hémangiome colorectal
introduction
Introduction à l'hémangiome colorectal L'hémangiome colorectal est une maladie congénitale rare non héréditaire et, en 1984, il n'y avait que 200 cas rapportés dans la littérature. En raison de ses caractéristiques de croissance non progressive, l'hémangiome colorectal est généralement considéré comme une tumeur tumorale, mais comme un hamartome, mais les opinions diffèrent. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: nourrissons et jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie, obstruction intestinale, volvulus
Agent pathogène
Causes de l'hémangiome colorectal
(1) Causes de la maladie
Le mécanisme de la formation tissulaire de l'hémangiome colorectal est encore flou: on pense généralement qu'il provient de bourgeons embryonnaires de malformations vasculaires et se forme par une hyperplasie semblable à une tumeur due à certains facteurs.
(deux) pathogenèse
Pathologie
Les lésions sont souvent multiples, certaines simples, situées dans la couche sous-muqueuse et musculaire, peuvent envahir la couche séreuse, en particulier les réflexes péritonéaux, et même envahir les organes autour du rectum, tels que la vessie, l'utérus, le vagin, l'utérus Le para-tissu et la paroi pelvienne, généralement un plexus vasculaire hyperplasique, peuvent envahir le mésorectum et impliquer le mésentère sigmoïde, accompagnés d'une hyperplasie des vaisseaux artérioveineux dans le rectum et le rectum.Lors du développement de l'hémangiome colorectal, la paroi Toute la couche et le mésentère peuvent être envahis et la lésion implique souvent le rectum inférieur et le canal anal. Dans ce cas, elle est souvent mal diagnostiquée comme une hémorroïde interne ou externe.
L'hémangiome colorectal peut être accompagné d'hémangiome d'autres organes, tels que l'sophage, l'estomac, l'intestin grêle, l'hémangiome de la bouche ou de la gorge ou le papillome de la peau.
Lexamen histopathologique se caractérise par lexpansion de masses vasculaires en prolifération: de nombreuses lésions, notamment de grande taille, peuvent être observées avec un thrombus frais ou ancien largement répandu, accompagnées dune fibrose sous-muqueuse, et peuvent être observées lors dune thrombose à long terme. Calcification.
2. Classification
Selon la forme des vaisseaux sanguins dans l'hémangiome peuvent être divisés en trois catégories:
(1) Hémangiome capillaire: provoqué par un plexus capillaire sous-muqueux, composé de petits vaisseaux sanguins non expansés en prolifération, les vaisseaux sanguins sont similaires aux capillaires, la paroi du tube est faible, la disposition est étroite, la couche endothéliale est bien différenciée et il existe une capsule. Il y a souvent des antécédents familiaux et très peu d'hémangiomes capillaires simples, généralement associés à des hémangiomes caverneux.
(2) hémangiome caverneux: la plupart des lésions sont localisées dans le rectum et en aval du côlon, sans antécédents familiaux, lhémangiome est composé de masses vasculaires dilatées, la paroi des vaisseaux sanguins est mince et le tissu conjonctif de linterstitiel est rare, de sorte que la lésion est un hamartome vasculaire typique. Il existe de nombreux et vastes lacs veineux, souvent accompagnés d'autres lésions d'organes, tels que le syndrome de Klippel-Trenaunay (exprimé sous forme d'hémangiome cutané et de cantharidine, de varices superficielles des membres inférieurs, d'os, d'hypertrophie des tissus mous), de vaisseaux sanguins cutanés Les tumeurs, etc., les lésions sont souvent accompagnées de thrombose et d'inflammation, facile à une hémorragie, la majorité des saignements sont âgés de moins de 20 ans, l'examen aux rayons X voit souvent une calcification dans les lésions, cet hémangiome peut être divisé en 3 types:
1 type de dilatation veineuse: composé de nombreuses petites tumeurs ne dépassant pas 1 cm de diamètre;
2 type de polype: l'hémangiome est un polypoïde dans l'intestin, souvent des ulcères, des saignements et une obstruction de la cavité intestinale;
3 type diffus: le plus commun dans le rectum et le côlon sigmoïde, simple ou multiple, la forme de la lésion et la gamme des lésions varient, envahissant souvent un côlon de 20 ~ 30cm, peut provoquer des symptômes graves dans l'enfance.
(3) Hémangiome mixte: Il existe de petits vaisseaux sanguins similaires à l'hémangiome capillaire dans la tumeur et de gros vaisseaux sanguins similaires à l'hémangiome caverneux, qui se caractérisent par deux types d'hémangiomes.
La prévention
Prévention de l'hémangiome colorectal
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications d'hémangiome colorectal Complications, anémie, obstruction intestinale, torsion intestinale
L'anémie, l'obstruction intestinale et la torsion intestinale sont des complications courantes de cette maladie, ainsi que la principale cause de visite des patients: l'anémie peut être causée par une perte de sang chronique ou par une hémolyse microvasculaire.
Symptôme
Symptômes de l'hémangiome colorectal Symptômes communs Anémie ferriprive, présence de sang dans les selles, incontinence urinaire, invagination, anémie chronique, anémie hémolytique
Sang dans les selles et anémie
De 60% à 90% des patients atteints d'hémangiome colorectal demandent un traitement médical en raison de la présence massive de sang indolore répété dans les selles. La couleur du sang dans les selles est rouge vif ou violet-noir, parfois mélangée à des caillots sanguins, et le saignement est progressivement aggravé. La plupart d'entre eux ont pour origine des patients Souvent accompagné d'anémie chronique.
L'hémorragie causée par l'hémangiome capillaire est souvent un saignement lent et lent, mais elle est souvent caractérisée par une anémie ferriprive chronique. Un petit nombre de patients peuvent être atteints de méléna. L'hémorragie provoquée par un hémangiome caverneux est souvent importante, une seule fois est plus grave qu'une seule fois. Il commence plus souvent dans l'enfance et a des saignements fréquents.
2. Obstruction intestinale et invagination intestinale
Chez les patients atteints d'hémangiome colique polypoïde, en plus des saignements gastro-intestinaux inférieurs, elle peut également entraîner une obstruction intestinale. .
3. irritation rectale
L'hémangiome rectal bas est parfois lourd et lourd, et les selles ne sont pas propres.
4. Trouble du mécanisme de la coagulation
Un autre trait caractéristique de l'hémangiome colorectal diffus étendu est la coagulopathie systémique, qui exacerbe les saignements intestinaux, dont certains sont associés à une thrombocytopénie, une hypofibrinogénémie et un facteur de coagulation sanguine importants. La diminution du taux de VIII et de ses équivalents, dune part, est liée à la destruction accrue des facteurs de coagulation du sang périphérique et, dautre part, à laugmentation de la consommation de plaquettes et de facteurs de coagulation du sang par les hémangiomes.Ce trouble de la coagulation par la consommation est souvent accompagné Augmentation anormale de la dégradation du fibrinogène, accompagnée d'une anémie hémolytique microvasculaire, tous les troubles du mécanisme de la coagulation susmentionnés peuvent revenir à la normale après la résection de l'hémangiome colorectal.
5. des signes
L'examen de l'anus rectal a montré un gonflement rond ou plat dans le rectum, la muqueuse locale était rouge violacé, la surface était lisse, certains patients présentant une congestion muqueuse étaient rouges, faciles à hémorragie, l'anus rectal peut être touché. Une masse légèrement comprimée peut être réduite et il n'y a pas de limite claire pour un hémangiome diffus.
Il convient de noter qu'environ 80% des patients atteints d'hémangiome colorectal sont diagnostiqués à tort comme des hémorroïdes de guinée ou externes et qu'ils subissent une chirurgie des expectorations. Des antécédents médicaux précis permettent de constater que presque tous les patients ont des antécédents de sang dans les selles avant l'âge de 10 ans, généralement à l'âge de 10 ans. Il y a beaucoup de coupables avant l'âge d'un an.
Les manifestations cliniques de l'hémangiome colorectal varient selon le type, la taille et l'emplacement de l'hémangiome: antécédents d'hémangiomes dans la famille, de lésions muqueuses et ressemblant à la peau, de signes de sang dans les selles, d'anémie et d'obstruction intestinale. Pour les enfants ou les jeunes patients présentant les performances ci-dessus, la possibilité d'un hémangiome colorectal, d'une endoscopie par fibre, d'une angiographie gastro-intestinale inférieure et d'une angiographie de l'artère mésentérique, qui peut fournir une base diagnostique et la localisation de la lésion.
Examiner
Examen de l'hémangiome colorectal
Routine de sang
Il peut y avoir des manifestations d'anémie telles que la réduction des globules rouges et de l'hémoglobine: en cas de thrombose étendue dans l'hémangiome, le nombre de plaquettes peut être réduit en raison d'une consommation importante.
2. Vérification de la fonction de coagulation
Il peut y avoir une diminution du fibrinogène et une diminution des facteurs de coagulation V et VIII.
3. Inspection régulière
Les matières fécales peuvent être mélangées à des caillots de sang ou le sang dans les selles est rouge vif ou noir violacé.
4. coloscopie par fibre
La fibrocolonoscopie est un moyen efficace de diagnostiquer l'hémangiome colorectal, car elle permet de déterminer l'emplacement, la nature et l'étendue de la lésion.Les patients présentant une suspicion de maladie devraient être systématiquement examinés, soigneusement examinés pour déterminer l'emplacement, l'étendue et la présence de satellites. Lésions, etc.
L'hémangiome colorectal a l'apparence endoscopique d'une masse nodulaire dans la muqueuse intestinale qui fait saillie dans la lumière intestinale et peut être de différentes couleurs, allant du rouge cerise au noir, et de taille variable, de masse polypoïde ou plate. Si lintestin est gonflé ou légèrement comprimé, la masse peut être réduite. Dans la lésion, on observe souvent une veine dilatée. Quelques-unes peuvent être considérées comme de lérosion ou un ulcère. Certaines lésions sont réparties de façon diffuse. La limite de la lésion est difficile à déterminer. Très peu de patients présentent des lésions plus grandes. Dans le proche avenir, des lésions ou une inflammation des muqueuses peuvent apparaître à la surface de la lésion ou à la surface de celle-ci.
Bien que le diagnostic puisse être confirmé par une biopsie, il convient d'éviter autant que possible car il peut provoquer des saignements incontrôlés.
5. Film radiographique abdominal
Environ 50% des patients atteints d'hémangiome colique peuvent trouver des calculs veineux calcifiés en grappes dans la lésion au moment de l'examen radiographique abdominal.
6. Double expectoration de gaz colonique
La performance de l'hémangiome colique dans l'angiographie à double contraste du côlon est étroitement liée au type d'hémangiome: chez les patients présentant une dilatation veineuse, la muqueuse colique est dilatée, montrant un renflement réticulaire ou nodulaire, et la marge est due au contour denté de l'hémangiome. Des manifestations typiques ressemblant à des coquilles Saint-Jacques, chez les patients atteints d'hémangiome polypoïde, peuvent être observées dans la masse de la cavité intestinale et des défauts de remplissage de la paroi intestinale. Chez les patients présentant un hémangiome diffus grave, la lumière intestinale du segment intestinal atteint est uniforme et étroite.
7. Artériographie
L'angiographie sélective du mésentère peut être diagnostiquée plus avant sur la base d'une endoscopie colique, d'un film radiographique abdominal et de l'expectoration colique.Les découvertes angiographiques typiques sont l'expansion des amas de vaisseaux sanguins dans la lésion, accompagnée d'une hyperplasie. Les artères et les veines dilatées dans le rectum et le rectum peuvent être observées chez les patients présentant des lésions étendues. La veine iliaque peut être déterminée avec précision. L'angiographie permet de déterminer avec précision l'étendue de la lésion de l'hémangiome.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'hémangiome colorectal
Le diagnostic de cette maladie doit être différencié des hémorroïdes internes, des hémorroïdes externes, de la maladie inflammatoire colorectale, de la rectite distale, de l'ulcère solitaire, de l'adénome des villosités rectales, des polypes rectaux et du prolapsus ano-rectal.
