonaire anormale ou l'artère pulmonaire vague (artère pulmonaire gauche du côté droit), etc., peuvent également être vus dans l'élargissement anormal La compression des ganglions lymphatiques ou des masses parabronchiales (kystes bronchiques) provoque un emphysème dans le tissu pulmonaire distal de la bronche comprimée.
Obstruction endobronchique (20%):
Peuvent être congénitaux ou acquis, le premier inclut les plis muqueux ou une bronchoconstriction localisée, le dernier comprenant un bouchon muqueux ou un tissu de granulation, la littérature indique: 25% à 40% des spécimens excisés peuvent être vus de défauts ou de déformations du cartilage bronchique, il en existe encore 50 Plus de% des cas sont inconnus, 40% à 50% des nourrissons et des jeunes enfants atteints d'autres malformations, tels que: cardiopathie congénitale, fente palatine.
Paroi bronchique anormale (35%):
Environ 2/3 des cas présentaient une dysplasie ou une insuffisance du cartilage bronchique ou étaient suspectés, entraînant un collapsus de la trachée, une obstruction et un emphysème obstructif secondaire du lobe distal.
(1) Causes de la maladie
1. Loedème pulmonaire congénital est associé à une dysplasie pulmonaire congénitale, mais il existe également des cas doppression bronchique acquise, cest pourquoi on parle également demphysème lobulaire «néonatal» ou demphysème lobulaire «infantile». Il sagit dun dème pulmonaire «congénital», caractérisé par un gonflement excessif dune feuille ou dun morceau de tissu pulmonaire, une compression du tissu pulmonaire normal, des organes médiastinaux et du système cardiovasculaire, qui est lune des causes courantes de détresse respiratoire aiguë chez les nourrissons et les jeunes enfants. Nouveau-nés ou jeunes enfants, 1/3 des cas immédiatement après la naissance, 50% sont survenus 1 mois après la naissance, 5% seulement sont survenus 6 mois après la naissance, plus chez les hommes que chez les femmes, fréquents dans le lobe supérieur des poumons (à gauche Le plus commun), suivi du lobe moyen droit, le lobe inférieur est rare, les manifestations cliniques de la maladie à membrane unique ou unilatérale à membrane hyaline, le parenchyme pulmonaire théoriquement anormal est une cause possible de la maladie, mais n'a pas été confirmé, certaines études sur le lobe pulmonaire réséqué La morphologie montre une augmentation du nombre d'alvéoles, de plus de 50% de la normale et une taille alvéolaire normale ou accrue. Le nombre et la structure de la trachée et des vaisseaux sanguins sont normaux, ce qui suggère que la maladie est une vésicule pulmonaire élargie ou une augmentation anormale de la postnatalité alvéolaire.
Emphysème spécifique (syndrome de Swyer-James) Swyer et James (1953), dont l'apparition avait été rapportée à l'âge de six ans, a été signalé à Macleod en 1954. En 1954, Macleod a signalé 9 patients similaires chez l'adulte. Syndrome de Macleod ou syndrome MSJ, pathologie: se manifeste principalement par des modifications inflammatoires chroniques, aucune bronchoconstriction, des manifestations obstructives, ce qui diffère de l'dème pulmonaire congénital, le développement de l'artère pulmonaire et le remplissage, mais plus petit, cela ne se produit pas avec l'artère pulmonaire Ou pas développé différemment.
(deux) pathogenèse
1. La surexpansion de l'dème pulmonaire congénital est d'origine pathologique et considérée comme un syndrome pathologique clinique. Elle peut être meilleure qu'une lésion simple. La lésion primaire peut se situer dans la bronche foliaire (entraînant une obstruction partielle). Et l'expansion secondaire) ou dans le parenchyme pulmonaire, le premier représentait environ 50%.
2. L'emphysème spécifique est différent de l'dème pulmonaire congénital, peut être observé chez l'enfant ou l'adulte, peut être une feuille ou un côté du poumon, est un syndrome indépendant différent des autres maladies de la membrane hyaline, estime Swyer: La maladie est due à un large éventail de maladies du poumon acquis conduisant à un dysfonctionnement pulmonaire droit, la cause n'est pas claire, peut être liée à une infection virale, peut également être provoquée par des facteurs congénitaux ou acquis.
La prévention
Prévention unilatérale de l'emphysème
Garder au chaud, éviter d'avoir froid et prévenir les rhumes. Améliorer l'assainissement de l'environnement, protéger le travail personnel, et éliminer et éviter les effets de la fumée, de la poussière et des gaz irritants sur les voies respiratoires. Évitez les rhumes et prévenez le froid.
Complication
Complications d'emphysème unilatéral Complications Insuffisance respiratoire à pneumothorax spontané
1. Pneumothorax spontané Un pneumothorax spontané compliqué d'emphysème obstructif n'est pas rare, principalement en raison de la rupture des bulles pulmonaires sous-pleurales et de fuites d'air dans la cavité pleurale. Si la fonction pulmonaire de base du patient est mauvaise, le pneumothorax est sous tension, même si la quantité de gaz utilisée est faible, les performances cliniques sont plus lourdes et il faut le prendre avec précaution. Les patients atteints d'emphysème ont une grande transparence du champ pulmonaire et ont souvent de grandes vésicules pulmonaires. Les signes ne sont pas typiques, ce qui pose certaines difficultés pour le diagnostic de pneumothorax localisé.
2. Insuffisance respiratoire Les fonctions respiratoires affectent souvent lemphysème obstructif, notamment linfection respiratoire, la sécrétion sèche de sécrétions, loxygénothérapie inappropriée, lapplication dexcès intraveineux et la chirurgie. La dysfonction est encore aggravée et peut provoquer une insuffisance respiratoire.
Symptôme
Symptômes de l'emphysème unilatéral Symptômes communs Dyspnée, bruits de respiration, pression pulmonaire, perte de cheveux, silicose
1. Les symptômes de l'emphysème congénital se divisent en deux types: début précoce et tardif: seuls 5% des patients développent 6 mois après la naissance, la moitié souffrent de détresse respiratoire le premier mois après la naissance et peu de personnes asymptomatiques. Les symptômes typiques de l'apparition précoce se situent entre le jour 4 et les semaines suivant la naissance. Symétriques, la plénitude thoracique du côté affecté, la percussion est inexprimée, le souffle est affaibli, la trachée, le médiastin est déplacé, similaire au pneumothorax, les symptômes retardés sont des infections respiratoires répétées, l'examen: le côté affecté du gonflement thoracique, la réponse de la percussion est renforcée, le son de la respiration est accentué Diminué, peut sentir la respiration sifflante ou le ronflement.
2. Un emphysème spécifique peut être observé chez les enfants et les adultes, la gravité des manifestations cliniques est variable, légère peut être asymptomatique, toux sévère, toux, dyspnée ou infections respiratoires répétées et hémoptysie massive, examen physique et lobes congénitaux. L'emphysème est similaire.
Examiner
Emphysème unilatéral
1. L'examen radiologique de l'emphysème congénital peut être observé dans le lobe supérieur de la lésion, principalement du côté gauche. Le lobe inférieur est rare, caractérisé par une translucidité accrue du poumon à une feuille, une texture vasculaire réduite, une augmentation significative du volume Les poumons sont comprimés, l'atélectasie, le médiastin est déplacé, le diaphragme est abaissé ou normal, et la fluoroscopie montre que le médiastin se déplace du côté affecté lors de l'inhalation et que l'expiration se déplace du côté sain. Parfois, la densité pulmonaire augmente au lieu de Une transparence élevée, due au trouble de vidange secondaire à une obstruction bronchique, mais il existe encore d'autres caractéristiques radiologiques: le liquide peut être éliminé en l'espace de 24h à 2 semaines, après quoi les caractéristiques radiologiques (transparence élevée) se rétablissent. La radiographie de l'emphysème spécifique montrait une luminosité accrue lors de la transfusion pulmonaire, une réduction de la texture vasculaire du hile, une bronchographie: remplissage bronchique proximal, petite extrémité distale, volume bronchique inférieur à 5-6, pas de fluoroscopie, voir fluoroscopie: face affectée au médiastinal Le déplacement, l'activité diaphragmatique du côté affecté est affaiblie et le volume pulmonaire ne change pas avec les mouvements respiratoires.
2. Angiographie cardiovasculaire On peut observer un emphysème congénital congénital, des vaisseaux sanguins anormaux ou des malformations cardiaques, une scintigraphie pulmonaire au radionucléide peut être observée dans la zone affectée avec réduction de la perfusion sanguine, la bronchoscopie et la bronchographie pour exclure d'autres lésions, angiographie pulmonaire: le côté affecté de l'artère pulmonaire est petit, les vaisseaux sanguins périphériques Rare; examen des radionucléides: réduction significative de la perfusion pulmonaire.
3. Examen par bronchoscopie de la congestion de la muqueuse bronchique, de l'dème, de l'épaississement et de toute autre inflammation aiguë et chronique.
4. Les tests de la fonction pulmonaire suggèrent un dysfonctionnement ventilatoire.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'emphysème unilatéral
Associée aux manifestations cliniques et à l'examen radiographique, la transillumination pulmonaire à une seule feuille est augmentée, la texture vasculaire est évidemment épars et mince et la maladie de la membrane hyaline peut être clairement diagnostiquée Pour les enfants atteints d'un emphysème congénital et d'un âge avancé, une bronchoscopie peut être réalisée pour exclure la trachée. Les lésions internes, une caractéristique importante de la radiologie, font que la texture vasculaire distingue les bulles.
Emphysème congénital attention et différenciation atélectasie, emphysème et atélectasie du lobe pulmonaire, différence de l'emphysème compensatoire est le dernier côté du muscle diaphragmatique, le décalage latéral médiastinal, la caractéristique importante de la radiologie est simple La translucidité des poumons des feuilles augmente, la texture vasculaire est clairement dispersée et mince, et peut être distinguée des bulles pulmonaires en fonction de la texture vasculaire.
