léiomyosarcome gastrique
introduction
Introduction au léiomyosarcome gastrique Leiomyosarcome de l'estomac est le deuxième lymphome non hodgkinien le plus répandu dans les tumeurs malignes gastriques et non épithéliales, dont les manifestations cliniques incluent le repas de baryum aux rayons X et la gastroscopie. Manque de spécificité, facile à confondre avec cancer gastrique, léiomyome gastrique et autres tumeurs gastriques primitives, diagnostic préopératoire et diagnostic différentiel sont plus difficiles. Sur le plan clinique, le léiomyosarcome gastrique nest pas facile à éliminer complètement, leffet de la chimiothérapie nest pas bon et le pronostic est mauvais. Le léiomyosarcome gastrique se produit principalement à partir de la musculeuse de lestomac. Il est rare et ne représente que 20% des tumeurs intragastriques. La différence entre les sexes est faible et lâge moyen est de 54 ans. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: bon pour les personnes âgées Mode d'infection: non infectieux Complications: saignements gastro-intestinaux supérieurs
Agent pathogène
Causes de léiomyosarcome gastrique
(1) Causes de la maladie
Semblable à d'autres tumeurs stromales du tractus gastro-intestinal, le léiomyosarcome gastrique provient principalement du tissu musculaire lisse et une petite partie peut être d'origine neurale, et une partie est maligne de léiomyomes gastriques bénins.
(deux) pathogenèse
La plupart des léiomyosarcomes gastriques se situent dans la moitié proximale de l'estomac, c'est-à-dire le cardia, la région du fond utérine, suivi de l'estomac, et le léiomyosarcome géant affecte parfois tout l'estomac.
1. Les grosses tumeurs sont de tailles diverses et peuvent être simples ou multiples, allant de quelques millimètres à plus de dix centimètres, voire plus de 20. Le diamètre est généralement denviron 10 cm, nodulaire ou lobulé, et on trouve des léiomyosarcomes plus petits. Dans la paroi de l'estomac, l'apparence est semblable à celle des léiomyomes: on peut l'élargir à aucun pédicule de la cavité gastrique et quelques-uns peuvent ressembler à des pédicules La surface de la muqueuse gastrique présente souvent une ulcération, petite et superficielle, d'environ 0,2 cm de diamètre, grande. Des tumeurs plus grosses dépassent souvent de la cavité gastrique jusqu'à 5 cm ou plus, quelques-unes sont en forme d'haltères et peuvent envahir les organes et les tissus environnants.Il est généralement admis que la tumeur est nodulaire, se développe dans la cavité ou à l'extérieur de la cavité et possède une capsule. Ulcère sexuel ou grand irrégulier, principalement léiomyosarcome, la surface coupée est brun clair ou blanc jaunâtre, après fixation du formol, roux brun pâle, faisceaux visibles de fibres tressées, nécrose, hémorragie et sac Changement sexuel.
La tumeur est sphérique ou hémisphérique, elle s'étend principalement sous la muqueuse et se développe perpendiculairement à la paroi de l'estomac. Elle peut être unique ou multiple, et certaines sont malignes dues à des léiomyomes bénins. Elle se produit dans la partie moyenne et supérieure de la paroi de l'estomac. Plus commun, suivi par le bas de l'estomac.
La moitié des cas sont atteints d'ulcères centraux de la tumeur et la circulation sanguine est abondante, de sorte que les saignements gastro-intestinaux supérieurs sont souvent susceptibles de se produire après la rupture. Deuxièmement, les métastases lymphatiques des poumons ne sont pas courantes.
2. Caractéristiques histologiques Les cellules tumorales sont fusiformes, similaires au muscle lisse normal, riches en cytoplasme, noyau central, plasmide coloré en forme de tige ovale ou épaisse, de nucléoles visibles, mais le nombre de cellules tumorales est dense. Le noyau est évidemment de forme pléomorphe, énorme et fortement coloré, ou de forme différente, de nucléus épais et de cellules géantes multinucléées visibles. Les figures mitotiques sont plus communes. Les cellules tumorales sont groupées et tissées et la tumeur est moins dense. Il y a des changements vitreux et une dégénérescence muqueuse. Les cellules tumorales sont parfois disposées en forme de grille, ce qui est similaire aux schwannomes.
La différence entre le léiomyosarcome et le léiomyome bénin réside dans le fait que la taille de la tumeur est difficile à juger car elle est bénigne et maligne. Elle est histologiquement identifiée principalement sur la base de l'hétéromorphisme des cellules et du nombre de divisions mitotiques. Habituellement, la densité des cellules est grande sans division. Les tumeurs avec peu de figures mitotiques sont appelées léiomyomes, au contraire, les tumeurs actives et pluripotentes sont appelées léiomyosarcomes.
Martin a découvert un sous-type de léiomyosarcome gastrique en 1960 et l'a appelé leiomyoblastome.En 1969, l'Organisation mondiale de la Santé a recommandé de l'appeler léiomyosarcome épidermoïde, dont la caractéristique histologique est la suivante: la cellule est ronde. Forme ou polygone, pas de fibre musculaire lisse, pas de formation de vacuole dans le cytoplasme, il existe donc une bande translucide autour du noyau et les cellules tumorales se rassemblent en forme de feuille au lieu d'un paquet ou d'une tresse. Ces deux types de tumeurs malignes du muscle lisse ne sont pas seulement de l'histologie, Sa morphologie générale, son comportement biologique, ses manifestations cliniques et son pronostic sont très similaires.
Shiu et ses collaborateurs ont subdivisé le léiomyosarcome et le léiomyosarcome épidermoïde en deux types: malin élevé et malin malin, selon les critères morphologiques du sarcome des tissus mous (tableau 1), ce grade pathologique pouvant refléter avec précision le pronostic des patients.
3. La classification peut être divisée en fonction de l'emplacement de la tumeur:
(1) Type intragastrique (type muqueux): la tumeur est située sous la muqueuse et se développe dans la cavité gastrique.
(2) Type gastrique (type sous-séreux): la tumeur est située sous la séreuse pour se développer en dehors de l'estomac.
(3) Type de paroi de l'estomac (forme d'haltère): la tumeur se développe simultanément vers la sous-muqueuse et le sous-sérum, formant une tumeur en forme d'haltère avec une connexion de tissu tumoral entre les deux.
4. La façon dont la tumeur se propage
(1) Métastases hématogènes: le léiomyosarcome gastrique est principalement causé par un transfert sanguin et le site métastatique est plus fréquent dans le foie, suivi du poumon et du cerveau.
(2) diffusion directe: peut également être plantée et disséminée, le tissu cancéreux du sous-sérum peut être directement étendu aux tissus et organes adjacents.
(3) Plantation et métastases: après que les cellules cancéreuses ont traversé la séreuse, elles peuvent être plantées sur le péritoine de la cavité abdominale et des organes pelviens.
(4) Métastases lymphatiques: Les métastases lymphatiques sont moins fréquentes.
La prévention
Prévention du léiomyosarcome gastrique
Comme la cause du cancer gastrique nest pas claire, il nexiste pas de méthode de précaution spéciale. En plus de lhygiène de lalimentation, évitez ou réduisez la consommation de substances potentiellement cancérigènes, vous pouvez consommer plus de légumes et de fruits riches en vitamine C. Pour les lésions dites précancéreuses, Suivi rapproché, détection précoce des modifications, traitement rapide.
Complication
Complications de léiomyosarcome gastrique Saignements gastro-intestinaux supérieurs
La moitié des cas ont des ulcères centraux et la circulation sanguine est abondante, de sorte que les saignements gastro-intestinaux supérieurs sont souvent susceptibles de survenir après la rupture. Ils sont plus fréquents chez le méléna.Un petit nombre de patients peuvent avoir des vomissements ou des selles rouge sang lorsque le saignement est important. Envahissement direct des tissus environnants de l'estomac, impliquant souvent le grand omentum et le rétropéritonéal, et métastases par le sang, plus fréquentes dans le foie, suivies par les poumons; les métastases lymphatiques ne sont pas courantes.
Symptôme
Symptômes de léiomyosarcome de l'estomac Symptômes communs Hémorragie gastro-intestinale haute, infiltration de cellules tumorales dures, saignements répétés, douleurs abdominales, nausées, gêne abdominale, selles noires, choc, ulcération
Les symptômes sont non spécifiques, en fonction de la localisation, de la taille, du taux de croissance et de la présence ou non d'ulcères.Environ la moitié des patients sont traités pour des saignements gastro-intestinaux supérieurs, suivis d'un malaise abdominal supérieur et d'une douleur légère, environ 1 / 3 patients peuvent lécher la masse abdominale supérieure.
Les manifestations cliniques principales du léiomyosarcome gastrique sont la gêne abdominale supérieure, les douleurs, les saignements gastro-intestinaux supérieurs et la masse. Les patients atteints de léiomyosarcome gastrique présentent des durées variables, le temps et lampleur des symptômes, ainsi que le site de croissance tumorale, le taux de croissance, le type, la Il existe des facteurs tels que les saignements d'ulcère, etc. Au début, la tumeur a tendance à se développer en dehors de la cavité, les symptômes sont dissimulés et il n'y a pas de manifestation clinique particulière.Avec la progression de la tumeur, les performances typiques sont les suivantes.
1. La douleur abdominale survient chez les patients présentant une gêne abdominale supérieure à 50%, souvent précédée de saignements et de bosses, principalement une douleur sourde, une douleur sourde ou brûlante ou une gêne abdominale, durant plus de 10 minutes à plusieurs heures, et un certain soulagement postprandial. , souvent accompagnée dacide pantothénique, perte dappétit, nausées et vomissements, douleur parfois sévère, rupture de la masse extraluminale provoquée par une hémorragie intra-abdominale ou une perforation tumorale causant une péritonite aiguë, peut se manifester par une douleur abdominale aiguë et une irritation périplasmique abdominale, une douleur abdominale Elle est causée par un gonflement, une traction et une pression sur les tissus adjacents.
2. Environ la moitié des patients présentant des masses abdominales doivent vérifier leur corps ou lécher leurs abdomen supérieur et supérieur. Les plus petits ressemblent à des noix. Les plus âgés sont plus gros que la tête des adultes. Ils sont plus collants, plus fixes, généralement plus dures et certains sont sexy. Les bords sont clairs, la tendresse n'est pas évidente et il peut y avoir de la tendresse.
3. Saignements gastro-intestinaux supérieurs, léiomyosarcomes gastriques, hémorragies gastriques sont également plus fréquents, souvent intermittents, saignements légers persistants, principalement des selles noires, une petite quantité de saignements pouvant survenir, ainsi que des selles semblables à du café ou rouges, La plupart des patients présentant un saignement gastro-intestinal en tant que premier symptôme du traitement, saignement très important ou même un choc, la cause principale du saignement est une compression de la tumeur ou un apport sanguin insuffisant à l'infarctus du site central, des nécroses et des ulcères de la surface de la tumeur, des saignements répétés à long terme. Les symptômes et les signes dune anémie évidente sont facilement mal diagnostiqués.
4. Fièvre, perte de poids De plus, à l'instar d'autres tumeurs malignes, il peut exister une fièvre irrégulière, une perte de poids, une cachexie et d'autres symptômes et signes.
Examiner
Examen du léiomyosarcome gastrique
Inspection de laboratoire
1. La routine sanguine peut entraîner des modifications telles que l'anémie ferriprive.
2. Examen histopathologique En cas de suspicion, une biopsie de routine doit être réalisée pendant la gastroscopie pour confirmer le diagnostic pathologique.La biopsie doit être pratiquée en profondeur, car les modifications pathologiques du léiomyosarcome gastrique se situent principalement sous la muqueuse et seuls 25% des forceps de biopsie classiques peuvent atteindre la couche sous-muqueuse. Par conséquent, le recours à une biopsie endoscopique n'est pas fiable, mais si vous utilisez une biopsie avec une tumeur au sommet de la tumeur ou une biopsie de fouissage, plusieurs matériaux peuvent être utiles pour le diagnostic histologique. Le taux de réussite est de 53,8%. Les critères de diagnostic sont: 1 Taux de mitose des cellules tumorales 4 / 25HPF; 2 cellules tumorales denses, atypie évidente; 3 diamètre de la tumeur 6 cm; 4 cellules tumorales envahissent les tissus environnants; 5 nécrose et modifications kystiques.
Examen d'imagerie
Le diagnostic de léiomyosarcome gastrique dépend principalement de langiographie aux rayons X au baryum et de la gastroscopie ou de la tomodensitométrie.
1. Examen aux rayons X de léiomyosarcome gastrique dans la morphologie générale du type extraluminal et du type endoluminal, le repas de baryum aux rayons X présente les caractéristiques correspondantes.
(1) Type intragastrique:
1 Le défaut de remplissage rond ou semi-circulaire est visible sous la muqueuse, le bord est lisse et la membrane muqueuse adjacente est molle.
2 Les plis muqueux à la surface de la tumeur ont disparu et les plis muqueux peuvent atteindre le voisinage de la masse et se glisser vers le bord de la tumeur.
3 La base de la tumeur est plus large.
4 cas individuels voir des ulcères de différentes tailles.
(2) type d'estomac;
1 Lorsque la masse atteint l'extérieur de la cavité, le contour de l'estomac est déformé et déplacé par la pression externe et le défaut de remplissage ou l'ombre est formée.
2 S'il existe une masse importante en dehors de l'estomac et que l'ombre coexiste, il convient d'envisager ce type, car il existe peu de masses extragastriques dans le cancer gastrique.
(3) Type de paroi gastrique: La tumeur se développe simultanément dans la cavité et elle est connectée aux masses interne et externe en forme d'haltère.
(4) léiomyosarcome au bas de l'estomac: on observe une masse de tissu mou semi-arc dans la vésicule gastrique, et l'extrémité inférieure de l'sophage est rarement atteinte, même si la lésion est proche du cardia.
Angiographie au baryum: L'image comporte: un défaut de remplissage arrondi avec une bordure nette dans l'estomac.Un ulcère ombilical typique peut parfois apparaître au milieu du défaut de remplissage. Si la tumeur est de type estomac, l'estomac est comprimé et est déplacé. Il faut faire attention à observer si la muqueuse gastrique est nivelée ou non, ce qui est utile pour le diagnostic (Fig. 3, 4).
1 bloc de tissus mous ou défaut de remplissage de l'estomac: le double contraste des expectorations de qi gastrique peut montrer une masse de tissus mous ronde et ovale, le contour est lisse, peut être lobulé, plus les bosses sont grandes, plus les lobes sont évidents, le remplissage approprié de l'agent de remplissage Si la tumeur est située sur le petit ou le grand côté incurvé du corpus, le défaut de remplissage semi-incurvé apparaît sur la ligne tangente, le contour n'est pas régulier et le bord n'est pas lisse.
2 modifications de la muqueuse gastrique et formation de crachats: la muqueuse de la surface tumorale est facilement endommagée, associée à une nécrose tumorale, une liquéfaction de la tumeur, une excrétion, une ulcération, un contraste de farine de baryum aux rayons X, une teinture peut pénétrer dans la cavité nécrotique, formant une ombre irrégulière ou " Oeil de boeuf.
Déplacement par poussée de 3 organes: Lorsque le volume de la tumeur extraluminale est important, la cavité gastrique peut être déformée et les organes environnants déplacés.L'angiographie artificielle de la paroi gastro-abdominale peut montrer clairement la masse de tissu mou de la paroi de l'estomac locale et la taille de la masse. , contour et plage.
(2) TDM, examen IRM: l'examen CT aide à déterminer l'emplacement, l'étendue et l'étendue de l'implication des tissus ou des organes adjacents (Figure 5).
La tomodensitométrie, les images IRM et les léiomyomes sont difficiles à identifier et les caractéristiques suivantes sont courantes:
1 La masse des tissus mous est généralement très grande, limitée à un côté de l'estomac, la surface de la tumeur est lisse ou lobulée, la tumeur se développe dans la cavité ou à l'extérieur de la cavité, ou fait simultanément saillie dans la cavité, à l'extérieur, généralement de type haltère.
2 De temps en temps, la calcification est visible dans la tumeur lors du balayage simple.
3 nécrose et la formation d'ulcère, bloc de tissus mous voir la zone à faible densité, si vous communiquez avec la cavité de l'estomac, voir l'ombre des agents de contraste et de gaz, voir la spécificité.
4 Analyse améliorée Dans la plupart des cas, l'amélioration tumorale était significative.
5 La tumeur est clairement séparée de la paroi stomacale normale environnante.
6 La probabilité de métastases hépatiques est élevée et les métastases ganglionnaires sont rares: dans certains cas, les métastases intrahépatiques présentent un «signe cardiaque cible», cest-à-dire quune légère hauteur est visible au centre des lésions de faible densité.
2. L'examen gastroscopique montre les caractéristiques de la masse sous-muqueuse: la muqueuse à la surface de la tumeur est translucide et un ulcère ombilical peut apparaître au centre.Si la tumeur est volumineuse, les rides du pont autour de la tumeur ne sont pas aussi évidentes que les léiomyomes bénins et la limite de la masse est floue. , il y a des rides épaisses et même la paroi de l'estomac est raide.
Le type intraluminal ou intracavitaire peut être perçu comme une masse large et molle faisant saillie dans la cavité gastrique: sphérique, nodulaire ou lobulée, à surface lisse et ulcère ou hémorragie, le diamètre de la tumeur est supérieur à 5 cm. Les plis sont limités à une partie de la périphérie de la tumeur: dans le type inter-paroi, de multiples nodules se forment sous la muqueuse, certains des plis disparaissent et la muqueuse superficielle est translucide, ce qui peut être accompagné d'érosion, d'ulcération ou de saignement.
Dans la biopsie gastroscopique, la tumeur étant principalement localisée sous la muqueuse, il faut procéder à une excavation profonde dans la partie profonde de la muqueuse pour obtenir un taux de diagnostic positif plus élevé, mais les patients âgés doivent être attentifs à la survenue d'un saignement important après une biopsie profonde.
3. Angiographie sélective Le léiomyosarcome est une tumeur riche en sang: l'angiographie sélective coeliaque peut détecter les vaisseaux sanguins de la tumeur, la coloration de la tumeur, l'artère d'approvisionnement en sang, etc., pendant la période de saignement, l'agent de contraste fuit à la surface de l'ulcère et à la cavité gastrique. Fournissez une référence pour l'approche chirurgicale, car il s'agit d'un examen invasif, cliniquement moins appliqué.
Pour le diagnostic, une échographie 4.B permet de poser un diagnostic de léiomyosarcome gastrique à grand volume, une échographie B et un scanner.La plupart des léiomyosarcomes avec échographie B présentent différents niveaux de zones d'écho internes hautes et basses, d'échos irréguliers et de formes irrégulières. Les contours ne sont pas clairs, et parfois la liquéfaction, la nécrose et les modifications kystiques sont visibles, mais le diagnostic final nécessite toujours un examen histopathologique.
5. Échographie endoscopique Comme la fréquence des ultrasons endoscopiques est élevée, elle est en contact direct avec la paroi interne du tube digestif et l'atténuation est réduite. La résolution est donc élevée, ce qui présente une valeur diagnostique très élevée pour l'identification des tumeurs sous-muqueuses et la compression extra-paroi. Il présente la structure en cinq couches de la muqueuse gastrique, qui peut identifier les lésions sous-muqueuses, la compression extraluminale et la profondeur d'infiltration tumorale. Il présente une grande valeur diagnostique pour le type inter-paroi et mixte, et aide les cliniciens à choisir les options de traitement, le léiomyosarcome. Survenue dans la couche musculaire, limage tomographique montre souvent des images hypoéchogènes dans la couche musculaire, lécho est irrégulier ou uniforme et le bord est irrégulier. Il convient de la juger en fonction de la taille de la tumeur et de lécho. Pour une tumeur de diamètre supérieur à 4,0 cm, un écho inégal, des léiomyomes La gastroscopie par ultrasons a une valeur de référence importante pour la taille de la tumeur, le schéma de croissance ou la profondeur de l'invasion et la métastase des ganglions lymphatiques, ce qui permet d'améliorer le taux de biopsie positif, de déterminer la méthode chirurgicale et le pronostic.
6. L'exploration par cathéter d'une biopsie profonde sous gastroscopie est la clé du diagnostic de cette maladie: dans certains cas, la masse abdominale est nette, ce qui nécessite une exploration par césarienne pour l'établissement du diagnostic final.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation des léiomyosarcomes gastriques
Diagnostic
Lexamen radiographique du repas au baryum a montré que lestomac était rempli de manière semi-circulaire, que le bord était net, que parfois lulcère ombilical était visible au centre, que le type destomac présentait une pression gastrique, que la muqueuse gastrique était intacte, Vérifiez les caractéristiques de la masse sous-muqueuse: en cas d'ulcère, il est plus facile de confirmer la biopsie à partir de là.
Elle doit être distinguée des léiomyomes bénins.On considère généralement que les tumeurs dont le diamètre est supérieur à 3 cm doivent être considérées comme malignes.Par exemple, si la biopsie considère les cellules comme étant pléomorphes, la fission nucléaire est active et doit être considérée comme maligne.
Chez les patients d'âge moyen et les patients âgés, il existe une longue période de douleur et d'inconfort dans le haut de l'abdomen. Les hémorragies gastro-intestinales supérieures et la masse abdominale doivent envisager la possibilité de cette maladie. Un examen plus approfondi est nécessaire. Les manifestations cliniques de cette maladie sont diverses et extrêmement atypiques. , endoscopie, etc., examen complet et, si nécessaire, laparotomie pour faciliter le diagnostic.
1. manifestations cliniques.
2. Inspections de laboratoire et autres inspections auxiliaires.
Diagnostic différentiel
1. Identification des léiomyosarcomes et des cancers cardiaques à la base de l'estomac:
(1) Il existe une masse de tissus mous dans la cavité gastrique de la musculature musculo-cutanée au fond de l'estomac, identique à celle du cancer du cardia;
(2) le léiomyosarcome au bas de l'estomac implique rarement l'sophage, même à proximité du cardia, et le cancer du cardia implique l'extrémité inférieure de l'sophage, qui est à la base du diagnostic de cancer cardiaque.
2 La maladie doit être différenciée du léiomyome gastrique, du cancer gastrique et des autres tumeurs malignes non épithéliales de l'estomac, lesquelles peuvent être identifiées par un examen pathologique. Le tableau 2 indique le diamètre des léiomyomes, généralement plus limité. Muqueuse ronde, plus complète, saignements rares et perte de poids, biopsie, pas de cellules pléomorphes, pas de cellules géantes, peu de divisions mitotiques, si la tumeur mesure plus de 3 cm de diamètre, accompagnée d'ulcères et d'hémorragies, perte de poids, histologie Vérifiez les cellules pour le pléomorphisme, les cellules géantes visibles, la division nucléaire active, doivent être considérées comme des léiomyosarcomes.
